各種疾病的臨床表現(xiàn)

各種疾病的臨床表現(xiàn)

1、LHF：左心衰竭主要表現(xiàn)為肺循環(huán)淤血和心排血量降低所致的臨床綜合征。

1.癥狀

(1)呼吸困難：呼吸困難是左心衰竭較早出現(xiàn)的主要癥狀。

1)勞力性呼吸困難：呼吸困難最先僅發(fā)生在重體力活動時，休息時可自行緩解。正

常人和心衰病人勞力性呼吸困難之間主要差別在于后者在正常人活動量時也會出現(xiàn)呼吸困

難的加重。隨左室功能不全加重，引起呼吸困難的勞力強度逐步下降。

2)夜間陣發(fā)性呼吸困難：陣發(fā)性呼吸困難常在夜間發(fā)作。夜間打呼嚕，病人突然醒

來，感到嚴重的窒息感和恐怖感，并迅速坐起，需30min或更長時間后方能緩解。通常伴

有兩肺哮鳴音，稱為心源性哮喘。其發(fā)生的可能機制與臥床后間質液體重吸收和回心血量

增加、睡眠時迷走神經(jīng)張力增高，使小支氣管痙攣及臥位時膈肌抬高，肺活量減少等因素

有關。

3)端坐呼吸：臥位時很快出現(xiàn)呼吸困難，常在臥位L2min出現(xiàn)，需用枕頭抬高頭部。

臥位時回心血量增加，左心衰竭使左室舒張末期壓力增高，從而肺靜脈和肺毛細血管壓進

一步升高，引起間質性肺水腫，降低肺順應性，增加呼吸阻力而加重呼吸困難。

4)急性肺水腫：是心源性哮喘的進一步發(fā)展。

(2)咳嗽、咳痰和咯血：咳嗽是較早發(fā)生的癥狀，常發(fā)生在夜間，坐位或立位時咳

嗽可減輕或停止。痰通常為漿液性，呈白色泡沫狀，有時痰內(nèi)帶血絲，如肺毛細血管壓很

高，或有肺水腫時，血漿外滲進入肺泡，可有粉紅色泡沫樣痰。

(3)體力下降、乏力和虛弱：是幾乎都有的癥狀，最常見原因是肺淤血后發(fā)生呼吸

困難，以及運動后心排血量不能正常增加，心排血量降低導致組織器官灌注不足有關。老

年人可出現(xiàn)意識模糊、記憶力減退、焦慮、失眠、幻覺等精神癥狀。動脈壓一般正常，但

脈壓減小。

(4)泌尿系統(tǒng)癥狀：左心衰竭血流再分配時，早期可以出現(xiàn)夜尿增多。嚴重左心衰

竭時心排血量重度下降，腎血流減少而出現(xiàn)少尿，或血尿素氮、肌肝升高并有腎功能不全

的相應表現(xiàn)。

2.體征

除原有心臟病體征外，左心衰竭的變化，可有以下幾方面:

(1)一般體征：活動后呼吸困難，重癥出現(xiàn)發(fā)縉、黃疸、額部潮紅、脈壓減小、動

脈收縮壓下降、脈快。外周血管收縮，表現(xiàn)為四肢末梢蒼白、發(fā)冷及指趾發(fā)絹及竇性心動

過速、心律失常等交感神經(jīng)系統(tǒng)活性增高伴隨征象。

(2)心臟體征：一般以左心室增大為主。在急性病變，如急性心肌梗死、突發(fā)的心

動過速、瓣膜或腱索斷裂時還未及心臟擴大已發(fā)生衰竭；可聞及舒張早期奔馬律(S3奔馬

律)，P2亢進，左心功能改善后，P2變?nèi)?。心尖部可聞及收縮期雜音(左室擴大引起相

對性二尖瓣關閉不全)，心功能代償恢復后雜音常減弱或消失；交替脈最常見于左室射血

阻力增加引起的心衰，如高血壓、主動脈瓣狹窄、動脈粥樣硬化及擴張型心肌病。偶爾有

交替脈伴電交替。

(3)肺部體征：肺底濕啰音是左心衰竭時肺部的主要體征。陣發(fā)性呼吸困難者，兩

肺有較多濕啰音，并可聞及哮鳴音及干啰音。在急性肺水腫時，雙肺滿布濕啰音、哮鳴音

及咕嚕音。在間質性肺水腫時，肺部無干濕啰音，僅有呼吸音減弱。約1/4的左心衰竭患

者發(fā)生胸水。

呼吸困難的常見原因有：

(1)肺部疾病。常見有重癥肺結核，慢性炎癥，肺間質纖維化，腫瘤等各種原因引起的肺不張，肺

切除術后，大量胸水等，導致W通氣和(或)灌注障礙。

(2)胸壁及神經(jīng)系統(tǒng)疾病.膿胸引起胸壁粘連增厚，肋骨骨折導致胸壁軟化引起反常呼吸，重癥肌

無力等導致肺膨脹受阻或支配呼吸肌神經(jīng)功能障礙，降低了肺的正常通氣能力。

(3)心臟病。如先天性心臟病，冠心病，肺心病導致在低工作水平中進行無氧性呼吸，引起代謝性

酸中毒及呼吸困難。

(4)血液病。如貧血可減少血液攜帶氧的能力。

(5)代謝性疾病。如甲狀腺功能亢進或水楊酸鹽毒可使組織中供長謝用的氧不能結合，從而增加了

氧的需要量。伴有糖尿病，腎功能衰竭的酸中毒均可增加用力呼吸，盡管因氧的需求而通氣已過度增加，

但氣體交換無改變。

(6)情感因素。情緒可以導致疼痛或呼吸困難等不適感覺，如慢性W部疾病的病人在情緒低下時，

由于呼吸困難感覺閾低，呼吸可變得較短促。有些焦慮或抑郁的病人，當呼吸過度時，不僅主訴呼吸困難,

且還有非常吸性的癥狀，如胸痛，輕度頭痛或乏力(過度通氣綜合癥)等。

心臟粘液瘤是臨床匕最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，多屬良性，惡性者少見。粘液瘤可發(fā)生于所

有心臟的心內(nèi)膜而，95%發(fā)生于心房，約75%位于左心房，20%位于右心房，左、右心室各占

2.5%o左心房粘液腫瘤常發(fā)生于卵園窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口，導致二尖瓣口狹

窄或關閉不全，粘液瘤可發(fā)生于任一年齡，但最常見于中年，以女性多見。

臨床表現(xiàn)：

本病的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位、大小、性質及蒂的有無和長短。瘤體大蒂長者易致房

室瓣口狹窄或關閉不全，發(fā)生血流動力學的改變,出現(xiàn)一系列的癥狀，瘤體小蒂短者，可長期無

癥狀。

（-）梗阻癥狀早期常有心悸、氣短、運動耐力減低，左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖

瓣口可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺瘀血癥狀；陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰，重者可有頸靜脈

怒張，肝腫大及下肢浮腫。右房粘液瘤如梗阻腔靜脈、二尖瓣口可出現(xiàn)與心包積液相似的癥狀:

頸靜脈怒張，肝腫大及水腫。本病的梗阻癥狀有隨體位變動而發(fā)作的特點，如有與體位相關的

發(fā)作性眩暈及呼吸困難，腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低，可發(fā)生突然昏厥或心臟

驟停。

（二）栓塞粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房粘液瘤約有

40%發(fā)生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少見。

（三）全身癥狀主要有發(fā)熱、血沉增快，貧血、體重減輕及血清a2、P球蛋白異常增高,

此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細胞浸潤有關。

診斷：

診斷依據(jù)：①臨床特點；梗阻癥狀、心音及雜音的變化。②超聲心動圖是目前診斷心內(nèi)粘液

瘤最好的方法，尤其是二維超聲心動圖能清楚顯示腫瘤輪廓及活動情況。③心血管造影顯示心

腔內(nèi)占位性病變,但有一定的假陽性、自有超聲心動圖，心血管造影較少應用。

治療：

本病有發(fā)生猝死的危險，故對可疑患者應盡早確診，診斷明確后，盡早作心臟腫瘤切除術，

可獲得較好的療效

疾病咨詢

相關資訊

疾病概述：

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腳氣性心臟?。╞eriberiheartdisease）為維生素B1（硫胺素）嚴重且長時間缺乏而引

起的一種高排量型心臟病。周圍動脈阻力降低、心、排血量增加為其特征性改變。1.干性腳

氣病表現(xiàn)為上升性對稱性周圍神經(jīng)炎，感覺和運動障礙，肌力下降，肌肉酸痛。2.濕性腳

氣病表現(xiàn)為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭和水鈉潴留病人出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、

尿少及周圍性水腫。3.急性暴發(fā)性心臟血管型腳氣?。⊿hoshin腳氣病）表現(xiàn)為急性循環(huán)衰

竭，氣促煩躁，血壓下降，嚴重的周圍型發(fā)絹，心率快速，心臟擴大明顯，頸靜脈怒張。

有輕度或無周圍性水腫。

癥狀體征：

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1.干性腳氣病表現(xiàn)為上升性對稱性周圍神經(jīng)炎，感覺和運動障礙，肌力下降，肌肉酸

痛尤以腓腸肌為著，部分病例發(fā)生足垂癥及趾垂癥，行走時呈跨閾步態(tài)。月囪神經(jīng)中迷走神

經(jīng)受損最為嚴重，其次為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、展神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)。重癥病例可見出血性

上部腦灰質炎綜合征或腦性腳氣?。╓ernicke腦?。?表現(xiàn)為眼球震顫、健忘、定向障礙、

共濟失調、精神錯亂、意識障礙、澹妄和昏迷。還可與Korsak../顯示］

診斷檢查：

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診斷：攝入缺乏維生素B1飲食3個月以上，或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿藥及透

析病人，短期內(nèi)出現(xiàn)心臟擴大、體循環(huán)靜脈壓升高、水腫，無其他心臟病證據(jù)者應疑及本

病。可同時伴有或不伴有周圍神經(jīng)炎和糙皮病。血轉酮醇酶活性下降。補充維生素B1后

心臟縮小，水腫消失，血轉酮醇酶活性上升，則進一步確診為本病。實驗室檢查：1.測定

全血或…［顯示］

治療方案：

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維生素B1缺乏癥一旦診斷成立或疑及本病即應給予治療。除改善飲食營養(yǎng)外，推薦

口服維生素B110mg,3次/d;同時給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生

素B12,濕性腳氣病應肌內(nèi)注射維生素B150mg,2次/d,連續(xù)7~10天，以后改為口服。

濕性腳氣病經(jīng)維生素B1治療后心臟迅速縮小，外周血管阻力恢復，血壓回升，心率減慢，

尿量增加。［顯示］

胸痛是急診常見的癥狀，一般是由胸部疾病引起，胸痛的嚴重程度與引起胸痛的原因不一定有確切

的關系，如胸部帶狀皰疹可產(chǎn)生劇烈胸痛，而急性心肌梗塞的胸痛有時并不很嚴重。因此，對胸痛的患者

應認真檢查，盡可能找到引起胸痛的原因。

(一)胸痛的性質、特征

1胸痛的特點胸壁疾病引起的胸痛，定位明確，局部可有組中、觸痛、皮疹、畸形。

2胸痛的性質肋間神經(jīng)炎引起胸痛為陣發(fā)性，針刺樣痛。食道炎引起燒灼樣痛。撕裂樣痛多見于夾層動

脈瘤。

3胸痛的部位胸骨后疼痛常見于心絞痛。左前胸痛也可以是心絞痛、心肌梗塞、左側肺炎。胸痛放射到

左肩部多為心絞痛。

(二)常見的引起胸痛的疾病

1胸膜疾病如胸膜炎、自發(fā)性氣胸，這些疾病引起的胸痛與呼吸、咳嗽有關。在深呼吸及咳嗽時胸痛加

重，常伴有呼吸困難。胸痛位于病變的一側。

2心血管疾病以心絞痛、心肌梗塞為代表，其次為心包炎.這類胸痛多表現(xiàn)為心前區(qū)和胸骨后壓迫性，

堵悶樣痛，甚至撕裂樣痛。常放射到左肩、頸部及左臂內(nèi)側，嚴重時伴有休克癥狀。

3肋間神經(jīng)炎、帶狀皰疹、食道炎均可引起胸痛，帶狀皰疹時劇烈胸痛，沿肋間走行，1~2天后皮膚

出現(xiàn)密集性小水皰。

4某些腹腔臟器病變引起胸痛如膈下膿腫，急性膽囊炎，急性胰腺炎。

5胸部外傷常見于肋骨骨折，有胸部夕M窮史，呼吸或咳嗽時胸痛加重。

(三)劇烈胸痛的應急措施

(1)懷疑心絞痛發(fā)作，立即吸氧，休息，舌下含硝酸甘油。

(2)胸膜炎或胸壁疾病引起的胸痛，可以用較寬的腹帶在疼痛處固定胸壁，減輕呼吸時胸廓的運動度。

(3)立即去醫(yī)院做心電圖和X線檢查確診。針對病因治療。

(4)適當服用止痛片。

胸痛是指一側或兩側胸部疼痛的癥狀而言。臨床上所涉及的范圍相當廣泛，許多疾病如“厥心痛”、“真心

痛”、“胸痛”、“肺癰"、"結胸等都以胸痛為主要癥狀?！鹅`樞。五邪》篇:“邪在心，則病心痛《素問.

臟氣法時論》：“心病者，胸中痛，肋支滿”。

胸位居膈上，為心肺所居，因胸部為清陽所聚，諸陽皆受氣于胸中，故又稱為：“清陽所聚之處”或：“清曠

之區(qū)。”因心主血脈，為五臟六腑之大主，肺主氣,司呼吸而朝百脈，宗氣積胸中，上出喉嚨司呼吸，下

貫心脈以行血，故心脈有病，或為外邪侵襲，或為情志所傷，或為病邪阻滯，氣血不暢，或陰陽氣血失調,

經(jīng)脈失養(yǎng)，皆可使胸部脈絡瘀阻不通，"不通則痛”而致胸痛。

「常見證候」

風熱犯肺：胸脅疼痛，咳嗽喘促，甚則鼻翼煽動，痰黃或呈鐵銹色，或伴有發(fā)熱，惡寒，口渴。舌尖紅苔

黃，脈浮數(shù)。

燥熱灼肺：胸痛發(fā)熱，干咳痰少或無痰，咽干鼻燥，或咳血。舌紅少津，脈數(shù)。

痰熱壅肺：胸痛，咳喘，痰多色黃質稠，或有咳血，或咳痰腥臭，胸悶，嘔惡，身熱.舌體胖質紅，脈滑

數(shù)。

飲停胸脅：胸脅部疼痛，咳唾、轉側，呼吸牽引而痛，脅悶脹滿，呼吸氣促。舌質淡紅苔薄白，脈沉弦。

痰濁壅塞：胸部疼痛滿悶，咳吐痰涎，皖痞嘔惡，形體肥胖。舌苔白膩，脈滑或弦滑。

寒邪壅盛：胸部疼痛，痛引肩背,遇寒痛甚，胸悶氣短，心悸,面色蒼白，四肢不溫，甚則咳喘不能平臥。

舌苔白，脈沉遲。

瘀血阻絡：胸部刺痛，固定不移，胸悶不舒，夜間加重.舌質紫暗或有瘀點瘀斑，脈細澀。

氣滯：胸脅脹痛，或陣發(fā)性刺痛，痛處不定，伴胸悶不舒，善太息，心煩易怒。苔薄折，脈弦。

氣虛：胸部疼痛,左側尤甚，心悸，氣短，失眠，自汗，倦怠。舌淡嫩，脈弱或結代。

概述

胃食管反流?。╣astroesophagealrefluxdisease,GERD）是指胃十二指腸內(nèi)容物反流

入食管引起燒心等癥狀，可引起反流性食管炎（refluxesophagitis,RE）,以及咽喉、氣

道等食管以外的組織損害。胃食管反流病在西方國家十分常見，人群中約7%?15%有胃食

管反流癥狀，發(fā)病隨年齡增加而增加，40?60歲為高峰發(fā)病年齡，男女發(fā)病無差異，但反

流性食管炎中，男性多于女性（2-3：1）o胃食管反流病在北京、上海兩地的患病率為

5.77%,反流性食管炎為1.92%,低于西方國家，病情亦較輕。對于相當部分胃食管反流

病患者內(nèi)鏡下可無食管炎表現(xiàn)，這類胃食管反流病又稱為內(nèi)鏡陰性的胃食管反流病或稱非

糜爛性反流?。╪onerosiverefluxdisease,NERD）。

病因和發(fā)病機制

胃食管反流病是由多種因素造成的消化道動力障礙性疾病。胃食管反流病的主要發(fā)病機

制是抗反流防御機制減弱和反流物對食管粘膜攻擊作用的結果。

一、食管抗反流防御機制減弱抗反流防御機制包括抗反流屏障，食管對反流物的清除

及粘膜對反流攻擊作用的抵抗力。

（-）抗反流屏障是指在食管和胃交接的解剖結構，包括食管下括約?。╨ower

esophagealsphincter,LES）、膈肌腳、膈食管韌帶、食管于胃底間的銳角（His角）等，

上述各部分的結構和功能上的缺陷均可造成胃食管反流，其中最主要的是LES的功能狀態(tài)。

LES是指食管末端約3?4cm長的環(huán)形肌束。正常人靜息時LES壓為10~30mmHg,

為一高壓帶，防止胃內(nèi)容物反流入食管。LES部位的結構受到破壞時可使LES壓下降，

如門失弛緩癥手術后易并發(fā)反流性食管炎。一些因素可導致LES壓降低，如某些激素（如

縮膽囊素、胰升糖素、血管活性腸肽等）、食物（如高脂肪、巧克力等）、藥物（如鈣拮

抗藥、地西）等。腹內(nèi)壓增高（如妊娠、腹水、嘔吐、負重勞動等）及胃內(nèi)壓增高（如胃

擴張、胃排空延遲等）均可引起LES壓相對降低而導致胃食管反流。

一過性LES松弛（transitLESrelaxation,TLESR）是近年研究發(fā)現(xiàn)影響胃食管反流

的一重要因素。正常情況下當吞咽時，LES即松弛，食物得以進入胃內(nèi)。TLESR是指非

吞咽情況下LES自發(fā)性松弛，其松弛時間明顯長于吞咽時LES松弛的時間。TLESR既是

正常人生理性胃食管反流的主要原因，也是LES靜息壓正常的胃食管反流病患者的主要發(fā)

病機制。

（二）食管清除作用正常情況下，一旦發(fā)生胃食管反流，大部分反流物通過1~2次食

管自發(fā)和繼發(fā)性蠕動性收縮將食管內(nèi)容物排入胃內(nèi)，即容量清除，是食管廓清的主要方式。

剩余的則由唾液緩慢地中利。故食管蠕動和唾液產(chǎn)生的異常也參與胃食管反流病的致病作

用。食管裂孔疝是部分胃經(jīng)膈食管裂孔進入胸腔的疾病，可引起胃食管反流并降低食管對

酸的清除，可導致胃食管反流病。

（三）食管粘膜屏障反流物進入食管后，還可以憑借食管上皮表面粘液、不移動水層

和表面HC03、復層鱗狀上皮等構成上皮屏障，以及粘膜下豐富的血液供應構成的后上皮

屏障，發(fā)揮其抗反流物對食管粘膜損傷的作用。因此，任何導致食管粘膜屏障作用下降的

因素（長期吸煙、飲酒以及抑郁等），將使食管粘膜不能抵御反流物的損害。因此，食管

粘膜屏障作用下降在反流性食管炎發(fā)病中起著重要作用。

二、反流物對食管粘膜攻擊作用在食管抗反流防御機制下降的基礎上，反流物刺激和

損害食管粘膜，其受損程度與反流物的質和量有關，也與反流物與粘膜接觸的時間、部位

有關。胃酸與胃蛋白酶是反流物中損害食管粘膜主要成分。近年對胃食管反流病監(jiān)測證明

存在膽汁反流，其中的非結合膽鹽和胰酶成為主要的攻擊因子，損害食管粘膜。

病理改變在有反流性食管炎的胃食管反流病患者，其病理組織學基本改變可有：（1）

復層鱗狀上皮細胞層增生。（2）粘膜固有層乳頭向上皮腔面延長。（3）固有層內(nèi)炎癥細

胞主要是中性粒細胞浸潤。（4）糜爛及潰瘍。（5）胃食管連接處以上出現(xiàn)Barrett食管改

變。內(nèi)鏡下不同程度的食管炎則表現(xiàn)為水腫、潮紅、糜爛、潰瘍、增厚轉白、瘢痕狹窄。

Barrett食管是指食管與胃交界的齒狀線2cm以上出現(xiàn)柱狀上皮替代鱗狀上皮。組織學

表現(xiàn)為特殊型柱狀上皮、賁門型上皮或胃底型上皮。內(nèi)鏡下典型表現(xiàn)為，正常呈現(xiàn)均勻粉

紅帶灰白的食管粘膜，出現(xiàn)胃粘膜的橘紅色，分布可為環(huán)形、舌形或島狀。

臨床表現(xiàn)

胃食管反流病的臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一，主要有四組表現(xiàn)。

一、反流癥狀為主反酸、反食、反胃、曖氣等，多在餐后明顯或加重，平臥或軀體前

屈時易出現(xiàn)；因反流物多呈酸性，反酸常伴燒心，是胃食管反流病最常見的癥狀。反胃是

指胃內(nèi)容物在無惡心和不用力的情況下涌入口腔。

二、反流物刺激食管引起的癥狀燒心、胸痛、吞咽困難等燒心是指胸骨后或劍突下燒

灼感，常由胸骨下段向上伸延，常在餐后1小時出現(xiàn)，臥位、彎腰或腹壓增高時可加重。

反流物刺激食管痙攣導致胸痛，疼痛發(fā)生在胸骨后或劍突下。嚴重時可為劇烈刺痛，可放

射到后背、胸部、肩部、頸部、耳后，有的酷似心絞痛；部分患者有吞咽困難，可能是由

于食管痙攣或功能紊亂，癥狀呈間隙性，進食固體或液體食物均可發(fā)生。少部分患者吞咽

困難是由食管狹窄引起，此時吞咽困難可呈持續(xù)性進行性加重。有嚴重食管炎或并發(fā)食管

潰瘍者，可伴吞咽疼痛。

三、食管以外的刺激癥狀如咳嗽、哮喘及咽喉炎。少部分患者以咳嗽與哮喘為首發(fā)或

主要表現(xiàn)，反流引起的哮喘無季節(jié)性，常有陣發(fā)性、夜間咳嗽與氣喘的特點。個別患者可

發(fā)生吸入性肺炎，甚至出現(xiàn)肺間質纖維化。這是由于反流物吸入氣道，刺激支氣管粘膜引

起炎癥和痙攣所致。反流物刺激咽喉部可引起咽喉炎、聲嘶。

四、其他一些患者訴咽部不適，有異物感、棉團感或堵塞感，但無真正吞咽困難，稱

為盛球癥，其中部分患者可能與酸反流引起食管上段括約肌壓力升高有關。

實驗室及其他檢查

一、內(nèi)鏡檢查內(nèi)鏡檢查是診斷反流性食管炎最準確的方法，并能判斷反流性食管炎的

嚴重程度和有無并發(fā)癥，結合活檢可與其他原因引起的食管炎和其他食管病變(如食管癌

等)作鑒別。內(nèi)鏡下無反流性食管炎不能排除胃食管反流病。根據(jù)內(nèi)鏡下所見食管粘膜的

損害程度進行反流性食管炎分級，有利于病情判斷及指導治療。目前國外采用洛衫磯分級

法：正常，食管粘膜沒有破損；A級，一個或一個以上食管粘膜破損，長徑小于5mm；

B級，一個或?個以上粘膜破損，長徑大于5mm,但沒有融合性病變；C級，粘膜破損

有融合，但小于75%的食管周徑；D級，粘膜破損融合，至少達到75%的食管周徑。

二、24小時食管PH監(jiān)測將一置于腔內(nèi)的pH電極，逐漸拉入食管內(nèi)，并置于LES之

上主約5cm處。正常情況下，胃內(nèi)pH甚低。此時囑患者取仰臥位并作增加腹痛部壓力的

動作，如閉口、捂鼻、深呼氣或屈腿，并用力描鼻涕3?4次。如食管內(nèi)pH下降至4次下,

說明有GER存在。亦可于胃腔內(nèi)注入0.1N鹽酸說明300ml,注入鹽酸前及注入15分鐘后,

分別囑患者仰臥并作增加腹壓動作。有GER者，則注入鹽酸后食管腔內(nèi)pH明顯下降。近

年來，24小時食管pH監(jiān)測已成為測定有無酸性GER的標準，測定包括食管內(nèi)pHV4的百

分比、臥位和立位時pH<4的百分比、pH<4的次數(shù)、pH<4持續(xù)5分鐘以上的次數(shù)以及

最長持續(xù)時間等指標。我國，4小時食管pH監(jiān)測pH<4的時間在6%以下，持續(xù)5分鐘以

上的次數(shù)W3次，反流最長持續(xù)時間為18分鐘。這些參數(shù)能幫助確定有無酸反流，并有助

于闡明胸痛及肺部疾病與酸反流的關系。

三、食管吞領X線檢查該檢查對診斷反流性食管炎敏感性不高，對不愿接受或不能耐

受內(nèi)鏡檢查者行該檢查，其目的主要是排除食管癌等其他食管疾病。嚴重反流性食管炎可

發(fā)現(xiàn)陽性X線征四、食管滴酸試驗患者取坐位，經(jīng)鼻腔放置胃管。當管端達30?35cm時,

先滴入生理鹽水，每分鐘約10mL歷15分鐘。如患者無特殊不適，換用0.1N鹽酸，以同

樣滴速滴注30分鐘，在滴酸過程中，出擊胸骨后痛或燒灼感者為陽性反應，且多于滴酸的

最初15分鐘內(nèi)出現(xiàn)。如重復二次均出現(xiàn)陽性反應，并可由滴入生理鹽水緩解者，可判斷有

酸GER,試驗的敏感性和特異性約80%.五、食管測壓通常采用充滿水的連續(xù)灌注導管系

統(tǒng)測定食管腔內(nèi)壓力，以估計LES和食管的功能。測壓時，先將壓導管插入胃內(nèi)，以后，

以0.5?l.Ocm/min的速度抽出導管，并測食管內(nèi)壓力。正常人靜止時LES壓力約2~4kPa

(15?30mmHg),或LES壓力與胃腔內(nèi)壓力比值>1.當靜止時LES壓力<0.8kPa

(6mmHg),或兩者比例VI,則提示LES功能不全，或有GER存在。

診斷胃食管反流病的診斷應基于：（1）有明顯的反流癥狀。（2）內(nèi)鏡下可能有反流

性食管炎的表現(xiàn)。（3）食管過度酸反流的客觀證據(jù)。如患者有典型的燒心和反酸癥狀，可

作出胃食管反流病的初步臨床診斷。內(nèi)鏡檢查如發(fā)現(xiàn)有反流性食管炎并能排除其他原因引

起的食管病變，本病診斷可成立。對有典型癥狀而內(nèi)鏡檢查陰性者，行24小時食管PH監(jiān)

測，如證實有食管過度酸反流，診斷成立。

無法行24小時食管PH監(jiān)測，可用質子泵抑制劑（PPI）作試驗性治療（如奧美拉哇

每次20mg、每天2次、連用7天），如有明顯效果，本病診斷一般可成立。對癥狀不典

型者，常需結合內(nèi)鏡檢查、24小時食管PH監(jiān)測和試驗性治療進行綜合分析來作出診斷。

鑒別診斷雖然胃食管反流病的癥狀有其特點，臨床上仍應與其他病因的食管炎、消化

性潰瘍、各種原因的消化不良、膽道疾病以及食管動力疾病等相鑒別。胸痛為主時，應與

心源性、非心源性胸痛的各種病因進行鑒別，如懷疑心絞痛，應作心電圖和運動試驗，在

除外心源性胸痛后，再行有關食管性胸痛的檢查。對有吞咽困難者，應與食管癌和食管賁

門失弛緩癥相鑒別。對有吞咽疼痛，同時內(nèi)鏡顯示有食管炎的患者，應與感染性食管炎

（如真菌性食管炎）、藥物性食管炎等鑒別。

并發(fā)癥

（一）上消化道出血反流性食管炎患者，因食管粘膜炎癥、糜爛及潰瘍可以導致上消

化道出血，臨床表現(xiàn)可有嘔血和黑糞以及不同程度的缺鐵性貧血。

（二）食管狹窄食管炎反復發(fā)作致使纖維組織增生，最終導致瘢痕狹窄，這是嚴重食

管炎表現(xiàn)。

（三）Barrett食管在食管粘膜的修復過程中，食管賁門交界處的齒狀線2cm以上的食

管鱗狀上皮被特殊的柱狀上皮取代稱之為Barrett食管。Barrett食管發(fā)生潰瘍時，又稱

Barrett潰瘍。Barrett食管是食管腺癌的主要癌前病變，其腺癌的發(fā)生率較正常人高30~50

倍。

治療

（-）一般治療飲食宜少量多餐，不宜過飽；忌煙、酒、咖啡、巧克力、酸食和過多

脂肪；避免餐后即平臥；臥時床頭抬高20?30cm,褲帶不宜束得過緊，避免各種引起腹壓

過高狀態(tài)。

（二）促進食管和胃的排空1.多巴胺拮抗劑此類藥物能促進食管、辦的排空，增加

LES的張力。此類藥物包括甲氧氯普胺（metclopramide,胃復安）和多潘立酮

（domperidone,嗎丁琳），均為10~20mg,每天3?4次，睡前和餐前服用。前者如劑量

過大或長期服用，可導致錐體外系神經(jīng)癥狀，故老年患者慎用；后者長期服用亦可致高催

乳素血癥，產(chǎn)生乳腺增生、泌乳和閉經(jīng)等不良反應。

2.西沙必利(cisapride)

通過腸肌從節(jié)后神經(jīng)能釋放乙酰膽堿而促進食管、胃的蠕動和排空，從而減輕胃食管

反流。10?20mg,每天3~4天，幾無不良反應。

3.擬膽堿能藥烏拉膽堿(bethanechol)能增加LES的張力，促進食管收縮，加快食管

內(nèi)酸性食物的排空以改善癥狀，每次25mg,每天3?4次。本口能刺激胃酸分泌，長期服

用要慎重。

(三)降低胃酸①制酸劑可中和胃酸，從而降低胃蛋白酶的活性，減少酸性胃內(nèi)內(nèi)容

物對食管粘膜的損傷。堿性藥物本身也還具有增加LES張力的作用。氫氧化鋁凝膠10?

30ml及氧化鎂0.3g,每日3?4次。藻肌酸泡沫劑(gariscon,alginate)含有藻骯酸、藻酸

鈉及制酸劑，能漂浮于胃內(nèi)容物的表面，可阻止胃內(nèi)容物的反流。②組胺H2受體拮抗劑

甲鼠咪?K(cimetidine)吠硫硝胺(ranitidine)和法莫替丁(famotidine)等均可選用,其

劑量分別為200mg,3?4/d；150mg,2次/d和30mg/d療程均為6?8周。本類藥物能強烈

抑制胃酸分泌而改善胃食管的酸反流。上述癥狀如不能改善時，可增加劑量至2?3倍。③

質子泵抑制劑此類藥物能阻斷壁細胞的H+-K+-ATP酶而美拉哇(omeprazole)和蘭索拉晚

(lansoprazole)已廣泛使用于臨床，前者20mg/d,后者30mg/d,即可改善其癥狀。

(四)聯(lián)合用藥促進食管、胃排空藥和制酸劑聯(lián)合應用有協(xié)同作用，能促進食管炎的

愈合。亦可用多巴胺拮抗劑或西沙必利與組胺H2受體拮抗劑或質子泵抑制劑聯(lián)合應用。

本病在用經(jīng)好轉而停藥后，由于其LES張力未能得到根本改善，故約80%病例在6個

月內(nèi)復發(fā)。如在組胺H2受體拮抗劑、質子泵抑制劑或多巴胺拮抗抗日占任選??種維持用

藥，或有癥狀出擊時及忖用藥，則可取得較好療效。

(五)抗反流手術治療抗反流手術治療是不同術式的胃底折疊術，如同時合并有食管

裂孔疝，可進行裂孔修補術及抗反流術。目的是阻止胃內(nèi)容物反流入食管。其手術指征為:

1、嚴格內(nèi)科治療無效；2、雖經(jīng)內(nèi)科治療有效，但患者不能忍受長期服藥；3、經(jīng)反復

擴張治療后仍反復發(fā)作的食管狹窄，特別是年輕人；4、確證由反流引起的嚴重呼吸道疾病。

氧化物是一類劇毒物，常見的有富化氫、氧化鈉、富化鉀、富化鈣及演化氫等無機類

和乙睛、丙睛、丙烯晴、正丁睛等有機類，另外某些植物果實中如苦杏仁、桃仁、李子仁、

枇杷仁、櫻桃仁及木薯等都含有氟昔，分解后可產(chǎn)生氫氟酸。

中毒機理是主要抑制細胞色素氧化酶的活性，導致組織細胞生物氧化受阻，產(chǎn)生"細胞內(nèi)

窒息"，因而使機體嚴重缺氧。

氧化物可分為無機富化物，如氫氟酸、富化鉀(鈉)、氯化富等，有機氟化物，如乙睛、

丙烯睛、正丁睛等均能在體內(nèi)很快析出離子，均屬高毒類。很多氟化物，凡能在加熱或與

酸作用后或在空氣中與組織中釋放出氧化氫或氧離子的都具有與氧化氫同樣的劇毒作用。

工業(yè)中使用氧化物很廣泛。如從事電鍍、洗注、油漆、染料、橡膠等行業(yè)人員接觸機會較

多。日常生活中，桃、李、杏、枇杷等含氫氧酸，其中以苦杏仁含量最高，木薯亦含有氫

氨酸。在社會上也有用氧化物進行自殺或他殺情況。

職業(yè)性氟化物中毒主要是通過呼吸道，其次在高濃度下也能通過皮膚吸收。

生活性氟化物中毒以口服為主。口腔粘膜和消化道能充分吸收。

氧化物進入人體后析出氧離子，與細胞線粒體內(nèi)氧化型細胞色素氧化酶的三價鐵結合，阻

止氧化酶中的三價鐵還原，妨礙細胞正常呼吸，組織細胞不能利用氧，造成組織缺氧，導

致機體陷入內(nèi)窒息狀態(tài)。另外某些睛類化合物的分子本身具有直接對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的抑制

作用。

?中毒表現(xiàn)

中樞神經(jīng)缺氧是起主導作用的。當吸入富化氣體或吞服大量高濃度致死劑量的氟化鉀（鈉）

時，數(shù)分鐘內(nèi)可引起猝死。患者突然發(fā)生尖叫聲，隨即倒地，意識喪失，抽搐一陣，先呼

吸停止而死亡。有的出現(xiàn)咽喉緊縮感，頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，繼而意識喪失、抽搐、

角弓反張、循環(huán)衰竭、呼吸表淺或呼吸不整，最終呼吸麻痹而死亡?；颊咂つw粘膜和血液

呈現(xiàn)鮮紅色，此乃血液含氟化血紅蛋白之故。

?現(xiàn)場急救

立即將患者移至空氣新鮮處，吸氧。呼吸停止者應進行人工呼吸（但避免用口對口人工呼

吸法），心跳停止者，應即時作胸外心臟擠壓。有條件者立即將亞硝酸戊酯2支包在手帕

中壓碎，置患者口鼻前吸入，可反復應用2~3次。

在醫(yī)院中還可用亞硝酸鈉、硫代硫酸鈉或美蘭等進行搶救。近來認為依地酸二鉆

（82EDTA）、組氨酸鉆等有機鉆鹽類是治療富化物中毒的較為有效的解毒藥。

［治療原則］

1.脫離中毒環(huán)境、催吐、洗胃等。2.解毒治療（亞硝酸鈉-硫代硫酸鈉法）。3.對癥支援治

療。

第三節(jié)富化物中毒的解毒藥

氧化物是毒性強烈、作用迅速的毒物。工業(yè)生產(chǎn)中常用的有氧化鈉、氨化鉀。杏仁、枇杷

的核仁中含有氧茂，食用后在腸道內(nèi)水解釋放出CN-,中毒原理是：CN—與細胞色素氧

化酶中的Fe3+起反應，形成氧化細胞色素氧化酶，失去了傳遞氧的作用。

毒理：CN—+Cyt-Fe3+Cyt-Fe3+—CN一（失活）

解毒措施：

一亞硝酸鹽硫代硫酸鈉療法：先用亞硝酸鈉、亞硝酸異戊酯從而迅速生成高鐵血紅蛋白。

高鐵血紅蛋白就能從氧化細胞色素氧化酶中把細胞色素氧化酶置換出來，從而恢復活性。

殘余的CN—用硫代硫酸鈉清掃，生成無毒的硫氟酸鹽排出體外。

二亞甲蘭（美蘭）：小劑量亞甲蘭可用于高鐵血紅蛋白血癥;大劑量亞蘭可用于氧化物中毒

的急救。

富化鈉口服致死量為150~250mg,（若成人口服苦杏仁40~60g即能引起中毒或死亡）。

?真性紅細胞增多癥？：真性紅細胞增多癥（簡稱真紅）是一種克隆性以紅細胞增多為主

伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，總血容量絕對增多；血液粘稠，臨床表

現(xiàn)皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大，嚴重患者可出現(xiàn)血管、神經(jīng)并發(fā)癥

出血、梗塞等。

-、臨床表現(xiàn)：患者多為中年或老年，男性多于女性。起病緩慢，可在病變?nèi)舾赡旰?/p>

才出現(xiàn)癥狀。有的在偶然查血時才被發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)的主要病理生理基礎是血（紅細胞）

總容量增多，血液粘滯度增高，導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現(xiàn)頭痛、

眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)官能癥癥狀。以后有肢端麻木與刺痛、多汗、

視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀。本病嗜堿粒細胞也增多，嗜堿顆粒富有組胺，大

量釋放刺激胃腺壁細胞，可導致消化性潰瘍，刺激皮膚有明顯瘙癢癥。由于血管充血，內(nèi)

膜損傷，以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。在血管性癥狀

方面，約半數(shù)病例有高血壓。Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大。當血流顯著緩

慢尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成、梗塞或靜脈炎。血栓形成最常見于四肢、腦及

冠狀血管。嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有癱瘓等腦血管損傷引起的癥狀。

患者皮膚和粘膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端（指趾及

大小魚際）為甚。眼結合膜顯著充血。統(tǒng)計資料顯示約有79.9%患者肝腫大，部分系因充

血所致，大多為輕度，后期可導致肝硬變，稱Mosse綜合征。87.8%患者有脾大，大多較

明顯，可發(fā)生脾梗塞，引起脾周圍炎。

二、輔助檢查：

血象：血紅蛋白＞80g/L（男），＞170g/L（女）；紅細胞計數(shù)26.5x1012/L（男），

＞6.0x1012/L（女）。白細胞計數(shù)＞12.0x109/L（無發(fā)熱及感染）。血小板計數(shù)＞400x109/白

骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。

紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男＞39ml/kg,女＞27ml/kg。

紅細胞壓積增高：男性255%,女性250%。

中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高＞100（無發(fā)熱及感染）。

動脈血氧飽和度正常（＞92%）?血清維生素B12增高（＞666pmol/L）

三、診斷要點：

1.臨床有多血癥表現(xiàn)。

①皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著。

②脾腫大。

③高血壓，或病程中有過血栓形成。

2.血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加。

①血紅蛋白：男性＞180g/L、女性＞170g/L；

②紅細胞計數(shù)：男性＞6.5X1072幾、女性＞6.0X1072/L。

3.紅細胞壓積增高：男性20.54：女性20.50o

4.無感染及其他原因而白細胞計數(shù)多次＞11.0X10八9幾。

5.血小板計數(shù)多次大于300X10"9/L。

6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。

7.能除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫

瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區(qū)，有無遺傳性疾病等。

四、鑒別診斷

應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾博異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、

肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別

法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥疾病概述

法樂四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心

室間隔缺損、主動脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）、右心室肥大等四種情況，其中主

要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫絹型先天性心臟血管病。只有心

室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法樂四

聯(lián)癥。

法洛四聯(lián)癥病因病理

本病的心室間隔缺損位于右心室間隔的膜部。肺動脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或

肺動脈型，而以右心室漏斗部型居多。主動脈根部右移，騎跨在有缺損的心室間隔之上，

故與左、右心室均多少直接相連。在20~25%的病人，主動脈弓和降主動脈位于右側。右

心室壁顯著肥厚。肺動脈口狹窄嚴重而致閉塞時，則形成假性動脈干永存。

本病合并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損時稱為法樂五聯(lián)癥，其臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相仿。

本病還可合并右位心、雙側上腔靜脈、動脈導管未閉、部分性肺靜脈畸形引流、房室共道

永存、三尖瓣關閉不全等。

由于肺動脈口狹窄造成血流入肺的障礙，右心室排出的血液大部分經(jīng)由心室間隔缺損進入

騎跨的主動脈，肺部血流減少，而動靜脈血在主動脈處混合被送達身體各部，造成動脈血

氧飽和度顯著降低，出現(xiàn)紫絹并繼發(fā)紅細胞增多癥。肺動脈口狹窄程度輕的病人，在心室

水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高，其收縮壓與左心室和主動脈的收縮壓相等，右

心房壓亦增高，肺動脈壓則降低。

法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

（-）癥狀主要是自幼出現(xiàn)進行性紫維和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指（趾）和紅

細胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩

由于嚴重的缺氧而引起昏厥發(fā)作，甚至有癲癇抽搐。其它并發(fā)癥尚有心力衰竭、腦血管意

外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動大受限制，且不易成長。

（二）體征可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫絹與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三

肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動脈口狹窄所致，其響度與狹

窄的程度呈反比例，因狹窄越重則右心室的血液進入騎跨的主動脈越多，而進入肺動脈的

越少。其與單純性肺動脈口狹窄雜音的其它不同處尚有歷時較短，高峰較早，吸入亞硝酸

異戊酯后減輕而非增強，出現(xiàn)震顫的機會少等。肺動脈口狹窄嚴重者此雜音幾消失而可出

現(xiàn)連續(xù)性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側支循環(huán)或合并的未閉動脈導管所引起。非典

型的法樂四聯(lián)癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左

緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。

肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動脈瓣區(qū)第二心音

傳導過來）,主動脈瓣區(qū)可聽到收縮噴射音，并沿胸骨左緣向心尖部傳導。心濁音界可無

增大或略增大。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性搏動。

法洛四聯(lián)癥化驗檢查

（-）X線檢查肺野異常清晰，肺動脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向

上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長方形）。在近1/4

的病人可見右位主動脈弓。

（二）心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側心前區(qū)各導聯(lián)的R波

明顯增高，T波倒置。部分病人標準導聯(lián)和右側心前區(qū)導聯(lián)中P波高而尖，

示右心房肥大。心電軸右偏。

（三）超聲心動圖檢查見主動脈根部擴大，其位置前移并騎跨在心室間隔

上，主動脈前壁與心室間隔間的連續(xù)性中斷，該處室間隔回聲失落，而主

動脈后壁與二尖瓣則保持連續(xù)，右心室肥厚，其流出道、肺動脈瓣或肺動

脈內(nèi)徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動脈的右至左分流。

（四）磁共振電腦斷層顯像顯示擴大的升主動脈騎跨于心室間隔之上，而

心室間隔缺損，肺動脈總干小，右心室漏斗部狹窄，肺動脈瓣環(huán)亦可見狹

窄。

（五）心臟導管檢查右心'導管檢查可有下列發(fā)現(xiàn)：

1.肺動脈口狹窄引起的右心室與肺動脈間收縮壓階差，分析壓力曲線的形

態(tài)，可幫助判定狹窄的類型。

2.心導管可能由右心室直接進入主動脈，從而證實有騎跨的主動脈和心室

間隔缺損。

3.動脈血氧飽和度降低至89%以下，說明有右至左分流，如同時有通過

心室間隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房。

4.心室間隔缺損較大而主動脈右位較明顯的病人，主動脈、左心室與右心

室的收縮壓相等。

（六）選擇性指示劑稀釋曲線測定通過右心導管分別向右心房、右心室和

肺動脈注射指示劑（染料或維生素C等），在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲

線（用耳血氧計或笆電極系統(tǒng)等），可見在右心室及其上游心腔注入指示

劑時記錄到出現(xiàn)時間短、曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線，而田市總動

脈及其下游注入指示劑時則記錄到正常曲線，從而定出右至左分流的部位。

（七）選擇性心血管造影通過右心導管向右心室注射造影劑，可見主動脈

與肺動脈同時顯影，并可了解肺動脈口狹窄屬瓣膜型、漏斗部型或M動脈

型，此外還有可能見到造影劑經(jīng)心室間隔缺損進入左心室。

（八）血常規(guī)檢查紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量和紅細胞壓積均顯著增高。

相關心血管疾病信息:加速的異位自主心律I房室交接處逸搏心、律I猝死型

冠心病I主動脈瓣狹窄I先天性心臟血管病I二尖瓣脫垂綜合癥I主動脈

夾層I血管炎

法洛四聯(lián)癥診斷鑒別

本病臨床表現(xiàn)較具特征性，?般不難診斷，但需與其它有紫絹的先天性心臟血管病相鑒別。

（一）肺動脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流（法樂三聯(lián)癥）本病紫絹出現(xiàn)較晚。

胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響，所占據(jù)時間較長，肺動脈瓣區(qū)第二心音減輕、分裂。

X線片上見心臟陰影增大較顯著，肺動脈總干弧明顯凸出。心電圖中右心室勞損的表現(xiàn)較

明顯。右心導管檢查、選擇性指示劑稀釋曲線測定或選擇性心血管造影，發(fā)現(xiàn)肺動脈口狹

窄屬瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以確立診斷。

（二）艾森曼格綜合征心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損或動脈導管

未閉的病人發(fā)生嚴重肺動脈高壓時，使左至右分流轉變?yōu)橛抑磷蠓至鳎纬砂窬C合

征。本綜合征紫綃出現(xiàn)晚：肺動脈瓣區(qū)有收縮噴射音和收縮期吹風樣雜音，第二心音亢進

并可分裂，可有吹風樣舒張期雜音；X線檢查可見肺動脈總干弧明顯凸出，肺門血管影粗

大而肺野血管影細小；右心導管檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈顯著高壓等，可資鑒別。

（三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣閉鎖埃勃斯坦畸形時，三尖瓣的隔瓣葉和后瓣葉下移至心室,

右心房增大，右心室相對較小，常伴有心房間隔缺損而造成右至左分流。心前區(qū)?？陕牭?/p>

4個心音；X線示心影增大，常呈球形，右心房可甚大；心電圖示右心房肥大和右束支傳導

阻滯；選擇性右心房造影顯示增大的右心房和畸形的三尖瓣，可以確立診斷。三尖瓣閉鎖

時三尖瓣口完全不通，右心房的血液通過未閉卵圓孔或心房間隔缺損進入左心房，經(jīng)二尖

瓣入左心室，再經(jīng)心室間隔缺損或未閉動脈導管到肺循環(huán)。X線檢查可見右心室部位不明

顯，肺野清晰。心電圖有左心室肥大表現(xiàn)。選擇性右心房造影可確立診斷。

（四）大血管錯位完全性大血管錯位時肺動脈源出自左心室，而主動脈源出自右心室，常

伴有心房或心室間隔缺損或動脈導管未閉，心臟常顯著增大，X線片示肺部充血選擇性

右心室造影可確立診斷。不完全性大血管錯位中右心室雙出口病人的主動脈和肺動脈均從

右心室發(fā)出，常伴心室間隔缺損，X線片示心影顯著增大、肺部充血、選擇性右心室造影

可確立診斷。如同時有肺動脈瓣口狹窄則鑒別診斷將甚困難。

(五)動脈干永存動脈干永存時只有?組半月瓣，跨于兩心室之匕肺動脈和頭臂動脈均

由此動脈干發(fā)出，常伴有心室間隔缺損。法樂四聯(lián)癥病人中如肺動脈口病變嚴重，形成肺

動脈和肺動脈瓣閉鎖時，其表現(xiàn)與動脈干永存類似稱為假性動脈干永存。要注意兩者的鑒

別。對此，選擇性右心室造影很有幫助。

法洛四聯(lián)癥治療

(-)本病的手術治療有姑息性和糾治性兩種：

(?)分流手術在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量,

使氧合血液得以增加。有鎖骨下動脈與肺動脈的吻合、主動脈與肺動脈的

吻合、腔靜脈與右肺動脈的吻合等方法。本手術并不改變心臟本身的畸形,

是姑息性手術，但可為將來作糾治性手術創(chuàng)造條件。

(-直視下手術在體外循環(huán)的條件卜切開心臟修補心室間隔缺損，切開

狹窄的肺動脈瓣或肺動脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸

形的方法，療效好，宜在5?8歲后施行，癥狀嚴重者3歲后亦可施行。

動靜脈瘤肺動靜脈瘤為先天性肺血管畸形血管擴大纖曲或形成海綿狀血管瘤，肺動

腿血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈,蛔脈與靜脈直接相通形成短路1897年首先由

Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動脈瘤。1939年Smith應用心血管造影證實本病文獻命

名較多，如肺動靜脈瘤,肺血管擴張癥(haemagiectasisofthelung)毛細血管擴張癥伴

肺動脈瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm)。另夕卜,本病有

家族性與遺傳因素有關，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Rendu-Osler-Weber病)。

肺動靜脈瘤是由什么原因引起的？

這種畸形是由各種不同大/JW口不等數(shù)目的蛔脈和靜脈直接連接常見者動脈1支靜脈

2支二者之間不存在毛細血管床病變血管壁肌層發(fā)育不良缺乏彈力纖維又因腦動脈壓力促

使病變血管進行性擴張肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型表現(xiàn)為血管扭曲擴張

動脈壁薄靜脈壁厚瘤呈囊樣擴大瘤同分隔可見血栓病變可位于肺的任何部位瘤壁增厚但某

區(qū)內(nèi)皮層減少變性或鈣化為導致破裂的原因另有右鮑腦與左房直接交通為少見特殊類型

病變分布于一側或二側肺單個或多個大小可在1mm或累及全肺常見右側和二側下葉

的胸膜下區(qū)及右肺中葉本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動靜脈屢支氣管

擴張或其他畸形右肺下葉缺如和先天性心臟病)

主要病理生理是靜脈血從細脈分流入地遮其分流量可達18~89%以致動脈血氧飽

和度下降一般無通氣障礙PCO2正常多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細胞增多癥又因肺體循環(huán)

直接交通易致細菌感染腦膿腫等并發(fā)癥

肺動靜脈瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1肺動靜脈痿主要病理變化及臨床特征

(1)病理改變

姆靜醺主要病理變化是肺內(nèi)動靜脈血管之間直接連通,分隔動脈和靜脈叢的血管隔

發(fā)育不完全或肺末梢毛細血管神經(jīng)缺陷，形成動靜脈之間短路,短路血管受動脈壓力負荷的

作用逐漸擴張，形成囊瘦,肺遮低氧血通過瘦道不經(jīng)氧合直接回流左心進入體循環(huán)有文獻

報道，當分流量大于25%時患兒出現(xiàn)乏力，活動后氣短，頭暈乏氧等癥狀如果分流量大及病

史長者可出現(xiàn)紫絹杵狀指/趾和2嵌發(fā)性紅細胞增多，紅細胞壓積增高Hb增高血液粘稠度增

加，易形成肺血管內(nèi)小血栓脫落可產(chǎn)生腦血栓或腦膿腫PAVF破裂或栓子累及支氣管壁可出

現(xiàn)糜爛后導致咯血和血胸本病多單發(fā)，多發(fā)者占5%~10%，可發(fā)生在肺組織的任何部位但

半數(shù)以上發(fā)生在右下肺葉，術中多能看到臟層胸膜包蓋的囊性隆起，或囊球樣變化

(2)主要臨床表現(xiàn)

①本病多見于青年分流量小者可無癥狀僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)分流量大者可出現(xiàn)活

動后呼吸急促紫絹但多在兒童期出現(xiàn)偶見於新生兒多數(shù)病人從兒童期有紫絹隨年齡增長逐

漸加重并有呼吸困難；

②25%患者有驚厥共濟失調復視等神經(jīng)癥狀；

③35%~50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀如鼻如咯血血尿消化道

出血;

④肺遁醯破裂時患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸；

⑤若屢較大于瘦所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音；

⑥X光胸片特征性表現(xiàn)是在一側或雙側肺野中見有大小不等的一個或多個圓形影而心

影大小正常;肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張延長扭曲

⑦右心'導管顯示動脈血氧飽合度降低選擇性觸脈造影可顯示麻遁醺較正常肺靜

脈系統(tǒng)顯影早肺血管造影劑排空延遲左房早期顯影的病理改變

2肺動靜脈府的診斷

對此病的診治要重視病史及體檢，患兒有無鼻蜘和四肢顏面及背部毛細血管擴張，有無

腦缺血的病史文獻報道50%以上幽靜醯病人可合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥也

有報導說先天性肺遁醯有家族性本病的術前檢查方法很多:心臟超聲監(jiān)測NaHCO3靜

脈造影方法簡單診斷可靠，普通X線胸片大多數(shù)正常，曩狀PAVF病例可發(fā)現(xiàn)單個或多個不

透光陰影強化CT和MR檢查可確定病變部位，肺血管造影是最可靠的確診方法，能夠證實動

脈血運來源為脆型困，少數(shù)也可來自體循環(huán)彌漫性肺內(nèi)動靜脈屢無典型的X