瘢痕性類天皰瘡課件

瘢痕性類天皰瘡大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱cicatricialpemphigoid別名benignmucosalpemphigoid；ocularpemphigus；疤痕性類天皰瘡；良性黏膜類天皰瘡；眼天皰瘡類別皮膚科/水皰大皰性皮膚病ICD號(hào)L12.1概述瘢痕性類天皰瘡(cicatricialpemphigoid)又稱良性黏膜類天皰瘡(benignmucosalpemphigoid)、眼天皰瘡(ocularpemphigus)，是一組慢性大皰性疾病，能導(dǎo)致結(jié)膜和黏膜瘢痕形成的一種疾病。流行病學(xué)本病罕見(jiàn)，主要發(fā)生于女性。男女之比為1∶2。但無(wú)種族特異性，常見(jiàn)于60歲以上人群。歐洲的發(fā)病率為0.87∶100萬(wàn)～1.16∶100萬(wàn)。直接免疫熒光基底膜帶有IgG和C3沉積，間接免疫熒光有抗基底膜帶抗體。病因病因不明，形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)方面研究表明，本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型。有些泛發(fā)性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似。目前，瘢痕萎縮的機(jī)制尚不清楚，特別是黏膜部位。發(fā)病機(jī)制瘢痕性類天皰瘡免疫機(jī)制有重要作用，但由于參與抗原和抗體較為復(fù)雜，目前尚難以定論，用鹽水分離試驗(yàn)可見(jiàn)抗原抗體反應(yīng)物有時(shí)位于水皰表皮側(cè)，有時(shí)位于真皮側(cè)，體外實(shí)驗(yàn)將瘢痕性類天皰瘡患者血清注射入皮膚移植物和嚴(yán)重復(fù)合性免疫缺陷的小鼠，激發(fā)了非炎癥性表皮下大皰形成，證實(shí)患者體內(nèi)的自身抗體在活體內(nèi)有致病作用，對(duì)抗原和抗體的進(jìn)一步的研究將有助于揭示其確切的發(fā)病機(jī)制。臨床表現(xiàn)結(jié)膜和口腔黏膜損害占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛門黏膜大約占25%，皮膚受累罕見(jiàn)，皮膚的泛發(fā)損害非常類似大皰性類天皰瘡的皮損，但是時(shí)間短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成產(chǎn)生的狹窄或粘連具有特征性。

1.眼部損害可能是唯一受累部位，損害通常不對(duì)稱發(fā)生，1～2年后，對(duì)側(cè)的眼黏膜才累及，有卡他性結(jié)膜炎的癥狀，仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)透明的水皰，并迅速破裂。隨后，瘢痕萎縮形成，結(jié)膜和球結(jié)膜粘連，眼的運(yùn)動(dòng)受累，瞼內(nèi)翻導(dǎo)致繼發(fā)性角膜改變，角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的萎縮和淚管的堵塞，從而形成角膜干燥、變色及致盲性潰瘍。臨床表現(xiàn)

2.黏膜損害多發(fā)性水皰很快形成疼痛性的糜爛，然后瘢痕愈合。假如損害發(fā)生于舌系帶，收縮的瘢痕能限制舌的運(yùn)動(dòng)。損害發(fā)生于軟腭、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限制食物攝取。外陰生殖器部位可形成?頭粘連，陰道狹窄等。

3.皮膚損害皮膚損害發(fā)生率僅為25%左右，損害為緊張性水皰，皰壁不易破裂，發(fā)生于紅斑性皮膚上，一個(gè)或多個(gè)部位。以萎縮性瘢痕愈合。假如大皰發(fā)生于頭部，瘢痕性脫發(fā)可能發(fā)生。泛發(fā)性損害極為罕見(jiàn)，即使有，也有繼發(fā)性瘢痕形成。臨床表現(xiàn)本病可反復(fù)發(fā)生數(shù)年，而對(duì)一般健康無(wú)明顯影響。疾病進(jìn)展愈快，預(yù)后愈差。由于進(jìn)食困難，可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)，失明發(fā)生率大約為20%～60%的患者。盡管極為罕見(jiàn)，但有在口腔黏膜的瘢痕上發(fā)生癌變的報(bào)道。并發(fā)癥由于進(jìn)食困難，可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)，失明發(fā)生率大約為20%～60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上發(fā)生癌變的報(bào)道。實(shí)驗(yàn)室檢查目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織病理：典型的表皮下水皰，無(wú)棘刺松解。真皮上層可見(jiàn)由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞組成的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。隨后，有大量成纖維細(xì)胞，伴有基底膜下淺部真皮纖維化及血管增生和瘢痕攣縮。皮膚黏膜直接免疫熒光檢查IgG、C3在基底膜帶沉積，亦可見(jiàn)IgA及C3同時(shí)沉積，均質(zhì)性線狀沉積與在大皰性類天皰瘡中的結(jié)果幾乎相同，間接免疫熒光檢測(cè)抗基底膜帶循環(huán)抗體的陽(yáng)性率＜10%，且滴度較低。如果DIF陰性，應(yīng)該從皮損周圍紅斑處切取新鮮組織重復(fù)試驗(yàn)。診斷鑒別診斷鑒別診斷初發(fā)損害在口腔時(shí)，應(yīng)與尋常性滅皰瘡、糜爛性扁平苔蘚、白塞氏病(Behcetdisease)和紅斑狼瘡鑒別。組織學(xué)和免疫病理學(xué)檢查對(duì)診斷有決定意義。如果發(fā)現(xiàn)有結(jié)膜的瘢痕粘連發(fā)生，則診斷更易。有皮膚損害者應(yīng)與大皰性類天皰瘡鑒別。治療預(yù)后本病對(duì)健康影響不大，但影響視力甚至導(dǎo)致失明。病情進(jìn)展愈快，預(yù)后愈差。極少數(shù)可在口腔瘢痕的基礎(chǔ)上發(fā)生癌變。幾種少見(jiàn)的類型：

1.限局性瘢痕性類天皰瘡(localizedscarringpemphigoid，brunsting-perrypemphigoid)大皰?cǎi)：坌該p害主要發(fā)生于頭皮，前額和頸部，不伴有黏膜和眼的損害。

2.播散性瘢痕性類天皰瘡(disseminatescarringpemphigoid)本型極為罕見(jiàn)，病人僅有皮膚損害，而無(wú)黏膜和眼睛受累，大皰和瘢痕性損害主要見(jiàn)于軀干，四肢亦可發(fā)生。預(yù)后播散性紅色或白色萎縮或瘢痕性斑片，直徑可達(dá)幾厘米大小。在瘢痕斑上可發(fā)生復(fù)發(fā)性出血性水皰，并有劇烈的瘙癢。組織病理學(xué)和免疫病理學(xué)主要特征與大皰性類天皰瘡相同，但有繼發(fā)性瘢痕(纖維增生)。電子顯微鏡顯示大皰發(fā)生于基底膜帶下方，即所謂真皮松解性大皰(dermolyticblister)和瘢痕形成。本病不易識(shí)別常被誤診為人工皮炎，由于反復(fù)瘙癢，類似慢性癢疹。當(dāng)抗原檢出位于致密板下方時(shí)，與獲得性大皰性表皮松解難以區(qū)別。預(yù)后治療這種極為慢性的損害是非常困難的，可