第三版皮質(zhì)醇增多癥課件

皮質(zhì)醇增多癥病人的護(hù)理歙縣人民醫(yī)院許春寶第三版皮質(zhì)醇增多癥學(xué)習(xí)目標(biāo)熟悉庫欣綜合征的典型表現(xiàn)和護(hù)理措施了解庫欣綜合征的治療要點(diǎn)及輔助檢查學(xué)會應(yīng)用護(hù)理程序?qū)煨谰C合征病人實施整體護(hù)理能熟練地為庫欣綜合征的病人進(jìn)行健康指導(dǎo)第三版皮質(zhì)醇增多癥腎上腺解剖生理

腎上腺是人體相當(dāng)重要的內(nèi)分泌器官，由于位于兩側(cè)腎臟的上方，故名腎上腺。腎上腺左右各一，位于腎的上方，共同為腎筋膜和脂肪組織所包裹。左腎上腺呈半月形，右腎上腺為三角形。兩側(cè)共重10-15克。從側(cè)面觀察，腺體分腎上腺皮質(zhì)和腎上腺髓質(zhì)兩部分，周圍部分是皮質(zhì)，內(nèi)部是髓質(zhì)。兩者在發(fā)生、結(jié)構(gòu)與功能上均不相同，實際上是兩種內(nèi)分泌腺。第三版皮質(zhì)醇增多癥第三版皮質(zhì)醇增多癥腎上腺解剖生理腎上腺皮質(zhì)較厚，位于表層，約占腎上腺的80%，從外往里可分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶三部分。腎上腺皮質(zhì)分泌的皮質(zhì)激素分為三類，即鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素和性激素。各類皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)不同層上皮細(xì)胞所分泌的，球狀帶細(xì)胞分泌鹽皮質(zhì)激素，主要是醛固醇；束狀帶細(xì)胞分泌糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇；網(wǎng)狀帶細(xì)胞主要分泌性激素，如脫氫雄酮和雌二醇，也能分泌少量的糖皮質(zhì)激素。第三版皮質(zhì)醇增多癥髓質(zhì)位于腎上腺的中央部，周圍有皮質(zhì)包繞，上皮細(xì)胞排列成索，吻合成網(wǎng)，細(xì)胞索間有毛細(xì)血管和小靜脈。此外，還有少量交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。該部上皮細(xì)胞形態(tài)不一，核圓，位于細(xì)胞中央，胞質(zhì)內(nèi)有顆粒。若經(jīng)鉻鹽處理后，顯棕黃色，故稱為嗜鉻細(xì)胞。嗜鉻細(xì)胞用組織化學(xué)方法又可分為兩型：一類為腎上腺素細(xì)胞，胞體大，數(shù)量多；另一類為去甲腎上腺素細(xì)胞，胞體小，數(shù)量少。腎上腺髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。前者的主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加強(qiáng)；后者的主要作用是使小動脈平滑肌收縮，從而使血壓升高。腎上腺解剖生理第三版皮質(zhì)醇增多癥定義

皮質(zhì)醇增多癥又稱Cushing綜合征（Cushing’ssyndrome），是多種原因引起的腎上腺分泌過量的糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）導(dǎo)致的臨床綜合征。第三版皮質(zhì)醇增多癥不依賴ACTH的皮質(zhì)醇增多癥：腎上腺皮質(zhì)腫瘤自主分泌，不依賴ACTH調(diào)節(jié)①腎上腺皮質(zhì)腺瘤②腎上腺皮質(zhì)腺癌③不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生④不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生3.醫(yī)源性庫欣綜合征因大量或長期使用ACTH或糖皮質(zhì)激素所致。依賴ACTH的皮質(zhì)醇增多癥：①垂體ACTH過度分泌（庫欣病）：主要為垂體腺瘤，以微腺瘤為多；下丘腦功能紊亂CRH分泌異常。②異位ACTH綜合征：垂體以外腫瘤分泌ACTH或類似物致腎上腺皮質(zhì)增生。病因及發(fā)病機(jī)制臨床最常見，占70%惡性腫瘤中以小細(xì)胞肺癌最常見第三版皮質(zhì)醇增多癥典型臨床表現(xiàn)滿月臉、向心性肥胖、多血質(zhì)：面圓呈暗紅色，頸胸背腹脂肪增厚，四肢相對瘦小。全身及神經(jīng)、精神表現(xiàn)：肌無力，下蹲后起立困難，情緒不穩(wěn)、煩躁、失眠，嚴(yán)重者出現(xiàn)精神失常。皮膚表現(xiàn)：皮膚薄，微血管脆性增加，輕微外傷就可引起瘀斑。腹下側(cè)、大腿外側(cè)等處出現(xiàn)紫紋。手、腳、指（趾）甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。心血管表現(xiàn)：高血壓常見。長期高血壓可并發(fā)左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外，易發(fā)生動靜脈血栓。第三版皮質(zhì)醇增多癥典型臨床表現(xiàn)對感染抵抗力下降：容易感染某些化膿性細(xì)菌、真菌、病毒性疾病，感染往往不易控制可發(fā)展為蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥。又因皮質(zhì)醇增多使機(jī)體防御反應(yīng)被抑制，病人感染后，炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不明顯，易造成漏診和嚴(yán)重后果。性功能異常：由于皮質(zhì)醇對垂體促性腺激素的抑制及腎上腺雄激素分泌增多，女病人出現(xiàn)月經(jīng)減少或停經(jīng)、坐瘡等，但明顯男性化少見；男病人出現(xiàn)性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟等。第三版皮質(zhì)醇增多癥典型臨床表現(xiàn)代謝障礙:大量皮質(zhì)醇抑制外周組織對葡萄糖的酵解和利用，加強(qiáng)肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，使血糖升高，部分病人出現(xiàn)類固醇性糖尿病。大量皮質(zhì)醇有保鈉排鉀作用，但電解質(zhì)大多正常。病程久者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，兒童患病后，生長發(fā)育受到抑制。第三版皮質(zhì)醇增多癥滿月臉腹部肥胖易于感染創(chuàng)傷不易愈合水牛背下肢消瘦皮膚變薄高血壓欣快（有時出現(xiàn)抑郁或精神癥狀及情緒不穩(wěn)定）第三版皮質(zhì)醇增多癥輔助檢查皮質(zhì)醇測定：血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失，表現(xiàn)為早晨略高于正常，晚上下降不明顯。地塞米松抑制試驗：血漿皮質(zhì)醇不受地塞米松的明顯抑制，不低于對照值的50%。ACTH試驗：垂體性Cushing病和異位ACTH綜合征者有反應(yīng)，原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤者無反應(yīng)。影像學(xué)檢查：超聲、斷層攝片、CT、MRI第三版皮質(zhì)醇增多癥經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤為治療首選藥物處理要點(diǎn)手術(shù)放射Cushing病第三版皮質(zhì)醇增多癥處理要點(diǎn)腎上腺腫瘤：腎上腺腺瘤明確部位后，手術(shù)可根治。腎上腺腺癌治療多不滿意，應(yīng)盡早手術(shù)治療。不依賴ACTH小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生：作雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后作激素替代治療。異位ACTH綜合征：應(yīng)治療原發(fā)性腫瘤，根據(jù)具體病情作手術(shù)、放療或化療。各類Cushing綜合征病人，當(dāng)其它療效不明顯時，可使用米托坦、美替拉酮等腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥。第三版皮質(zhì)醇增多癥常見護(hù)理診斷及醫(yī)護(hù)合作性問題與Cushing綜合征引起身體外觀改變有關(guān)與蛋白質(zhì)分解代謝作用增加和高血糖引起白細(xì)胞吞噬功能降低有關(guān)與代謝異常引起鈣吸收障礙，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松有關(guān)自我形象紊亂有感染的危險有受傷的危險第三版皮質(zhì)醇增多癥護(hù)理措施（一）一般護(hù)理休息：合理的休息避免水腫加重。盡量取平臥位，抬高雙下肢，有利于靜脈回流。骨質(zhì)疏松、腰背疼痛者適當(dāng)限制運(yùn)動，做好安全防護(hù)，防止骨折。飲食護(hù)理：進(jìn)低鈉、高鉀、高蛋白、低熱量食物，避免刺激性食物，禁煙酒。預(yù)防和控制水腫、低鉀血癥和高血糖，鼓勵含鉀高的水果。適當(dāng)攝取富含鈣及維生素D的食物以預(yù)防骨質(zhì)疏松。有糖尿病癥狀時應(yīng)按糖尿病飲食計算。第三版皮質(zhì)醇增多癥護(hù)理措施（二）病情觀察123注意觀察血壓、心律、心率變化，一旦出現(xiàn)左心衰表現(xiàn)，應(yīng)立即給予半臥位，吸氧，按醫(yī)囑進(jìn)行抗心衰處理。觀察有無低鉀血癥表現(xiàn)，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、乏力、心律失常等表現(xiàn)，應(yīng)及時測血鉀和描記心電圖，匯報醫(yī)師及時處理。注意觀察進(jìn)食量和有無糖尿病表現(xiàn)，必要時及早做糖耐量試驗或測空腹血糖，以明確診斷。第三版皮質(zhì)醇增多癥護(hù)理措施（二）病情觀察456觀察體溫變化，定期檢查血常規(guī)，注意有無感染征象。觀察有無關(guān)節(jié)痛及腰背痛等情況，及時報告醫(yī)師。觀察水腫情況，每日測量體重變化，記錄24小時液體出入量，監(jiān)測電解質(zhì)和心電圖的變化。第三版皮質(zhì)醇增多癥護(hù)理措施（三）感染和外傷的預(yù)防和護(hù)理感染的預(yù)防和護(hù)理1保持病室環(huán)境及床單位整潔，室內(nèi)溫濕度適宜2嚴(yán)格無菌操作，必要時戴手套和口罩，以避免交叉感染，盡量減少侵入性治療措施。3進(jìn)行日常生活指導(dǎo)，如保持皮膚、外陰、衣著、用具等清潔衛(wèi)生，減少感染機(jī)會。一旦發(fā)生感染應(yīng)按醫(yī)囑及早治療。第三版皮質(zhì)醇增多癥護(hù)理措施（三）感染和外傷的預(yù)防和護(hù)理外傷的預(yù)防和護(hù)理減少安全隱患，注意休息，避免過度勞累移去不必要的家具或擺設(shè)，浴室鋪防滑腳墊避免劇烈運(yùn)動，嚴(yán)防摔傷，變化體位時動作輕柔護(hù)士動作應(yīng)輕穩(wěn)，避免碰擊或擦傷病人皮膚，引起廣泛性皮下出血第三版皮質(zhì)醇增多癥護(hù)理措施（四）用藥護(hù)理應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥時，應(yīng)注意觀察療效及副作用。此類藥物主要副作用是引起食欲不振、惡心、嘔吐、嗜睡、乏力等。部分藥物對肝損害較大，應(yīng)定期做肝功能檢查。第三版皮質(zhì)醇增多癥護(hù)理措施（五）心理護(hù)理評估病人各種心理反應(yīng)，有無抑郁、自卑、情緒不穩(wěn)、精神障礙等表現(xiàn)。尊重病人耐心傾聽語言溫和鼓勵并協(xié)助病人表達(dá)感受幫助患者樹立信心第三版皮質(zhì)醇增多癥護(hù)理措施（六）健康指導(dǎo)教會病人自我護(hù)理，保持生活規(guī)律，精神愉快。減少或避免去公共場所，以免造成感染。告知病人疾病相關(guān)知識，指導(dǎo)患者正確用藥并學(xué)會觀察藥效和不良反應(yīng)。對使用皮質(zhì)激素替代治療者，應(yīng)詳細(xì)介紹用法和注意事項指導(dǎo)病人和家屬有計劃地安排力所能及的活動讓病人獨(dú)立完成，增強(qiáng)其自信感和自尊感。第三版皮質(zhì)醇增多癥1、皮質(zhì)醇增多癥時，下列哪項不正確A、抑制脂肪合成B、抑制蛋白質(zhì)合成C、嗜酸性粒細(xì)胞絕對值升高D、血漿腎素增高E、抑制垂體促性腺激素2、Cushing病的病因A、垂體性ACTH分泌過多B、異位ACTH分泌過多C、腎上腺皮質(zhì)腺瘤D、腎上腺皮質(zhì)腺CAE、不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)性增生3、Cushing綜合征中最常見的類型為A、腎上腺皮質(zhì)腺瘤B、腎上腺皮質(zhì)CAC、Cushing病D、異位ACTH綜合征E、Meador綜合征4、下列哪項不是Cushing綜合征的表現(xiàn)A、皮質(zhì)醇分泌失去晝夜規(guī)律B、具有向心性肥胖的特征C、呈多血質(zhì)外貌，常伴痤瘡D、腎上腺髓質(zhì)增生或腫瘤E、皮膚菲薄、紫紋第三版皮質(zhì)醇增多癥5、下列哪項提示腎上腺皮質(zhì)CaA、皮膚色素明顯加深B、重度Cushing綜合征，女性明顯男性化表現(xiàn)，血鉀低C、血漿ACTH明顯升高D、大劑量地塞米松抑制試驗被抑制E、ACTH興奮試驗呈過度反應(yīng)6、引起異位ACTH綜合征的腫瘤最常見于A、胸腺癌B、胰腺癌C、嗜絡(luò)細(xì)胞瘤D、肺癌E、甲狀腺髓樣癌7、小劑量地塞米松抑制試驗用于鑒別A、腎上腺皮質(zhì)腺瘤與腺CAB、CUSHing病與異位ACTH綜合征C、單純性肥胖與CushingD、腎上腺皮質(zhì)腫瘤與Cushing病E、Cushing病與Cushing綜合征8、大劑量地塞米松抑制試驗用于鑒別第三版皮質(zhì)醇增多癥A、腎上腺皮質(zhì)腺瘤與腺CAB、CUSHing病與異位ACTH綜合征C、單純性肥胖與CushingD、腎上腺皮質(zhì)腫瘤與Cushing病E、Cushing病與Cushing綜合征答案1、C2、B3C4D5B6D7C8D評析1：皮質(zhì)醇增多癥特點(diǎn)，皮質(zhì)醇增多癥時出現(xiàn)向心性肥胖，肝外蛋白質(zhì)分解加強(qiáng)，血液中紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板增多，而淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞減少的，抑制ADH釋放，使腎血流量下降，腎素分泌增加，常伴有性激素分泌增多，反饋抑制垂體促性腺激素的釋放第三版皮質(zhì)醇增多癥病例分析女性，34歲，主訴體重一年間增加了23kg，面部嚴(yán)重痤瘡，皮膚容易青腫，頻發(fā)頭痛，而且情緒不穩(wěn)定。體格檢查：生命