氣管軟化及狹窄的病因

安徽省兒童醫(yī)院呼吸二科華山兒童氣管軟化、狹窄的常見(jiàn)病因及處理1氣管軟化及狹窄的病因5/9/202401氣管畸形概述02氣管軟化03氣管狹窄Contents目錄2氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管畸形概述013氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管畸形概述支氣管鏡及CT三維成像在臨床廣泛應(yīng)用兒童氣管畸形診斷率明顯升高;張維溪,張海鄰,李昌崇,等.先天性呼吸系統(tǒng)畸形234例臨床分析[J]．中華兒科雜志,2009,47(１)：105－108．4氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管畸形概述正常人的氣管和主支氣管是有性的組織，呼吸各時(shí)相中，氣管管腔直徑發(fā)生相對(duì)彌漫性的變化。氣管軟化可定義為這些變化的病理性增大，嚴(yán)重時(shí)可阻礙氣流的通過(guò)，并損害氣管分泌物酶清除。5氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化026氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化概述氣管軟骨是維持氣管形態(tài)的重要結(jié)構(gòu)；任何因素導(dǎo)致的氣管軟骨損傷均可使失去軟骨支撐力的氣管出現(xiàn)局部塌陷。軟骨受壓軟骨炎性壞死軟骨發(fā)育不良7氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化的診斷氣管軟化是一種由于氣道壁或支撐性軟骨弱化引起的疾病。纖維支氣管鏡為診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)：動(dòng)態(tài)觀(guān)察氣道是否塌陷及程度。氣管、支氣管軟化的分度（以呼氣相管壁內(nèi)陷程度判斷）[1]：輕度：≥

1/3-1/2

中度：≥

1/2-4/5

重度：≥4/5-完全閉塞

[1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)呼吸學(xué)組兒科支氣管鏡協(xié)作組，兒科支氣管鏡術(shù)指南（2009年版），中華兒科雜志，2009,47:740-744.8氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化的診斷輕度：塌陷內(nèi)徑≥

1/3-1/2中度：塌陷內(nèi)徑≥

2/3-4/5重度：塌陷內(nèi)徑≥

4/59氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化常見(jiàn)病因(原發(fā)性)氣管軟化根據(jù)病因可分為原發(fā)性氣管軟化和繼發(fā)性氣管軟化原發(fā)性氣管軟化是由于氣管軟骨先天發(fā)育不成熟或軟骨缺少所致,早產(chǎn)兒中多見(jiàn)[1]

原發(fā)性氣管軟化多與各種綜合征或先天畸形并存[2]（如Hunter綜合征、Crouzon綜合征）原發(fā)性氣管軟化關(guān)系最常合并是氣管食管瘺和食管閉鎖[3]有報(bào)道[4]認(rèn)為原發(fā)性氣管軟化與胚胎期前腸發(fā)育不良有關(guān),故可合并食管發(fā)育異常參考文獻(xiàn)[1]JacobsIN，WetmoreRF，TomLW，etal.Tracheobronchomalaciainchildren[J].ArchivesofOtolaryngology-Head&NeckSurgery，1994，120（2）：154-158.[2]RidgeCA，O’donnellCR，LeeEY，etal.Tracheobronchomalacia：Currentconceptsandcontroversis[J].JThoracImaging，2011，26（4）：278-289.[3]Anton-PachecoSJ，GaciaVA，CuadrosGJ，etal.Treatmentoftracheobronchomalaciawithexpandablemetallicstents[J].CirPediatr，2002，15（4）：135-139.[4]BlairGK，CohenR，F(xiàn)illerRM.Treatmentoftracheomalacia：Eightyears’experience[J].JournalofPediatricSurgery，1986，21（9）：781-785.10氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化常見(jiàn)病因（繼發(fā)性）長(zhǎng)期氣管切開(kāi)氣管插管氣管炎、肺炎等呼吸道炎癥繼發(fā)性氣管軟化管外壓迫（包括心血管畸形、淋巴結(jié)腫大等）繼發(fā)性氣管軟化主要因素11氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024嬰幼兒主要為喘息癥狀大齡兒童則表現(xiàn)為慢性咳嗽，為主要表現(xiàn)以反復(fù)感染、肺不張、呼吸困難喘息咳嗽其他氣管軟化臨床癥狀氣管軟化的臨床癥狀因軟化程度及患兒年齡表現(xiàn)不同[1]輕中度軟化多為咳喘、重度則為以反復(fù)感染、肺不張、呼吸困難[2]反射性呼吸暫停是最嚴(yán)重的臨床癥狀,目前認(rèn)為是由于氣管受分泌物或食管內(nèi)食團(tuán)刺激時(shí)所發(fā)生的反射，呼吸停止進(jìn)而導(dǎo)致心臟停搏[3]

。[1]夏宇，黃英，李渠北，等.纖維支氣管鏡診治小兒氣管支氣管軟化53例分析[J].中華兒科雜志，2007，45（2）：96-99.[2]CardenKA，BoisellePM，WaltzDA.Tracheomalaciaandtracheobronchomalaciainchildrenandadults，anin-depthreview[J].ChestJournal，2005，127（3）：984-1005.12氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化治療原發(fā)性氣管軟化繼發(fā)性氣管軟化肺部感染時(shí)，保守治療為主，予控制感染、吸氧、排痰等治療。適當(dāng)補(bǔ)鈣。病因治療，解除氣管受壓因素或控制炎癥，多數(shù)軟化程度即得以改善010203內(nèi)科保守治療無(wú)效常有肉芽組織增生、支架移位等并發(fā)癥3D打印可吸收的氣管夾板是新的方向，010203輕中度的原發(fā)性支氣管軟化無(wú)明顯癥狀的原發(fā)性重度氣管軟化年齡增長(zhǎng)，氣管軟骨變得堅(jiān)固，大多數(shù)患兒在2歲左右時(shí)癥狀消失無(wú)需治療內(nèi)科治療根據(jù)具體情況分為：1、無(wú)需特殊處理2、內(nèi)科保守治療3、外科治療外科治療13氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化治療氣管軟化外科治療多為以下三種手術(shù)方法：氣管切開(kāi)氣管內(nèi)撐管主動(dòng)脈懸吊術(shù)氣道外支架14氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化治療外科治療效果不佳的患兒，國(guó)內(nèi)外最新采用3D打印可吸收氣管植入技術(shù)ZopfDA，F(xiàn)lanaganCL，WheelerM，etal.Treatmentofsevereporcinetracheomalaciawitha3-Dimensionallyprinte，bioresorbable，externalairwaysplint[J].JAMAOtolaryngology-head&NeckSurgery，2013，doi10.1001/jamaoto.2013.5644.15氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化治療3D打印可吸收氣管植入技術(shù)病例1、患兒，女，4歲時(shí)因“反復(fù)咳喘半年”診斷左主支氣管軟化癥，2、先后3次內(nèi)鏡下氣管支架植入手術(shù)，但3枚硅酮支架均在術(shù)后咳嗽中排出體外；3、現(xiàn)9歲因反復(fù)呼吸道感染再次入院治療；4、入院后完善胸部CT和MRI檢查，發(fā)現(xiàn)其存在左肺動(dòng)脈干和胸主動(dòng)脈的成角畸形，兩條動(dòng)脈長(zhǎng)期擠壓左主支氣管導(dǎo)致管壁發(fā)生軟化性狹窄；16氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化治療3D打印可吸收氣管植入技術(shù)病例入院后的胸部CT及氣管鏡檢查診斷意見(jiàn)：1、左肺動(dòng)脈干（LeftPulmonaryArteryPLA）和胸主動(dòng)脈（ThoracicpartofaortaAO）的成角畸形2、氣管重度軟化17氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化治療3D打印可吸收氣管植入技術(shù)病例入院后行4D打印氣管外支架懸吊手術(shù)。術(shù)中放置4D打印氣管外支架擋開(kāi)來(lái)自肺動(dòng)脈干和主動(dòng)脈的擠壓18氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管軟化治療3D打印可吸收氣管植入技術(shù)病例手術(shù)成功，氣管軟化糾正術(shù)后正常運(yùn)動(dòng)、生活。術(shù)后第1月及第10月復(fù)查胸部CT及氣管鏡結(jié)果19氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄0320氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄概論

氣道狹窄是各種原因引起的氣道梗阻；兒童氣道狹窄臨床主要為咳嗽、喘息癥狀；輕度的氣道狹窄可無(wú)癥狀，重度的氣道狹窄兒童可出現(xiàn)氣急、呼吸困難和反復(fù)呼吸道感染；21氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄概論22氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄分型23氣管軟化及狹窄的病因5/9/20240102不合并基礎(chǔ)疾病合并基礎(chǔ)疾病氣管狹窄病因繼發(fā)性先天性先天性心血管畸形壓迫（最常見(jiàn)）0102良性狹窄（感染所致的炎性狹窄）惡性狹窄（腫瘤）24氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄病因

先天性氣管狹窄（完全性氣管環(huán)不合并其他畸形）C型氣管軟骨環(huán)在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型氣管軟骨環(huán)?？稍斐蓢?yán)重的氣道狹窄，早期即出現(xiàn)呼吸困難而且造成插管困難危及生命。25氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄病因(肺動(dòng)脈吊帶)

先天性氣管狹窄（合并血管畸形壓迫）肺動(dòng)脈吊帶（pulmonaryarterysling，PAS）1、血管畸形壓迫氣管2、左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈的后方3、呈半環(huán)形跨過(guò)右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后到達(dá)左肺門(mén)4、常氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫，致氣管狹窄右肺動(dòng)脈（Rightpulmonaryartery，RPA）左肺動(dòng)脈（Leftpulmonaryartery，LPA）主動(dòng)脈（Aorta，AO）食管（Esophagus，E）氣管（Trachea，T）26氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄病因(肺動(dòng)脈吊帶)肺動(dòng)脈吊帶的分型Ⅰ型：氣管全程或大部分狹窄Ⅱ型：漏斗型狹窄，狹窄段位置及長(zhǎng)度均不恒定Ⅲ型：短的、節(jié)段性狹窄，有時(shí)位于異常右上葉分支下方Ⅳ型：支氣管橋（支氣管橋狹窄或合并氣管狹窄）27氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄病因(肺動(dòng)脈吊帶)肺動(dòng)脈吊帶的臨床癥狀患兒首次出現(xiàn)癥狀的年齡為3天～4個(gè)月可在出生后11個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸窘迫陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染是患兒就診的最主要原因嬰兒以呼吸道癥狀和紫紺為主，狹窄嚴(yán)重的新生兒、幼嬰兒有時(shí)需要?dú)夤懿骞?，呼吸機(jī)維持通氣大齡患兒以喘息和進(jìn)食困難為主，詢(xún)問(wèn)病史可有進(jìn)固體食物困難、進(jìn)餐時(shí)間長(zhǎng)等表現(xiàn)28氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024影響肺動(dòng)脈吊帶臨床癥狀的因素狹窄程度決定氣道阻力與狹窄段的長(zhǎng)度呈線(xiàn)型關(guān)系氣管內(nèi)徑減少一半阻力增加四倍病情嚴(yán)重程度的相關(guān)因素患兒的年齡狹窄的程度合并其他畸形的嚴(yán)重程度氣管狹窄病因(肺動(dòng)脈吊帶)29氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024早年，主要依靠食管吞鋇和心血管造影食道吞鋇檢查如發(fā)現(xiàn)食道前壁受壓是肺動(dòng)脈吊帶的特征性表現(xiàn)近年來(lái)，采用MRI和CT診斷準(zhǔn)確性較高M(jìn)RI可清晰顯示大血管與氣管、食管的關(guān)系CT診斷主動(dòng)脈弓和大血管畸形非常準(zhǔn)確，同時(shí)可以排除氣管狹窄或明確氣管狹窄的情況肺動(dòng)脈吊帶的診斷氣管狹窄病因(肺動(dòng)脈吊帶)30氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024內(nèi)科保守治療對(duì)肺動(dòng)脈吊帶無(wú)效取決于其臨床表現(xiàn)及合并氣道狹窄的嚴(yán)重程度對(duì)于無(wú)癥狀PAS患兒可臨床隨訪(fǎng)對(duì)反復(fù)肺部感染、氣道梗阻癥狀嚴(yán)重患兒，外科手術(shù)是唯一治療方法。

1.左肺動(dòng)脈重建術(shù)

2.狹窄氣管成形術(shù)肺動(dòng)脈吊帶的治療氣管狹窄病因(肺動(dòng)脈吊帶)31氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024肺動(dòng)脈吊帶的治療氣管狹窄病因(肺動(dòng)脈吊帶)①狹窄段切除、端端吻合術(shù)：多用于治療短段氣管狹窄（不超過(guò)4個(gè)氣管環(huán)）②滑動(dòng)氣管成形術(shù)：是目前長(zhǎng)段氣管狹窄首選手術(shù)方法③自體心包片或人工血管片氣管成形術(shù)、自體肋軟骨移植術(shù)、自體游離氣管片移植術(shù)等狹窄段切除、端端吻合術(shù)滑動(dòng)氣管成形術(shù)32氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄病因（雙主動(dòng)脈弓）

先天性氣管狹窄（合并血管畸形壓迫）雙主動(dòng)脈弓（doubleaorticarches;DAA）1、先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育異常壓迫氣管2、雙主動(dòng)脈弓環(huán)繞氣管、食管，可壓迫氣管引起呼吸困難，壓迫食管引起吞咽困難3、有癥狀者應(yīng)行手術(shù)治療，切斷較細(xì)小的一弓，以解除壓迫右肺動(dòng)脈（Rightpulmonaryartery，RPA）左肺動(dòng)脈（Leftpulmonaryartery，LPA）主動(dòng)脈（Aorta，AO）食管（Esophagus，E）氣管（Trachea，T）33氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄病因雙主動(dòng)脈弓（doubleaorticarches;DAA）

先天性氣管狹窄（合并血管畸形壓迫）34氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024氣管狹窄病因房室增大壓迫氣管致狹窄1、患兒，女，2歲，有先天性心臟病2、因“咳嗽、喘息5天”入院3、胸部CT示：左主支氣管狹窄4、心臟彩超示：左房增大

先天性氣管狹窄（合并血管畸形壓迫）35氣管軟化及狹窄的病因5/9/2024