氣管支氣管發(fā)育異常病例分享

病例分享

六安市人民醫(yī)院兒科中心

葉瑩瑩1氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024病例情況

入院時(shí)情況

1、患兒康**，男，1歲。2、系“咳喘4天，加重1天”于

2016.2.15入院。2氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024入院時(shí)情況：

患兒4天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)陣發(fā)性干咳，2-3聲/次，伴有輕微喘息，家人予口服“感冒藥”治療無(wú)效，今晨咳喘加重，伴呼吸困難，當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院予地塞米松靜推，患兒咳喘緩解不明顯。病例情況3氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024入院時(shí)情況：

病程中患兒無(wú)發(fā)熱，無(wú)青紫，無(wú)吐瀉，牛乳喂養(yǎng)為主，輔食添加少，近幾日納差，大小便未見(jiàn)異常，否認(rèn)異物吸入史。病例情況4氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024既往史：當(dāng)?shù)蒯t(yī)師提供病史，患兒自生后4月開(kāi)始至今反復(fù)多次咳喘，均在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，給抗感染輸液及霧化治療后雖可緩解；但反復(fù)發(fā)作，考慮支氣管哮喘。

病例情況5氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024入院時(shí)查體：

神清，精神欠佳，面色口唇紅潤(rùn)，咽充血，扁桃體Ⅰ°腫大，呼吸促，40次/分，吸凹（+），雙肺呼吸音對(duì)稱，呼吸音偏低，可聞及哮鳴音及濕羅音，HR：132bpm，律齊，未聞及雜音，腹平軟，腸鳴音正常，神經(jīng)系統(tǒng)（-）。病例情況6氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024輔助檢查：

入院當(dāng)日外院血常規(guī)：WBC:3.8*109/L;N:59.8%;L:34.9%;

HGB:131g/L;PLT:145*109/L;

入院后測(cè)SPO2:91%(未吸氧)

病例情況7氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024輔助檢查：

急診血?dú)夥治?

PH:7.38,PCO2:53.4mmHg,

PO2:82mmHg,HCO3:28.4mEq/L,

BE:-2.1mmol/L;病例情況8氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

吸入用布地奈德1mg

+硫酸特步他林2.5mg

霧化吸入

每20分鐘1次x3次急診處理9氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

霧化吸痰治療后患兒吸凹癥狀稍有緩解，鼻導(dǎo)管吸氧1L/min，血氧飽和度94%。效果評(píng)定10氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024否認(rèn)低熱、盜汗病史，體重增長(zhǎng)良好。

否認(rèn)有濕疹、過(guò)敏性皮炎

藥物，食物，過(guò)敏史；

否認(rèn)乙肝，結(jié)核等傳染病接觸史；

個(gè)人史：G2P2,母孕38周剖宮產(chǎn)娩出，否認(rèn)窒息搶救史；

家族史：否認(rèn)親屬中有過(guò)敏性鼻炎及哮喘史；

追問(wèn)病史11氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

目前對(duì)于學(xué)齡前反復(fù)喘息的兒童，確診哮喘缺乏特異性檢測(cè)方法和指標(biāo)，臨床實(shí)踐中可以通過(guò)哮喘預(yù)測(cè)指數(shù)對(duì)幼齡兒童喘息發(fā)生持續(xù)哮喘的危險(xiǎn)度做出評(píng)估。哮喘？12氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

兒童哮喘預(yù)測(cè)指數(shù)在過(guò)去1年喘息≥4次

具有1項(xiàng)主要危險(xiǎn)因素

或2項(xiàng)次要危險(xiǎn)因素主要危險(xiǎn)因素父母有哮喘病史

經(jīng)醫(yī)生診斷為特應(yīng)性皮炎

有吸入變應(yīng)原致敏的依據(jù)次要危險(xiǎn)因素有食物變應(yīng)原致敏的依據(jù)

外周血嗜酸性粒細(xì)胞≥4%

與感冒無(wú)關(guān)的喘息

13氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/20241歲咳喘5次咳喘伴呼吸困難牛乳喂養(yǎng)支氣管淋巴結(jié)結(jié)核牛奶蛋白過(guò)敏胃食管反流其他支氣管異物先天性心臟病支氣管、肺發(fā)育異常支氣管哮喘反復(fù)感染14氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024初步檢查：

五分類(lèi)血常規(guī)（嗜酸性粒細(xì)胞比例）；

生化常規(guī)：肝腎功能，心肌酶，血糖，電解質(zhì)，CRP。

血清總IgE;

肺炎支原體、衣原體抗體滴度測(cè)定;

PPD試驗(yàn)

胸部64排螺旋CT（胸片？）輔助檢查：15氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024進(jìn)一步檢查：

肺功能檢查；

食入性及吸入性過(guò)敏原測(cè)試；

免疫功能；

呼氣性一氧化氮測(cè)定；

相關(guān)慢性感染的病原體；

24小時(shí)食道PH值檢測(cè)；

心臟彩超輔助檢查：16氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024輔檢結(jié)果：

1、2016.02.15血常規(guī)示：WBC:5.8*109/L;N:23.6%;L:61.8%;EO:0%;HGB:119g/L,PLT:198*109/L。

2、生化常規(guī)檢查未見(jiàn)明顯異常。

病例情況17氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/20243、肺炎支原體衣原體抗體測(cè)定：

肺炎支原體抗體IgM：1：320;

4.血清總IgE:10KU/L

5.PPD試驗(yàn)（-）輔助檢查：18氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

19氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

20氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/202421氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/202422氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/20241、支氣管肺炎

2、先天性氣管支氣管畸形診斷23氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024口服希舒美10mg/kgqdx5天;

甲強(qiáng)龍抗炎治療1mg/kgq12hx3天;

氨溴索化痰;

布地奈德1mg聯(lián)合特步他林2.5mg霧化吸入q12hx7天治療方案24氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

在治療第7天，患兒咳喘癥狀緩解出院，出院后建議至上級(jí)醫(yī)院心胸外科評(píng)估是否需要手術(shù)治療；

后期繼續(xù)口服阿奇霉素顆粒2個(gè)療程。治療效果25氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

先天性氣管支氣管發(fā)育異常26氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024氣管支氣管發(fā)育異常的胚胎學(xué)：

呼吸系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠26-28天開(kāi)始，在前原腸的內(nèi)胚層出現(xiàn)原始?xì)獾溃⒑芸旆譃樽?、右總支氣管為“肺芽”。肺段支氣管在妊?

-6周建立，在此時(shí)期出現(xiàn)異常即可形成氣管支氣管發(fā)育異常，如氣管支氣管、支氣管橋、支氣管狹窄等。先天性氣管支氣管發(fā)育異常27氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024圖1：氣管支氣管畸形：軸面CT平掃提示支氣管于隆突上方發(fā)出一支支氣管供應(yīng)右上肺尖段

圖2：支氣管橋畸形：右上葉支氣管起自隆突，右中下葉支氣管起源于左主支氣管，

圖3：氣管支氣管分支異常：右上葉支氣管起自于隆突水平28氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

是指支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形，絕大多數(shù)發(fā)生在右側(cè)，起源于氣管右后側(cè)壁，位于氣管隆突近端2Cm以內(nèi)，供應(yīng)右上葉或右上葉尖段，但也有左側(cè)或雙側(cè)氣管性支氣管報(bào)道

氣管性支氣管畸形29氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

氣管性支氣管畸形臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)喘息、反復(fù)肺炎、復(fù)發(fā)性肺不張、局限性肺氣腫。

臨床表現(xiàn)30氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

1、內(nèi)科抗感染及對(duì)癥治療2、反復(fù)感染需外科手術(shù)治療

治療31氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

嬰幼兒喘息病因分類(lèi)32氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024嬰幼兒喘息病因分類(lèi)嬰幼兒喘息病因分類(lèi)感染相關(guān)其它原因支氣管哮喘解剖異常33氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

嬰幼兒反復(fù)或持續(xù)喘息病因診斷流程圖詢問(wèn)病史體格檢查胸片/胸部CT，PPD血常規(guī)、IgE潮氣呼吸肺功能支氣管哮喘可疑診斷感染相關(guān)先天畸形其他原因無(wú)效或不敏感有效支氣管鏡，胸部CT三維重建食道PH值鼻竇CT喉鏡SIgE心臟彩超等選擇性檢查異物無(wú)效有效特異性治療明確診斷評(píng)估再次評(píng)估感染相關(guān)先天畸形其他原因特異性治療34氣管支氣管發(fā)育異常病例分享5/9/2024

總結(jié)

總之，對(duì)于反復(fù)或持續(xù)