中國(guó)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療指南（2024版）解讀

中國(guó)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療指南

(2024版)解讀2024年1月《中國(guó)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療指南(2024版)》嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的診斷程序、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則等方面的共識(shí)，特制定了

本指南。

《嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)(2017年版)》指南升級(jí)路徑目錄03

診斷與鑒別診斷解讀文件定義和分類診斷程序010402治療定義和分類解讀文件01解讀文件定義

1.

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(Eosinophilia):■

外周血嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)>0.5×109/L。2.

高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(Hypereosinophilia,HE)

:√外周血2次檢查(間隔時(shí)間>1個(gè)月)嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)>1.5×109/L和

(

或

)√骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞比例≥20%和(或)√病理證實(shí)組織嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)和

(

或

)√發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞顆粒蛋白顯著沉積(在有或沒有較明顯的組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)情況下)?！?/p>

符合HE

診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有HE

相關(guān)的器官受損且需除外其他可作為主因?qū)е缕鞴偈軗p的疾病?！鯤ES包括：①

特發(fā)性HES,

其中包括可獨(dú)立診斷的淋巴細(xì)胞變異性HES(L-HES)(流式細(xì)胞術(shù)免疫表型分型證實(shí)CD3+、CD4-、CD8-

或CD3-、CD4+

或CD3+、CD4+、CD7-

的異常T淋巴細(xì)胞

)

;②

原發(fā)性(腫瘤性)HES;③

繼發(fā)性(反應(yīng)性)HES。■器官功能受損，伴顯著的組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和

(

或

)發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞顆粒蛋白廣泛沉積(在有或沒有較顯著的組

織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)情況下)且有以下1條及以上：①

纖維化(肺、心臟、消化道、皮膚和其他臟器組織

)

;②

血栓形成伴或不伴栓塞；③

皮膚(包括黏膜)紅斑、水腫/血管性水腫、潰瘍、瘙癢和濕疹；④

外周或中樞神經(jīng)病伴或不伴慢性或反復(fù)神經(jīng)功能障

礙。解讀文件定義

4、高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(HES)3、HE相關(guān)的器官受損解讀文件HE

的分類⑨免疫系統(tǒng)疾病⑩其他意義未定(特發(fā)性)HE(HEus)■

查不到上述引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的原發(fā)

或繼發(fā)原因。原發(fā)性(克隆性/腫瘤性)HE(HEM)■是指嗜酸性粒細(xì)胞起源于血液腫瘤克隆，定

名為髓系和淋系腫瘤伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和酪氨酸激酶基因融合

(M/LN-eo-TK)。■根據(jù)受累基因不同，分為MLN伴PDGFRA重排、MLN伴PDGFRB重排、MLN伴FGFR1重排、MLN伴JAK2重排、MLN伴FLT3重排和MLN伴ETV6::ABL1等6個(gè)亞

型。遺傳性(家族性)HE(HEFA)■

發(fā)病機(jī)制不明，常見于兒童，有些患者同

時(shí)伴有免疫缺陷，無HER

和HEN

證據(jù)。繼發(fā)性(反應(yīng)性)HE(HEg)主要可能原因有(詳見原文)②過敏/變態(tài)反應(yīng)性疾?、苄呐K病⑥結(jié)締組織/自身免疫性疾病

⑧腫瘤①感染性疾病

③呼吸道疾病

⑤皮膚?、咚幬?1020304解讀文件診斷程序02嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L且白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞比例≥10%評(píng)估終末器官損傷(根據(jù)癥狀特征)①肌鈣蛋白T/!②心電圖、超聲心電圖③影像學(xué)(肺、鼻竇、肝脾、淋巴結(jié))

④肺功能檢查/支氣管鏡檢查⑤神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定/肌電圖⑥組織活檢(如胃腸道、心肺、鼻竇、神經(jīng))①血清肥大細(xì)胞類胰蛋白酶水平測(cè)定②如果血清類胰蛋白酶水平升高，完善骨髓肥大細(xì)胞免疫組化(CD117

、tryptase

及CD25)③血細(xì)胞發(fā)育異常和原始細(xì)胞比例(骨髓和外周血),骨髓纖維分級(jí)(骨髓)④流式細(xì)胞術(shù)免疫表型分析(骨髓或外周血)⑤染色體核型分析及FISH/RT-PCR/RNA-seq

檢測(cè)酪氨酸激酶融合基因⑥髓系腫瘤套餐NGS

(骨髓或外周血)⑦高靈敏度PCR(如ddOCR)檢測(cè)KIT

D816V(骨髓)⑧TCR

基因重排(骨髓或外周血)解讀文件嗜酸粒細(xì)胞增多癥診斷與治療流程圖■通過仔細(xì)詢問病史、查體，以及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，明確導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的可能原因，并評(píng)價(jià)可能的嗜酸性粒細(xì)胞相關(guān)終末器官受損或功能異常(圖1)。排除繼發(fā)原因①感

染②

過敏③藥物④血管炎⑤實(shí)體腫瘤/淋巴瘤指南導(dǎo)航可刪除⑥

代謝疾病(腎上腺功能不全等)接下頁(yè)圖治療原發(fā)疾病陽性解讀文件嗜酸粒細(xì)胞增多癥診斷與治療流程圖接上頁(yè)圖陽性

檢測(cè)酪氨酸激酶融合基因(PDGFRA、PDGFRB、PGFR1、JAK2、FLT3、ETV6::ABL1)系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥(SM)急性髓系或淋系白血病慢性髓性白血病(CML)骨髓增生異常綜合征(MDS)骨髓增殖性腫瘤(MPN)骨髓增生異常綜合征/骨髓增殖性腫瘤(MDS/MPN)

霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤髓系與淋系腫瘤伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和酪氨酸

激酶融合基因(M/LN-eo-TK)治療：①伊馬替尼②FGFR1

抑制劑或誘導(dǎo)化療后移植③JAK2抑制劑治療后移植慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病-非特指

型

(CEL-NOS)治療：①羥基脲②干擾素③臨床試驗(yàn)④伊馬替尼⑤造血于細(xì)胞移植陽性

其他WHO或ICC定義的髓系或淋系腫瘤伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥骨髓細(xì)胞發(fā)育異?；蚣?xì)胞遺傳學(xué)異常/基因突變，或原始細(xì)胞增高(骨髓≥5%～<20%,外周血≥2%)陽性治療原發(fā)疾病性

陰接下頁(yè)圖陰

性陽性陰性陽性T細(xì)胞免疫表型/克隆異常特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)治療：①糖皮質(zhì)激素

陽性②美泊利單抗、羥基脲

因嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致組織/器官受損解讀文件嗜酸粒細(xì)胞增多癥診斷與治療流程圖意義未定(特發(fā)性)高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(iHE/iHEus)治療：監(jiān)測(cè)或糖皮質(zhì)激素(如果有臨床指征)淋巴細(xì)胞變異型高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥/綜合征治療：①糖皮質(zhì)激素②美泊利單抗③干擾素④羥基脲接上頁(yè)圖骨髓形態(tài)學(xué)正常，除嗜酸性粒細(xì)胞升高外，無骨

髓原始細(xì)胞增多，無其他基因突變③干擾素、伊馬替尼、造血干細(xì)胞移植

④臨床試驗(yàn)陰

性陰

性所有嗜酸性粒細(xì)胞增多癥患者均應(yīng)進(jìn)行以下常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查：①全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和外周血涂片分類計(jì)數(shù)；②常規(guī)生化檢查，包括肝、腎功能，電解質(zhì)和乳酸脫氫酶；③紅細(xì)胞沉降率和(或)C反應(yīng)蛋白；④血清VitB12解讀文件診斷程序詢問病史時(shí)應(yīng)仔細(xì)尋問有無過敏性疾病、有無皮疹或淋巴結(jié)腫大史、有無心肺和胃腸道癥狀。有無發(fā)熱、盜汗、體重下降、瘙癢和酒精誘導(dǎo)的疼痛等體質(zhì)性癥狀。詳細(xì)詢問旅游史，特別是有無熱帶地區(qū)旅游史。無癥狀且僅輕至中度嗜酸性粒細(xì)胞增多[嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)在(0.5～1.5)×109/L]患者，可以暫不進(jìn)行進(jìn)一步檢查。0103有全身癥狀或持續(xù)性嗜酸性粒細(xì)胞增多(>1.5×109/L),伴或不伴有可疑器官受損，首先應(yīng)進(jìn)行以下檢查，確定或排除繼發(fā)原因。①

考慮過敏原因：血清IgE,變應(yīng)原特異的IgE,特異過敏癥的皮膚針刺試驗(yàn)。②

考慮非過敏性皮膚原因：皮膚活檢。③

考慮感染原因：大便寄生蟲和蟲卵鏡檢，可疑感染寄生蟲的血清學(xué)試驗(yàn)，HIV和H

TLV-2。④考慮胃腸道原因：上胃腸道內(nèi)鏡，小腸鏡或肛腸鏡檢查，血清淀粉酶，乳糜瀉相關(guān)自身抗體的血清學(xué)檢測(cè)。⑤

考慮結(jié)締組織?。嚎购丝贵w(

ANA)或抗雙鏈D

NA抗體(

dsDNA)

等風(fēng)濕抗體相關(guān)檢查。⑥考慮血管炎：抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(

ANCA),HBV、HCV、HIV、CMV和B19

病毒的血清學(xué)檢測(cè)。⑦

考慮呼吸疾?。河跋駲z查(如肺部CT),纖維支氣管鏡。解讀文件診斷程序04無明確繼發(fā)原因且嗜酸性粒細(xì)胞增多(>1.5×109/L)

患者，應(yīng)考慮血液系統(tǒng)惡性腫瘤伴克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多，為確定或排除可能疾病，應(yīng)進(jìn)行以下檢查：①

骨髓穿刺涂片分類計(jì)數(shù)；②

骨髓活檢組織切片病理細(xì)胞學(xué)分析；③

FISH或RT-PCR

檢測(cè)FIP1L1:PDGFRA

融合基因；④

染色體核型分析；⑤

血清肥大細(xì)胞類胰蛋白酶；⑥T細(xì)胞免疫表型分析±TCR

基因重排；⑦如果染色體核型分析顯示累及4q12(PDGFRA)、5q31-33(PDGFRB)、8p11-12(FGFR1)、9p24(JAK2)、9q34(ABL1)、13q12(FLT3),

或其他酪氨酸激酶基因位點(diǎn)的染色體易位，則應(yīng)采取RT-PCR或RNA測(cè)序方法(RNA-seq)

確定相關(guān)融合基因。解讀文件診斷程序05如果有可疑嗜酸性粒細(xì)胞增多所致的器官受損，應(yīng)進(jìn)行受累器官的評(píng)估。①

心臟評(píng)估：心電圖、心肌肌鈣蛋白和(或)N

-末端原腦鈉肽(NT-proBNP)測(cè)定與超聲心動(dòng)圖和(或)心臟MRI

(在心肌肌鈣蛋白升高或有心臟損傷的臨床特征情況下)有助于確定是否有心臟受累和(或)器官損傷。②

肺臟評(píng)估：肺功能檢查、肺部影像學(xué)檢查(如肺H

RCT)、纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗有助于確認(rèn)患者肺部受累。③

外周和中樞神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估：確認(rèn)嗜酸性粒細(xì)胞誘導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變需要做肌電圖和神經(jīng)活檢。④

有耳鼻喉癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行鼻竇炎、鼻息肉病和感音神經(jīng)性聽力損失評(píng)估。⑤

確認(rèn)組織嗜酸性粒細(xì)胞增多和嗜酸性粒細(xì)胞導(dǎo)致的器官損傷需做器官活組織檢查(皮膚、肺或肝活組織檢查)并進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色檢查(IHC)。胃腸道受累的患者應(yīng)做胃、腸鏡檢查和相關(guān)黏膜活組織檢查并做IHC(CD25、CD117

和類胰蛋白酶)。確認(rèn)皮膚受累伴嗜酸性粒細(xì)胞性筋膜炎需做深層皮膚活檢和MRI。⑥

不明原因的血栓事件應(yīng)記錄為一種嗜酸性粒細(xì)胞相關(guān)的組織損害。⑦

有終末器官受損的患者，隨訪期間器官功能的監(jiān)測(cè)頻度依據(jù)器官受損的嚴(yán)重程度和廣度和(或)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的惡變來加以決定。解讀文件診斷程序診斷與鑒別診斷解讀文件03√

慢性期骨髓和外周血可表現(xiàn)為骨髓增殖性腫瘤

(MPN)

或骨髓增生異常綜合征(腫瘤)/骨髓增殖性腫瘤[MDS(N)/MPN],伴或不伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多，骨髓中也可出現(xiàn)不典型肥大細(xì)胞增殖?！?/p>

急變期(原始細(xì)胞≥20%)骨髓和外周血可表現(xiàn)為急性髓系白血病(AML)、

急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

和混合系別急性白血病(MPAL)?！銎裆袩o類似慢性髓性白血病(CML)

加速期(骨髓或外周血原始細(xì)胞10%～19%)的界定。EMD

等同為急變期，EMD

可表現(xiàn)為髓系肉瘤、T細(xì)胞/B細(xì)胞淋巴瘤，或髓系/T或B淋巴細(xì)胞混合系別急變期疾病。EMD

可以

單獨(dú)存在或與骨髓或外周血受累的慢性期或急變期疾病共存，EMD

受累系別可以與骨髓或外周血受累系別不同。

施

確定骨髓或外周血和EMD

受累系別■

采用免疫表型分析(流式細(xì)胞術(shù)免疫表型分析和/或IHC)

確定骨髓或外周血和EMD

受累系別。

確定疾病的程度■疾病是否累及骨髓、外周血或髓外疾病(extramedullary

disease,EMD)或均有累及。

疾病分期■根據(jù)骨髓和外周血相關(guān)檢查，按現(xiàn)有標(biāo)準(zhǔn)確定是慢性期(chronicphase)還是急變期(blastphase)。解讀文件M/LN-eo-TK

的診斷與分期■特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)

診斷標(biāo)準(zhǔn)：①

除外以下情況：√反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥；√淋巴細(xì)胞變異型嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(產(chǎn)生細(xì)胞因子，免疫表型異常的T細(xì)胞亞群);√慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病-非特指(CEL-NOS);√WHO

標(biāo)準(zhǔn)可確診的髓系腫瘤(如MDS、MPN、MDS/MPN、AML)伴嗜酸性粒細(xì)胞增多；√

M/LN-eo-TK。②嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)>1.5×109/L,必須至少持續(xù)6個(gè)月，且必須有組織受損。如果沒有組織受損，則診斷特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。解讀文件特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)

診斷標(biāo)準(zhǔn)iHES

CEL-NOS定義持續(xù)嗜酸性粒細(xì)胞增高°,伴嗜酸性粒細(xì)胞(非反應(yīng)一種伴嗜酸性粒細(xì)胞顯著且持續(xù)增殖的骨髓增殖性腫瘤。性或腫瘤性)所致的組織受損/功能不全骨髓和外周血原始細(xì)胞<20%,不符合AML診斷標(biāo)準(zhǔn)注

：AML:

急性髓系白血病；HE:

高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥；a最好至少持續(xù)6個(gè)月，但對(duì)于出現(xiàn)器

官損傷/功能不全的患者，需要立即治

療，持續(xù)4周或間隔時(shí)間為2周的2次

可能就足夠了。CEL-NOS的診斷：嗜酸性粒細(xì)胞增多持續(xù)時(shí)間優(yōu)選3個(gè)月，在需要治療的患者中，最少1個(gè)月，至少2次外周血

持續(xù)的HE(嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)≥1.5×10兒且白持續(xù)的HE(嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)≥15×10L且白細(xì)胞分細(xì)胞分類計(jì)數(shù)嗒酸性粒細(xì)胞比例≥10%)

類計(jì)數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞比例≥10%)器官受損和(或)功能不全是診斷必備條件

非診斷必備條件病因

無反應(yīng)性、自身免疫或腫瘤性疾病或可導(dǎo)致HE的疾一種伴有克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增殖的髓系腫瘤病的證據(jù)需要除外情況除外反應(yīng)性和腫瘤性HE,包括淋巴細(xì)胞變異性HES指南導(dǎo)航(可刪除)沒有酪氨酸激酶基因融合，包括BCR:ABL1,ETV6::ABL1,PDGFRA、PDGFRB、FGFR1、JAK2、FLT3融合，不符合任何AML、CMML、SM的其他診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓除嗜酸性粒細(xì)胞增高外，骨髓形態(tài)均在正常范圍骨髓增生程度增高伴巨核細(xì)胞發(fā)育異常.伴或不伴有包括嗜酸性粒細(xì)胞在內(nèi)的其他系別細(xì)胞的發(fā)育異常，常有顯著

纖維化以及嗜酸性粒細(xì)胞浸河或骨髓中的原始細(xì)胞≥5%和(或)外周血原始細(xì)胞≥2%■

CEL-NOS歸屬骨髓增殖性腫瘤，可有非特異性克隆細(xì)胞遺傳學(xué)或分子異?；蛟技?xì)胞增加(外周血>2%或骨髓>5%),骨髓細(xì)胞形態(tài)有明顯的巨核細(xì)胞發(fā)育異常，可同時(shí)伴有粒系和(或)紅系發(fā)育異常，MF-2或MF-3纖維化。解讀文件iHES與CEL-NOS

的鑒別

特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)與慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病-非特指(CEL-NOS)的鑒別診斷要點(diǎn)

無分子遺傳克隆異常，可伴有潛質(zhì)未定的克隆性造血(CHIP)有確定的克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常和(或)基因突變分子遺傳學(xué)■實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)除常規(guī)化驗(yàn)外，絕大部分ILD患者均需完善CTD相關(guān)檢驗(yàn)。ATS/ERS

的指南建議對(duì)所有擬診ILD

患

者進(jìn)行抗核抗體(ANA)

、

抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(anti-CCP)

和

類風(fēng)濕因子(RF)

的檢測(cè)。一些血清學(xué)指標(biāo)還與ILD患者纖維化程度和預(yù)后相關(guān)，如涎液化糖鏈抗原-6(KL-6)

等，如有條件應(yīng)一并檢測(cè)。解讀文件特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)

診斷標(biāo)準(zhǔn)懷疑SS查抗SSA和抗SSB抗體懷

疑SSc懷疑IgG4RD查血清gG4

水平懷

疑AAV伴有前述CTD相關(guān)的臨床表現(xiàn)和體征，還應(yīng)對(duì)具體的特異性抗體進(jìn)行檢測(cè)

，懷疑IIM查肌炎特異性自身抗體(MSA).查抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)查抗Scl-70抗體和抗著絲?？贵w■JAK2

與其他伴侶基因的融合，例如t(5;9)(q14.1;p24.1)/SSBP2:PAX5和PAX5:JAK2通常是BCR::ABL1樣B-ALL,而不是M/LN-eo-TK,二者的主要鑒別手段是至少選一個(gè)JAK2探針采用FISH方法證實(shí)嗜酸性粒細(xì)胞是否有JAK2基因受累，如陽性則診斷M/LN-eo-TK,

陰性則診斷Ph-likeALL。解讀文件M/LN-eo-TK與Ph-likeALL的鑒別解讀文件治療04解讀文件一、緊急處理首選·

靜脈輸注甲潑尼龍1mg:kg1.d-1,或口服潑尼松0.5～1.0mg·kg-1.d-1。當(dāng)有嚴(yán)重的或致命性器官受累，特別是心臟和肺，應(yīng)進(jìn)行緊急處理。01

02

03如果極度的嗜酸性粒細(xì)胞增多，應(yīng)同時(shí)給予別嘌呤醇。1～2周后逐漸緩慢減量，2～3個(gè)月減量至最少維持劑量。PD

GFR

A和PD

GFR

B排患者的治療■慢性期患者首選伊馬替尼，起始劑量為100mg/d,如療效不佳，可加大劑量至400mg/d,直至達(dá)完全臨床、血液學(xué)和分子生物學(xué)緩解?！鰴z測(cè)外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)和白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)，如果有器官受損應(yīng)同時(shí)評(píng)估靶器官功能，治療3個(gè)月后

進(jìn)行細(xì)胞遺傳和分子學(xué)療效評(píng)估，如達(dá)到完全血液學(xué)、細(xì)胞遺傳和分子學(xué)緩解，則進(jìn)入維持治療階段?！鼍S持治療方案尚無共識(shí)，可繼續(xù)維持原劑量，或改為隔日1次或每周1次給藥，以維持臨床完全緩解及嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)在正常范圍?！黾弊兤诨颊卟捎靡榴R替尼(100～400mg/d)

聯(lián)合原發(fā)腫瘤治療方案作為造血干細(xì)胞移植(HSCT)前橋接治療，如果適合HSCT應(yīng)盡快進(jìn)行HSCT?！鲆延蠵DGFRA

基因突變(常見突變?yōu)門674I和D842V)和DGFRB

基因突變(如C843G)導(dǎo)致伊馬替尼耐藥的報(bào)道。解讀文件二、M/LN-eo-TK的治療

F

GFR1重排患者的治

■首選參加臨床試驗(yàn)，如無合適臨床試驗(yàn)，慢性期患者可選擇培米替尼(pemigatinib)

或米哚妥林、普納替尼、奧雷巴替尼，急變期采用培米替尼(pemigatinib)

或米哚妥林、普納替尼、奧雷巴替尼聯(lián)合AML

或ALL樣化療作為HSCT前橋接治療，如果適合HSCT應(yīng)盡快進(jìn)行HSCT。3

ABL