顱腦病變MRI診斷 腦變性病

顱腦病變MRI診斷腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良為一種伴性隱性遺傳病,以進(jìn)行性腦功能障礙合并腎上腺皮質(zhì)功能不全為特點(diǎn)表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)廣泛性髓鞘病變,多呈對(duì)稱分布病變從大腦后部白質(zhì)開始,逐漸向前發(fā)展,累及枕葉,頂葉及顳葉并可越過胼胝體壓部使兩側(cè)病灶連成一片,圍繞在側(cè)腦室后角周圍腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病變分為三個(gè)區(qū)域周邊區(qū):最前方,髓鞘變形,破壞為主,無血管周圍炎性反應(yīng)中間區(qū):緊鄰周邊區(qū),為軸索脫失,脫髓鞘明顯,伴血管周圍單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤,血腦屏障破壞中央?yún)^(qū):位于病灶后部,為大量膠質(zhì)增生腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良顯著特點(diǎn)是病變由后向前逐漸發(fā)展,依次累及枕,頂,顳及額葉兩側(cè)腦室后角周圍腦白質(zhì)內(nèi)大片狀異常信號(hào),對(duì)稱分布,蝶翼狀,周邊區(qū)呈長T1,長T2,中央?yún)^(qū)呈更低T1,更高T2,胼胝體壓部受累時(shí)也呈類似信號(hào),并將兩側(cè)連成一片視,聽覺系統(tǒng)和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路也可見類似信號(hào)改變呈花邊狀強(qiáng)化條帶,分為中央?yún)^(qū)和前方的周邊區(qū)晚期呈萎縮腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良多發(fā)性硬化為一種最常見的原發(fā)性脫髓鞘病變與自體免疫功能紊亂有關(guān)可累及腦實(shí)質(zhì),也可累及脊髓和視神經(jīng)多見于女性好發(fā)年齡為30-40歲多發(fā)性硬化白質(zhì),多發(fā)病灶沿腦內(nèi)靜脈周圍分布,斑塊垂直于側(cè)腦室活動(dòng)期T1低,T2高,FLAIR高信號(hào),DWI高信號(hào)靜止期限T1不明顯,T2稍高信號(hào),DWI等低信號(hào)活動(dòng)期可強(qiáng)化,靜止期無強(qiáng)化活動(dòng)期視神經(jīng)于脂肪抑制序列呈高信號(hào),可強(qiáng)化多發(fā)硬化病因不明，可能與病毒感染或自體免疫有關(guān)20-35歲多發(fā)女性多于男性多呈急性或亞急性發(fā)病激素治療有效多發(fā)硬化MRI表現(xiàn)常多發(fā)，位于半球深部白質(zhì)常在側(cè)腦室周圍垂直排列病灶常較小，直徑小于1.5cm病灶形態(tài)類圓形或不規(guī)則形T2WI呈高信號(hào)，境界清楚新鮮灶T1WI低信號(hào)，陳舊的呈等信號(hào)增強(qiáng)掃描新鮮灶可結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化，陳舊灶不強(qiáng)化多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化藥物性脫髓鞘假瘤樣脫髓鞘又稱腫瘤樣脫髓鞘病、腫塊樣多發(fā)硬化中青年好發(fā)，男性稍多急性或亞急性起病低/等低密度、長T1、長T2分布仍有垂直于腦室的特點(diǎn)灶周輕-中度水腫60%出現(xiàn)開環(huán)狀強(qiáng)化，開口指向皮層MRS符合脫髓鞘病變視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病，是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變病因及發(fā)病機(jī)制還不清楚急性期患者多有腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白的增高，只有少數(shù)病者可出現(xiàn)寡克隆IgG帶(與MS不同)視覺誘發(fā)電位及體感誘發(fā)電位多有異常

視神經(jīng)脊髓炎病理病變主要累及視神經(jīng)和視交叉，脊髓病損好發(fā)于胸段和頸段病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細(xì)胞侵潤視神經(jīng)脊髓炎臨床表現(xiàn)好發(fā)于青年，男女均可發(fā)病急性或亞急性發(fā)病，病情進(jìn)展迅速可有緩解-復(fù)發(fā)急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn)可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明

視神經(jīng)脊髓炎脊髓MRI表現(xiàn):80%以上的復(fù)發(fā)型病人的脊髓縱向融合病變超過3個(gè)，或3個(gè)以上脊柱節(jié)段，通常為6~10個(gè)節(jié)段

視神經(jīng)脊髓炎與MS鑒別診斷MS的腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白的增高不如視神經(jīng)脊髓炎明顯MS的脊髓病變節(jié)段極少超過1個(gè)脊柱節(jié)段，而視神經(jīng)脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個(gè)以上脊柱節(jié)段，通常為6~10個(gè)節(jié)段同心圓硬化是罕見的腦白質(zhì)脫髓鞘疾病病因不明,可以與病毒感染后的免疫反應(yīng)有關(guān)病理:鏡下可見脫髓鞘和髓鞘相對(duì)保存區(qū)交替位于白質(zhì),常多發(fā),位于兩側(cè)或一側(cè)大腦半球額,頂和半卵圓中心最好發(fā),其次顳,枕和腦室旁同心圓硬化T1WI呈多層環(huán)狀,常為3-5層,多層環(huán)呈等低信號(hào)交替,低信號(hào)環(huán)為脫髓鞘區(qū),等信號(hào)為髓鞘保存區(qū)脫髓鞘區(qū)呈高T2信號(hào)環(huán),髓鞘保存區(qū)呈等信號(hào)環(huán)增強(qiáng)掃描等信號(hào)部分強(qiáng)化,所以呈多層環(huán)狀強(qiáng)化急性播散性腦脊髓炎病因:常發(fā)生于某些感染以后,如麻疹,風(fēng)疹,水痘,帶狀皰疹,腮腺炎,單純皰疹,流感等也可發(fā)生于牛痘疫苗,狂犬疫苗,百日咳疫苗接種后少數(shù)也可能與非特異性感染(上呼吸道炎,胃腸炎)和某些非特異性因素(受涼,雨淋,分娩,人工流產(chǎn),外科手術(shù)等)有關(guān)急性播散性腦脊髓炎病理部位:大腦,小腦,腦干和脊髓白質(zhì)大體:腦和脊髓充血水腫鏡下:散在的脫髓鞘病變和單核細(xì)胞浸潤,位于中小靜脈周圍,軸索相對(duì)保留.脫髓鞘區(qū)內(nèi)伴膠質(zhì)增生;嚴(yán)重的可有斑片樣出血,壞死急性播散性腦脊髓炎臨床可發(fā)于任何年齡,但多見于兒童及青年無性別差異發(fā)病急,病前一個(gè)多月多有疫苗接種,發(fā)疹等主要表現(xiàn)為腦和脊髓彌漫性損害的癥狀和體征:如頭痛,嘔吐,腦膜刺激征,意識(shí)障礙,偏癱,共濟(jì)失調(diào)等單向性,不復(fù)發(fā)急性播散性腦脊髓炎T1WI呈斑片狀低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)DWI呈高信號(hào)增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化可同時(shí)累及基底節(jié),丘腦,腦干和小腦急性期可有水腫慢性期主要表現(xiàn)為腦萎縮,累及灰,白質(zhì)腦炎繼發(fā)脫髓鞘腦膜腦炎繼發(fā)脫髓鞘一氧化碳中毒主要為基底節(jié)區(qū)，尤其是蒼白球，還可有腦白質(zhì)、大腦皮層、海馬特征性的影像表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)低T1,高T2也可出現(xiàn)大腦白質(zhì)的斑片狀脫髓鞘還可出現(xiàn)海馬變性壞死的低T1,高T2嚴(yán)重病例晚期表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)基底節(jié)T1WI及T2WI低信號(hào)(變性壞死后的鈣化)NegativeEnhancementIntegral(NEI)rCBVPerfusion一氧化碳中毒（1年后）肝豆?fàn)詈俗冃詾殂~代謝異常,血清銅藍(lán)蛋白降低—肝,腎,腦,角膜等處異常銅沉積—反應(yīng)性水腫,神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞缺失,海綿樣變性,膠質(zhì)增生—囊變,空腔肝豆?fàn)詈俗冃訫RI:上述部位一般呈低T1,長T2信號(hào)長期可引起腦萎縮,以白質(zhì)明顯慢性酒精中毒性腦病可累及橋腦—橋腦中央溶解癥胼胝體—胼胝體脫髓鞘腦病導(dǎo)水管周圍等—Wernicker腦病也可引起非特異性的深部腦白質(zhì)的斑片樣脫髓鞘改變中心性腦橋髓鞘溶解(CPM)病因:慢性酒精中毒,營養(yǎng)不良慢性低鈉血癥糾正過快肝臟病變

燒傷癌癥膿毒血癥

中心性腦橋髓鞘溶解(CPM)病理橋腦中央,對(duì)稱性分布受累區(qū)髓鞘破壞,包括皮質(zhì)脊髓束,皮質(zhì)延髓束,皮質(zhì)橋腦束軸索,神經(jīng)元相對(duì)完好被蓋常不受累橋腦外受累部位還包括:丘腦,殼核,尾狀核,外囊及最外囊,屏狀核及小腦中心性腦橋髓鞘溶解MRI表現(xiàn)急性期橋腦中央呈低T1,高T2信號(hào)橋腦周邊和/或皮質(zhì)脊髓束不受累急性期病變呈明顯強(qiáng)化治療后,仍可有低T1,高T2信號(hào),但無強(qiáng)化胼胝體脫髓鞘腦病綜合征

(胼胝體變性)Marchiafava

Bignami

disease,MBD是一種少見的發(fā)生于酗酒者的疾病它的組織病理學(xué)的變化與CPM較為相似但病變主要發(fā)生在胼胝體急性的多在胼胝體膝部和壓部慢性的多在胼胝體體部呈長T1,長T2改變,可伴胼胝體萎縮Wernicke’s腦?。ㄒ刃阅X?。┡c嗜酒,胃腸疾病等消耗性疾病導(dǎo)致VB1缺乏有關(guān)臨床上多呈急性或亞急性發(fā)病眼肌麻痹,共濟(jì)失調(diào),精神障礙為典型的三聯(lián)征部位有特點(diǎn):導(dǎo)水管周圍,中腦頂蓋,第三,第四腦室旁,乳頭體,丘腦為最常見部位Wernicke’s腦病T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)急性期DWI呈高信號(hào),ADC明顯下降增強(qiáng)掃描可明顯強(qiáng)化或不強(qiáng)化小腦齒狀核,橋腦被蓋,紅核,中腦頂蓋,尾狀核及大腦皮層也可累及另一特征是乳頭體常有明顯萎縮M25胰性腦病非特異性深部腦白質(zhì)病變海馬硬化性癲癇MRI表現(xiàn):海馬體積萎縮(薄層,斜冠位顯示最佳)呈略高T2信號(hào)同側(cè)顳角擴(kuò)大MRS可顯示NAA下降正常海馬Alzheimerdisease發(fā)生在老年期及老年前期以進(jìn)行性癡呆為主要特征是腦的退行性病變女性較男性多見隨著年齡增長,發(fā)病率不斷增高AD的影像表現(xiàn)腦萎縮,以皮質(zhì)為主,白質(zhì)很少受累尤其是內(nèi)側(cè)顳葉(內(nèi)嗅皮層及海馬結(jié)構(gòu))可見顳角擴(kuò)大還可見海馬空泡樣改變MRS可見NAA下降,mI增高橄欖橋腦小腦萎縮

是一類變性疾病，常染色體顯性遺傳中年后起病在病理上主要為小腦半球、橋腦腹側(cè)、延髓橄欖核嚴(yán)重萎縮，變性也可累及紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)及大腦皮質(zhì)小腦及腦干萎縮程度與病程似乎無明顯線性關(guān)系橄欖橋腦小腦萎縮MRI表現(xiàn)小腦,小腦中腳,橋腦腹側(cè),橄欖明顯萎縮信號(hào)無異常改變皮層萎縮豆?fàn)詈思昂谫|(zhì)低T2信號(hào)(鐵沉積)橄欖橋腦小腦萎縮蒼白球黑質(zhì)色素變性為罕見的常染色體隱性遺傳病常在11～20歲發(fā)病,男性多見病程呈進(jìn)展性,突出表現(xiàn)為視網(wǎng)膜變性伴大腦鐵沉積確切的發(fā)病機(jī)制不清，可能與鐵代謝障礙引起的鐵在蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀系統(tǒng)沉積有關(guān)，也可能與類脂質(zhì)代謝紊亂有關(guān)蒼白球黑質(zhì)色素變性視神經(jīng)萎縮可以是首發(fā)癥狀部分以進(jìn)行性癡呆為首發(fā)表現(xiàn)部分以張力失常為早期的癥狀還可出現(xiàn)錐體外系功能障礙，皮質(zhì)脊髓束受累,進(jìn)行性智力損害、視網(wǎng)膜色素變性和視神經(jīng)萎縮，抽搐發(fā)作全身和腦脊液的鐵水平是正常的蒼白球黑質(zhì)色素變性T2WI上呈雙側(cè)蒼白球前內(nèi)側(cè)對(duì)稱性的高信號(hào)改變，伴其周邊的雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性的低信號(hào)改變，稱為“虎眼”征;早期也可僅有對(duì)稱性的蒼白球低信號(hào)改變T1WI上呈雙側(cè)蒼白球前內(nèi)側(cè)對(duì)稱性低信號(hào)，伴其周邊雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性的稍高信號(hào)；部分T1WI上無改變還可見于紅核、黑質(zhì)亞急性聯(lián)合變性是由于某種生血因子和維生素Ｂ12缺乏引起的脊髓后、側(cè)索的神經(jīng)變性疾病，有時(shí)亦累及周圍神經(jīng)多于中年發(fā)病，起病呈急性或慢性臨床癥狀有惡性貧血、深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓，常伴有周圍性感覺障礙

亞急性聯(lián)合變性MRI表現(xiàn):好發(fā)部位為頸段,上胸段脊髓最早侵犯后索,接著是側(cè)索,偶有前柱受累局部脊髓無明顯腫脹,呈長T2信號(hào)其矢狀位呈連續(xù)束帶狀異常信號(hào)增強(qiáng)掃描多不強(qiáng)化,BBB破壞的可強(qiáng)化

前,后柱均受累9個(gè)月后放射性腦損害與放射量、時(shí)間、位置等有關(guān)還與年齡、身體狀況、血管硬化等有關(guān)機(jī)理放射線直接損傷腦的神