新生兒肺透明膜?。℉MD）診療規(guī)范

新生兒肺透明膜?。℉MD）診療規(guī)范新生兒肺透明膜病（hyalinemembranedisease，HMD）又稱新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatalrespiratorydistresssyndrome，NRDS），主要發(fā)生在早產(chǎn)兒，是由于缺乏肺表面活性物質(zhì)所引起?！驹\斷】1．發(fā)病率與胎齡呈負相關發(fā)病的危險因素包括：早產(chǎn)、母親糖尿病或其它疾病、窒息、寒冷刺激、多胎、擇期剖宮產(chǎn)等。而母親患慢性高血壓或妊娠高血壓、吸毒、胎膜早破及產(chǎn)前應用腎上腺皮質(zhì)激素則減少發(fā)病。2．臨床表現(xiàn)出生后立即或數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫及紫紺，進行性加重伴呼氣性呻吟、吸氣性三凹征等，重者發(fā)生呼吸循環(huán)衰竭，往往死于3天以內(nèi)。3．輔助檢查（1）X線檢查：有特征性改變，分為四級。Ⅰ級：兩肺普遍透過度減低，呈均勻一致的細小顆粒狀陰影。Ⅱ級：兩肺透過度進一步減低，可見支氣管充氣征。Ⅲ級：兩肺呈毛玻璃樣，支氣管充氣征明顯，心、膈緣模糊。Ⅳ級：兩肺一致性密度增高，表現(xiàn)為“白肺”，心影和橫膈看不見。有時胸片可無異常發(fā)現(xiàn)，這與攝胸片過早、病變尚不典型，或早期應用CPAP治療有關。攝片的條件、呼吸時相均可造成胸片與臨床不符的結果。（2）血氣分析：早期為低氧血癥，以后合并呼吸性及代謝性酸中毒。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、X線檢查，并除外其它呼吸道病即可作出臨床診斷?！捐b別診斷】1．濕肺：常見于足月或近足月剖宮產(chǎn)兒，臨床癥狀輕，對氧需求程度低，多于12～24小時內(nèi)逐漸恢復，胸片表現(xiàn)不同。2．B組溶血性鏈球菌感染：臨床表現(xiàn)和胸片很相似，但母親有感染史、患兒感染指標陽性、血培養(yǎng)等有助鑒別。3．吸入性肺炎：多有宮內(nèi)窘迫或窒息史，肺部聞及濕羅音，胸片可見斑片影?！局委煛刻幚肀静〉年P鍵在于：①糾正低氧和酸中毒；②適當?shù)囊后w入量；③減少代謝需求；④防止肺不張和肺水腫惡化；⑤最大限度地減少肺損傷。1．基本處理：所有患兒均應收入NICU進行密切監(jiān)護理治療。（1）保暖：保持中性溫度對早產(chǎn)兒來說至關重要。尤其在呼吸窘迫的患兒，環(huán)境溫度過高過低會使其代謝需求增加。（2）液體和營養(yǎng)：最初的液休體入量為70～80ml/kg·d，體重﹤1000克則90～100ml/kg·d，根據(jù)糖耐受情況給予5%～10%葡萄糖。要注意光療、輻射暖箱使不顯性失水增加。但過多液體入量會導致肺水腫和動脈導管開放。需密切監(jiān)測血清電解質(zhì)、尿量及比重和體重，根據(jù)其變化調(diào)整液體和電解質(zhì)入量。如患兒不能喂養(yǎng)，則生后第二天可開始給予胃腸道外營養(yǎng)。（3）循環(huán)支持：監(jiān)測心率、血壓及外周灌注情況，適當應用擴容及血管活性藥物維持循環(huán)穩(wěn)定。常用多巴胺自2.5～5μg/kg/min開始，根據(jù)腎臟灌注情況和血壓調(diào)整量。（4）抗感染：由于一些感染因素的存在，如胎膜早破、羊膜炎、繼發(fā)肺部感染等及各種導管的置入，需常規(guī)應用抗生素，一旦有細菌學證據(jù)，應根據(jù)藥敏進行選擇。（5）糾正酸中毒：在混合性酸中毒時，首先靠機械通氣降低PaCO2，如pH仍﹤7.20，有持續(xù)代謝性酸中毒，則給予碳酸氫鈉稀釋后緩慢靜脈泵入。碳酸氫鈉用量過多或注射速度過快易導致高鈉血癥和腦室內(nèi)出血。2．呼吸管理：為患兒提供有效的呼吸支持是主要的治療手段之一。呼吸支持的水平取決于呼吸窘迫的嚴重程度，即取決于患兒的血氣情況和維持適當PaO2所需的氧濃度。治療的目標是維持PaO250～60mmHg，PCO245～55mmHg，pH7.25～7.45。（1）面罩吸氧：對于PCO2﹤55mmHg，F(xiàn)iO2﹤0.4的輕度呼吸窘迫患兒，應保持氣道通暢，有時采取俯臥位不失為一種有效的方法。（2）持續(xù)氣道正壓（CPAP）：最常用鼻塞CPAP，早期應用可減少機械通氣的需求。壓力5～7cmH2O，流量6～10L/min。對有些胎齡26～28周的早產(chǎn)兒，盡管生后早期尚未出現(xiàn)明顯的呼吸窘迫，預防性應用鼻塞CPAP（應注意FiO2﹤0.4）可減少呼吸功、防止病情惡化，從而避免有創(chuàng)的氣管插管機械通氣。（3）機械通氣：當臨床上表現(xiàn)重度呼吸窘迫，F(xiàn)iO2﹥0.5時，PaO2﹤50mmHg、SpO2﹤90%、PCO2﹥60mmHg或迅速升高和頻繁呼吸暫停時需給予氣管插管機械通氣。常用持續(xù)氣流、時間切換、壓力控制模式。近年來，病人觸發(fā)的同步呼吸及高頻振蕩的通氣方式得到越來越多的應用，在防止早產(chǎn)兒肺損傷方面有其優(yōu)越之處。3．肺表面活性物質(zhì)（PS）替代療法（1）PS的種類：包括天然與人工合成兩種，前者的制劑有curosurf\Survanta及Infasurf，我國北京雙鶴現(xiàn)代醫(yī)藥技術有限責任公司研究制出自己的產(chǎn)品珂立蘇（CalSurf）注射用牛肺表面活性物質(zhì)，已經(jīng)在臨床廣泛應用；后者的制劑有Exosurf、ALEC等。（2）應用指征與時間：有早產(chǎn)史、生后一旦出現(xiàn)呼吸窘迫癥狀可盡早應用。早用者發(fā)生氣漏少、氧依賴程度低、存活率高。對極不成熟的早產(chǎn)兒，可在產(chǎn)房復蘇的同時預防性應用PS，從而減少發(fā)病或減輕病情。（3）方法：用藥時先將氣管導管與呼吸機暫時脫離，用導管將PS從氣管導管內(nèi)緩慢注入。在患兒不同體位（仰臥、右側臥）進，每次用1/4量，注入后氣囊加壓給氧30秒，使PS在肺內(nèi)均勻分布。也可從氣管插管側孔注入，這樣不必脫離呼吸機，但吸氣壓力應大于20cmH2O，呼吸頻率應大于40次/分，以免由于藥物注入導致呼吸暫停。在用藥過程中，需密切監(jiān)測患兒的呼吸、心率及氧飽和度，根據(jù)患兒的耐受情況調(diào)整用藥時間。此外，有些患兒反應迅速，需及時地調(diào)整呼吸機參數(shù)，防止由于肺順應性突然改善導致的過度通氣或氣漏發(fā)生。（4）對PS替代療法的反應：療效因人而異，影響因素包括PS的種類、給藥時間和患兒本身的因素。一般來說，天然制劑較人工制劑起效快。極不成熟的早產(chǎn)兒、復蘇時間長、肺通氣不充分、液體入量過多均降低PS療效。產(chǎn)前腎上腺皮質(zhì)激素及產(chǎn)后PS的聯(lián)合應用較單獨產(chǎn)后應用PS的效果好。PS重復應用較單劑更有效，如首劑后患兒所需的平均氣道壓﹥7～8cmH2O、FiO2﹥0.3則是重復給藥的指征。但如應用Curosurf、Survanta超過4劑、Exosurf超過2劑并不再增加療效。（5）副作用：肺出血是PS的副作用之一，多發(fā)生于出生體重﹤1000克的男嬰和伴有PDA的早產(chǎn)兒。如產(chǎn)前應用腎上腺皮質(zhì)激素、生后及早應用消炎痛關閉動脈導管和給PS后少量應用利尿劑會減少肺出血發(fā)生?！绢A防】最重要的是預防早產(chǎn)，包括正確地處理高危妊娠、避免不必要或不適時的剖宮產(chǎn)、盡可能在宮內(nèi)促肺成熟。1．藥物促肺成熟：一般選用易透過胎盤的地塞米松或倍他米松，應用對象為孕24～34周、在1周內(nèi)有早產(chǎn)可能的孕婦。地塞米松5mgimq12h×4，或倍他米松12mgimq12h×2。由于激素是通過增加PNA轉錄和蛋白質(zhì)合成來促進PS生成與分泌的，它需要一定的作用時間，故在首劑用藥24小時后分娩的才能達到預期療效。產(chǎn)前激素預防