腦室腫瘤的診療和鑒別診療專家講座

腦室腫瘤診療與判別診療

姜春娟腦室腫瘤的診療和鑒別診療第1頁

腦室是腦中腔隙，其內(nèi)壁襯以室管膜上皮，包含側腦室、第三腦室和第四腦室，腦室內(nèi)含有腦脊液，每個腦室都有脈絡叢。（一）側腦室側腦室Lateralventricle左右各一，分別位于左、右大腦半球內(nèi)，并延伸到半球各個葉內(nèi)，側腦室分為四部分：①中央部centralpart，位于頂葉內(nèi)；②前角anteriorhorn，最大，伸向額葉；③后角posteriorhorn，伸入枕葉內(nèi)；④下角inferiorhorn，最長，伸至顳葉內(nèi)。兩個側腦室各自經(jīng)左、右室間孔與第三腦室相通。（二）第三腦室第三腦室thirdventricle是位于兩側背側丘腦及下丘腦之間一個矢狀裂隙。前上方經(jīng)左、右室間孔interventricularforamen與對應側側腦室相通，向后下經(jīng)中腦水管與第四腦室相通。（三）第四腦室第四腦室fourthventricle是位于延髓、腦橋與小腦之間腔，第四腦室向上通中腦水管，向下通脊髓中央管。腦室系統(tǒng)解剖腦室腫瘤的診療和鑒別診療第2頁腦室系統(tǒng)解剖腦室腫瘤的診療和鑒別診療第3頁

（四）第五腦室第五腦室fifthventricle即為透明隔腔，位于兩側透明隔之間間隙，正常胎兒4個月時，原始透明隔內(nèi)形成中縫，發(fā)展為分離小葉，小葉間隙稱為透明隔腔，內(nèi)充腦脊液，普通不通其它腦室，在出生后2個月，雙側透明隔小葉融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。（五）第六腦室第六腦室sixthventricle又稱Verga腔，位于穹窿連合與胼胝體間一個水平裂隙，不恒定，當它與側腦室相通時即稱為第六腦室。腦室系統(tǒng)解剖腦室腫瘤的診療和鑒別診療第4頁側腦室左右各有一個，分為前角、下角、后角、體部和三角區(qū)5個部分，內(nèi)含腦脊液，是由側腦室內(nèi)脈絡膜組織所分泌。兩側側腦室體部呈凹緣向外側鐮刀狀影，居中線兩旁，中間由透明隔相隔，向后延續(xù)為三角區(qū)，繼之向后外側伸入枕葉形成后角。

側腦室腦室腫瘤的診療和鑒別診療第5頁腦室腫瘤的診療和鑒別診療第6頁腦室腫瘤種類繁多，依據(jù)起源可分兩類:第一類是起源于腦室系統(tǒng)腫瘤；第二類是起源于腦實質(zhì)而長入腦室系統(tǒng)腫瘤。側腦室腫瘤是指起源于側腦室壁、脈絡叢以及異位組織側腦室內(nèi)腫瘤。依據(jù)大量病例統(tǒng)計側腦室前部以膠質(zhì)瘤為多見，后部多發(fā)生腦膜瘤，脈絡膜乳頭狀瘤則多發(fā)生于三角區(qū)，并可向腦室其它部位延伸，有時可經(jīng)過室間孔而長入第三腦室。但總看來側腦室腫瘤多發(fā)生于側腦室前部及三角區(qū)?？梢娪谌魏文昙o，但以20歲以前發(fā)病者較多，左側似多于右側，男多于女。瘤周水腫不顯著，腦積水常見。腦室腫瘤概論腦室腫瘤的診療和鑒別診療第7頁成人腦室腫瘤（1）部位常見腫瘤側腦室區(qū)前角

體部三角區(qū)后角及下角區(qū)高度惡性星形細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤、室管膜下瘤星形細胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤、室管膜下瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤腦膜瘤偶發(fā)生腦膜瘤腦室腫瘤的診療和鑒別診療第8頁成人腦室腫瘤（2）部位常見腫瘤孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)高度惡性膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤伴結節(jié)硬化、中樞神經(jīng)細胞瘤膠樣囊腫、外來腫瘤突入如垂體瘤、動脈瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細胞瘤、顱咽管瘤腦室腫瘤的診療和鑒別診療第9頁成人常見腦室腫瘤（3）部位常見腫瘤中腦導水管區(qū)第四腦室區(qū)膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤、血管母、外生腦干膠質(zhì)瘤突入、室管膜下瘤、脈絡膜乳頭狀瘤腦室腫瘤的診療和鑒別診療第10頁兒童常見腦室腫瘤（4）部位常見腫瘤側腦室區(qū)前角

體部三角區(qū)后角及下角低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤伴結節(jié)硬化神經(jīng)外胚胎層腫瘤、星形膠質(zhì)瘤、畸胎瘤脈絡膜乳頭狀瘤、室管膜瘤腦膜瘤腦室腫瘤的診療和鑒別診療第11頁兒童常見腦室腫瘤（5）部位常見腫瘤孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)第四腦室區(qū)室管膜下巨細胞星形細胞瘤、星形細胞瘤脈絡膜乳頭狀瘤、外來腫瘤突入如顱咽管瘤、毛細胞型星形膠質(zhì)瘤、生殖細胞瘤低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、外生型腦干膠質(zhì)瘤長入、髓母細胞瘤腦室腫瘤的診療和鑒別診療第12頁室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨細胞星形細胞瘤星形膠質(zhì)細胞瘤脈絡叢乳頭狀瘤（癌）腦膜瘤中樞神經(jīng)細胞瘤常見腦室腫瘤腦室腫瘤的診療和鑒別診療第13頁起源于襯于腦室內(nèi)壁柱狀室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢；發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤2～8％；發(fā)病年紀：見有雙高峰期，10～15歲和40～50歲。室管膜瘤（Ependymoma）腦室腫瘤的診療和鑒別診療第14頁幕下占60％；四腦室好發(fā)幕上占40％；側腦室三角區(qū)（25％）三腦室內(nèi)（15％）病理上分四型：上皮型、乳頭型、粘液型和細胞型。室管膜瘤腦室腫瘤的診療和鑒別診療第15頁室管膜瘤影像學表現(xiàn)平掃：CT等/低密度，斑點狀鈣化很常見；MRT1WI等或低信號；T2WI不均勻高信號，信號不均質(zhì)是室管膜瘤特點。腫瘤沿腦室塑形生長，腫瘤內(nèi)可見囊變、鈣化、出血。增強掃描：多呈輕度到中度強化常可見不均勻強化。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第16頁

室管膜瘤。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第17頁右側頂枕葉室管膜瘤。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第18頁室管膜瘤影像學表現(xiàn)室管膜瘤主要發(fā)生在腦室內(nèi)，也可發(fā)生在幕上和小腦腦實質(zhì)內(nèi)，發(fā)生在小腦腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤能夠位于橋小腦角區(qū)，腫瘤內(nèi)常有多發(fā)小囊變區(qū)存在。觀察腫瘤與內(nèi)聽道或聽神經(jīng)關系可能對判別室管膜瘤和大聽神經(jīng)瘤囊變有幫助。假如橋小腦角區(qū)腫瘤不以內(nèi)聽到或聽神經(jīng)為中心生長且有模型多發(fā)囊變時應考慮到室管膜瘤可能性。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第19頁病理：左CPA區(qū)間變型室管膜瘤（WHO3級）。術中：色灰白至灰紅，質(zhì)地軟至中不等，部分鈣化和囊變。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第20頁室管膜下瘤（Subependymoma）腦室腫瘤的診療和鑒別診療第21頁室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次報道,是一個發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)含有生長遲緩非侵襲特征少見良性腫瘤。年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中屬于室管膜腫瘤,腫瘤分級屬于I級。其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤0.2%-0.7%,室管膜腫瘤8.3%。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下神經(jīng)膠質(zhì)母細胞。40～60歲好發(fā)，大多無癥狀，晚期致梗阻性腦積水。部位：好發(fā)于雙側腦室前角和體部，延髓下部者可突入四腦室。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第22頁室管膜下瘤（Subependymoma）因為室管膜下瘤中含有室管膜細胞和星形細胞，故以往也有將其稱為室管膜下膠質(zhì)瘤和室管膜下星形細胞瘤。但兩種細胞百分比與室管膜瘤不一樣，室管膜下瘤中星形細胞占細胞總數(shù)50%，而室管膜瘤中星形細胞占細胞總數(shù)20%。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第23頁室管膜下瘤影像學表現(xiàn)

CT平掃以低或等密度為主,密度欠均勻,有小更低密度囊變區(qū)，病灶內(nèi)有細小砂粒樣鈣化。MRI表現(xiàn)為T1WI呈稍低或低信號影,T2WI呈高信號,FLAIR呈高信號,DWI呈低信號;腫塊邊界清楚,通常黏附于透明隔或腦室壁,增強后掃描室管膜下瘤往往無或僅有輕微強化,這被認為是室管膜下瘤比較特征性影像學征象，主要因為腫瘤血供差，血腦屏障完整。有些人回顧性分析了47例側腦室內(nèi)腫瘤,結果發(fā)覺室管膜下瘤是唯一沒有強化腫瘤。發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤則能夠出現(xiàn)中度程度強化。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第24頁男，55歲，側腦室內(nèi)橢圓形腫塊，邊緣清楚，側腦室有積水。T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，DWI呈低信號，病灶內(nèi)可見多發(fā)較小長T1長T2囊變區(qū)及條狀低信號流空血管影。增強后腫塊內(nèi)僅有少許血管影強化。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第25頁男，64歲，CT平掃以低密度為主，內(nèi)見更低密度小囊變區(qū)，病瘤內(nèi)出血，未見鈣化灶。增強后呈輕微強化。T1WI以稍低信號為主，T2WI以高信號為主，出血區(qū)信號混雜，增強病灶輕度強化。病灶堵塞室間孔、透明隔左移位，雙側側腦室擴大。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第26頁星形膠質(zhì)細胞瘤（Astroglioma）發(fā)病率占中樞NS腫瘤40～50％據(jù)生物學行為分三個亞型：低度惡性、間變性和高度惡性。部位：好發(fā)于側腦室前角腦室腫瘤的診療和鑒別診療第27頁星形膠質(zhì)細胞瘤影像學表現(xiàn)低度惡性：CT低密度，鈣化（15％），

T1WI低信號、T2WI高信號；增強后無或輕度強化。間變型：介于二者之間。高度惡性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合信號，囊變、壞死多見；增強后不均勻強化。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第28頁膠質(zhì)瘤II級腦室腫瘤的診療和鑒別診療第29頁膠質(zhì)瘤II級腦室腫瘤的診療和鑒別診療第30頁室管膜下巨細胞星形細胞瘤（Subependymalgiantcellstrogytoma,SGA）結節(jié)性硬化是一個先天性、家族性、遺傳性疾病。臨床以皮脂腺瘤、癲癇及智力低下三聯(lián)征為特征。結節(jié)性硬化病人中，約10%-15%室管膜下結節(jié)能夠轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細胞星形細胞瘤。發(fā)病年紀小于20歲部位：好發(fā)于側腦室前角及孟氏孔腦室腫瘤的診療和鑒別診療第31頁SGA病理學

多為結節(jié)性硬化伴發(fā)錯構瘤惡變所致WHO將其歸為Ⅰ級星形細胞瘤囊變常見，可見鈣化，但少見，壞死罕見。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第32頁SGA影像學表現(xiàn)平掃，呈低等混合密度，T1WI低等混合信號，T2WI呈不均勻高信號，這種稍不均質(zhì)可能是因為腫瘤內(nèi)鈣和鐵沉積，囊變常見。瘤內(nèi)鈣化伴室管膜下異位結節(jié)鈣化為其特征性增強后呈均質(zhì)性強化，而未轉(zhuǎn)化為該瘤結節(jié)（實際上為錯構瘤結節(jié)）不顯示強化。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第33頁SGA腦室腫瘤的診療和鑒別診療第34頁SGA腦室腫瘤的診療和鑒別診療第35頁結節(jié)性硬化移行線(箭)腦室腫瘤的診療和鑒別診療第36頁

脈絡層乳頭狀瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）發(fā)病率占兒童顱內(nèi)腫瘤2-3%。年紀好發(fā)于10歲之內(nèi)兒童，<5歲占50-80％。20％兒童CPP可惡變成脈絡層乳頭狀癌。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第37頁CPP發(fā)病部位發(fā)生部位與正常腦室內(nèi)脈絡叢分布成正比，側腦室三角區(qū)+四腦室占90％兒童好發(fā)部位為側腦室三角區(qū)占70；成人好發(fā)于四腦室占60%。良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實質(zhì)，皆可沿CSF種植。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第38頁CPP影像學表現(xiàn)

平掃：CT等或高密度。MRT1WI等信號；T2WI等或高信號，腫瘤內(nèi)?？梢婎w粒狀混雜信號，是脈絡叢乳頭狀瘤MR表現(xiàn)特點，反應了這種腫瘤病理特點。增強后多呈均勻強化，少數(shù)強化不均勻主要與出血、囊變、鈣化相關。腦積水常見，腫瘤周圍腦脊液很多，腫瘤完全浸泡在腦脊液中。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第39頁脈絡叢乳頭狀瘤腦室腫瘤的診療和鑒別診療第40頁右側腦室三角區(qū)CPP腦室腫瘤的診療和鑒別診療第41頁右側腦室三角區(qū)脈絡叢乳頭狀ca腦室腫瘤的診療和鑒別診療第42頁右側腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡叢乳頭狀癌腦室腫瘤的診療和鑒別診療第43頁腦膜瘤（Meningioma）發(fā)生于腦室內(nèi)者占腦膜瘤1％年紀：好發(fā)發(fā)病高峰為40～70歲，女/男＝2:1部位：以側腦室三角區(qū)最常見，偶見于第三腦室近孟氏孔區(qū)。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第44頁腦膜瘤病理學WHO將其分為：良性（88～94％）非經(jīng)典（5～7％）惡性（1～2％）惡性者可侵犯腦組織；20～30％肉眼全切腦膜瘤易復發(fā)。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第45頁腦膜瘤影像學表現(xiàn)

CT等密度，T1WI等信號，T2WI等信號；鈣化常見且形式多樣，出血較常。增強后顯著強化。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第46頁左側腦室腦膜瘤。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第47頁側腦室腦膜瘤。腦室腫瘤的診療和鑒別診療第48頁腦膜瘤腦室腫瘤的診療和鑒別診療第49