貧血概論課件

貧血概述

[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論﹡定義指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種臨床癥狀。常以Hb濃度來表示。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論我國：成男：Hb<120g/L成女：Hb<110g/L孕婦：Hb<100g/L為貧血WHO：成男：Hb<130g/L成女：Hb<120g/L孕婦：Hb<110g/L<6y：Hb<110g/L6-14y：Hb<120g/L[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論注意事項嬰兒、兒童及妊娠婦女VS成人↓久居高原的居民VS平原↑血容量變化

血容量增加：妊娠、低蛋白血癥、充血性心衰↓血容量減少：脫水、急性大出血↑[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論*﹡分類一、按貧血進(jìn)展速度分：急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)MCHC(g/L)常見疾病大細(xì)胞性貧血>100320~360巨幼貧，伴RC大量增多溶貧，MDS等正細(xì)胞性貧血80~100320~360AA、PRCA、溶貧、急性失血性貧血等小細(xì)胞低色素性貧血<80<320IDA、鐵粒貧（SA）海洋性貧血[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論三、按血紅蛋白濃度分：貧血嚴(yán)重度劃分標(biāo)準(zhǔn)Hb<30g/L30-59g/L60-90g/L>90g/L貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類增生不良性貧血AA增生性貧血除AA以外的貧血[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：（一）紅細(xì)胞生成減少性貧血：1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血（1）AA（2）PRCA1）先天性：DBA（先天性純紅再障）[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論2）后天性：①原發(fā):有自身抗體(抗EPO、幼紅）；②繼發(fā)：藥物相關(guān)、感染相關(guān)、自身免疫病相關(guān)、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)、髓系惡性克隆性疾病相關(guān)型等及急性再生障礙危象等。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論（3）先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血：（CDA）（4）造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。篗DS及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血（1）骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF（骨纖）、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。（2）淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血：T細(xì)胞功能亢進(jìn)所致造血功能衰竭，如AA；B細(xì)胞功能亢進(jìn)可產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，破壞或抑制造血細(xì)胞導(dǎo)致造血功能衰竭，如免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論（3）造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因EPO產(chǎn)生不足而導(dǎo)致貧血；慢性病性貧血等。（4）造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：PNH有雙重發(fā)病機(jī)制：異常造血克隆擴(kuò)增及凋亡亢進(jìn)。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：（1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：巨幼細(xì)胞性貧血。（2）缺鐵和鐵利用障礙性貧血：缺鐵性貧血。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論（二）紅細(xì)胞破壞過多性貧血：溶血性貧血1、紅細(xì)胞自身異常所致溶貧：（1）膜異常性溶貧：1）遺傳性：遺傳性球形細(xì)胞增多癥等。2）獲得性：PNH（2）酶異常性溶貧：多為遺傳性，G6PD及PK缺乏等。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論（3）珠蛋白和血紅素異常性溶貧：1）遺傳性血紅蛋白?。?/p>

①肽鏈量異常：海洋性貧血；②肽鏈結(jié)構(gòu)異常：不穩(wěn)定Hb病。2）血紅素異常：①血卟淋病；②鉛中毒。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論2、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血1）免疫性溶貧：（1）自免溶貧：溫抗體型，冷抗體型。原始性或繼發(fā)性。（2）同種免疫性溶貧：血型不符的輸血反應(yīng)。新生兒HA等。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論2）血管性溶血性貧血：（1）血管壁異常：心瓣膜病人I瓣，血管炎病。（2）微血管病性溶貧：TTP/溶血尿毒癥綜合征，DIC，敗血癥等。（3）生物因素：蛇毒、瘧疾、黑熱病等。（4）理化因素：大面積燒傷，化學(xué)中毒致獲得性MHb致溶血。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論三、失血性貧血：急、慢性失血性貧血，慢性者常為IDA。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論?臨床表現(xiàn)與貧血的程度、貧血時血容量下降程度、發(fā)生貧血的速度及血液循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)對貧血的代償和耐受能力和發(fā)生貧血的病因等均有關(guān)。最早出現(xiàn)：頭暈、乏力、困倦最常見、最突出的體征：面色蒼白其它：心悸、氣促、頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、注意力不集中、食欲下降、惡心、便秘、蛋白尿、月經(jīng)失調(diào)等，特殊的如四肢腰背痛、畏冷寒戰(zhàn)發(fā)熱、醬油色尿、頭痛、嘔吐、腎衰[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論一、神經(jīng)系統(tǒng)：主由貧血時導(dǎo)致腦缺氧所致二、皮膚粘膜：主要是蒼白，另皮膚粘膜粗糙缺乏光澤。溶貧時皮膚粘膜還有黃染。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論三、呼吸系統(tǒng)：貧血時機(jī)體處于低氧及高二氧化碳狀態(tài)，刺激呼吸中樞而引起。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論四、循環(huán)系統(tǒng)：失血性貧血時，循環(huán)系統(tǒng)主要表現(xiàn)是對低血容量的反應(yīng)。非失血性貧血主要是對組織缺氧的反應(yīng)。長期貧血會導(dǎo)致貧血性心臟病。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論五、消化系統(tǒng)：主要是貧血本身影響消化系統(tǒng)，致其功能甚至結(jié)構(gòu)改變。此外，IDA可引起吞咽異物感，異嗜癥；巨幼貧引起舌炎，舌萎縮等。慢性溶血并膽結(jié)石等。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論六、泌尿系統(tǒng)：貧血時腎血管收縮和缺氧可導(dǎo)致腎功能變化。血管內(nèi)溶血時游離血紅蛋白↑，嚴(yán)重時可堵塞腎小管，引起少尿、無尿、急性腎衰；血栓性血小板減少性紫癜，多發(fā)性骨髓瘤時大量異常免疫球蛋白輕鏈破壞腎單位，急性失血性貧血致腎血流量減少等均可致腎衰。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論七、內(nèi)分泌系統(tǒng)：長期貧血缺氧會影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺的功能；急性大出血所致希思綜合征。八、生殖系統(tǒng)：長期貧血主要影響生殖腺的分泌。九、免疫系統(tǒng)：貧血會引起免疫系統(tǒng)改變，使免疫力↓。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論十、血液系統(tǒng)（一）外周血：主要表現(xiàn)在血細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)和生化成分上，某些情況下還可合并血漿或血清成分的異常：主要是RBC減少，Hb減少，Ht減少、RC有量的改變；其次WBC和（或）BPC的異常；紅細(xì)胞生化成分異常；血漿或血清成分的改變：有M蛋白↑及鈣磷變化，游離Hb↑，結(jié)合珠蛋白↓、血鉀↑，間接膽紅素↓等；DIC改變。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論（二）造血器官的改變：主要在骨髓：不同類型的貧血BM中有核細(xì)胞的多少（增生度）不同，不同病因或不同病理機(jī)制的貧血，其BM中粒、紅、單核、巨核、淋巴細(xì)胞系等各階段形態(tài)、比例、位置、超微結(jié)構(gòu)、組化反應(yīng)、抗原表達(dá)、染色體核型、癌基因重排、過度表達(dá)及體外干祖細(xì)胞集落培養(yǎng)等情況各不相同。此外，可合并肝、脾、淋巴結(jié)腫大。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論﹡診斷一、病史：現(xiàn)病史、既往史、家庭史、營養(yǎng)和月經(jīng)生育史、危險因素暴露史。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論二、體檢：全面體檢有助于了解：1、貧血對各系統(tǒng)的影響；2、貧血的伴隨表現(xiàn)：溶血、出血、浸潤、感染、營養(yǎng)不良、自身免疫異常。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論﹡三、實驗室檢查：（一）血液檢查：可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、網(wǎng)織紅細(xì)胞等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂片。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論（二）骨髓檢查：包括涂片和活檢。涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化?；顧z反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價值[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論（三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查：IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論*治療一、對癥治療：（一）輸血（成風(fēng)輸血）。（二）其它對癥治療。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論二、對因治療：IDA補鐵及原發(fā)病的治療，巨幼貧補葉酸或B12；溶貧應(yīng)用激素或切脾；遺傳性球形細(xì)胞增多癥切脾效好；造血干細(xì)胞異常性貧血采用HSCT；AA應(yīng)用ALG或ATG、環(huán)孢素及造血正調(diào)控因子，腎性貧血采用EPO；腫瘤性貧血采用化療或放療；免疫相關(guān)性貧血采用免疫抑制劑，其它各種繼發(fā)性貧血治療原發(fā)病。[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論輸血指征內(nèi)科：血色素＜60g/L或血細(xì)胞比容＜0.2ICU：＜90-100g/L或＜Hct27-30%外科：＜70g/L其它：根據(jù)病情情況（貧血程度、心肺代償功能、有無高代謝率、年齡等）[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論輸血利弊利：糾正缺氧狀態(tài)，改善預(yù)后，取的暫時療效弊：輸血反應(yīng)，感染病毒，多次長期輸血可引起含鐵血紅素沉著癥[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論臨床思維有貧血癥狀嗎？--臨床表現(xiàn)檢查？--診斷過程能診斷為貧血嗎？--診斷標(biāo)準(zhǔn)嚴(yán)重嗎？--貧血的分度貧血的原因？--病因治療：對癥、對因[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論復(fù)習(xí)題女性，22歲，頭暈、乏力半年，近2年來每次月經(jīng)經(jīng)期持續(xù)7-8天，有血塊，門診化驗紅細(xì)胞數(shù)3.0×10?12/L，血紅蛋白65g/L，血清鐵蛋白10ug/L，血清葉酸16ng/ml，維生素B12600pg/ml，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.015（1.5%），最可能的診斷是：A：營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血B：溶血性貧血C：缺鐵性貧血D：再生障礙性貧血E：海洋性貧血[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論復(fù)習(xí)課男性，51歲，確診缺鐵性貧血給予鐵劑治療，HB上升到135g/l,為補充體內(nèi)應(yīng)有的儲存鐵，需繼續(xù)給予小劑量鐵劑，下列何項試驗檢查最能反映體內(nèi)儲存鐵？A:血清鐵B:血清總鐵結(jié)合力C血清鐵蛋白D骨髓內(nèi)鐵粒幼細(xì)胞計數(shù)E紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉測定[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論復(fù)習(xí)題男性，50歲，5年前因胃癌行全胃切除術(shù)，近1年來漸感頭暈、乏力，活動后心慌、氣急來診。化驗：紅細(xì)胞數(shù)1.5×10?12/L，血紅蛋白55g/L，白細(xì)胞數(shù)3.2×10?9/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.001（0.1%），MCV129fl，MCH36pg，MCHC，最可能診斷：A缺鐵性貧血B巨幼細(xì)胞性性貧血C再生障礙性貧血D溶血性貧血E骨髓病性貧血[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論復(fù)習(xí)題女性，35歲，因頭暈、乏力、面色蒼白2年，確診為營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性性貧血，下列哪項臨床表現(xiàn)有助于鑒別葉酸缺乏還是維生素B12缺乏引起？A：舌痛、舌面光滑、舌質(zhì)絳紅B：體重減輕或消瘦C：肝脾輕度腫大D：共濟(jì)失調(diào)、站立不穩(wěn)、深感覺減退或消失等E：皮膚瘀點伴黃染[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論復(fù)習(xí)題女性，31歲，面色蒼白、牙齦出血，月經(jīng)量增多半年?；灒和庵苎?xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對數(shù)15.2×10?9/L，分別在髂前及髂后上棘進(jìn)行骨髓穿刺均有混血，胸骨柄穿刺顯示有核細(xì)胞增生活躍，以晚幼紅及成熟淋巴細(xì)胞為主，全片未見巨核細(xì)胞，最可能診斷是：A再生障礙性貧血B骨髓纖維化C白細(xì)胞不增多性白細(xì)胞D系統(tǒng)性紅斑狼瘡E巨幼細(xì)胞性性貧血[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論復(fù)習(xí)題男性，21歲，頭暈乏力1年，經(jīng)檢查確診為繼發(fā)性再生障礙性貧血（再障），引起繼發(fā)性再障最常見病因是：A電離輻射B病毒感染C氯霉素D陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E抗腫瘤藥物[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論復(fù)習(xí)題女性，22歲，頭暈乏力伴皮膚黃染2周，體檢：鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm，化驗：血紅蛋白65g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.11.擬診溶血，下列哪項檢查是診斷溶血的直接證據(jù)？A血清間接膽紅素升高B網(wǎng)織紅細(xì)胞升高大于0.05C骨髓紅系明顯增生D紅細(xì)胞壽命縮短E尿膽原強陽性，尿膽紅素陰性[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論復(fù)習(xí)題男性，50歲，腹瀉1d，水樣便3-4次，自服呋喃唑酮（痢特靈）6片，次日感畏冷、發(fā)熱、頭暈，并解茶紅色小便1次來診，體檢：重度貧血貌，鞏膜黃染，肝脾未觸及，化驗：Hb60g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.201（20.1%），尿隱血陽性，高鐵血紅蛋白還原試驗（+）。20年前因發(fā)熱服磺胺類藥物后有過類似癥狀發(fā)作，未治療，1周后自愈，此例最可能診斷：A：G-6-PD缺乏B：丙酮酸尿激酶缺乏癥C：不穩(wěn)定血紅蛋白病D：海洋性貧血E：藥物性自身免疫性溶血性貧血[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論謝謝！[臨床醫(yī)學(xué)]貧血概論陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）1.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷2.缺乏抑制補體激活和膜反應(yīng)性溶解的蛋白質(zhì)3.該種膜蛋白共10余種，統(tǒng)稱GPI錨連膜蛋白，其中衰變加速因子CD55、CD59最重要4.紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞上均可部分或全部缺失GDI錨連蛋白5.臨床特點：間歇性血紅蛋白尿，常發(fā)生在睡眠后第二天，可并發(fā)血栓形成6.實驗室檢查：半數(shù)三系減少，酸