發(fā)紺型先天性心臟病的術(shù)前

發(fā)紺型先天性心臟病的術(shù)前處理青紫為診斷新生兒心臟疾病的首要體征，但應(yīng)排除肺部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、代謝及血液、血管運(yùn)動(dòng)等病態(tài)新生兒青紫最重要的原因是先天性心臟病青紫與血氧飽和度及血紅蛋白的關(guān)系，貧血時(shí)，雖有低氧血癥，但青紫不明顯，而紅細(xì)胞增多癥時(shí)，雖輕度缺氧，但青紫已較明顯初步判斷：高氧試驗(yàn)一般說來，吸氧后青紫明顯改善者提示肺部疾病，不改善者為右向左分流所致的心血管畸形。吸純氧15分鐘后如PaO2>150mmHg，青紫應(yīng)考慮肺部疾??；而先天性有右向左分流者吸氧后PaO2上升很少。發(fā)紺型先天性心臟病的分類發(fā)紺型先天性心臟病包括：右室流出道梗阻：肺動(dòng)脈瓣狹窄（10%）室間隔完整性肺動(dòng)脈閉鎖（1-3%）

右室流出道梗阻

法洛氏四聯(lián)癥（12-14%）法氏伴完全性房室隔缺損（在法四中占0.8-2%）法四伴肺動(dòng)脈瓣缺如（在法四中占0.92%）法氏伴肺動(dòng)脈閉鎖右室流出道梗阻三尖瓣畸形：三尖瓣閉鎖（1.3-3%）三尖瓣下移畸形（0.5-1%）單心室（1.3-3%）右室雙出口（少見）大動(dòng)脈錯(cuò)位（7-9%）永存動(dòng)脈干（0.4-2.8%）肺靜脈異位引流（1.5%-3%）主動(dòng)脈畸形：主動(dòng)脈縮窄（5%）主動(dòng)脈弓中斷（1.5%）主動(dòng)脈狹窄（3-6%）依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的先天性心臟?。盒枰?jiǎng)用}導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)：主動(dòng)脈弓中斷、主動(dòng)脈弓縮窄、主動(dòng)脈瓣閉鎖需要?jiǎng)用}導(dǎo)管供應(yīng)肺循環(huán)：嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄、室間隔完整性肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣閉鎖依賴動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行體、肺循環(huán)血流的交換：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位對依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的發(fā)紺型先天性心臟病的術(shù)前處理

對于出生后出現(xiàn)氣促、發(fā)紺的新生兒，排除其他引起新生兒青紫的疾病后，應(yīng)考慮發(fā)紺型先天性心病的可能術(shù)前處理盡早行超聲、胸片等檢查明確診斷一旦確診為依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的發(fā)紺型先天性，慎用氧氣術(shù)前處理關(guān)于吸氧對低氧血癥的發(fā)紺型先天性心臟病患兒，如SpO2>70%，可不予吸氧。吸氧，特別是高濃度氧可促使動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉，對依賴動(dòng)脈導(dǎo)管開放的病人，會加重缺氧甚至致命。術(shù)前處理當(dāng)SpO2<70%，可予以吸低濃度氧，如單鼻導(dǎo)管吸氧。術(shù)前處理重度缺氧的患兒可合并心衰、代謝性酸中毒：積極糾正酸中毒，應(yīng)用強(qiáng)心劑、利尿劑術(shù)前處理前列腺素E1（PGE1）的應(yīng)用：PGE1維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放劑量：PGE10.05-0.1μg/kg/min，有效后立即減量，減至最小有效劑量維持PGE1的副作用：呼吸暫停發(fā)熱低血壓心動(dòng)過緩驚厥皮膚潮紅骨皮質(zhì)