認(rèn)識(shí)先天性心臟病

認(rèn)識(shí)先天性心臟病作者：由Julia制作時(shí)間：2018年5月27日目錄CONTENTS先天性心臟病的分類循環(huán)改變先天性心臟畸形病因常見(jiàn)的先天性心臟病先天性心臟病分類左向右分流的先天性心臟?。悍块g隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。右向左分流的先天性心臟病：法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口。無(wú)分流的先天性心臟病：肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄。先天性心臟病分類非紫紺型先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂、肺動(dòng)脈狹窄。紫紺型先天性心臟?。悍迨纤穆?lián)癥、右室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖、單心室、三尖瓣閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。特點(diǎn)：通過(guò)胎盤(pán)完成氣體交換，體、肺循環(huán)相互開(kāi)放，彼此聯(lián)系。先天性心臟病胎兒循環(huán)左路（氧合程度高）：經(jīng)由胎盤(pán)-臍靜脈-下腔靜脈-右房經(jīng)卵圓孔-左房-左室-升主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈及頭臂血管的通路。右路（氧合程度低）：經(jīng)由上腔靜脈-右房-右室-肺動(dòng)脈-動(dòng)脈導(dǎo)管-降主動(dòng)脈-臍動(dòng)脈-胎盤(pán)的通路。兩條通路靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管。三處分流出生后，臍帶結(jié)扎導(dǎo)致體循環(huán)阻力驟然增加，臍靜脈血流終止導(dǎo)致靜脈導(dǎo)管關(guān)閉，右房壓力因靜脈導(dǎo)管關(guān)閉而下降。第一階段：出生后，肺膨脹導(dǎo)致肺血管阻力下降，肺血流增加，肺動(dòng)脈壓力降低，肺血流增加使肺靜脈回流增加，左房壓力上升，左房壓力超過(guò)右房壓力，引起卵圓孔功能性關(guān)閉。第二階段：動(dòng)脈血氧飽和度上升使動(dòng)脈導(dǎo)管功能性關(guān)閉，隨后逐漸出現(xiàn)解剖關(guān)閉。（出生后10-15小時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管因其平滑肌中層收縮而產(chǎn)生功能性關(guān)閉。出生后2~3周動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)膜和內(nèi)膜下層發(fā)生永久性改變，動(dòng)脈導(dǎo)管解剖學(xué)關(guān)閉。影響因素：血氧、PGE2、新生兒成熟度）。第三階段：出生時(shí)的循環(huán)改變——過(guò)渡期循環(huán)特點(diǎn)：血液氣體交換部位由胎盤(pán)轉(zhuǎn)移至肺，胎盤(pán)循環(huán)終止，肺循環(huán)建立；意義：認(rèn)識(shí)出生前后體/肺血管阻力的變化及其規(guī)律，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔、靜脈導(dǎo)管的關(guān)閉等對(duì)了解先心病的病理生理狀態(tài)意義重大。先天性心臟畸形病因發(fā)病率足月活產(chǎn)新生兒是6%~8%，在早產(chǎn)兒、死產(chǎn)或流產(chǎn)的病例中發(fā)病率更高。我國(guó)尚缺乏系統(tǒng)的大范圍研究資料，劉薇廷在上海（兩個(gè)區(qū)）1年內(nèi)出生的全部活產(chǎn)兒20082名進(jìn)行前瞻性調(diào)查，得出發(fā)病率6.87%。①Holt-Oram綜合征（心手綜合征）：房（室）間隔缺損伴拇指畸形；②Williams綜合征：主動(dòng)脈瓣上狹窄、周圍肺動(dòng)脈狹窄；③Alagille綜合征：肺動(dòng)脈和周圍動(dòng)脈狹窄；④Ehlers-Danlos綜合征：主動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤；⑤Marfan綜合征：主動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣關(guān)閉不全；⑥Noonan綜合征：伴肺動(dòng)脈狹窄、房缺、肥厚型心肌病。多數(shù)為心血管畸形，不伴其它畸形，占90%。占4%左右；21-三體綜合征、18-三體綜合征、13-三體綜合征等。單基因遺傳性缺陷多基因遺傳缺陷染色體畸形遺傳因素先天性心臟畸形病因（致病因素）母體因素概況來(lái)講，首要是化學(xué)物質(zhì)。母體孕期感染及疾病心臟胚胎發(fā)育初幾個(gè)月，孕婦如果發(fā)生風(fēng)疹、麻疹、流行性腮腺炎、流感、科薩奇病毒；其中1941年美國(guó)人Gregg發(fā)現(xiàn)了先天性風(fēng)疹綜合征（先心病、先天性白內(nèi)障及耳聾），1965~1966年美國(guó)風(fēng)疹大流行中，CRS三聯(lián)征超過(guò)2萬(wàn)例；1969年廣泛應(yīng)用風(fēng)疹疫苗之后，經(jīng)過(guò)三十年CRS減少了99%。母體孕期藥物的使用乙醇、抗驚厥藥、外源性雌激素、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類藥、治不孕藥物等。母親的生活方式飲酒、吸煙與被動(dòng)吸煙。先天性心臟畸形病因（致病因素）PPT模板下載：/moban/行業(yè)PPT模板：/hangye/節(jié)日PPT模板：/jieri/PPT素材下載：/sucai/PPT背景圖片：/beijing/PPT圖表下載：/tubiao/優(yōu)秀PPT下載：/xiazai/PPT教程：/powerpoint/Word教程：/word/Excel教程：/excel/資料下載：/ziliao/PPT課件下載：/kejian/范文下載：/fanwen/試卷下載：/shiti/教案下載：/jiaoan/

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一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）二、室間隔缺損（VSD）三、房間隔缺損（ASD）常見(jiàn)先天性心臟病病理生理臨床特點(diǎn)鑒別診斷輔助檢查癥狀：新生兒、嬰兒、兒童體征：聽(tīng)診：連續(xù)性機(jī)器樣雜音、不同疾病狀態(tài)雜音變化較大、相關(guān)伴隨雜音及附加音體檢：差異性紫紺、下肢杵狀趾連續(xù)性雜音的鑒別：肺動(dòng)靜脈瘺主-肺動(dòng)脈窗主動(dòng)脈竇瘤破裂完全性肺靜脈畸形引流室缺合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）主動(dòng)脈→肺動(dòng)脈分流：左房負(fù)荷增加、左室前負(fù)荷增加、肺動(dòng)脈壓增加、右室后負(fù)荷增加、導(dǎo)管大小和肺血管阻力、決定主-肺動(dòng)脈分流量的大小超聲：胸骨上窩切面胸片：左房左室增大、肺動(dòng)脈增寬、特征性改變--漏斗征心電圖：取決于左室超容和右室超壓的程度和時(shí)間內(nèi)科治療藥物關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：前列腺素類藥物（僅用于早產(chǎn)兒，足月兒、年長(zhǎng)兒無(wú)效）治療心功能不全——強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管治療肺動(dòng)脈高壓介入治療經(jīng)皮介入封堵治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（98%PDA采用介入治療）手術(shù)治療適應(yīng)癥：嬰幼兒、巨大PDA、不適合介入治療的PDA方式：PDA結(jié)扎/直視縫合術(shù)并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、假性動(dòng)脈瘤、再通如何治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉治療房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損病理生理

心房水平左向右分流右室容量負(fù)荷增加左室充盈減少左室功能減退肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步升高出現(xiàn)右→左分流最后導(dǎo)致艾森曼格綜合癥臨床特點(diǎn)體征：典型雜音、特征性的固定分裂合并重度肺高壓的相關(guān)性雜音心電圖：電軸右偏，不完右，右室大胸片：肺血多，右心大，肺動(dòng)脈段突超聲：小兒劍突下切面房間隔缺損聽(tīng)診四大特點(diǎn)由于右心室增大，大量的血流通過(guò)正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)（形成相對(duì)狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級(jí)噴射性收縮期雜音。

當(dāng)肺循環(huán)血流量超過(guò)體循環(huán)達(dá)1倍以上時(shí)，隨著肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，左向右分流逐漸減少，第二心音增強(qiáng)，固定性分裂消失。第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)。

由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣，出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音固定分裂。經(jīng)皮介入封堵治療房間隔缺損療效評(píng)價(jià)：技術(shù)成功率98%以上并發(fā)癥發(fā)生率2%左右殘余分流：極少心臟形態(tài)：RVOT/RV術(shù)后迅速明顯縮小心胸比例縮小室間隔缺損室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先心病的20%，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。缺損常在0.1～3cm，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger病。缺損若<0.5cm則分流量較小，多無(wú)臨床癥狀。位于室間隔膜部，此型最多見(jiàn)，占60%～70%。室上嵴下缺損位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期室間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。肌部缺損室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見(jiàn)。共同心室位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20%。隔瓣后缺損位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。室上嵴上缺損室間隔缺損類型缺損小者，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。室間隔缺損的臨床表現(xiàn)心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有4～5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。室間隔缺損的檢查檢查X線檢查超聲心動(dòng)圖

心臟檢查心電圖檢查X線檢查：中度以上缺損心影輕度到中度擴(kuò)大，左心緣向左向下延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈圓錐隆出，主動(dòng)脈結(jié)變小，肺門(mén)充血。心臟檢查：心前區(qū)常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫，并聽(tīng)到Ⅲ～Ⅳ級(jí)全收縮期雜音；高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第2肋間，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。分流量大者，心尖部尚可聽(tīng)到柔