特發(fā)性血小板減少性紫癜患者護(hù)理1

（一）概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是一組免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞所致的出血性疾病。臨床特征：廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板減少等。發(fā)病主要機(jī)制：血小板膜糖蛋白特異性自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度吞噬破壞；雌激素具有抑制血小板生成和增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)與抗體結(jié)合的血小板的吞噬破壞作用。第一頁(yè)，共38頁(yè)。ATP分型

急性型---多見(jiàn)于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性，女：男約為4：1廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血血小板減少骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時(shí)間縮短抗血小板自身抗體出現(xiàn)第二頁(yè)，共38頁(yè)。急性型ATP和慢性型ATP的臨床特點(diǎn)特點(diǎn)急性型ITP慢性型ITP年齡兒童，3-7歲多見(jiàn)成人，20-40歲多見(jiàn)性別無(wú)差異F:M=4：1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1-3周常有上感通常無(wú)出血紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血以皮膚黏膜出血為主，月經(jīng)多病程2-6周長(zhǎng)，可至數(shù)年自發(fā)緩解自限性，多可自愈少見(jiàn)，有反復(fù)發(fā)作的傾向E或LC增多常見(jiàn)少見(jiàn)血小板計(jì)數(shù)<20×109/L

30~80×109/L

巨核細(xì)胞N或增多，體小，幼稚型比例增高。無(wú)血小板形成增多或N，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少第三頁(yè)，共38頁(yè)。第四頁(yè)，共38頁(yè)。第五頁(yè)，共38頁(yè)。第六頁(yè)，共38頁(yè)。病因與發(fā)病機(jī)制感染免疫因素肝脾的作用遺傳因素其他因素第七頁(yè)，共38頁(yè)。細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系

80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實(shí)抗體滴度和免疫復(fù)合物水平與血小板計(jì)數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。第八頁(yè)，共38頁(yè)。第九頁(yè)，共38頁(yè)。第十頁(yè)，共38頁(yè)。第十一頁(yè)，共38頁(yè)。第十二頁(yè)，共38頁(yè)。（二）護(hù)理評(píng)估

1.健康史2.臨床表現(xiàn)（1）急性型：發(fā)病前上呼吸道感染史。起病急驟，畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚黏膜瘀點(diǎn)、紫癜，瘀斑，鼻、牙齦、舌及口腔黏膜出血，注射部位出血不止或有瘀斑，內(nèi)臟出血等，顱內(nèi)出血是ATP致死的主要原因。病程多為自限性。第十三頁(yè)，共38頁(yè)。（2）慢性型：起病隱匿，出血癥狀相對(duì)較輕。主要表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑等，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見(jiàn)，月經(jīng)過(guò)多常見(jiàn)或?yàn)槲┮坏谋憩F(xiàn)。（3）心理狀態(tài)：焦慮不安等。

第十四頁(yè)，共38頁(yè)。3.輔助檢查①血象：血小板計(jì)數(shù)，急性型低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右；失血多時(shí)可出現(xiàn)貧血。②骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少。③其他：束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良；血小板生存時(shí)間明顯縮短。第十五頁(yè)，共38頁(yè)。診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)A.潑尼松治療有效B.脾切除治療有效C.PAIg陽(yáng)性D.PAc3陽(yáng)性E.血小板生存時(shí)間縮短第十六頁(yè)，共38頁(yè)。治療

一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑治療其他治療急性處理第十七頁(yè)，共38頁(yè)。一般治療

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息血小板〈20X109/L，應(yīng)輸注單采血小板止血藥物的應(yīng)用第十八頁(yè)，共38頁(yè)。糖皮質(zhì)激素（一）

作用機(jī)制減少生成及減少抗原抗體反應(yīng)抑制單核-吞噬系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞改善毛細(xì)血管統(tǒng)透性刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放第十九頁(yè)，共38頁(yè)。糖皮質(zhì)激素（二）

劑量和用法常用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個(gè)月第二十頁(yè)，共38頁(yè)。脾切除的適應(yīng)癥

正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無(wú)效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高第二十一頁(yè)，共38頁(yè)。脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除治療有效率為70%-90%

第二十二頁(yè)，共38頁(yè)。免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量第二十三頁(yè)，共38頁(yè)。免疫抑制劑治療常用藥物

長(zhǎng)春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周第二十四頁(yè)，共38頁(yè)。其他治療

達(dá)那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個(gè)月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用環(huán)胞菌素主要用于難治性ITP治療，250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上第二十五頁(yè)，共38頁(yè)。急癥處理

適用于血小板低于〈20X109/L，出血嚴(yán)重、廣泛者疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者第二十六頁(yè)，共38頁(yè)。急癥處理方法

單采血小板輸注靜脈注射丙種球蛋白，0.4g/kg，4-5日為一療程，1個(gè)月后可重復(fù)。血漿置換，3-5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，可有效清除患者血漿中的PAIg大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可通過(guò)抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞而發(fā)揮治療作用第二十七頁(yè)，共38頁(yè)。

血小板輸注適應(yīng)證

①血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L。②出血嚴(yán)重、廣泛。③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血。④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。第二十八頁(yè)，共38頁(yè)。（四）主要護(hù)理診斷及合作性問(wèn)題1.組織完整性受損2.焦慮3.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血。第二十九頁(yè)，共38頁(yè)。（五）護(hù)理措施。2.4.病情觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化。第三十頁(yè)，共38頁(yè)。六、護(hù)理1、一般護(hù)理血小板計(jì)數(shù)低于20×109／L或有嚴(yán)重出血者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息.急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷，平時(shí)活動(dòng)要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。第三十一頁(yè)，共38頁(yè)。2．預(yù)防或避免加重出血①避免可能造成皮膚黏膜受損。②避免引起顱內(nèi)出血。①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。③禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。第三十二頁(yè)，共38頁(yè)。3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。第三十三頁(yè)，共38頁(yè)。4、預(yù)防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無(wú)須處理，大的影響進(jìn)食的血泡，可用無(wú)菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。第三十四頁(yè)，共38頁(yè)。5．密切觀察病情，觀察皮膚瘀點(diǎn)（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當(dāng)小于20×109/L時(shí)常有自發(fā)性出血，出血時(shí)，需定時(shí)測(cè)血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。6．消除恐懼心理。第三十五頁(yè)，共38頁(yè)。

7.用藥護(hù)理糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑。8．健康教育①指導(dǎo)壓迫止血方法。②指導(dǎo)自我保護(hù)、預(yù)防外傷方法。③指導(dǎo)識(shí)別出血征象第三十六頁(yè)，共38頁(yè)。（六）健康教育

按醫(yī)囑長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素時(shí)，不可自行減量或突然停藥，否則易出現(xiàn)反跳現(xiàn)象，服藥期間防止感染，不能使用導(dǎo)致血小板減少或抑制其功能的藥物，以免誘發(fā)和加重病情。觀察有無(wú)皮膚黏膜出血加重表現(xiàn)，一旦發(fā)生及時(shí)就醫(yī)。第三十七頁(yè)，共38頁(yè)。案例6－3分析1.皮膚黏膜護(hù)理①剪短指甲以免抓傷皮膚，避免肢體碰撞和外傷。②忌用