特發(fā)性血小板減少性紫癜中西醫(yī)診治策略

特發(fā)性血小板減少性紫癜

中西醫(yī)診治策略特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是與免疫相關(guān)的、臨床上以血小板減少為主要表現(xiàn)的出血性疾病。ITP分為急、慢性兩類。ITP命名的重新認(rèn)識(shí)07年ITP國(guó)際工作組推薦將特發(fā)性血小板減少性紫癜更名為“免疫性血小板減少癥(ITP)”，推薦使用“免疫性”，以強(qiáng)調(diào)發(fā)病由免疫介導(dǎo)相當(dāng)一部分病人沒有或僅有輕微出血癥狀，不再用“紫癜”，縮寫仍寫成ITPITP的新分型（2009年國(guó)內(nèi)專家共識(shí)）1、新診斷的ITP：診斷后3個(gè)月內(nèi)血小板減少的所有患者。2、慢性ITP：血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的所有患者。3、難治性ITP脾切除無(wú)效或者復(fù)發(fā)需要(包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療)治療以降低出血危險(xiǎn)ITP診斷明確，除外其他引起血小板減少的原因4、ITP重型有3個(gè)以上出血部位血小板計(jì)數(shù)<10×109/L糖皮質(zhì)激素依賴型患者需要繼續(xù)或反復(fù)給予糖皮質(zhì)激素治療至少2個(gè)月，以維持血小板在30×109/L以上和/或避免出血。（07年ITP國(guó)際工作組）ITP新的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2009年國(guó)內(nèi)專家共識(shí)）1、至少2次檢查顯示血小板計(jì)數(shù)(BPC)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常。2、脾臟一般不增大。3、骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。ITP新的診斷標(biāo)準(zhǔn)4、須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥如假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征等)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進(jìn)、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少。特殊實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血小板膜抗原特異性自身抗體檢測(cè)單克隆抗特異性俘獲血小板抗原試驗(yàn)（MAIPA)法檢測(cè)抗原特異性自身抗體特異性高有助于鑒別免疫與非免疫血小板減少特殊實(shí)驗(yàn)室檢查（2）血小板生成素(TPO)不作為ITP的常規(guī)檢測(cè)但對(duì)診斷復(fù)雜原因引起的血小板減少可能有所幫助可以鑒別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加(TPO水平正常)有助于鑒別ITP與不典型再生障礙性貧血或低增生性骨髓增生異常綜合征。假性血小板減少低溫條件下易發(fā)生凝集，凝集塊可以計(jì)為白細(xì)胞。還可能與血液采集不當(dāng)、采血部位外傷，采血不順利、抗凝劑濃度低、血涂片可見到血小板凝集塊?？朔k法在預(yù)溫5-10分鐘一定要顯微鏡下觀察血凃片治療策略維持一個(gè)安全的血小板數(shù)。在一般情況下血小板數(shù)>（30~50）×109/L且無(wú)出血癥狀。并非要求達(dá)到正常范圍。（參照英國(guó)血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)制定成人、兒童及孕婦特發(fā)性血小板減少性紫癜診治指南）“安全”的血小板計(jì)數(shù)建議口腔科檢查≥10×109/L拔牙、補(bǔ)牙≥30×109/L小手術(shù)≥50×109/L大手術(shù)≥80×109/L自然分娩≥50×109/L剖腹產(chǎn)≥80×109/L腦、眼手術(shù)≥100×109/L以下情況應(yīng)住院治療初診患者血小板計(jì)數(shù)<10~20×109/L，且藥物治療的反應(yīng)未知。曾診斷為ITP且當(dāng)前血小板計(jì)數(shù)極低(5×109/L)。任何患者存在嚴(yán)重的皮膚、粘膜出血、內(nèi)臟器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血時(shí)。一線治療1、糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松1~1.5mg/(kg·d)有效率為70%~80%減藥要特別慢以5~10mg維持治療3~6個(gè)月治療4周無(wú)效，應(yīng)迅速減量至停用糖皮質(zhì)激素大劑量地塞米松劑量：40mg/d口服，連用4d，無(wú)效可在半個(gè)月-1個(gè)月再用一療程2、靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)適應(yīng)證：初治患者血小板<10×109/L，有出血傾向者用。劑量：0.4g/(kg?d)，靜滴，連用5天。3、血小板輸注血小板<10×109/L，有嚴(yán)重出血或有危及生命的出血需緊急處理者，可輸注濃縮血小板制劑，每次0.2~0.25U／kg，靜滴療效分析好轉(zhuǎn)：經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素正規(guī)治療后，約80%病人在2周內(nèi)上升，3~4周內(nèi)血小板計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常。無(wú)變化：經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素正規(guī)治療后3~4周內(nèi)血小板計(jì)數(shù)不能恢復(fù)正常，應(yīng)考慮以下情況：（1）本病診斷是否正確；（2）治療措施是否得力。惡化：是否存在新的感染，或新的病毒感染。幽門螺桿菌的治療40%的ITP患者有Hp的感染也有報(bào)道Hp感染治療后對(duì)ITP的有效率為43%-63%。

二線治療——脾臟切除適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3~6個(gè)月無(wú)效糖皮質(zhì)激素維持量大于30mg/d有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥禁忌證：年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除術(shù)前準(zhǔn)備：血小板<10×109/L者，預(yù)防性輸注皮質(zhì)激素、IVIG、血小板。血小板<30×109/L者，預(yù)防性輸注皮質(zhì)激素、IVIG。血小板＞30×109/L者，預(yù)防性口服潑尼松。脾切除術(shù)后處理術(shù)后血小板升至1000×109/L者，應(yīng)給阿司匹林或潘生丁，防止血栓形成脾臟切除手術(shù)后常規(guī)抗感染，預(yù)防手術(shù)后肺炎球菌的發(fā)生對(duì)無(wú)脾臟患者建議每年進(jìn)行流感疫苗接種三線治療——免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺長(zhǎng)春新堿環(huán)孢菌素A丹那唑(danazol)劑量:一般用200mg，3~4次/d口服，與強(qiáng)的松合用，因此藥起效緩慢，至少要服6個(gè)月有效率:為26%~62%療程：有效后還要以50~200mg/d維持10個(gè)月。

ITP的療效判斷完全反應(yīng)(CR)：治療后BPC≥100×109/L且沒有出血表現(xiàn)。有效(R)：治療后BPCI>30×109/L，并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加2倍，且沒有出血表現(xiàn)。無(wú)效(NR)：治療后BPC<30×109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的2倍或者有出血表現(xiàn)。在定義CR或R時(shí)，應(yīng)至少檢測(cè)兩次BPC，其間間隔7d以上。中醫(yī)治療切入點(diǎn)血小板計(jì)數(shù)大于30×109/L者糖皮質(zhì)激素依賴型反復(fù)不愈的ITP的治療者不愿接受西藥治療者中醫(yī)病名特發(fā)性血小板減少性紫癜以皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血為主要臨床表現(xiàn)，總屬于“血證”、“紫癜”范疇。中醫(yī)歷代對(duì)本病的認(rèn)識(shí)戰(zhàn)國(guó)至秦漢時(shí)期：《黃帝內(nèi)經(jīng)》就記載了許多血證的臨床表現(xiàn)及病因病機(jī)等內(nèi)容。東漢時(shí)期：張仲景著《傷寒雜病論》著重闡明了血證的禁忌及預(yù)后。隋唐時(shí)期：巢元方《諸病源候論》對(duì)各種血證證候有詳盡的描述，并最早使用了鼻衄的病名。中醫(yī)歷代對(duì)本病的認(rèn)識(shí)“金元四大家”劉元素、張從正、李杲、朱丹溪拉開了醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)爭(zhēng)鳴的序幕，為血證的治療提供了新的理論依據(jù)。明清時(shí)期：唐容川《血證論》集血證之大成，并立止血、消瘀、寧血、補(bǔ)虛為血證治療大法。病因病機(jī)

實(shí)火濕熱內(nèi)蘊(yùn)實(shí)癥火熱肝郁化火虛火：陰虛火旺

氣虛氣虛陽(yáng)氣兩虛

火熱熏蒸，迫血妄行氣虛不攝，血溢脈外瘀血阻絡(luò)，血不循經(jīng)（日益受重視）虛癥或虛中夾實(shí)轉(zhuǎn)化外感濕熱燥火主要病機(jī)中醫(yī)治療原則本病實(shí)證當(dāng)根據(jù)血熱、血瘀致病，分別予清熱涼血、化瘀止血；虛證當(dāng)予益氣養(yǎng)血、滋陰降火法。中醫(yī)辨證分型本病臨床辨證常分血熱妄行證、氣虛不攝證、陰虛血熱證、瘀血內(nèi)阻證、脾腎陽(yáng)虛證五個(gè)證型。中醫(yī)辨證分型血熱妄行證治法：清熱解毒，涼血止血。方藥：犀角地黃湯合清營(yíng)湯加減。中醫(yī)辨證分型氣虛不攝證治法：健脾益氣，攝血止血。方藥：歸脾湯加減。中醫(yī)辨證分型陰虛血熱證治法：滋補(bǔ)陰血，降火止血方藥：茜根散加減。中醫(yī)辨證分型瘀血內(nèi)阻證治法：活血化瘀，佐以止血。方藥：血府逐瘀湯合失笑散加減。中醫(yī)辨證分型脾腎陽(yáng)虛證治法：溫補(bǔ)脾腎，固攝止血方藥：右歸飲加減。中西醫(yī)綜合治療的經(jīng)驗(yàn)本病若為初發(fā)，外周血血小板計(jì)數(shù)大于30×109/L，全身出血癥狀不嚴(yán)重，僅見皮膚、粘膜出血者，應(yīng)首選中醫(yī)辨證施治，盡可能不用激素、免疫抑制劑等，避免其副作用。雖然中藥的療效慢，但改善出血癥狀明顯，不易反復(fù)，且無(wú)任何副作用。糖皮質(zhì)激素減量過程中病情反復(fù)若使用激素，病人常呈現(xiàn)出一派陰虛火旺之象，中藥應(yīng)以養(yǎng)血滋陰降火法，可用知母、黃柏或知柏地黃丸，盡可能降低激素副作用；在激素減量困難時(shí)，治宜溫陽(yáng)益腎，可用仙靈脾、菟絲子、鎖陽(yáng)、肉蓯蓉等溫腎之品，以恢復(fù)腎上腺皮質(zhì)功能，促進(jìn)血小板的生成。并加止血藥增加止血療效。反復(fù)不愈的ITP的治療若紫癜遷延日久，反復(fù)發(fā)作，纏綿不愈者，多因久病入腎入絡(luò)，往往表現(xiàn)陰虛夾瘀，癥見腰酸耳鳴、五心煩熱，或盜汗顴紅，舌暗紅少苔，脈細(xì)澀。藥用旱蓮草、女貞子、仙靈脾、生地；若出血傾向不重，可重用赤芍、雞血藤、丹參、參三七，意在祛瘀生新，并可加茜草、仙鶴草之品。ITP的治療難點(diǎn)ITP急性者有自限性，慢性者大多易復(fù)發(fā)，只有10~25%可持續(xù)有效，終生不發(fā)，其發(fā)作的原因在多與新感外邪有關(guān)，如何提高免疫功能，防止外邪入侵，降低復(fù)發(fā)率，是治療的難點(diǎn)之一。我們臨床上在治療中當(dāng)注意防治結(jié)合，特別是治療后期，注意運(yùn)用健脾護(hù)衛(wèi)，固護(hù)正氣之品，如玉屏風(fēng)散，藥如黃芪、白術(shù)、防風(fēng)、黃精等。中醫(yī)診治難點(diǎn)—ITP重癥的治療若本病PC20×109/L以下，甚或者10×109/L以下，極易發(fā)生內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，由于中醫(yī)藥提高血小板計(jì)數(shù)療效慢，仍可以在西藥積極搶救的同時(shí)，運(yùn)用辨證施治，加止血藥，如大黃黃連瀉心湯、茜草、仙鶴草、血見愁、地榆，提高止血效果。中藥藥理研究實(shí)驗(yàn)證明能顯著升高血小板常用藥：仙鶴草、雞血藤、土大黃、黃芪、商陸、羚羊角、腫節(jié)風(fēng)、補(bǔ)骨脂、骨碎補(bǔ)、阿膠、參三七等驗(yàn)案李某，女，30歲，2004年12月6日初診?；颊?年前因皮膚紫斑就診于某三甲醫(yī)院，確診為ITP。此后反復(fù)發(fā)作，多次輸注血小板、靜脈輸注丙種球蛋白，長(zhǎng)期服用強(qiáng)的松治療。就診時(shí)口服強(qiáng)的松20mg/d，查血小板43×109/L。癥見牙齦出血，四肢有散在出血點(diǎn)，神疲乏力，口干心煩，舌紅苔薄白，脈細(xì)澀。治療經(jīng)過四診合參，當(dāng)屬陰虛瘀熱之證處方:女貞子15g菟絲子25g枸杞子10g

淫羊藿10g生地15g桑椹10g

龍骨30g牡蠣30g茜草10g珍珠母30g

仙鶴草30g羊蹄根10g雞血藤30g

黃芪15g白芍10g甘草3g每日1劑，水煎2次分服。治療經(jīng)過強(qiáng)的松仍維持原量。一周后復(fù)診，牙齦出血已止，四肢仍有少量出血點(diǎn)，查血小板63×109/L。予原方加水牛角15g繼服。三診時(shí)患者無(wú)不適主述，四肢出血點(diǎn)已消失，查血小板91×109/L，患者月經(jīng)即將來(lái)潮，予上方加苧麻根20g，強(qiáng)的松開始逐漸減量。后以上方隨癥加減治療，至2005年1月10日血小板恢復(fù)正常，至4月11日，強(qiáng)的松逐漸減完，查血小板148×109/L。隨訪至今未復(fù)發(fā)。陳竺院士指出：“現(xiàn)代系統(tǒng)生物醫(yī)學(xué)為中、西兩大醫(yī)學(xué)的匯聚，創(chuàng)造了前所未有的機(jī)遇和平臺(tái)，把中醫(yī)和西醫(yī)整合在一起，是促進(jìn)中醫(yī)現(xiàn)代化的非常好的途徑?！盜TP中西醫(yī)綜合治療的必要性本病有嚴(yán)重內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血先兆者，當(dāng)采取西醫(yī)緊急搶救措施。激素副作用。長(zhǎng)期使用免疫抑制副作用。采取中、西醫(yī)結(jié)合治療，使其揚(yáng)長(zhǎng)避短，提高臨床療效，緩解其副作用，是很必要的。產(chǎn)品質(zhì)量是宗旨，客戶如云企業(yè)興。6月-246月-24Sunday,June2,2024品管不是空想，乃是起而行的工作。11:32:0111:32:0111:326/2/202411:32:01AM專業(yè)代理，優(yōu)勢(shì)盡顯，素質(zhì)提升，你能我也能。6月-2411:3