新生兒先心病的評估

CardiacAssessmentinthe

NeonatalPopulation概述先天性心臟病是導致兒童生后第一年死亡的第二大疾病導致生后兩周死亡最常見的先心?。褐鲃用}縮窄，主動脈狹窄，主動脈弓離斷，左心室發(fā)育不良，大動脈轉位，肺動脈閉鎖，重度肺動脈狹窄新生兒中，90%的先心病患兒可以通過系統(tǒng)的查體和評估而確定病史陽性家族史：兄弟姐妹或一級親屬確診有心臟疾病，家族中存在與心臟病有關的遺傳性疾病史產前檢查：絨毛膜取樣（10-12周），羊膜穿刺術（15-20周）母親產前感染如EB病毒，風疹病毒，糖尿病控制不佳，服用致畸藥物表1染色體異常和心臟畸形疾病先天性心臟病發(fā)生率最常見畸形12321-三體綜合征50VSD，心內膜墊缺損ASDPDA18-三體綜合征99+VSDPDAPS13-三體綜合征90VSDPDA右位心Turner綜合征35CoA主動脈狹窄ASDDiGeorge50TATOFIAA表2致畸藥物和相關畸形藥物畸形酒精VSD，PDA，ASD安非他命VSD，PDA，ASD，TGA抗驚厥藥PS，AS，CoA，PDA三甲雙酮（抗癲癇藥）TGA，TOF，HLHS鋰Ebstein畸形，TA，ASD性激素VSD，TGA，TOF感染EB病毒TA，VSD，先天性主動脈和肺動脈二瓣風疹病毒外周肺動脈狹窄，VSD，PDA，ASD母親情況糖尿病TGA，VSD，CoA，心臟增大，心肌病紅斑狼瘡心臟阻滯表3胎兒超聲心動圖的指征胎兒病史母親病史家族史產科超聲異常糖尿病之前的孩子患先心病心臟外的畸形（臍疝，十二指腸閉鎖，脊柱裂）苯丙酮尿癥父親先心病染色體異常致畸劑接觸史結節(jié)性硬化癥母親患先心病Noonan綜合征非免疫性胎兒水腫心瓣面綜合征快速型心律失常，心動過緩體格檢查膚色

蒼白：貧血

紅色：紅細胞增多紫紺：血氧飽和度取決于血紅蛋白水平，毛細血管床去氧血紅蛋白超過3g/L時可表現為中央型紫紺體格檢查中央型紫紺：動脈血氧飽和度下降所致，病理狀態(tài)周圍型紫紺：四肢血紅蛋白氧攝取增多，繼發(fā)于血管舒縮異常，血管收縮，阻塞，中心靜脈壓增高，心輸出量低下，紅細胞增多癥。新生兒常見，并非一定是病理性紅細胞增多癥患兒發(fā)生紫紺時的血氧飽和度水平較貧血患兒稍高皮膚花斑：外周灌注減少，由于血管代償性收縮以使血液重新分布到重要器官體格檢查呼吸系統(tǒng)狀態(tài)惡化可能提示心臟問題氣促，三凹征，咕嚕聲，鼻扇，可能是心力衰竭的晚期指征，因左心室排空不足或超負荷引起肺水腫所致心率增快，>160次/分，代償低心排，與心肌炎，心肌病有關心率減慢，<90次/分，與長QT綜合征和房室傳導阻滯有關可疑心臟問題時，應量四肢血壓排除有無主動脈縮窄外周脈搏博動：速度，節(jié)律，特征，是否對稱減弱：低心排，阻塞，血液重分配增強：液體超負荷，PDA，右向左分流毛細血管充盈時間表5充血性心力衰竭的指征心動過速心臟增大氣促外周脈搏搏動減弱，肢體花斑紋尿量減少，水腫汗多肝臟增大活動減少精神不佳，喂養(yǎng)困難心輸出量下降心臟聽診聞及三聯律（心室擴大）心臟檢查視診心前區(qū)飽滿：心臟增大胸骨下抬舉：繼發(fā)于肺動脈狹窄的右心室肥厚觸診心前區(qū)震顫心臟檢查聽診S1S2：固定分裂（ASD）S3：通常認為非病理性，生后至成年早期均可聽到，心室舒張時血液快速被動充盈引起的雜音；有時為病理性（存在右向左分流，左心室心肌病，充血性心力衰竭）S4：40歲以下罕見，新生兒出現認為是病理性的，與心室順應性下降有關（冠狀動脈疾病，肥厚性梗阻性心肌病，主動脈狹窄，體循環(huán)高血壓，肺動脈高壓，三尖瓣狹窄，Ebstein’畸形）心臟雜音新生兒大部分心臟雜音是良性的，或是由于暫時性的循環(huán)紊亂引起的心臟雜音：強度，時相表4心臟雜音強度分級1剛剛聽到2輕微3中等響亮4響亮，可觸及震顫5非常響亮，可觸及震顫6非常響亮，可觸及震顫，不用聽診器也可聽到心臟雜音收縮期雜音：與心臟收縮導致壓力增高，血液湍流有關，良性雜音幾乎均為此種舒張期雜音：心室充盈時期發(fā)生，多為病理性持續(xù)性雜音：多為病理性PDA：持續(xù)的機器樣雜音頸部前下部位聽到頸靜脈的嗡嗡聲：良性，頸內靜脈，鎖骨下靜脈壓力增高所致，輕輕壓迫頸內靜脈或將頭轉向雜音方向可消除雜音心臟雜音嚴重心臟病時，由于心室功能下降，肺血管阻力顯著增高，在缺損部位達不到足夠的血流速度，可沒有心臟雜音雜音位置有助于明確缺損部位行心臟超聲的常見指征：PDA，PPHN，血流動力學不穩(wěn)定，先天性心臟病存在紫紺，心臟雜音，氣促，遺傳性綜合征，非心臟病的其他畸形，心律失常，胎兒超聲心動圖異常，母親糖尿病脈搏氧飽和度監(jiān)測脈搏氧飽和度有助于早期診斷先天性心臟病Arlettaz研究發(fā)現，35%的紫紺型先心病新生兒存在心臟雜音，非紫紺型先心病新生兒100%存在心臟雜音，而紫紺型先心病新生兒的血氧飽和度都在95%以下另一項研究，監(jiān)測足月和晚期新生兒生后4小時的血氧飽和度，發(fā)現所有血氧飽和度在96%以下的新生兒很快出現其他癥狀和體征，脈搏氧飽和度并不能幫助診斷心臟畸形導管前及導管后血氧飽和度PPHN：PDA水平右向左分流，右上肢（導管前）血氧飽和度高于其他三個肢體（導管后）心房水平的分流，不會引起這樣的改變高氧實驗區(qū)分肺源性和心源性中央性紫紺監(jiān)測吸入純氧后的動脈氧分壓并非常規(guī)心臟檢查的一部分不同類型的心臟畸形動脈導管未閉動脈導管是胎兒循環(huán)中連接肺動脈和主動脈的正常通道生后幾小時至幾天內功能性關閉，早產兒可能延遲關閉PDA可引起左向右分流，胸骨左緣可聞及1-3級收縮期心臟雜音，脈壓增寬，外周動脈搏動增強室間隔缺損

VSD是第二常見的先心病嚴重程度取決于缺損的大小小VSD，生后幾天由于肺血管阻力下降，可聽到響亮的雜音，75%在生后兩年內可自行關閉中等大小的VSD，可引起響亮的雜音，并可觸及震顫，肺血流增多可聞及第三心音大VSD，可引起左向右分流，右心室抬舉，第三心音，舒張期隆隆聲，右心室壓力增高，肺動脈高壓，肝臟增大，體循環(huán)灌注不足，臨床表現為體重增長緩慢，汗多，喂養(yǎng)時氣促中等大小及大的VSD需藥物或手術治療房間隔缺損

女孩更常見，21-三體綜合征患兒多見臨床癥狀輕微，在嬰兒期通常不予診斷標志性的體征為第二心音增寬分裂胸骨左緣可聽到2-3級的心臟雜音肺動脈瓣狹窄相對常見胸骨左緣可聽到顯著的心臟雜音雜音強度取決于狹窄程度梗阻小，雜音輕梗阻大，2-3/6級，粗糙的收縮期喀喇音，在胸骨上切跡可觸及震顫主動脈瓣狹窄常見的先心病，男性多見盡管大部分瓣膜狹窄在生后多年瓣膜發(fā)生鈣化時才被診斷，但一些在出生即存在狹窄胸骨右緣第二肋間可聽到心臟雜音，并向頸部傳導心尖部可能聽到噴射性雜音胸骨上切跡?？捎|及震顫，并向頸動脈傳導大部分患兒發(fā)育正常，嚴重的主動脈瓣狹窄可引起左心室功能不足，心輸出量減少，充血性心力衰竭，外周脈搏減弱法洛四聯征最常見的紫紺型先心病肺動脈狹窄，右心室肥厚，主動脈騎跨，室間隔缺損新生兒早期，在胸骨左緣中上段可聞及血流通過狹窄的肺動脈引起的心臟雜音肺動脈狹窄越嚴重，通過肺動脈的血流越少，雜音越輕，嚴重紫紺的患兒可以聽不到心臟雜音臨床表現為輕微紫紺的患兒需監(jiān)測血氧飽和度以免漏診主動脈縮窄主動脈任何一個部位發(fā)生狹窄，嚴重者可發(fā)生主動脈弓離斷狹窄部位以上血壓高于狹窄部位以下，股動脈搏動可減弱或消失，因此需監(jiān)測四肢血壓，觸摸脈搏搏動強度有時胸骨左緣可聽到1-2/6級柔和的收縮期雜音，也可聽到第四心音最常發(fā)生在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間，可疑主動脈縮窄需盡快治療動脈導管發(fā)生收縮時，患兒可表現為心力衰竭或休克腦動脈瘤的風險增加大動脈轉位主動脈與肺動脈位置調轉無明顯心臟雜音患兒存活依賴于體循環(huán)和肺循環(huán)之間存在血液混合的通道，如卵圓孔，室間隔缺損，動脈導管室間隔完整或動脈導管關閉時，主要表現為明顯的紫紺，血液存在混合時紫紺較輕左心發(fā)育不良綜合征主要指左半心發(fā)育不良，包括主動脈瓣閉鎖，二尖瓣狹窄，小左心室PDA可由肺動脈引流部分血液至鎖骨下動脈，頸動脈，冠狀動脈患兒可表現有收縮期的心臟雜音，皮膚蒼白或蒼灰永存動脈干主動脈與肺動脈起源于同一根位于室間隔之上的大血管單個瓣膜，