自身免疫性胰腺炎的診治進展

吳東北京協(xié)和醫(yī)院消化內(nèi)科自身免疫性胰腺炎的診治：通過病例說明

如何識別自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的兩種亞型

自身免疫性胰腺炎的診療思路

IgG4相關(guān)性疾病簡介自身免疫性胰腺炎的診治

如何識別自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的兩種亞型

自身免疫性胰腺炎的診療思路IgG4相關(guān)性疾病簡介自身免疫性胰腺炎的診治

AIP的診斷要點：1.胰腺腫大；胰管狹窄2.血清IgG4水平升高3.組織有炎性細胞浸潤4.糖皮質(zhì)激素治療有效5.除外惡性腫瘤識別自身免疫性胰腺炎錢家鳴.中華胰腺病雜志

2010;10:155AIPICSGroup.Pancreas2010;39:549臨床特點:

多因非特異性腹部不適和/或梗阻性黃疸來診IgG4升高有利于診斷（Sen67%-94%;Spe89%-100%）

影像檢查是發(fā)現(xiàn)AIP的關(guān)鍵，EUS有重要的價值

糖皮質(zhì)激素(潑尼松0.5mg/kg)既是治療方法，也是診

斷手段識別自身免疫性胰腺炎錢家鳴.中華消化雜志

2010;30:721MoonSH.Gut2008,57:1704-1712

影像特點:

胰腺：呈彌漫性或局灶性腫大，典型病例出現(xiàn)為“臘腸樣”改變，局部腫塊需要與胰腺癌相鑒別

胰膽管：主胰管彌漫性變細或局限性狹窄，累及膽

總管時可造成膽管向心性狹窄，管壁增厚

由于胰周炎癥或纖維化而出現(xiàn)胰周“鞘膜征”，增

強時動脈期密度略低，延遲期均勻強化識別自身免疫性胰腺炎JGastroenterol2010,45:249-265男，62歲，上腹部隱痛、不適，伴黃疸。影像發(fā)現(xiàn)胰腺腫大，鞘膜征(+)，膽管增寬，管壁增厚。識別自身免疫性胰腺炎男，67歲，黃疸，無腹部不適。US發(fā)現(xiàn)胰腺腫大，ERCP：膽管增寬，胰管彌漫性不規(guī)則狹窄。識別自身免疫性胰腺炎IgG4的診斷意義:

IgG分為4個亞類，IgG4只占總IgG的3%-6%

血清IgG4正常值：1300-1400mg/LIgG4升高達2倍以上是AIP的診斷依據(jù)之一

敏感性67%-94%，特異性89%-100%

不能單獨用于診斷，其水平正常亦不能排除AIP識別自身免疫性胰腺炎NEJM2001,344:732-738Pancreatology2010,10:664-672識別自身免疫性胰腺炎1型AIP的組織病理學(xué)表現(xiàn)：胰管周圍淋巴漿細胞浸潤JGastroenterol2010,45:249-265男，60歲，納差、黃疸1.無腹痛，不飲酒2.ALT438U/l,GGT1877U/l,ALP956U/l,Bil45/33umol/l3.CA19956U/L4.IgG43540mg/L5.CT提示胰腺鉤突占位識別自身免疫性胰腺炎EUS：胰頭稍增大，回聲減低。膽管增寬，膽管壁增厚，回聲增強。在超聲引導(dǎo)下穿刺。識別自身免疫性胰腺炎識別自身免疫性胰腺炎糖皮質(zhì)激素治療10個月后胰腺勾突縮小。

如何識別自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的兩種亞型

自身免疫性胰腺炎的診療思路IgG4相關(guān)性疾病簡介自身免疫性胰腺炎的診治

如何識別自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的兩種亞型

自身免疫性胰腺炎的診療思路IgG4相關(guān)性疾病簡介自身免疫性胰腺炎的診治

AIP組織病理學(xué)分為兩各類型1型：淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎(lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis,LPSP)2型：特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎（idiopathicductcentricpancreatitis,IDCP）

兩者共同的組織病理學(xué)特點是導(dǎo)管周圍淋巴漿

細胞浸潤及輪輻狀纖維化

1型和2型AIP的區(qū)別Pancreas,2009,38:846-848

1型AIP與2型AIP的區(qū)別1型以淋巴漿細胞浸潤為主，2型腺管上皮有中

性粒細胞浸潤和損傷1型IgG4陽性漿細胞浸潤>10/HPF；2型無IgG4陽

性細胞浸潤

二者臨床表現(xiàn)有所區(qū)別

對激素均有反應(yīng)，但1型復(fù)發(fā)率>2型1型和2型AIP的區(qū)別Pancreas,2009,38:846-848

1型AIP2型AIP發(fā)病率東方>西方西方>東方年齡老年人青年人癥狀無痛性黃疸腹痛+黃疸IgG4多有升高多不升高胰外受累廣泛僅有IBD復(fù)發(fā)率高低BritJSurg2014;101:1257;JGH2012;27:7001型和2型AIP的鑒別1型和2型AIP的鑒別男，61歲，UC合并2型AIP，激素治療有效。

如何識別自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的兩種亞型

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自身免疫性胰腺炎的兩種亞型

自身免疫性胰腺炎的診療思路IgG4相關(guān)性疾病簡介自身免疫性胰腺炎的診治

彌漫性胰腺腫大局灶性胰腺腫大IgG4升高IgG4不高獲取組織學(xué)證據(jù)(EUS/US/CT)激素治療監(jiān)測療效符合AIP不符合AIP手術(shù)自身免疫性胰腺炎的診治思路自身免疫性胰腺炎的診治思路臨床資料:

男性，67歲，因“腹脹、

黃疸”于2011年3月入院

無明顯腹痛，體重下降5kgALT208U/L，TBil154μmol/L，DBil132μmol/L

CA199和CEA正常EUS示胰腺腫大，回聲減低，胰管不寬，膽管壁增厚。自身免疫性胰腺炎的診治思路自身免疫性胰腺炎的診治思路臨床資料:ERCP示胰管狹窄，膽

管輕度擴張

IgG9214mg/L，IgG44227mg/L0.5mg/kg潑尼松治療激素(潑尼松30mg/d)規(guī)范治療后腫大的胰腺明顯縮小自身免疫性胰腺炎的診治思路000女,50眼瞼浮腫、口眼干、味覺減退、腹部隱痛

CT：胰腺彌漫增大

IgG18500mg/L,IgG412800mg/L(80-1400)診斷:自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎的診治思路自身免疫性胰腺炎的診治思路臨床資料:2012-4-21起潑尼松30mgqd（0.6mg/kg/d）

腹痛減輕，眼瞼浮腫漸緩解，嗅覺恢復(fù)IgG42100mg/L8-8再發(fā)上腹痛，血AMY299U/L，LIP53U/L8-27進食后再次上腹痛，T38.2℃，于左下腹

抽出不凝血，血Hb89g/L臨床資料：2012-9-3收入院，按急性胰腺炎治療腹痛明顯好轉(zhuǎn)，體溫正常復(fù)查IgG4

630mg/L9-6改為琥珀酸氫考200mgqd（9-13改為150mgqd，9-20改為100mgqd）自身免疫性胰腺炎的診治思路0002012年11月22日再次出現(xiàn)劇烈腹痛CT：胰腺假性囊腫內(nèi)出血，Hb由97g/L降至82g/L。自身免疫性胰腺炎的診治思路臨床資料：置入空腸營養(yǎng)管進行腸內(nèi)營養(yǎng)繼續(xù)保守治療，腹痛好轉(zhuǎn)，體溫正常復(fù)查IgG4降至420mg/L考慮反復(fù)發(fā)作急性胰腺炎是AIP病情未控制所致，應(yīng)加強免疫抑制治療，故在激素基礎(chǔ)上聯(lián)用環(huán)磷酰胺0.4g/w自身免疫性胰腺炎的診治思路

如何識別自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的兩種亞型

自身免疫性胰腺炎的診療思路IgG4相關(guān)性疾病簡介自身免疫性胰腺炎的診治

如何識別自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的兩種亞型

自身免疫性胰腺炎的診療思路IgG4相關(guān)性疾病簡介自身免疫性胰腺炎的診治

1型AIP常合并胰腺外器官受累，被認(rèn)為是IgG4相關(guān)性全身疾病的胰腺表現(xiàn)（Mod

Rheumatol2012,22:1–14）

1892年首先報告雙側(cè)唾液腺腫大：Mikulicz病

除胰膽系統(tǒng)和唾液腺之外，還可累及中樞神經(jīng)、

眼、心血管、肺、腸道、泌尿生殖系、皮膚等全

身幾乎所有器官

有共同或相似的組織學(xué)特征

糖皮質(zhì)激素治療有效IgG4相關(guān)性疾病自身免疫性垂體炎眶周炎性假瘤Mikulicz病Kuttner瘤橋本氏甲狀腺炎自身免疫性甲狀腺炎間質(zhì)性肺炎自身免疫性胰腺炎硬化性膽管炎小管間質(zhì)性腎炎腹膜后纖維化淋巴細胞漿細胞性主動脈炎炎性主動脈瘤嗜酸細胞血管中心性纖維化炎性假瘤前列腺炎皮膚假性淋巴瘤Rosai-Dorfman病IgG4相關(guān)性疾病IgG4相關(guān)性疾病造成雙側(cè)腎盂受累，激素治療有效IgG4相關(guān)性疾病IgG4相關(guān)性疾病造成主動脈和冠狀動脈受累IgG4-RelatedCardiovascularDisorders.IntHeartJ2014;55:287-295IgG4相關(guān)性疾病IgG4相關(guān)性疾病造成小腸潰瘍和梗阻，手術(shù)后復(fù)發(fā)，激素治療有效。AmJSurgPathol2012;36:929-934自身免疫性胰腺炎診治流程

彌漫性胰腺腫大局灶