慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的進展

一項發(fā)表在《美國醫(yī)學會雜志》(JAMA)上的名為“Chronic如肺通氣/灌注顯像術(shù)、超聲心動圖、胸部計算機斷層血管造影等，以準慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)是一種由未吸收的組織性血栓栓塞引起的肺動脈高壓。CTEPH患者具有肺動脈高壓(靜息時平均肺動脈壓>20mmHg、肺毛細血管楔壓≤15mmHg,右心導管檢查顯示肺血管阻力>2WU)、大肺動脈內(nèi)阻塞性纖維樣病變以及類似特發(fā)性肺動脈高壓頸靜脈壓升高、心臟第二音P2增強、收縮期雜音向心近期的系統(tǒng)回顧和薈萃分析報告顯示，在10,249名幸存急性肺栓塞(PE)的患者中，CTEPH發(fā)生率為2.7%。然而，有數(shù)據(jù)表明，多達25%的經(jīng)治療的患者5年生存率較低。一項對679名新診斷CTEPH的連續(xù)患者的研究報告稱，68.6%的患者處于紐約心臟協(xié)會功能分級Ⅲ,12.8%處于IV級。如果不治療，CTEPH通常會導致(超過50%的患者)在診斷后5年內(nèi)過早死亡。內(nèi)呼吸困難、右心室功能障礙、高肺動脈血栓負擔、VIII因子和von20%患者)、遺傳性纖維蛋白溶解異常、脾切除術(shù)、甲狀腺功能減退、室房分流術(shù)、感染性靜脈導管或裝置、慢性炎癥性疾病(如炎性腸病)以及下肢水腫和(在嚴重情況下)暈厥的患者，應懷疑CTEPH,即使已進行應考慮CTEPH。1.肺通氣/灌注顯像(V/Q)是最佳篩查方法，靈敏度達97.4%,陰性預測值接近100%,可排除CTEPH。3.胸部CTA(計算機斷層血管造影)用于確診CTEPH,評估有組織血栓的位置和范圍，檢測葉段肺動脈血栓栓塞的靈敏度為97%-100%,特異性為95%-100%;檢測節(jié)段肺動脈中的血栓，靈敏度為86%至100%,特異性為93%至99%。但在現(xiàn)實應用中靈敏度可能低至26%。DiagnesisandDiagnesisandassessme·AssesseatentandlocationofthromboMultidisciplinaryteam·Assesssurgicalaccessibiltyofthromboembollcl·AssessperioperativSuspiktionofchronicthromboembollkpulhypertension(CTEPH)inpatientswithsypalpitatioms,syncope,lowerextremityedePulmonarythromboendarterectomyBailoonpulmonaryangCTEPH患者應在CTEPH中心接受多學科評估(圖1),包括肺動脈血栓組織血栓。PTE后患者長期預后顯著改善，圍手術(shù)期死亡率低于2%至4%,5年生存率為82%。約25%的新診斷CTEPH患者由于多種原因未能接受PTE治療。對于這些未接受PTE治療的患者，利奧西呱(Riociguat)成為了一種有效的治療選擇，這是一種用于不可手術(shù)CTEPH的口服可溶性鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑，研究表明，利奧西呱治療與平均肺動脈壓降低約5mmHg相關(guān)。一些不可手術(shù)的CTEPH患者接受球囊肺動脈成形術(shù)(BPA)及選擇性肺動脈造影(推進并充氣球囊以擴張被有組織血栓狹窄或阻塞的肺血管)。在2個專家中心進行的BPA與肺血管阻力降低65%,平均肺動脈壓降低40%和心輸出量改善10%相關(guān)。這項研究報告了9%至11%的患者發(fā)生手術(shù)并發(fā)癥，包括血管損傷、咯血和肺損傷，以及接受BPA患者的死亡率為1.8%至2.2%。除非有禁忌癥，所有CTEPH患者應接受PTE后約有5%至35%的患者存在殘余癥狀性肺動脈高壓，尤其見于初始EstradaRA,AugerWR,