顯微鏡下多血管炎

定義:顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)又稱顯微鏡下多動(dòng)脈炎(microscopicpolyarteritis,MPA)，是一種主要累及小血管(微小靜脈、微小動(dòng)脈和毛細(xì)血管)，也可累及中等大小動(dòng)脈的，無(wú)或很少有免疫復(fù)合物沉積的壞死性血管炎。發(fā)病機(jī)制一、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體二、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體

三、細(xì)胞免疫介導(dǎo)的內(nèi)皮細(xì)胞損傷病理

顯微鏡下多血管炎在組織病理學(xué)上表現(xiàn)為以微小靜脈、微小動(dòng)脈和毛細(xì)血管受累為主，但也可有中等大小動(dòng)脈受累的血管炎。主要表現(xiàn)為局灶性壞死性的全層血管炎顯微鏡下多血管炎在腎臟的病變除見(jiàn)有腎臟小血管的炎癥改變以外，主要表現(xiàn)為壞死性新月體形成型腎小球腎炎，是它的特征性改變之一。另一較有特征性的改變是肺毛細(xì)血管炎。

臨床表現(xiàn)

顯微鏡下多血管炎的年發(fā)病率約是每百萬(wàn)人口平均2.4例，男性較女性更多見(jiàn)。男女之比為1.8：1。平均發(fā)病年齡約50歲。臨床上可有各系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。多數(shù)患者有非特異性的全身癥狀

臨床表現(xiàn)一、腎臟的表現(xiàn)（78%）病理改變以壞死性快速進(jìn)展型腎小球腎炎為特征。血尿、蛋白尿、腎病綜合征腎功能不全

二、肺部表現(xiàn)

肺部浸潤(rùn)，結(jié)節(jié)，空洞或間質(zhì)纖維化。肺毛細(xì)血管炎、支氣管動(dòng)脈的動(dòng)脈炎、肺間質(zhì)的增厚和纖維化，

以咯血為主要表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)三、胃腸道表現(xiàn)（30%）

腹痛、黑便。腸穿孔、膽囊炎、闌尾炎和胰腺炎肝功能異常

四、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（57%）外周：常累及的神經(jīng)有腓腸神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)等。周圍神經(jīng)分布區(qū)的麻木和疼痛。中樞：頭痛、癲癇發(fā)作、顱神經(jīng)功能異常、顱內(nèi)出血和中風(fēng)

臨床表現(xiàn)五、皮膚表現(xiàn)（25-60%）可觸知的紫癜、皮下結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和蕁麻疹。病理主要為小血管和毛細(xì)血管的壞死性炎癥。

六、心血管表現(xiàn)（50%）高血壓、心力衰竭和心包炎；心絞痛或心肌梗死；各種心律失常：室上性心動(dòng)過(guò)速

臨床表現(xiàn)七、其他

65%~72%肌肉骨骼系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為肌痛、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。少數(shù)患者可出現(xiàn)眼炎及睪丸炎等臨床表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)：正色素性貧血，白細(xì)胞總數(shù)和嗜中性粒細(xì)胞常增高。尿液檢查：尿蛋白、鏡下血尿或肉眼血尿，各種細(xì)胞管型及顆粒管型等。腎功能：血清肌酐升高，肌酐清除率下降。急性期：血沉增快，C-反應(yīng)蛋白增加和血小板增多，血漿白蛋白降低等。

實(shí)驗(yàn)室檢查血清學(xué)：類風(fēng)濕因子陽(yáng)性率為23%~50%抗核抗體陽(yáng)性者16.9%~33%抗中性粒細(xì)胞抗體陽(yáng)性率為74.5%，其中絕大部分為核周型(占87%)，少數(shù)為胞漿型(占13%)。針對(duì)的靶抗原主要為髓過(guò)氧化物酶。乙肝病毒抗原陰性?？傃a(bǔ)體及C?和C?成分水平正?；蛟龈摺?/p>

診斷

壞死性血管炎，無(wú)或很少有免疫沉積，累及小血管

(毛細(xì)血管、小靜脈、微小動(dòng)脈)。也可見(jiàn)有中、小動(dòng)脈受累動(dòng)脈炎。壞死性腎小球腎炎很常見(jiàn)。也常有肺毛細(xì)血管炎。確診顯微鏡下多血管炎必須作病變部位的活檢

鑒別診斷

一、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎二、韋格納肉芽腫病三、Churg--Strauss綜合征

治療

一般首先采用激素治療，同時(shí)配合用細(xì)胞毒藥物如環(huán)磷酰胺。由于顯微鏡下多血管炎腎臟受累很常見(jiàn)，大多數(shù)患者由于腎功能的惡化而預(yù)后差，因此目前主張開(kāi)始即采用大劑量的激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。

治療激素：開(kāi)始時(shí)一般用強(qiáng)的松1mg/(kg·d)口服。根據(jù)病情的需要也可采用靜脈沖擊治療，劑量一般為甲基強(qiáng)的松龍1g或15mg/(kg·d)，連用3天，然后改用強(qiáng)的松1mg/(kg·d)口服治療。當(dāng)臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室炎癥參數(shù)得到改善后可開(kāi)始減量。

治療環(huán)磷酰胺：多數(shù)患者在用激素治療后癥狀可得到控制。對(duì)激素治療反應(yīng)差者應(yīng)加用環(huán)磷酰胺。有口服和靜脈沖擊兩種方法給藥。靜脈沖擊治療常用劑量為0.6g/m2體表面積，國(guó)內(nèi)一般用800~1000mg，每月1次?？诜┝繛?mg/(kg·d)。

治療其他治療：包括靜脈免疫球蛋白治療、血漿置換治療及單克隆抗體(如抗T細(xì)胞抗體)治療等。血漿交換治療顯微鏡下多血管炎一般只用于那些有腎功能衰竭的病人預(yù)后

復(fù)發(fā)率較高，約25%~33%的患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，平均復(fù)發(fā)時(shí)間為24個(gè)月。復(fù)發(fā)時(shí)的臨床表現(xiàn)各不相同，但可出現(xiàn)以往末受累的器官受累。另外，復(fù)發(fā)時(shí)以皮膚和關(guān)節(jié)表現(xiàn)最多見(jiàn)，而肺、腎表現(xiàn)較少。用激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療者的死亡率比單用激素要低。

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