皮肌炎伴間質(zhì)性肺炎-病例討論

病案討論基本情況姓名：張某性別：女性年齡：29歲籍貫：陜西省職業(yè)：農(nóng)民入院時(shí)間：2020-08-14

16:15入住我院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科病例特點(diǎn)主訴：間斷咳嗽、咳痰3月現(xiàn)病史：3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，呈陣發(fā)性，偶咳少量黃痰，易咳出，無(wú)痰中帶血，伴活動(dòng)后胸悶、氣短，無(wú)發(fā)熱，胸痛及咯血，近1周來(lái)患者自覺(jué)咳嗽、胸悶、氣短癥狀較前加重，呈刺激性干咳，偶有少量白痰不易咳出，為求診治，遂來(lái)我院，門(mén)診行新冠肺炎篩查后，門(mén)診以“肺炎”之診斷收住我科。本次發(fā)病以來(lái)食納及夜休差，大小便正常。病例特點(diǎn)既往發(fā)現(xiàn)“甲減”病史1月，口服“優(yōu)甲樂(lè)75μg1次/日”，未復(fù)查甲功。6年前曾行剖宮產(chǎn)手術(shù)，否認(rèn)“高血壓、糖尿病、冠心病”病史。否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等急慢性傳染病史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。個(gè)人史、月經(jīng)史：無(wú)特殊。流行病學(xué)史：近半年來(lái)無(wú)外地旅居史及回鄉(xiāng)人員接觸史；無(wú)不明原因發(fā)熱病人接觸史；無(wú)發(fā)熱聚集性病例。家族史：否認(rèn)家族性遺傳疾病史。病例特點(diǎn)查體：T：36.1℃，P：94次/分，R：22次/分，BP：105/75mmHg,Spo2:97%。精神差，自主體位；四肢皮膚可見(jiàn)散在皮疹，皮疹突出于皮膚，表面可見(jiàn)脫屑，無(wú)紅腫、滲出。全身粘膜未見(jiàn)黃染及出血點(diǎn)；右側(cè)頜下可觸及一腫大淋巴結(jié)，活動(dòng)度可，與周?chē)M織無(wú)粘連，無(wú)壓痛，余淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大，腋窩淋巴結(jié)未觸及腫大；甲狀腺未觸及腫大及觸痛。胸廓雙側(cè)對(duì)稱(chēng)無(wú)畸形，兩側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)無(wú)減弱，觸診語(yǔ)顫無(wú)增減，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音粗，可聞及Velcro啰音，未聞及胸膜摩擦音。心臟查體（-）；腹部查體（-）。四肢肌力感覺(jué)正常、神經(jīng)系統(tǒng)查體（-）。CT檢查2020-08-14CT檢查2020-08-14功能檢查（血?dú)?、一氧化氮呼氣試?yàn)）肺功能檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（血常規(guī)、血沉）實(shí)驗(yàn)室檢查（尿常規(guī)）實(shí)驗(yàn)室檢查（肝、腎功、心肌酶）實(shí)驗(yàn)室檢查（甲功、抗O、RF）實(shí)驗(yàn)室檢查（隔日復(fù)查心肌酶）實(shí)驗(yàn)室檢查（傳染病三項(xiàng)、乙肝）甲狀腺超聲檢查心臟超聲檢查病例總結(jié)青年女性，慢性發(fā)病，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，活動(dòng)后氣短；查體右側(cè)頜下可觸及一腫大淋巴結(jié)，活動(dòng)度可，與周?chē)M織無(wú)粘連，無(wú)壓痛。四肢皮膚可見(jiàn)散在皮疹，皮疹突出于皮膚，表面可見(jiàn)脫屑，無(wú)紅腫、滲出。雙肺肺呼吸音粗，可聞及Velcro啰音。血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y；胸部CT提示：雙肺間質(zhì)性纖維化并感染，雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大，雙側(cè)胸膜稍增厚。病例總結(jié)甲狀腺B超提示：甲狀腺?gòu)浡栽龃螅瑢?shí)質(zhì)回聲減低，可見(jiàn)網(wǎng)格線樣高回聲。甲功示：抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體(TPOAb)、血清抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)升高。血沉增快；心肌酶譜增高；入院診斷及治療抗感染：頭孢西丁2.0g2次/日霧化：布地奈德2mg3次/日

乙酰半管氨酸0.3g2次/日對(duì)癥支持治療

1.間質(zhì)性肺炎2.橋本氏甲狀腺炎3.心肌損害一、診斷

二、治療實(shí)驗(yàn)室檢查2020-8-19間質(zhì)性肺疾病的診斷流程間質(zhì)性肺疾?。↖LD）臨床分類(lèi)1已知原因的ILD2特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）3肉芽腫性ILD4罕見(jiàn)ILD已知原因的ILD（CTD-ILD）or自身免疫性間質(zhì)性肺炎（IPAF）?

？急性發(fā)病過(guò)敏性肺炎，藥物性肺損傷，血管炎/肺出血，ARDS，AIP，肺水腫反復(fù)發(fā)作性嗜酸細(xì)胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽腫性多血管炎，過(guò)敏性肺炎，隱原性機(jī)化性肺炎慢性

系統(tǒng)性疾?。ńY(jié)締組織病，血管炎，結(jié)節(jié)病等）

無(wú)系統(tǒng)疾病或外源性因素：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、肺泡蛋白沉著癥職業(yè)或環(huán)境暴露：無(wú)機(jī)粉塵、有機(jī)粉塵藥物毒性相關(guān)

間質(zhì)性疾病分類(lèi)自身免疫性間質(zhì)性肺炎--概念自身免疫性間質(zhì)性肺炎：許多間質(zhì)性肺炎患者伴有自身免疫特征，但臨床癥狀及血清學(xué)檢查結(jié)果不能診斷為特定的結(jié)締組織疾病類(lèi)型。由于沒(méi)有統(tǒng)一的命名及診斷標(biāo)準(zhǔn)，限制了對(duì)這類(lèi)疾病的研究。ERS和ATS"未分化結(jié)締組織疾病與間質(zhì)性肺疾病工作組"，將此類(lèi)疾病命名為自身免疫性間質(zhì)性肺炎(IPAF)。已知原因的ILD（CTD-ILD）：風(fēng)濕科和呼吸科醫(yī)師參照相應(yīng)的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，分別對(duì)CTD和ILD進(jìn)行診斷。病史回顧青年女性，慢性發(fā)病，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，活動(dòng)后氣短；下頜及腋窩淋巴結(jié)腫大，四肢皮膚可見(jiàn)散在皮疹，皮疹突出于皮膚，表面可見(jiàn)脫屑；雙肺可聞及Velcro啰音；胸部CT提示：雙肺間質(zhì)性纖維化并感染；血沉增快；心肌酶譜增高；抗核抗體（＋）橋本氏甲狀腺炎？考慮診斷1.皮肌炎伴間質(zhì)性肺炎

2.橋本氏甲狀腺炎皮肌炎伴間質(zhì)性肺炎---查閱資料發(fā)病率：間質(zhì)性肺炎是皮肌炎的常見(jiàn)并發(fā)癥，發(fā)病率高達(dá)5%-46%，女性多發(fā)。臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌無(wú)力，典型皮疹為Gottron皮疹(掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹)、眶周融合的紫紅色紅斑等，可出現(xiàn)肺臟受累，如間質(zhì)性肺炎、肺纖維化，表現(xiàn)為咳嗽和活動(dòng)后呼吸困難，且癥狀逐漸加重。累及心臟可出現(xiàn)無(wú)癥狀性心電圖改變，心律失常甚至繼發(fā)于心肌炎的心力衰竭；累及腎臟，可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腎衰竭等。皮肌炎伴間質(zhì)性肺炎---查閱資料實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)可見(jiàn)白細(xì)胞增高，血沉增快；血清肌酶譜可見(jiàn)CK、醛縮酶、ALT、AST、LDH升高；自身抗體：大部分患者抗ANA抗體陽(yáng)性，抗氨酰t-RNA合成酶抗體（檢出率較高的為Jo-1抗體檢出率最高），抗SRP抗體，抗Mi-2抗體為皮肌炎特異性抗體。肌電圖：可早期發(fā)現(xiàn)肌源性病變；肌活檢病理對(duì)該病檢查有重要價(jià)值。皮肌炎伴間質(zhì)性肺炎---查閱資料肺功能：限制性通氣功能障礙和氣體交換為特征。HR