慢性骨髓增殖性疾病 (MPD)護(hù)理查房

慢性骨髓增殖性疾?。∕PD)護(hù)理查房定義是一組造血干細(xì)胞腫瘤增生性疾病，在骨髓細(xì)胞普遍增生的基礎(chǔ)上有一系列細(xì)胞尤其突出，呈持續(xù)不斷的過(guò)度增殖。臨床上根據(jù)增生為主細(xì)胞系列的不同分為4種：以紅細(xì)胞系增生為主者稱真行紅細(xì)胞增多癥、以粒細(xì)胞系增生為主者稱慢性粒細(xì)胞性白血病、以巨核細(xì)胞系增生為主稱原發(fā)性血小板增多癥、以原纖維細(xì)胞增生者稱原發(fā)性骨髓纖維化。多見(jiàn)于中老年吧。原發(fā)性骨髓纖維化是原因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，伴有髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾臟，也可在肝和淋巴結(jié)。一般認(rèn)為髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用，而是骨髓增殖的一種表現(xiàn)。本癥的特點(diǎn)是起病隱襲，病程可長(zhǎng)達(dá)10年以上，有進(jìn)行性明顯腫大的脾臟，有時(shí)全腹均被脾臟占據(jù)；因髓外造血使外周血中出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞及淚滴樣紅細(xì)胞；骨髓因纖維化而穿刺困難，常取不出骨髓即“干抽”，骨髓活檢可確定診斷。本癥死亡原因?yàn)楣撬杷ソ呋驘o(wú)關(guān)疾病如心血管疾病。典型臨床癥狀

典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。A.病史匯報(bào)10床，患者系“反復(fù)、乏力，腹脹，”于某日入住我科。血常規(guī)示：Hb70g/L,后診斷是骨髓纖維化。某日就診我科，血常規(guī)：Hb54g/h,醫(yī)囑予糾正貧血.刺激造血等對(duì)癥處理，八月前腹脹加重，伴右側(cè)腹部疼痛，乏力、胸悶、心悸癥狀加重，腹部彩超示：大量腹水、門脈高壓，醫(yī)囑予利尿、改善貧血等對(duì)癥處理.四天前再次出現(xiàn)腹脹加重，全身乏力、雙下肢水腫，活動(dòng)后胸悶，氣喘.查體：精神一般，惡病質(zhì)，重度貧血貌，腹部明顯澎隆，腹壁靜脈曲張，雙上肢肌肉萎縮，雙下肢凹陷性水腫，醫(yī)囑予腹腔穿刺放腹水、利尿、改善貧血等對(duì)癥處理。B.臨床診斷原發(fā)性骨髓纖維化門靜脈高壓右下肢靜脈血栓C.輔助檢查示：****白細(xì)胞：11.78X109/L白細(xì)胞：9.49X109/L尿酸：550umol/L尿酸：444umol/L總蛋白：63umol/L總蛋白：58.1umol/L血紅蛋白45g/L血紅蛋白：68g/LD.相關(guān)護(hù)理問(wèn)題

貧血：與纖維組織嚴(yán)重影響造血有關(guān)活動(dòng)無(wú)耐力：與長(zhǎng)期臥床、貧血有關(guān)納差：與腹脹、胃納減退有關(guān)焦慮：與長(zhǎng)期住院，擔(dān)心預(yù)后有關(guān)有感染的危險(xiǎn)：與免疫系統(tǒng)受損有關(guān)潛在并發(fā)癥：心衰、呼吸衰竭1.貧血：與纖維組織嚴(yán)重影響造血有關(guān)護(hù)理目標(biāo)；近期內(nèi)糾正患者貧血護(hù)理措施：a:遵醫(yī)囑輸注紅細(xì)胞,補(bǔ)充血容量b.加強(qiáng)監(jiān)測(cè)血象c.遵醫(yī)囑予藥物指導(dǎo)，刺激造血d.予飲食指導(dǎo)

護(hù)理評(píng)價(jià)：患者血常規(guī)示Hb60g/L，貧血癥狀未見(jiàn)明顯改善。

2.活動(dòng)無(wú)耐力：與長(zhǎng)期臥床、貧血有關(guān)

護(hù)理目標(biāo):患者體力較前有所改善護(hù)理措施：a:囑其補(bǔ)充足夠的營(yíng)養(yǎng)，減少機(jī)體消耗量b:囑患者臥床休息，避免勞累c:遵醫(yī)囑輸注血制品，增加機(jī)體攜氧量d:做好防跌倒評(píng)估，予安全防護(hù)護(hù)理評(píng)價(jià)：患者乏力癥狀較前明顯改善。3.納差：與腹脹、胃納減退有關(guān)護(hù)理目標(biāo):近期內(nèi)患者腹脹癥狀減輕，食欲增加護(hù)理措施：a：遵醫(yī)囑定期放腹水b:遵醫(yī)囑予白蛋白等對(duì)癥處理c:指導(dǎo)患者少食多餐，飲食高蛋白、清淡飲食d:避免在患者進(jìn)食時(shí)予其它護(hù)理及治療

護(hù)理評(píng)價(jià)：患者腹脹想象明顯改善，食欲較前增加。4.焦慮：與長(zhǎng)期住院，擔(dān)心預(yù)后有關(guān)護(hù)理目標(biāo):減輕患者焦慮護(hù)理措施：a.與患者進(jìn)行有效溝通，了解患者狀態(tài)b.提供安靜安全的休息環(huán)境c.提供是患者感到舒適的護(hù)理護(hù)理評(píng)價(jià):患者至出院時(shí)仍伴有焦慮心理。

5.有感染的危險(xiǎn)：與免疫系統(tǒng)受損有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：住院期間避免感染護(hù)理措施：a:保持病房環(huán)境清潔適宜，定期紫外線消毒及通風(fēng)b:嚴(yán)格無(wú)菌操作c:減少探視，避免交叉感染d.遵醫(yī)囑予預(yù)防性用藥，預(yù)防感染護(hù)理評(píng)價(jià)：患者住院期間伴有感染后得以控制，于體溫正常后出院。6.潛在并發(fā)癥：心衰、呼吸衰竭

護(hù)理目標(biāo)：患者避免發(fā)生心衰、呼吸衰竭護(hù)理措施：1.嚴(yán)格控制補(bǔ)液速度，避免外界因素影響2.嚴(yán)密觀察患者生命體征變化

護(hù)理評(píng)價(jià)：患者住院期間未出現(xiàn)潛在并發(fā)癥的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。E.健康教育1.休息與活動(dòng)：臥床休息