胰腺神經內分泌腫瘤治療指南 ()

胰腺神經內分泌腫瘤治療指南（2014）

中華醫(yī)學會外科學分會胰腺外科學組

胰腺神經內分泌腫瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms,pNENs）原稱為胰島細胞瘤，約占原發(fā)性胰腺腫瘤的3%功能性占20%無功能性占80%常見功能性神經內分泌瘤胰島素瘤（多位于胰腺）胃泌素瘤（多位于十二指腸或胰腺）罕見功能性神經內分泌瘤生長抑素瘤

胰高糖素生長激素瘤臨床表現(xiàn)無功能性pNENs，局部壓迫癥狀/體檢時發(fā)現(xiàn)/發(fā)現(xiàn)轉移灶進一步檢查發(fā)現(xiàn)原發(fā)pNENs病灶。功能性pNENs，激素相關的癥狀，如低血糖、多發(fā)性消化性潰瘍、腹瀉等，可較早發(fā)現(xiàn)。少部分pNENs是遺傳性神經內分泌腫瘤綜合征的表現(xiàn)之一，一般較年輕，家族史。診療在多學科綜合治療團隊（MDT）的模式下進行

胰腺外科內分泌科影像科內鏡科腫瘤科介入科病理科護理專業(yè)胰腺神經內分泌瘤分級診斷定性診斷穿刺活檢血清學指標（CgA

和NSE）癥狀影像學定位診斷胰腺增強CT和（或）MRI內鏡超聲檢查生

長抑素受體顯像和68Ga-PET-CT經皮經肝穿刺脾靜

脈分段取血動脈造影術中超聲

家族性神經內分泌腫瘤綜合征病人胰腺病灶的處理血清CgA水平的變化可反映腫瘤的轉移、復發(fā)，對預后也有重要的預測價值；NSE對G3級腫瘤的隨訪有重要價值采用葡萄糖滴注控制胰島素瘤的低血糖；質子泵抑制劑控制胃泌素瘤的腹瀉和潰瘍出血；

生長抑素控制血管活性腸肽瘤（VIP瘤）的腹瀉和水電解質失衡；胰高糖素瘤病人容易形成血栓，可采用小分子質量肝素抗凝；合并類癌綜合征的病人在麻醉前需靜脈輸注短效生長抑素，防止出現(xiàn)類癌危象。

晚期pNENs的綜合治療肝轉移灶切除的條件①分化好的G1/G2腫瘤

②無遠處淋巴結轉移和肝外轉移、無彌漫性腹膜轉移

③無右心功能不全

肝轉移灶切除的病人5年存活率為47%~76%，高于未切除者的30%~40%，但切除后的復發(fā)率可達76%，且多數(shù)于2年內復發(fā)。

晚期pNENs的綜合治療射頻消融、動脈栓塞化療、選擇性內放射治療等局部治療手段可用于控制肝轉移灶，有效減輕腫瘤負荷，減少激素分泌，從而改善病人的生活質量肝移植

肝移植適應證：1.pNENs伴不可切除的肝臟多發(fā)轉移灶，無肝外轉移和區(qū)域淋巴結轉移

2.原發(fā)灶可完整切除，活檢腫瘤Ki-67<10％（Ki67<5％預后更好）3.存在無法用藥物控制的、影響病人生活質量的癥狀

4.無肝移植禁忌證

轉移性pNENs的藥物治療生長抑素類藥物：客觀有效率<10%，但疾病控制率可達50%~60%分子靶向藥物：舒尼替尼和依維莫司對晚期和轉移性pNENs具有較好的療效及耐受性化療：鏈脲霉素聯(lián)合5氟脲嘧啶（5-FU）和（或）表阿霉素；替莫唑胺單藥或聯(lián)合卡培他濱；5-FU或卡培他濱聯(lián)合奧沙利鉑或伊立替康