內(nèi)科學(xué)第三節(jié)-限制型心肌病

第三節(jié)限制型心肌病限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病?；颊咝姆棵黠@擴(kuò)張，但早期左心室不擴(kuò)張，收縮功能多正常，室壁不增厚或僅輕度增厚。隨著病情進(jìn)展左心室收縮功能受損加重，心腔可以擴(kuò)張。除外某些有特殊治療方法的病例，確診后5年生存期僅約30%?！静∫蚺c分類】RCM屬于混合性心肌病，約一半為特發(fā)性，另一半為病因清楚的特殊類型，后者中最多的為淀粉樣變。本病通常分為以下3類：①浸潤(rùn)性：為細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間有異常物質(zhì)或代謝產(chǎn)物堆積，常見的疾病包括淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、血色病、糖原貯積癥、戈謝病、Fabry??；②非浸潤(rùn)性：包括特發(fā)性RCM，部分可能屬于和其他類型心肌病重疊的情況如輕微擴(kuò)張型心肌病、肥厚型／假性HCM，病理改變以纖維化為特征的硬皮病以及糖尿病心肌病等；③心內(nèi)膜病變性：主要包括病變累及心內(nèi)膜為主，如病理改變與纖維化有關(guān)的心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜酸細(xì)胞綜合征、放射性、蒽環(huán)類抗生素等藥物，以及類癌樣心臟病和轉(zhuǎn)移性癌等?！静±砀淖兣c病理生理】主要的病理改變?yōu)樾募±w維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和心內(nèi)膜面瘢痕形成。這些病理改變使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒張功能減低，心房后負(fù)荷增加使心房逐漸增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高?！九R床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)為活動(dòng)耐量下降、乏力、呼吸困難，隨病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)肝大、腹腔積液、全身水腫。右心衰較重為本病臨床特點(diǎn)。體格檢查可見頸靜脈怒張，心臟聽診?？陕劶氨捡R律，血壓低常預(yù)示預(yù)后不良。可有肝大、移動(dòng)性濁音陽性、下肢可凹性水腫?！据o助檢查】（一）實(shí)驗(yàn)室檢查繼發(fā)性患者可能伴隨相應(yīng)原發(fā)病的實(shí)驗(yàn)室異常，如淀粉樣變性患者可能有尿本周蛋白。BNP在限制型心肌病患者明顯增高，而在縮窄性心包炎患者一般不會(huì)很高。（二）心電圖心肌淀粉樣變患者常常為低電壓。QRS波異常和ST-T改變?cè)赗CM較縮窄性心包炎明顯。（三）超聲心動(dòng)圖雙心房擴(kuò)大和心室肥厚見于限制型心肌病。心肌呈磨玻璃樣改變常常是心肌淀粉樣變的特點(diǎn)。心包增厚和室間隔抖動(dòng)征見于縮窄性心包炎。（四）X線片、CTA、CMR胸片中見心包鈣化，CT和CMR見心包增厚提示縮窄性心包炎為可能的病因。CTA見嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈狹窄提示缺血性心肌病是心肌損害的可能原因。CMR檢查對(duì)某些心肌病有重要價(jià)值，如心肌內(nèi)呈顆粒樣的釓延遲顯像見于心肌淀粉樣變性。（五）心導(dǎo)管檢查與縮窄性心包炎病例相比，RCM的特點(diǎn)包括：①肺動(dòng)脈（收縮期）壓明顯增高(常>50mmHg)；②舒張壓的變化較大；③右心室舒張壓相對(duì)較低（縮窄性心包炎達(dá)1/3收縮壓峰值以上）等。（六）心內(nèi)膜心肌活檢相對(duì)正常的病理結(jié)果支持心包炎診斷。對(duì)于心肌淀粉樣變性和高嗜酸細(xì)胞綜合征等具有確診的價(jià)值?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)運(yùn)動(dòng)耐力下降、水腫病史及右心衰檢查結(jié)果，如果患者心電圖肢導(dǎo)聯(lián)低電壓、超聲心動(dòng)圖見雙房大、室壁不厚或增厚、左心室不擴(kuò)大而充盈受限，應(yīng)考慮RCM。心肌淀粉樣變的心臟超聲顯示心室壁呈磨玻璃樣改變。其他引起RCM的全身疾病包括血色病、結(jié)節(jié)病、高嗜酸細(xì)胞綜合征、系統(tǒng)性硬化癥等。病史中需要詢問放射、放療史、藥物使用史等。鑒別診斷應(yīng)除外縮窄性心包炎，兩者的臨床表現(xiàn)及血流動(dòng)力學(xué)改變十分相似?？s窄性心包炎患者以往可有活動(dòng)性心包炎或心包積液病史。查體可有奇脈、心包叩擊音。胸部X線有時(shí)可見心包鈣化。超聲心動(dòng)圖有時(shí)可見心包增厚、室間隔抖動(dòng)征。而RCM常有雙心房明顯增大、室壁可增厚。CMR可見部分室壁延遲強(qiáng)化。心導(dǎo)管壓力測(cè)定有助于和縮窄性心包炎的鑒別。心內(nèi)膜心肌活檢有助于發(fā)現(xiàn)縮窄的繼發(fā)病因?！局委煛吭l(fā)性RCM無特異性治療手段