新生兒腎臟先天性發(fā)育異常

123456789交叉腎盆腎101112131415腎數(shù)目異常腎缺如額外腎腎結(jié)構(gòu)異常腎發(fā)育不全多囊腎（嬰兒型、成人型）單純性腎囊腫髓質(zhì)海綿腎多房性腎囊性變腎多房性囊腫腎位置、形態(tài)及旋轉(zhuǎn)異常融合腎異位腎（盆腔腎、胸腔腎、交叉腎）腎旋轉(zhuǎn)異常16

腎皮質(zhì)更薄髓質(zhì)錐體更為明顯右腎位置較低更趨于球形17

泌尿系平片(KUB)：最常用的檢查方法能觀察腎臟大小、形態(tài)及位置顯示結(jié)石、鈣化及腹部包塊等征象18

分泌性尿路造影(IVU)

觀察泌尿系的解剖結(jié)構(gòu)和功能狀況，為小兒泌尿系疾病造影檢查首選而常用的基本方法。但出生后兩周內(nèi)的新生兒其腎臟濾過率低且濃縮功能差，IVU的使用價(jià)值有限。19PatientPreparation:

NoneContrast:

Nonionic,doseis2cc/kgor1cc/poundofpatientweightTechnique:

Scoutfilm

Askispatientisallergictocontrast

Injectcontrast

Ifpatienthasknownreflux,considerplacingacatheterinthebladdertokeepthebladderemptysorefluxdoesnotmimicrenalfunctionViewstoTake:

Immediatefilmofkidneys

5minutesupinetoseetherenalcollectingsystems

15minutepronetoseeureters.Takeapostvoidfilmifrequestedbytheclinicalservice.20

逆行尿道造影逆行腎盂造影經(jīng)皮腎盂穿刺造影超聲檢查

放射性核素檢查

CT掃描

MR尿路成像（MRU）

21概述500－1500活產(chǎn)中見一例。對側(cè)腎功能正常，可無任何臨床癥狀。左側(cè)多于右側(cè)。80％同側(cè)輸尿管和膀胱三角缺如。22

影像學(xué)表現(xiàn)IVU：一側(cè)腎盂未顯影，局部密度于注藥后未見增濃。孤立腎大多解剖、功能正常。CT、MR表現(xiàn)：患側(cè)腎窩內(nèi)無腎影，有肝、胰腺、腸管等充填。23概述：少見，可單獨(dú)發(fā)生或并發(fā)于其它發(fā)育畸形，發(fā)育不良的腎可以實(shí)性或囊性為主。組織學(xué)特點(diǎn):

存在原始導(dǎo)管、不成熟腎小管、腎小球、軟骨巢、過量的纖維組織及囊性結(jié)構(gòu)，腎內(nèi)可含不等量的正常腎成分。24

分類:

腎不發(fā)育發(fā)育不完全性腎發(fā)育不良多房性腎囊變或多囊性腎發(fā)育不良25

Potter綜合癥瞼裂間距增寬、鼻扁平、小下頜、耳大而位置低，皮膚干燥松弛，手相對大并呈爪型，下肢常呈弓狀，髖、膝關(guān)節(jié)過度屈曲，可有并趾畸形。腎不發(fā)育26影像學(xué)表現(xiàn)患腎僅為一小塊組織，IVU示患腎不顯影，無腎盂、腎盞。逆行造影示輸尿管近端為盲端，遠(yuǎn)側(cè)細(xì)小，可有異位開口。對側(cè)腎有時(shí)發(fā)育異?；蛉比?。腎不發(fā)育27

概述

非遺傳性畸形病變可為單側(cè)或雙側(cè)，雙側(cè)腎發(fā)育不良生后不久可因尿毒癥而死亡，單側(cè)新生兒期無明顯癥狀。發(fā)育不全性腎發(fā)育不良28

臨床病理特點(diǎn)患腎一般低位，甚至進(jìn)入盆腔。腎體積小，一般在正常腎的50％以下，外形可為實(shí)質(zhì)瓣?duì)?，腎蒂血管細(xì)短。腎小球及腎小管數(shù)目減少，但發(fā)育及分化正常。約75％伴患側(cè)輸尿管畸形，約50％伴輸尿管異位開口，其它畸形包括輸尿管囊腫、輸尿管細(xì)小、巨輸尿管。發(fā)育不全性腎發(fā)育不良29影像學(xué)表現(xiàn)IVU表現(xiàn)：⑴靠近脊柱或低位異位的小腎，外形不規(guī)則，失去正常輪廓，腎盂呈三角形或壺腹形，腎大盞常缺如，腎小盞呈棒狀，輸尿管多擴(kuò)張迂曲；⑵腎功能低下，腎顯影淡薄，約85％的病例不顯影；⑶健側(cè)腎呈代償性增大。輸尿管閉鎖可由逆行腎盂造影顯示。沒有輸尿管阻塞的患兒行排泄性膀胱造影時(shí)，造影劑可返流至腎實(shí)質(zhì)內(nèi)并勾出小囊腫，為腎發(fā)育不良的特點(diǎn)。發(fā)育不全性腎發(fā)育不良30發(fā)育不全性腎發(fā)育不良左腎發(fā)育不良右腎發(fā)育不良31無家族遺傳傾向，常合并其它泌尿系畸形。新生兒期腹部出現(xiàn)腫塊是最常見的癥狀?；寄I呈不規(guī)則分葉的多數(shù)囊腫或呈葡萄狀，幾乎看不到腎實(shí)質(zhì)。多囊性腎發(fā)育不良32影像學(xué)表現(xiàn)IVU表現(xiàn)：患腎不顯影，在腎顯影期，腎區(qū)相對性密度減低。有時(shí)見境界模糊、密度稍高的邊緣征或腎區(qū)不規(guī)則的弧線征。多囊性腎發(fā)育不良33影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：腎區(qū)見一簇葡萄樣呈水密度囊腫，囊腫大小不一，有分隔，無腎實(shí)質(zhì)及腎盂結(jié)構(gòu)，部分囊腫越過中線至對側(cè)腹部。增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化，或囊壁輕度強(qiáng)化。本病腎體積可大可小。在病程中囊腫可增大或縮小，甚至完全退變消失。多囊性腎發(fā)育不良34影像學(xué)表現(xiàn)MR表現(xiàn)：腹膜后腎窩內(nèi)外見一大簇?zé)o規(guī)則排列，大小不等的囊腫，呈長T1、長T2信號(hào)?；紓?cè)輸尿管閉鎖、缺如或擴(kuò)張積水。多囊性腎發(fā)育不良35概述常染色體隱性遺傳的腎多囊性疾病基本病理：遠(yuǎn)端腎小管和集合管呈梭形囊狀擴(kuò)張，膽小管增生、擴(kuò)張，門脈周圍纖維化可并發(fā)門脈高壓。臨床類型：圍生期型新生兒型嬰兒型少年型36影像學(xué)表現(xiàn)

IVU表現(xiàn)：雙腎增大，輪廓光滑，腎實(shí)質(zhì)造影期明顯延長，腎實(shí)質(zhì)增厚，密度不均勻，并且見自腎門向周圍呈彌漫性放射狀排列的條狀及斑狀小囊構(gòu)成的類似海綿狀致密影。分泌期延遲，腎盂、腎盞顯影淡，輪廓不清。新生兒因腎病變廣泛、腎功能差，IVU多不顯影。37影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：

雙腎明顯增大，橫斷面呈圓形或橢圓形，輪廓光滑，密度普遍不均勻減低，腎葉間隔致密構(gòu)成輪輻狀。增強(qiáng)掃描腎實(shí)質(zhì)造影期延長，皮髓質(zhì)分界不清，腎密度不均勻顯示細(xì)網(wǎng)樣結(jié)構(gòu)。腎盂、腎盞造影期明顯延遲。38影像學(xué)表現(xiàn)MR表現(xiàn)：

雙側(cè)增大的腎臟于T1WI見小蜂窩樣結(jié)構(gòu)，皮髓質(zhì)界限不清，呈低或混雜信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)。39

概述系胚胎早期，腎胚上升時(shí)發(fā)生融合，常常并發(fā)旋轉(zhuǎn)異?；蚪徊娈愇弧Ｗ畛Ｒ姷娜诤夏I為蹄鐵形腎，另外包括乙狀腎、塊狀腎、“L”形腎及盤狀腎。大約400個(gè)新生兒中有1例，1/3患兒合并其它組織器官畸形。4090％為兩腎下極橫過中線，相互融合，融合部分名為峽部。少數(shù)為上極融合。

馬蹄腎41馬蹄腎

影像學(xué)表現(xiàn)

IVU：

雙腎位置低，靠近中線，腎下極向中線內(nèi)收，見不到腎下極完整輪廓。峽部常位于L3、4水平。腎旋轉(zhuǎn)不良，腎盂位于前方，腎盂腎盞重疊。雙腎長軸呈“V”形，與正常腎軸剛好相反。輸尿管起始于同側(cè)腎盂的外前或外下方，兩側(cè)腎盂似花瓶狀。42馬蹄腎

影像學(xué)表現(xiàn)

CT及MRI：

T1WI以冠狀位掃描顯示融合腎較好。于腎下極處見不同密度或信號(hào)的腎組織之峽部，位于主動(dòng)脈和下腔靜脈的前方，呈帶狀橫過中線。

43

乙狀腎：第二常見的腎融合畸形。交叉異位的腎位于下方，在腎極部彼此融合，每個(gè)腎都在各自的垂直軸線上旋轉(zhuǎn)，腎盂方向剛好相反，外形呈S形，異位腎的輸尿管越過中線由原側(cè)連接膀胱，正常腎的輸尿管經(jīng)下腎的凸緣向下連接膀胱。塊狀腎：兩側(cè)腎廣泛融合成一個(gè)不規(guī)則的腎塊，通常位于骶骨岬水平。兩腎各自引流同側(cè)腎實(shí)質(zhì)，輸尿管無交叉。44

“L”形腎：交叉異位腎橫臥于正常腎的下極，異位腎在中線或越過中線，每個(gè)腎的輸尿管在其原側(cè)連接膀胱，兩腎呈“L”或反“L”形。盤狀腎：腎的上下極內(nèi)側(cè)緣相連接，甚至發(fā)生融合，每個(gè)腎的外凸緣保持原形態(tài)，互不交叉，亦互不相通。輸尿管無交叉。45

胎兒期腎胚芽在盆腔內(nèi)，隨胎齡長大，逐步上升到正常位置。若上升發(fā)生障礙或異常，腎臟未能達(dá)到腎窩，則形成異位腎位于髂窩內(nèi)或腰部，稱為盆腎、髂腎、腹腎越過中線至對側(cè)稱為交叉異位腎過度上升通過膈肌薄弱處進(jìn)入胸內(nèi)形成胸內(nèi)異位腎46

影像學(xué)表現(xiàn)IVU：除胸腎外異位腎臟位置低下，多位于L3、4水平，位于脊柱前或稍偏中線。腎臟較小，異位的腎臟常伴有不同程度的旋轉(zhuǎn)異常和腎軸的改變。胸腎IVU顯示患側(cè)橫膈升高，腎位置明顯升高，X線胸部正側(cè)位片見胸部后下縱隔脊柱旁邊緣光滑的軟組織塊影。CT及MR表現(xiàn)：異位側(cè)腎窩空虛，被相鄰組織器官所填充，腎上腺細(xì)長，異位側(cè)見不到正常的腎動(dòng)靜脈。異位處具有腎密度和結(jié)構(gòu)的軟組織塊影，可有明顯增強(qiáng)。47胸腔腎48盆腔腎49

胚胎發(fā)育過程中（胚胎第4～8周），再腎上升的同時(shí)，腎盂從腹側(cè)向中線旋轉(zhuǎn)90°，當(dāng)腎上升到最終位置腎窩時(shí)，其腎盞應(yīng)向外側(cè)，腎盂則指向內(nèi)側(cè)