生物化學(xué)期末考試復(fù)習(xí)題

/2009年生物化學(xué)期末考試復(fù)習(xí)題一、

名詞解釋（查書）：同工酶、酮體、必需脂肪酸、必需氨基酸、氧化磷酸化、底物磷酸化、限速酶、關(guān)鍵酶糖異生作用、LDLHDLVLDLCM二、

單選題：1、ATP含有幾個高能磷酸鍵（）A、1個B、2個C、3個D、4個2、糖酵解途徑中的最主要的限速酶是（）A、磷酸果糖激酶B、己糖激酶C、葡萄糖激酶D、丙酮酸激酶3、一分子乙酰CoA徹底氧化可產(chǎn)生（）ATPA、12個或10個B、38個或36個C、15或13個D、20個或18個4、血漿脂蛋白中的高密度脂蛋白是指（）A、CMB、VLDLC、LDLD、HDL5、下列哪種脂蛋白中膽固醇和膽固醇酯含量高（）A、VLDLB、LDLC、IDLD、CM6、體內(nèi)酮體合成的原料是（）A、膽固醇B、甘氨酸C、乳酸D、乙酰CoA7、降低血糖的激素是指（）A、胰高血糖素B、腎上腺素C、胰島素D、生長素8、下列哪種脂蛋白具有抗動脈粥樣硬化作用（）A、LDLB、HDLC、VLDLD、CM9、氨的貯存與運(yùn)輸形式是（）A、谷氨酸B、天冬氨酸C、天冬酰胺D、谷氨酰胺10、血氨的主要代謝去路是（）A、合成尿素B、合成谷氨酰胺C、合成嘌呤D、合成嘧啶11、ADP中含有幾個高能磷酸鍵（）A、1個B、2個C、3個D、4個12、一分子12碳的脂肪酸徹底氧化可產(chǎn)生（）ATPA、96個B、38個C、12個D、130個13、血漿脂蛋白中的極低密度脂蛋白是指（）A、CMB、VLDLC、LDLD、HDL14、下列哪種脂蛋白是轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性膽固醇/酯的（）A、VLDLB、LDLC、HDLD、CM答案：BAADBDCBDAAABB

三、

填空題：1、維持蛋白質(zhì)一級結(jié)構(gòu)的主要化學(xué)鍵是肽鍵；2、體內(nèi)堿性最強(qiáng)的氨基酸是精氨酸；3、磷酸戊糖途徑主要生理作用是提供了NADPH+H+和磷酸核糖；4、一分子丙酮酸徹底氧化可產(chǎn)生15ATP；5、乙酰CoA在體內(nèi)可合成脂肪（酸）、膽固醇、酮體等化合物；6、體內(nèi)膽固醇合成的原料是乙酰輔酶A，限速酶是HMGCoA還原酶；7、八種必需氨基酸是蘇氨酸、蛋氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、賴氨酸、纈氨酸和苯丙氨酸；8、體內(nèi)膽固醇可轉(zhuǎn)變成為膽汁酸（鹽）、類固醇激素、VitD3等化合物；9、體內(nèi)的主要供氫體是NADPH+H+，高能磷酸鍵的供體是ATP。10、三羧酸循環(huán)中，異檸檬酸脫氫酶的輔酶是NAD+；12、體內(nèi)20種氨基酸中，酸性最強(qiáng)的氨基酸是天門冬氨酸；13、影響酶反應(yīng)速度的主要因素有底物濃度、酶濃度、PH、溫度、激活劑、抑制劑；14、線粒體中一分子乙酰CoA徹底氧化可產(chǎn)生12分子ATP；15、體內(nèi)酮體合成的原料是乙酰輔酶A，限速酶是HMGCoA合成酶；16、三種營養(yǎng)必需脂肪酸是亞油酸、亞麻酸和花生四烯酸；17、體內(nèi)葡萄糖的供體是UDPG，甲基供體是S-腺苷蛋氨酸。18、體內(nèi)UTP可用以糖原的合成；CTP可用以磷脂的合成；GTP可用以蛋白質(zhì)的合成；四、

問答題：1、說出下列代謝通路的生理意義（查書）：a)

糖的無氧酵解（糖酵解）b)

三羧酸循環(huán)c)

鳥氨酸循環(huán)d)

磷酸戊糖途徑e)

檸檬酸-丙酮酸循環(huán)2、試述體內(nèi)葡萄糖如何轉(zhuǎn)變（合成）脂肪的生化機(jī)理：答：體內(nèi)（肝臟）能將葡萄糖經(jīng)過糖代謝途徑合成乙酰輔酶A，乙酰輔酶A可以合成脂肪酸，然后活化成脂肪酰輔酶A；同時，葡萄糖經(jīng)過糖代謝途徑也能合成磷酸二羥丙酮，再還原成α-磷酸甘油。然后，1分子α-磷酸甘油和3分子脂肪酰輔酶A可合成一分子脂肪即甘油三酯（三脂酰甘油）。3、試述人體多吃大米會長胖的生化機(jī)理：答：人體多吃大米會長胖的生化機(jī)理就是體內(nèi)糖能轉(zhuǎn)變成脂肪。大米主要含淀粉，淀粉經(jīng)口腔淀粉酶粗消化，再經(jīng)小腸內(nèi)的胰淀粉酶消化成單糖-葡萄糖后，吸收入血，在肝臟進(jìn)入糖代謝途徑，進(jìn)而合成脂肪（后面同第2題），故人多吃米飯也會長胖。4、為什么糖易轉(zhuǎn)變成脂肪，而脂肪難轉(zhuǎn)變成糖？答：因?yàn)樘牵ㄆ咸烟牵┰隗w內(nèi)容易轉(zhuǎn)變成脂肪酸（脂肪酰輔酶A）和甘油（α-磷酸甘油），然后，進(jìn)而合成脂肪，且效率很高。脂肪難轉(zhuǎn)變成糖是因?yàn)椋后w內(nèi)一分子脂肪（甘油三酯）可水解成一分子甘油和三分子脂肪酸。只有甘油部分經(jīng)活化成α-磷酸甘油，再脫氫成磷酸二羥丙酮后，可經(jīng)糖異生途徑轉(zhuǎn)變（合成）葡萄糖或糖原。而脂肪酸（占大部分碳源）經(jīng)β-氧化成乙酰輔酶A后，乙酰輔酶A不能逆行合成葡萄糖或糖原。故體內(nèi)糖易轉(zhuǎn)變成脂肪，而脂肪難轉(zhuǎn)變成糖。生物化學(xué)試題,有了它,想掛都難.歡迎轉(zhuǎn)載一、選擇（20×2=40分）

1.正常成人每天的尿量為（）

A500mlB1000mlC1500mlD2000ml

2：下列哪種氨基酸屬于亞氨基酸（

）

A絲氨酸B脯氨酸C亮氨酸D組氨酸

3：維持蛋白質(zhì)二級結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的主要作用力是（

）

A鹽鍵B疏水鍵C氫鍵D二硫鍵

4處于等電點(diǎn)狀態(tài)的蛋白質(zhì)（

）

A分子不帶電荷B分子最不穩(wěn)定，易變C總電荷為零D溶解度最大

5.試選出血漿脂蛋白密度由低到高的正確順序（）

A.LDL、VLDA、CM

B.CM、VLDL、LDL、HDL

C.CM、VLDL、LDL、IDL

D.VLDL、LDL、CM、HDL

6.一碳單位不包括（

）

A．—CH3

B.—CH2—

C.CO2

D.—CH=NH

7.不出現(xiàn)蛋白質(zhì)中的氨基酸是（）

A.半胱氨基酸B.瓜氨酸C.精氨酸D.賴氨酸

8.維系蛋白質(zhì)一級結(jié)構(gòu)的最主要的化學(xué)鍵是（

）

A.離子鍵B.二硫鍵C.肽鍵D.氫鍵

9、關(guān)于α—螺旋的概念下列哪項(xiàng)是錯誤的（

）

A.一般為右手螺旋B.3.6個氨基酸為一螺旋C.主要以氫鍵維系D.主要二硫鍵維系

10.結(jié)合酶在下列哪種情況下才有活性(

)

A.酶蛋白單獨(dú)存在B.輔酶單獨(dú)存在

C.酶基單獨(dú)存在D.全酶形式存在E.有激動劑存在

11.關(guān)于Km值的意義，不正確的是(

)

A.Km是酶的特性常數(shù)B.Km值與酶的結(jié)構(gòu)有關(guān)

C.Km等于反應(yīng)為最大速度一半時的酶的濃度

D.Km值等于反應(yīng)速度為最大度一半時的底物濃度

12.維生素B2是下列哪種輔基或輔酶的組成成分（）

A.NAD+

B.NADPH

C.磷酸吡哆醛

D.FAD

13、1mol乙酰CoA徹底氧化生成多少molATP（）

A.11

B.12

C.13

D.14

14、合成DNA的原料是(

)

A、dATP、dGTP、dCTP、dTTP

B、ATP、dGTP、CTP、TTP

C、ATP、UTP、CTP、TTP

D、dATP、dUTP、dCTP、dTTP

15、合成RNA的原料是(

)

A、ATP、GTP、UTP、CTP

B、dATP、dGTP、dUTP、dCTP

C、ATP、GTP、UTP、TTP

D、dATP、dGTP、dUTP、dTTP

16、嘌呤核苷酸分解的最終產(chǎn)物是(

)

A、尿素

B、酮體

C、尿酸

D、乳酸

17、糖的有氧氧化終產(chǎn)物是(

)

A、乳酸

B、尿素

C、二氧化碳和水2O

D、酮體

18、酶原指的是(

)

A、沒有活性的酶的前身B、具有催化作用的酶

C、溫度高時有活性的酶

D、PH高時有活性的酶

19、肝臟患者出現(xiàn)蜘蛛痣或肝掌是因?yàn)?

)

A.胰島素滅活減弱B.雌性激素滅活減弱C.雄性激素滅活減弱D.雌性激素滅活增強(qiáng)

20、膽紅素主要來源于(

)

A.血紅蛋白的分解B.肌紅蛋白的分解C.球蛋白的分解D．肌蛋白的分解答案：CBCCBCBCDDCDBAACCABA

二．多項(xiàng)選擇題（2×5=10分）

1.下列哪些是必需脂肪酸（

）。

A．亞油酸

B.亞麻油酸

C.花生四烯酸

D.硬脂酸

E.軟脂酸

2.下列哪些核苷酸是合成RNA的原料（

）。

A.ATP

B.GTP

C.CTP

D.TTP

E.UTP

3.下列有關(guān)糖的無氧氧化的敘述，哪些是正確的（

）

A．從葡萄糖或糖原開始

B.一分子葡萄糖經(jīng)過無氧氧化可凈得2分子ATP

C．一分子糖原經(jīng)過無氧氧化可凈得3分子ATPD．最終產(chǎn)物是乳酸

E.二氧化碳和水

4.有關(guān)核苷酸敘述哪些是正確的（

）

A．是DNA、RNA組成的基本單位

B.ATP是能量直接供給者

C．UTP參加糖原的合成代謝

D.CTP參加磷脂的合成代謝

5．酶蛋白和輔酶之間有下列關(guān)系(

)

A.不同的酶蛋白可使用相同輔酶，催化不同的反應(yīng)

B.只有全酶才有催化活性，二者缺一不可

C.在酶促反應(yīng)中兩者具有相同的任務(wù)

D.一種酶蛋白通常只需一種輔酶答案：ABCABCEBDABCDABD

三．名詞解釋（4*5=20分）

1、蛋白質(zhì)的鹽析：在含有蛋白質(zhì)的水溶液中，加入高濃度中性鹽，使蛋白質(zhì)析出的過程。

2、脂肪動員：貯存的脂肪被組織細(xì)胞內(nèi)的脂肪酶逐步水解，釋放出脂肪酸和甘油，供給其他組織氧化利用的過程。

3、糖異生：由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變成葡萄糖的過程。

4、血糖：血液中的葡萄糖

四．問答（30分）

1、請你寫出RNA的種類與其功能？（6分）

第24頁

2、長期饑餓時為什么會發(fā)生酮癥酸中毒？（5分）

第89頁

3、按照超速離心法分離血漿脂蛋白的基本原理、分類與其功能？（10分

第82頁

4、血糖的正常值與血糖的來源與去路。（9分）

第72，73頁

試題二

一、選擇（20×2=40分）

1、我國在_______年，首先用人工的方法合成了具有生物活性的胰島素（）

A.1965

B.1951C.1953

D.1958

2.蛋白質(zhì)變性的化學(xué)本質(zhì)是()

A.不易被胃蛋白酶水解B.溶解度增加C.粘度下降D.原有生物活性的喪失

3.患者血清ALT活性明顯升高，可協(xié)助診斷（）

A．肝性腦病

B．心肌梗塞C．急性胰腺炎

D．痛風(fēng)癥

4.磷酸與核苷中戊糖是以哪種鍵連接的(

)

A.糖苷鍵B.磷酸酯鍵C.酸酐鍵D.3’，5’—磷酸二酯鍵

17、糖的有氧氧化終產(chǎn)物是(

)A、乳酸

B、尿素

C、二氧化碳和水2O

D、酮體答案：ADAAC

二．填空題（每空0.5分，共10分）

21.組成蛋白質(zhì)的基本單位是（氨基酸。）

22.組成人體蛋白質(zhì)的氨基酸共有（20種.）

23.蛋白質(zhì)的平均氮含量是（16%），其最大紫外線吸收峰在（280）nm。

24.蛋白質(zhì)的特征性元素是（N）。

25.屬于芳香族氨基酸的是(_苯丙氨酸)，(色氨酸)，（酪氨酸）_。

26.根據(jù)酶的專一性程度不同，酶的專一(特異性)性可以分為（絕對特異性）、（相對特異性）和（立體異構(gòu)特異性）。

27.葡萄糖在體內(nèi)主要分解代謝途徑有（糖酵解）、（糖的有氧氧化）、（磷酸戊糖途徑）

28.脂肪酸的β-氧化在細(xì)胞的（線粒體）內(nèi)進(jìn)行，它包括_脂肪酸的活化、脂肪酰CoA進(jìn)入線粒體、β-氧化過程、酮體的生成和利用四個連續(xù)反應(yīng)步驟。

29.大腸桿菌RNA聚合酶中辨認(rèn)起始點(diǎn)的亞基是（德爾特亞基）

三．名詞解釋（5題，共20分）

34、復(fù)制：親代DNA或RNA在一系列酶的作用下合成與親代相同的DNA或RNA的過程。

試題三

一、單選題（共35題，每題1分，共35分）

1.下列對蛋白質(zhì)的含氮量的敘述正確的是（

）。

A.18%

B.20%

C.22%

D.16%

3.下列對維生素的敘述哪項(xiàng)是正確的（

）。

A.維持生命所必需的，體內(nèi)能合成的。

B.維持生命所必需的，體內(nèi)不能合成的，必需由食物提供。

C.維持生命所必需的，不需要食物提供的。

D.維持生命不需要的，需要食物提供。

4.下列對酶原的敘述哪項(xiàng)是正確的（

）

A.酶原是具有催化活性的

B.酶原可轉(zhuǎn)變成無活性的酶

C.酶原是在一定條件下可轉(zhuǎn)變成有活性的酶的前體D.溫度越高，酶原活性越高

5.下列那種維生素是FAD的組成成分？（

）

A.VitB6

B.VitD

C.VitK

D.泛酸

E.VitB2

6.下列哪項(xiàng)是血糖的主要去路（

）

A.合成肝糖原儲存

B.合成肌糖原儲存C.轉(zhuǎn)變成脂肪儲存D.進(jìn)行氧化供能

7.有關(guān)血脂含量敘述哪項(xiàng)是正確的（）

A.不受飲食的影響

B.隨著年齡的增加而增加

C.男女都一樣

D.不受糖尿病、肝病等疾病的影響

8.下列對氮平衡的敘述哪項(xiàng)是正確的（）

A.成年健康的人應(yīng)是總平衡

B.兒童應(yīng)是總平衡

C.兒童應(yīng)是負(fù)平衡

D.成年健康的人應(yīng)是正平衡

9.蛋白質(zhì)變性的化學(xué)本質(zhì)是()

A.不易被胃蛋白酶水解B.溶解度增加C.粘度下降

D.原有生物活性的喪失

11.膽固醇合成的最基本的原料是（）

A.葡萄糖

B.乙酰CoA

C.脂肪酸

D.蛋白質(zhì)

12.尿嘧啶用下列哪個英文字母表示(

)A.G

B.U

C.T

D.C

13.蛋白質(zhì)中多肽鏈形成-螺旋時，主要靠哪種次級鍵維持（

）

A、疏水鍵

B、肽鍵

C、氫鍵

D、二硫鍵

14．關(guān)于米氏常數(shù)Km的說法，哪個是正確的？（

）

A、飽和底物濃度時的速度

B、在一定酶濃度下，最大速度的一半

C、飽和底物濃度的一半

D、速度達(dá)最大速度一半時的底物濃度

15.核酸分子的一級結(jié)構(gòu)指的是其分子中（）

A．核苷酸的結(jié)構(gòu)

B．各種核苷酸之間的比例

C．核苷酸排列順序

D．核苷酸的組成

16．人體內(nèi)可以合成的氨基酸是（）

A．賴氨酸

B．蘇氨酸

C．天冬氨酸

D．蛋氨酸

17．人血中尿酸濃度過高時可導(dǎo)致（）

A．夜盲癥B．痛風(fēng)癥

C．糙皮病D．腳氣病

18．一碳單位的載體是（

）

A、葉酸

B、四氫葉酸

C、生物素

D、焦磷酸硫胺素

19．在呼吸鏈中把電子直接傳遞給細(xì)胞色素b的是（）

A．Cytaa3

B．Cytc

C．FAD

D．CoQ

20.患者血清AST活性明顯升高，可協(xié)助診斷（）

A．肝性腦病

B．心肌梗塞C．急性胰腺炎

D．痛風(fēng)癥

21．NH3經(jīng)鳥氨酸循環(huán)形成尿素的主要生理意義是（

）

A、可消除NH3毒性，產(chǎn)生尿素由尿排泄B.是NH3貯存的一種形式

C、是鳥氨酸合成的重要途徑

D、是精氨酸合成的主要途徑

23.酶具有高效催化能力是由于下列何種效應(yīng)：（

）

A、提高反應(yīng)的溫度

B、降低反應(yīng)的自由能變化

C、降低反應(yīng)的活化能

D、降低底物的能量水平

25.決定蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高低的是(

)

A.氨基酸的種類B.氨基酸的數(shù)量

C.必需氨基酸的數(shù)量D.必需氨基酸的數(shù)量，種類與比例

26.識別轉(zhuǎn)錄起始點(diǎn)的是(

)

A.ρ因子B.核心酶C.RNA聚合酶的α亞基

D.σ因子

27．維持DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的因素有(

)

A.分子中的3.5磷酸二酯鍵

B．堿基對之間的氫鍵C.肽鍵

D．鹽鍵

28．一分子葡萄糖糖酵解凈得的ATP克分子數(shù)和有氧氧化所得ATP克分子數(shù)之比為(

)

A。l：9

B．1：16

C．1：10

D．1：19

29．能在線粒體中進(jìn)行的代謝過程有(

)

A.糖酵解

B．類脂合成C氧化磷酸化

D．脂肪酸合成

30．參加DNA復(fù)制的是(

)

A.RNA模板

B.四種核糖核苷酸C.異構(gòu)酶

D．DNA指導(dǎo)的DNA聚合酶

31．tRNA分子二級結(jié)構(gòu)的特征是(

)

A3端有多聚A

B．5端有C-C-AC有反密碼子環(huán)

D．有氨基酸殘基

32．基因表達(dá)產(chǎn)物是(

)

A．DNAB．RNAC．蛋白質(zhì)D大部分是蛋白質(zhì)和RNA

33.內(nèi)源性固醇主要由血漿中哪種脂蛋白運(yùn)輸(

)

A、HDLB、LDL

C、VLDLD、CM

34．關(guān)于膽色素的敘述，正確的是(

)

A是鐵卟啉化合物的代謝產(chǎn)物B．血紅索還原成膽紅素C膽紅素還原變成膽綠素D膽素原是肝膽紅素在腸道細(xì)菌作用下與乙酰CoA形成的

35.下列關(guān)于蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)敘述不正確的是(

)

A、三級結(jié)構(gòu)即具有空間構(gòu)象

B、各種蛋白一定具有一、二、三、四級結(jié)構(gòu)

C、一級結(jié)構(gòu)決定高級結(jié)構(gòu)

D、α螺旋結(jié)構(gòu)屬二級結(jié)構(gòu)形式答案：DBBEDBADBBCDCCBBDBACDDBDADCDBAB

三.填空題（每空0.5分，15分）

42蛋白質(zhì)的二級結(jié)構(gòu)形式有（α螺旋），（ρ折疊），（ρ轉(zhuǎn)角）和（無規(guī)則卷曲）四種。

43核酸可分為DNA和RNA兩大類。

44.脂溶性維生素包括A/D/E/K/四種。

45.血氨主要去路是（在肝中合成尿素）。

46．在DNA復(fù)制時，連續(xù)合成的鏈稱為（

）鏈，不連續(xù)合成的鏈稱為（

）鏈。

47．RNA的轉(zhuǎn)錄過程分為（起始、延長和終止）三階段。

48．酶的非競爭性抑制劑可使Km（不變），使Vmax（降低）。

49.（肝臟）_是糖異生的最主要器官，（腎臟）也具有糖異生的能力。

50．糖原合成的限速酶是（糖原合成酶）_____；糖原分解的限速酶是__（糖原磷酸化酶）____

51．三羧酸循環(huán)過程中有__4___次脫氫；__2___次脫羧反應(yīng)，產(chǎn)生__12___ATP。

52．脂肪酸氧化的β—氧化包括__脫氫____，__加水_____，__再脫氫____，__硫解____。

53.酮體合成的主要器官是__肝臟____。

四.名詞解釋（每題4分，共20分）

54.同工酶：能催化同一化學(xué)反應(yīng)，但酶蛋白的分子組成、結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)都不同的一組酶。

56.酮體：脂肪酸在肝臟氧化分解的特有中間產(chǎn)物。

57．蛋白質(zhì)的變性：在理化因素的作用下，蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)不變，空間結(jié)構(gòu)破壞，理化性質(zhì)改變，生物活性喪失。

五．問答題（4題，共20分）

61.什么是必需氨基酸，主要有哪幾種？（4分）

《生物化學(xué)》試題四

一、單項(xiàng)選擇題(每題1分，共20分)

l.鹽析沉淀蛋白質(zhì)的原理是(

)

A中和電荷，破壞水化膜

B與蛋白質(zhì)結(jié)合成不溶性蛋白鹽

C．降低蛋白質(zhì)溶液的介電常數(shù)

D．調(diào)節(jié)蛋白質(zhì)溶液的等電點(diǎn)

E．使蛋白質(zhì)溶液的pH值等于蛋白質(zhì)等電點(diǎn)

2.下列具有四級結(jié)構(gòu)的蛋白質(zhì)是(

)

A．纖維蛋白

B.肌紅蛋白C.清蛋白

D.乳酸脫氫酶

E．胰島素

3.催化軟脂酸碳鏈延長的酶存在于(

)

A、胞液B、細(xì)胞質(zhì)膜C、線粒體D、溶酶體

E、高爾基復(fù)合體

4.關(guān)于酶的競爭性抑制作用的說法正確的是(

)

A.使Km值不變

B.抑制劑結(jié)構(gòu)一般與底物結(jié)構(gòu)不相似

C.Vm增高

D.增加底物濃度可減弱抑制劑的影響

E.使Km值降低

6.1、糖原分子中葡萄糖單位之間存在什么類型鏈？(

)

A、只有β-1、4糖苷鍵B、有β-1、4糖苷鍵與β-1、6糖苷鍵

C、α-1、4糖苷鍵與α-1、6糖苷鍵D、有β-1、6糖苷鍵

E、以上都不是

7．糖原分子中葡萄糖殘基酵解時的限速酶有(

)

A糖原合成酶

B磷酸化酶C3—磷酸甘油醛脫氫酶

Da-丙酮酸激酶

E葡萄糖磷酸激酶

9．一分子丙酮酸進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化(

)

A.生成4分子C02B．生成6分子H20C生成18個ATP

D有5次脫氫，均通過NADH開始的呼吸鏈生成H20

E．反應(yīng)均在線粒體內(nèi)進(jìn)行

10.嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸合成時，共同需要的物質(zhì)是()

A、延胡索酸B、甲酸C、天冬酰胺D、谷氨酰胺

E、核糖-1-磷酸

12．能在線粒體中進(jìn)行的代謝過程有(

)

A.糖酵解

B．類脂合成C氧化磷酸化

D．脂肪酸合成巳膽固醇合成

E．結(jié)合蛋白酶

15．肽鏈合成后的可能的加工方式包括()

A切除肽鏈起始的氨基酸

B部分肽段延長C甲基化

D磷酸化

E．乙?；?/p>

17.內(nèi)源性膽固醇主要由血漿中哪種脂蛋白運(yùn)輸()

A、HDLB、LDLC、VLDLD、CM

18．關(guān)于膽色素的敘述，正確的是(

)

A是鐵卟啉化合物的代謝產(chǎn)物

B．血紅索還原成膽紅素

C膽紅素還原變成膽綠素

D膽素原是肝膽紅素在腸道細(xì)菌作用下與乙酰CoA形成的

E．膽紅素與膽色素實(shí)際是同一物質(zhì)，只是環(huán)境不同，而有不同命名答案：BBADCBEDCABA

二、多項(xiàng)選擇題(每題2分，共10分)

1．對酶的正確敘述是(

)

A能催化熱力學(xué)上不能進(jìn)行的反應(yīng)

B是由活細(xì)胞產(chǎn)生的一種生物催化劑

C催化的反應(yīng)只限于細(xì)胞內(nèi)

D其本質(zhì)是含輔酶或輔基的蛋白質(zhì)

E．能降低反應(yīng)活化能

2．代謝過程的中間產(chǎn)物是HMGCoA的是(

)

A合成脂肪酸

B．合成酮體

C合成膽固醇

D．酮體氧化

E，膽固醇降解

‘

3．酶蛋白和輔酶之間有下列關(guān)系(

)

A.兩者以共價鍵相結(jié)合

B.只有全酶才有催化活性，二者缺一不可

C.在酶促反應(yīng)中兩者具有相同的任務(wù)

D.一種酶蛋白通常只需一種輔酶

E．不同的酶蛋白可使用相同輔酶，催化不同的反應(yīng)

4．胞嘧啶核苷酸從頭合成的原料，包括(

)

A.5—磷酸核糖

B.谷氨酰胺

C.C02

D．一碳單位

E．天冬氨酸

5．關(guān)于RNA分子中“尾”的正確敘述是(

)

A是tRNA的加工過程

B．存在于tRNA的3末端

C是由多聚腺苷酸(polyA)組成

D．僅存在于真核細(xì)胞的mRNA上

E．是7甲基鳥嘌呤核苷三磷酸上答案：BEBCBDEABCECD

三、填空題[每空1分，共25分)

1．在DNA復(fù)制時，連續(xù)合成的鏈稱為（全導(dǎo)鏈）鏈，不連續(xù)合成的鏈稱為（半導(dǎo)鏈）。

3．蛋白質(zhì)合成的原料是_（_氨基酸_）_，細(xì)胞中合成蛋白質(zhì)的場所是（_核糖體_）__

6．結(jié)合蛋白酶類必需由_（_酶蛋白_）__和_（_輔助因子）_相結(jié)合才具有活性。

10．脂肪酸的合成在（肝臟）進(jìn)行，合成原料中碳源是（

），供氫體是（

），它主要來自（____）。

11．氨在血液中主要是以（丙氨酸和谷氨酰胺）兩種形式被運(yùn)輸。

四、名詞解釋(每題3分，共15分)

酶的活性中心呼吸鏈從頭合成途徑

五、問答題(共30分)

1．簡述體內(nèi)氨的來源、去路（8分）。

2．核小體由什么組成，如何形成？（4分）

3．簡述蛋白質(zhì)的四級結(jié)構(gòu)與其維持各級結(jié)構(gòu)的鍵或力是什么(12分)

4．討論三種RNA在蛋白質(zhì)合成過程中的作用(6分)。

試題二

5.下列那種維生素是NAD+的組成成分？（

）

A.VitB1B.VitB2

C.VitE

D.VitPPE.VitA

12.一分子乙酰CoA經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化后產(chǎn)物是（）

A、草酰乙酸

B、草酰乙酸和CO2

C、CO2+H2O

D、CO2,NADH和FADH2

13.膽固醇合成的最基本的原料是（

）

A.葡萄糖B.乙酰CoAC.脂肪酸D.蛋白質(zhì)

14.尿嘧啶用下列哪個英文字母表示(

)

A.G

B.U

C.T

D.C

15.蛋白質(zhì)中多肽鏈形成-螺旋時，主要靠哪種次級鍵維持（

）

A、疏水鍵

B、肽鍵

C、氫鍵

D、二硫鍵

17．蛋白質(zhì)經(jīng)煮沸變性后其生物學(xué)活性（）

A．喪失

B．升高

C．不變

D．降低

21.蛋白質(zhì)分子中氨基酸屬于下列哪一項(xiàng)？（）

A.L-β-氨基酸

B.D-β-氨基酸

C.L-α-氨基酸

D.D-α-氨基酸

E.L-D-α氨基酸

22．一碳單位的載體是（

）

A、葉酸

B、四氫葉酸

C、生物素

D、焦磷酸硫胺素

25．NH3經(jīng)鳥氨酸循環(huán)形成尿素的主要生理意義是（

）

A、可消除NH3毒性，產(chǎn)生尿素由尿排泄B、是NH3貯存的一種形式

C、是鳥氨酸合成的重要途徑

D、是精氨酸合成的主要途徑答案：DCABCACBA

二．多項(xiàng)選擇題（每空2分，共10分，每項(xiàng)多答或少答，都不給分）

4.下列有關(guān)酮體的代謝哪些是正確的（CDE

）

A．酮體是在肌肉中合成

B.酮體是在肝臟中氧化

C．酮體是在肝中合成

D．酮體合成的原料是乙酰CoA

E.酮體過多可導(dǎo)致酸中毒

一.填空題（每空0.5分，10分）

1.在核酸分子中的嘌呤堿基主要有(嘌呤和嘧啶)兩種。

7．血脂包括有甘油三脂、磷脂、膽固醇、膽固醇脂、游離脂肪酸。

四.名詞解釋（每題4分，共20分）

1.等點(diǎn)電：在某一PH值的水溶液中，加入某種氨基酸，該氨基酸解離成陰離子和陽離子的趨勢相等，變成兼性離子，次PH值稱…

3.腐敗：腸道未被消化的蛋白質(zhì)和未被吸收的氨基酸，在腸道細(xì)菌作用下進(jìn)行的氧化分解的反應(yīng)過程，產(chǎn)生一系列對人體有害的物質(zhì)，稱…

五．問答題（每題6分，共30分）

5.三羧循環(huán)有何重要生理意義？

15.屬于芳香族氨基酸的是（苯丙氨酸，色氨酸，酪氨酸）生化考試名詞解釋1.遺傳密碼：mRNA分子上從5'→3'方向，由起始密碼子AUG開始，每3個核苷酸組成的三聯(lián)體，決定肽鏈上某一個氨基酸或蛋白質(zhì)合成的起始、終止信號，稱為三聯(lián)體密碼，也叫密碼子。2.別構(gòu)酶：又稱為變構(gòu)酶，是一類重要的調(diào)節(jié)酶。其分子除了與底物結(jié)合、催化底物反應(yīng)的活性中心外，還有與調(diào)節(jié)物結(jié)合、調(diào)節(jié)反應(yīng)速度的別構(gòu)中心。通過別構(gòu)劑結(jié)合于別構(gòu)中心影響酶分子本身構(gòu)象變化來改變酶的活性。3.酮體：在肝臟中，脂肪酸不完全氧化生成的中間產(chǎn)物乙酰乙酸、β-羥基丁酸與丙酮統(tǒng)稱為酮體。在饑餓時酮體是包括腦在內(nèi)的許多組織的燃料，酮體過多會導(dǎo)致中毒。4.糖酵解：生物細(xì)胞在無氧條件下，將葡萄糖或糖原經(jīng)過一系列反應(yīng)轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗幔a(chǎn)生少量ATP的過程。5.EMP途徑：又稱糖酵解途徑。指葡萄糖在無氧條件下經(jīng)過一定反應(yīng)歷程被分解為丙酮酸并產(chǎn)生少量ATP和NADH+H+的過程。是絕大多數(shù)生物所共有的一條主流代謝途徑。6.糖的有氧氧化：葡萄糖或糖原在有氧條件下，經(jīng)歷糖酵解途徑、丙酮酸脫氫脫羧和TCA循環(huán)徹底氧化，生成C02和水，并產(chǎn)生大量能量的過程。7.氧化磷酸化：生物體通過生物氧化產(chǎn)生的能量，除一部分用于維持體溫外，大部分通過磷酸化作用轉(zhuǎn)移至高能磷酸化合物ATP中，這種伴隨放能的氧化作用而使ADP磷酸化生成ATP的過程稱為氧化磷酸化。根據(jù)生物氧化的方式可將氧化磷酸化分為底物水平磷酸化和電子傳遞體系磷酸化。8.三羧酸循環(huán)：又稱檸檬酸循環(huán)、TCA循環(huán)，是糖有氧氧化的第三個階段，由乙酰輔酶A和草酰乙酸縮合生成檸檬酸開始，經(jīng)歷四次氧化與其他中間過程，最終又生成一分子草酰乙酸，如此往復(fù)循環(huán)，每一循環(huán)消耗一個乙?；蒀O2和水與大量能量。9.糖異生：由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。糖異生作用的途徑基本上是糖無氧分解的逆過程除了跨越三個能障（丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖帷?，6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖，6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟牵┬栌貌煌拿概c能量之外，其他反應(yīng)過程完全是糖酵解途徑逆過程。10.乳酸循環(huán)：指糖無氧條件下在骨骼肌中被利用產(chǎn)生乳酸與乳酸在肝中再生為糖而又可以為肌肉所用的循環(huán)過程。劇烈運(yùn)動后，骨骼肌中的糖經(jīng)無氧分解產(chǎn)生大量的乳酸，乳酸可通過細(xì)胞膜彌散入血，通過血液循環(huán)運(yùn)至肝臟，經(jīng)糖異生作用再轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟牵咸烟墙?jīng)血液循環(huán)又可被運(yùn)送到肌肉組織利用。11.血糖：指血液當(dāng)中的葡萄糖，主要來源是膳食中消化吸收入血的葡萄糖與肝糖原分解產(chǎn)生的葡萄糖，另外還有糖異生作用由中間代謝物合成的葡萄糖。12.退火：熱變性的DNA分子溶液，在緩慢冷卻的情況下，DNA單鏈又重新配對復(fù)性的情況稱為退火。13.引發(fā)體：DNA的生物合成起始時由DNA模板鏈、多種蛋白因子和酶（包括引發(fā)酶,解旋酶等）所形成的復(fù)合體，功能是合成引物和起始DNA的生物合成。14.維生素：是維持機(jī)體正常生命活動必需的一類小分子有機(jī)物質(zhì)。在體內(nèi)的含量很少，不能作為能量物質(zhì)和結(jié)構(gòu)物質(zhì)，主要功能是對物質(zhì)代謝過程起調(diào)節(jié)作用，在機(jī)體的生長、代謝、發(fā)育過程中發(fā)揮著重要的作用。維生素在體內(nèi)不能合成，或合成的量不能滿足機(jī)體的需要，所以必需從食物中攝取。15.分子雜交：不同來源的DNA分子放在一起加熱變性，然后慢慢冷卻，讓其復(fù)性。若這些異源DNA之間有互補(bǔ)的序列或部分互補(bǔ)的序列，則復(fù)性時會形成雜交分子。這種在退火條件下，不同來源的DNA互補(bǔ)區(qū)形成DNA-DNA雜合雙鏈、或DNA單鏈和RNA的互補(bǔ)區(qū)形成DNA-RNA雜合雙鏈的過程稱分子雜交。16.核糖體：核糖體是細(xì)胞內(nèi)一種核糖核蛋白顆粒，主要由rRNA和蛋白質(zhì)構(gòu)成，其功能是按照mRNA上的遺傳密碼將氨基酸合成蛋白質(zhì)多肽鏈,是細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)合成的分子機(jī)器。17.基因：是指DNA分子上具有遺傳效應(yīng)的特定核苷酸序列的總稱，是DNA分子中最小的功能單位，基因包含于DNA大分子中，存在于染色體上，基因在遺傳中具有獨(dú)立性和完整性。18.蛋白質(zhì)的二級結(jié)構(gòu)：指蛋白質(zhì)分子多肽鏈的主鏈骨架靠氫鍵在空間盤曲折疊形成的有規(guī)則的局部空間結(jié)構(gòu)。主要形式有α-螺旋、β-折疊、β-轉(zhuǎn)角、無規(guī)卷曲等。19.比活力：是表示酶制劑純度的一個指標(biāo)，指每毫克酶蛋白（或每毫克蛋白氮）所含的酶活力單位數(shù)（有時也用每克酶制劑或每毫升酶制劑含多少活力單位來表示），即：比活力=活力單位數(shù)/酶蛋白（氮）毫克數(shù)。20.21.同工酶：催化相同的化學(xué)反應(yīng)，但具有不同分子結(jié)構(gòu)的一組酶。同一種屬不同個體、同一個體的不同組織和器官、不同細(xì)胞、同一細(xì)胞的不同亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)、甚至在生物生長發(fā)育的不同時期和不同條件下，都有不同的同工酶分布。22.中間產(chǎn)物學(xué)說：中間產(chǎn)物學(xué)說是目前公認(rèn)的用來解釋酶降低活化能、加速化學(xué)反應(yīng)的原理的學(xué)說。該學(xué)說認(rèn)為，在酶促反應(yīng)中，底物先與酶結(jié)合形成不穩(wěn)定的中間物，然后再分解釋放出酶與產(chǎn)物。酶和底物形成過渡態(tài)的中間物時，要釋放出一部分結(jié)合能，從而使得過渡態(tài)的中間物處于較低的能與，使整個反應(yīng)的活化能降低。23.呼吸鏈：又稱電子傳遞鏈，是一系列電子傳遞體按對電子親和力逐漸升高的順序組成的電子傳遞系統(tǒng)，所有組成成分都嵌于線粒體內(nèi)膜。生物氧化產(chǎn)生的氫和電子通過電子傳遞鏈傳遞給氧，產(chǎn)生的自由能可以通過與磷酸化作用偶聯(lián)產(chǎn)生ATP。24.岡崎片段：DNA復(fù)制合成時，由于DNA聚合酶的特性，后隨鏈不能連續(xù)復(fù)制，只能一段一段地復(fù)制，然后連接成完整的DNA鏈。這種不連續(xù)復(fù)制而合成的DNA片段稱為岡崎片段。25.聯(lián)合脫氨基作用：是體內(nèi)氨基酸分解代謝主要的脫氨方式。主要有兩種反應(yīng)途徑：一是由L－谷氨酸脫氫酶所催化的氧化脫氨基作用和轉(zhuǎn)氨酶催化的轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫去氨基；二是由L－谷氨酸脫氫酶所催化的氧化脫氨基作用和嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合作用脫去氨基。26.探針：人工制成的放射性同位素標(biāo)記的已知核苷酸順序的DNA小片段，用于檢測未知DNA分子中是否有同源性區(qū)段。27.酶的活性中心：酶分子上的與酶活性（催化作用、結(jié)合作用）有關(guān)的必需基團(tuán)由于肽鏈的折疊、盤繞在空間位置上相互靠近，形成具有一定空間結(jié)構(gòu)的區(qū)域，參與酶促反應(yīng)，這一區(qū)域稱為酶的活性中心。28.磷氧比：氧化磷酸化過程中某一代謝過程消耗無機(jī)磷酸和氧的比值。29.底物水平磷酸化：物質(zhì)在生物氧化過程中，由于分子內(nèi)部能量的重排生成的含有高能鍵的化合物，其高能鍵中的能量可轉(zhuǎn)移給ADP或GDP合成ATP和GTP，這種產(chǎn)生ATP等高能分子的方式稱為底物水平磷酸化。30.電子傳遞磷酸化：生物氧化過程中產(chǎn)生的電子或氫經(jīng)電子傳遞鏈傳遞給氧時可生成很多能量，這一過程可與磷酸化偶聯(lián)從而將一部分能量轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP，這種ATP的生成機(jī)制稱為電子傳遞磷酸化。31.細(xì)胞色素：一類以鉄卟啉為輔基的蛋白質(zhì)，在呼吸鏈中，依靠鉄的化合價變化傳遞電子。36.尿素循環(huán)：在肝臟中，由兩分子氨一分子二氧化碳在相關(guān)酶的催化作用下，生成尿素的過程叫尿素循環(huán)。37.補(bǔ)救途徑：利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷、嘧啶或嘧啶核苷經(jīng)過簡單的反應(yīng)過程，合成嘌呤或嘧啶核苷酸的過程。此合成途徑主要在腦、骨髓中進(jìn)行生物化學(xué)筆記第一篇生物大分子的結(jié)構(gòu)與功能第一章氨基酸和蛋白質(zhì)一、組成蛋白質(zhì)的20種氨基酸的分類

１、非極性氨基酸

包括：甘氨酸、丙氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸

２、極性氨基酸

極性中性氨基酸：色氨酸、酪氨酸、絲氨酸、半胱氨酸、蛋氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、蘇氨酸

酸性氨基酸：天冬氨酸、谷氨酸

堿性氨基酸：賴氨酸、精氨酸、組氨酸

其中：屬于芳香族氨基酸的是：色氨酸、酪氨酸、苯丙氨酸

屬于亞氨基酸的是：脯氨酸

含硫氨基酸包括：半胱氨酸、蛋氨酸

二、氨基酸的理化性質(zhì)

１、兩性解離與等電點(diǎn)

氨基酸分子中有游離的氨基和游離的羧基，能與酸或堿類物質(zhì)結(jié)合成鹽，故它是一種兩性電解質(zhì)。在某一ＰＨ的溶液中，氨基酸解離成陽離子和陰離子的趨勢與程度相等，成為兼性離子，呈電中性，此時溶液的ＰＨ稱為該氨基酸的等電點(diǎn)２、氨基酸的紫外吸收性質(zhì)

芳香族氨基酸在280nm波長附近有最大的紫外吸收三、肽

兩分子氨基酸可借一分子所含的氨基與另一分子所帶的羧基脫去１分子水縮多肽連中的自由氨基末端稱為Ｎ端，自由羧基末端稱為Ｃ端，命名從Ｎ端指向Ｃ端。四、蛋白質(zhì)的分子結(jié)構(gòu)

１、蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)：即蛋白質(zhì)分子中氨基酸的排列順序。

主要化學(xué)鍵：肽鍵，有些蛋白質(zhì)還包含二硫鍵。

２、蛋白質(zhì)的高級結(jié)構(gòu)：包括二級、三級、四級結(jié)構(gòu)。

１）蛋白質(zhì)的二級結(jié)構(gòu)：主鏈原子的空間排布N-C-Cα-螺旋β-折疊β-轉(zhuǎn)角無規(guī)卷曲２）蛋白質(zhì)的三級結(jié)構(gòu)主要化學(xué)鍵：疏水鍵（最主要）、鹽鍵、氫鍵、范德華力。

３）蛋白質(zhì)的四級結(jié)構(gòu)：五、蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能關(guān)系(四點(diǎn))六、蛋白質(zhì)的理化性質(zhì)

１、蛋白質(zhì)的兩性電離：蛋白質(zhì)兩端的氨基和羧基與側(cè)鏈中的某些基團(tuán)，在一定的溶液ＰＨ條件下可解離成帶負(fù)電荷或正電荷的基團(tuán)。

２、蛋白質(zhì)的沉淀：在適當(dāng)條件下，蛋白質(zhì)從溶液中析出的現(xiàn)象。鹽析３、蛋白質(zhì)變性：在某些物理和化學(xué)因素作用下，其特定的空間構(gòu)象被破壞，從而導(dǎo)致其理化性質(zhì)的改變和生物活性的喪失。主要為二硫鍵和非共價鍵的破壞，不涉與一級結(jié)構(gòu)的改變。變性后，其溶解度降低，粘度增加，結(jié)晶能力消失，生物活性喪失，易被蛋白酶水解。常見的導(dǎo)致變性的因素有：加熱、乙醇等有機(jī)溶劑、強(qiáng)酸、強(qiáng)堿、重金屬離子與生物堿試劑、超聲波、紫外線、震蕩等。

電泳一、核酸的分子組成：基本組成單位是核苷酸，而核苷酸則由堿基、戊糖和磷酸三種成分連接而成。二、核酸的一級結(jié)構(gòu)

核苷酸在多肽鏈上的排列順序?yàn)楹怂岬囊患壗Y(jié)構(gòu)磷酸二酯鍵連接。三、DNA的空間結(jié)構(gòu)與功能

１、DNA的二級結(jié)構(gòu)

２、DNA的三級結(jié)構(gòu)

３、功能１、信使RNA（半衰期最短）

２）大多數(shù)的真核mRNA在轉(zhuǎn)錄后５′末端加上一個帽子結(jié)構(gòu)３′末端多了一個多聚腺苷酸尾巴，靴子結(jié)構(gòu)３）功能２、轉(zhuǎn)運(yùn)RNA（分子量最?。﹖RNA的一級結(jié)構(gòu)二級結(jié)構(gòu)為三環(huán)一臂三葉草形，DHU環(huán)和Tψ環(huán)，反密碼環(huán)。３）三級結(jié)構(gòu)為倒L型。

４）功能

３、rRNA（含量最多）４、核酶五、核酸的理化性質(zhì)

１、DNA的變性

２、DNA的復(fù)性:變性DNA在適當(dāng)條件下，兩條互補(bǔ)鏈可重新恢復(fù)天然的雙螺旋構(gòu)象，這一現(xiàn)象稱為復(fù)性，其過程為退火，產(chǎn)生減色效應(yīng)。六、核酸酶（注意與核酶區(qū)別）

指所有可以水解核酸的酶，在細(xì)胞內(nèi)催化核酸的降解?？煞譃镈NA酶和RNA酶按作用部位分外切酶和內(nèi)切酶；其中一部分具有嚴(yán)格的序列依賴性，稱為限制性內(nèi)切酶。

第三章酶

一、酶的組成

單純酶：僅由氨基酸殘基構(gòu)成的酶。

結(jié)合酶：酶蛋白：決定反應(yīng)的特異性；

輔助因子：決定反應(yīng)的種類與性質(zhì)；可以為金屬離子或小分子有機(jī)化合物。

可分為輔酶：與酶蛋白結(jié)合疏松，可以用透析或超濾方法除去。

輔基：與酶蛋白結(jié)合緊密，不能用透析或超濾方法除去。

酶蛋白與輔助因子結(jié)合形成的復(fù)合物稱為全酶，只有全酶才有催化作用。參與組成輔酶的維生素

轉(zhuǎn)移的基團(tuán)輔酶或輔基所含維生素

氫原子NAD+﹑NADP+尼克酰胺（維生素PP）

FMN﹑FAD維生素B2

醛基TPP維生素B1

?；o酶A﹑硫辛酸泛酸、硫辛酸

烷基鈷胺類輔酶類維生素B12

二氧化碳生物素生物素

氨基磷酸吡哆醛吡哆醛（維生素B6）

甲基、等一碳單位四氫葉酸葉酸二、酶的活性中心

酶的活性中心由酶作用的必需基團(tuán)組成，這些必需基團(tuán)在空間位置上接近組成特定的空間結(jié)構(gòu)，能與底物特異地結(jié)合并將底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物。對結(jié)合酶來說，輔助因子參與酶活性中心的組成。但有一些必需基團(tuán)并不參加活性中心的組成。

三、酶反應(yīng)動力學(xué)

酶促反應(yīng)的速度取決于底物濃度、酶濃度、PH、溫度、激動劑和抑制劑等。

１、底物濃度

１）在底物濃度較低時，反應(yīng)速度隨底物濃度的增加而上升，加大底物濃度，反應(yīng)速度趨緩，底物濃度進(jìn)一步增高，反應(yīng)速度不再隨底物濃度增大而加快，達(dá)最大反應(yīng)速度，此時酶的活性中心被底物飽合。

２）米氏方程式

V＝Vmax［S］／Km＋［S］

a.米氏常數(shù)Km值等于酶促反應(yīng)速度為最大速度一半時的底物濃度。

b.Km值愈小，酶與底物的親和力愈大。

c.Km值是酶的特征性常數(shù)之一，只與酶的結(jié)構(gòu)、酶所催化的底物和反應(yīng)環(huán)如溫度、PH、離子強(qiáng)度有關(guān)，與酶的濃度無關(guān)。

d.Vmax是酶完全被底物飽和時的反應(yīng)速度，與酶濃度呈正比。

２、酶濃度

在酶促反應(yīng)系統(tǒng)中，當(dāng)?shù)孜餄舛却蟠蟪^酶濃度，使酶被底物飽和時，反速度與酶的濃度成正比關(guān)系。

３、溫度

溫度對酶促反應(yīng)速度具有雙重影響。升高溫度一方面可加快酶促反應(yīng)速度，同時也增加酶的變性。酶促反應(yīng)最快時的環(huán)境溫度稱為酶促反應(yīng)的最適溫度。酶的活性雖然隨溫度的下降而降低，但低溫一般不使酶破壞。

酶的最適溫度不是酶的特征性常數(shù)，它與反應(yīng)進(jìn)行的時間有關(guān)。

４、PH

酶活性受其反應(yīng)環(huán)境的PH影響，且不同的酶對PH有不同要求，酶活性最大的某一PH值為酶的最適PH值，如胃蛋白酶的最適PH約為1.8，肝精氨酸酶最適PH為9.8，但多數(shù)酶的最適PH接近中性。

最適PH不是酶的特征性常數(shù)，它受底物濃度、緩沖液的種類與濃度、以與酶的純度等因素影響。

５、激活劑

使酶由無活性或使酶活性增加的物質(zhì)稱為酶的激活劑，大多為金屬離子，也有許多有機(jī)化合物激活劑。分為必需激活劑和非必需激活劑。

６、抑制劑

凡能使酶的催化活性下降而不引起酶蛋白變性的物質(zhì)統(tǒng)稱為酶的抑制劑。大多與酶的活性中心內(nèi)、外必需基團(tuán)相結(jié)合，從而抑制酶的催化活性?？煞譃椋?/p>

１）不可逆性抑制劑：以共價鍵與酶活性中心上的必需基團(tuán)相結(jié)合，使酶失活。此種抑制劑不能用透析、超濾等方法去除。又可分為：

a.專一性抑制劑：如農(nóng)藥敵百蟲、敵敵畏等有機(jī)磷化合物能特民地與膽堿酯酶活性中心絲氨酸殘基的羥基結(jié)合，使酶失活，解磷定可解除有機(jī)磷化合物對羥基酶的抑制作用。

b.非專一性抑制劑：如低濃度的重金屬離子如汞離子、銀離子可與酶分子的巰基結(jié)合，使酶失活，二巰基丙醇可解毒?；瘜W(xué)毒氣路易士氣是一種含砷的化合物，能抑制體內(nèi)的巰基酶而使人畜中毒。

２）可逆性抑制劑：通常以非共價鍵與酶和（或）酶－底物復(fù)合物可逆性結(jié)合，使酶活性降低或消失。采用透析或超濾的方法可將抑制劑除去，使酶恢復(fù)活性?？煞譃椋?/p>

a.競爭性抑制劑：與底物競爭酶的活性中心，從而阻礙酶與底物結(jié)合形成中間產(chǎn)物。如丙二酸對琥珀酸脫氫酶的抑制作用；磺胺類藥物由于化學(xué)結(jié)構(gòu)與對氨基苯甲酸相似，是二氫葉酸合成酶的競爭抑制劑，抑制二氫葉酸的合成；許多抗代謝的抗癌藥物，如氨甲蝶呤（MTX）、5-氟尿嘧啶（５-FU）、6-巰基嘌呤（6-MP)等，幾乎都是酶的競爭性抑制劑，分別抑制四氫葉酸、脫氧胸苷酸與嘌呤核苷酸的合成。

Vmax不變，Km值增大

b.非競爭性抑制劑：與酶活性中心外的必需基團(tuán)結(jié)合，不影響酶與底物的結(jié)合，酶和底物的結(jié)合也不影響與抑制劑的結(jié)合。

Vmax降低，Km值不變c.反競爭性抑制劑：僅與酶和底物形成的中間產(chǎn)物結(jié)合，使中間產(chǎn)物的量下降。

Vmax、Km均降低四、酶活性的調(diào)節(jié)

１、酶原的激活

有些酶在細(xì)胞內(nèi)合成或初分泌時只是酶的無活性前體，必須在一定條件下，這些酶的前體水解一個或幾個特定的肽鍵，致使構(gòu)象發(fā)生改變，表現(xiàn)出酶的活性。酶原的激活實(shí)際上是酶的活性中心形成或暴露的過程。生理意義是避免細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白酶對細(xì)胞進(jìn)行自身消化，并使酶在特定的部位環(huán)境中發(fā)揮作用，保證體內(nèi)代謝正常進(jìn)行。

２、變構(gòu)酶

體內(nèi)一些代謝物可以與某些酶分子活性中心外的某一部位可逆地結(jié)合，使酶發(fā)生變構(gòu)并改變其催化活性，有變構(gòu)激活與變構(gòu)抑制。

３、酶的共價修飾調(diào)節(jié)

酶蛋白肽鏈上的一些基團(tuán)可與某種化學(xué)基團(tuán)發(fā)生可逆的共價結(jié)合，從而改變酶的活性，這一過程稱為酶的共價修飾。在共價修飾過程中，酶發(fā)生無活性與有活性兩種形式的互變。酶的共價修飾包括磷酸化與脫磷酸化、乙酰化與脫乙?；?、甲基化與脫甲基化、腺苷化與脫腺苷化等，其中以磷酸化修飾最為常見。五、同工酶

同工酶是指催化相同的化學(xué)反應(yīng)，而酶蛋白的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)乃至免疫學(xué)性質(zhì)不同的一組酶。同工酶是由不同基因或等位基因編碼的多肽鏈，或由同一基因轉(zhuǎn)錄生成的不同mRNA翻譯的不同多肽鏈組成的蛋白質(zhì)。翻譯后經(jīng)修飾生成的多分子形式不在同工酶之列。同工酶存在于同一種屬或同一個體的不同組織或同一細(xì)胞的不同亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)中。

如乳酸脫氫酶是四聚體酶。亞基有兩型：骨骼肌型（M型）和心肌型（H型）。兩型亞基以不同比例組成五種同工酶，如LDH1（HHHH)、LDH2(HHHM）等。它們具有不同的電泳速度，對同一底物表現(xiàn)不同的Km值。單個亞基無酶的催化活性。心肌、腎以LDH1為主，肝、骨骼肌以LDH5為主。

肌酸激酶是二聚體，亞基有M型（肌型）和B型（腦型）兩種。腦中含CK1（BB型）；骨骼肌中含CK3（MM型）；CK2（MB型）僅見于心肌。

第二篇物質(zhì)代謝與其調(diào)節(jié)

第一章糖代謝

一、糖酵解

１、過程：

見圖1-1

糖酵解過程中包含兩個底物水平磷酸化：一為1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-酸甘油酸；二為磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸帷?/p>

２、調(diào)節(jié)

１）６－磷酸果糖激酶-1

變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸

變構(gòu)激活劑：AMP、ADP、1，6-雙磷酸果糖（產(chǎn)物反饋激，比較少見）和2，6-雙磷酸果糖（最強(qiáng)的激活劑）。

２）丙酮酸激酶

變構(gòu)抑制劑：ATP、肝內(nèi)的丙氨酸

變構(gòu)激活劑：1，6-雙磷酸果糖

３）葡萄糖激酶

變構(gòu)抑制劑：長鏈脂酰輔酶A

注：此項(xiàng)無需死記硬背，理解基礎(chǔ)上記憶是很容易的，如知道糖酵解是產(chǎn)生能量的，則有ATP等能量形式存在，則可抑制該反應(yīng)，以利節(jié)能，上述的檸檬酸經(jīng)三羧酸循環(huán)也是可以產(chǎn)生能量的，因此也起抑制作用；產(chǎn)物一般來說是反饋抑制的；但也有特殊，如上述的1，6-雙磷酸果糖。特殊的需要記憶，只屬少數(shù)。以下類同。關(guān)于共價修飾的調(diào)節(jié)，只需記住幾個特殊的即可，下面章節(jié)提與。３、生理意義

１）迅速提供能量，尤其對肌肉收縮更為重要。若反應(yīng)按（１）進(jìn)行，可凈生成３分子ATP，若反應(yīng)按（２）進(jìn)行，可凈生成２分子ATP；另外，酵解過程中生成的２個NADH在有氧條件下經(jīng)電子傳遞鏈，發(fā)生氧化磷酸化，可生成更多的ATP，但在缺氧條件下丙酮酸轉(zhuǎn)化為乳酸將消耗NADH，無NADH凈生成。

２）成熟紅細(xì)胞完全依賴糖酵解供能，神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量。

３）紅細(xì)胞內(nèi)1，3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成的2，３-二磷酸甘油酸可與血紅蛋白結(jié)合，使氧氣與血紅蛋白結(jié)合力下降，釋放氧氣。

４）肌肉中產(chǎn)生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸轉(zhuǎn)變）在肝臟中能作為糖異生的原料，生成葡萄糖。

４、乳酸循環(huán)乳酸循環(huán)是由于肝內(nèi)糖異生活躍，又有葡萄糖-6-磷酸酶可水解6-磷酸葡萄糖，釋出葡萄糖。肌肉除糖異生活性低外，又沒有葡萄糖-6-磷酸酶。

生理意義：避免損失乳酸以與防止因乳酸堆積引起酸中毒。二、糖有氧氧化

１、過程

1)、經(jīng)糖酵解過程生成丙酮酸

2)、丙酮酸丙酮酸脫氫酶復(fù)合體乙酰輔酶A

NAD+NADH＋H+

限速酶的輔酶有：TPP﹑FAD﹑NAD+﹑CoA與硫辛酸

3)、三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)中限速酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶同。三羧酸循環(huán)中有一個底物水平磷酸化，即琥珀酰COA轉(zhuǎn)變成琥珀酸，生成GTP；加上糖酵解過程中的兩個，本書中共三個底物水平磷酸化。

２、調(diào)節(jié)

１）丙酮酸脫氫酶復(fù)合體

抑制：乙酰輔酶A、NADH、ATP

激活：AMP、鈣離子

２）異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶

NADH、ATP反饋抑制

３、生理意義

１）基本生理功能是氧化供能。

２）三羧酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝的最終共同途徑

３）三羧酸循環(huán)也是三大代謝聯(lián)系的樞紐。

４、有氧氧化生成的ATP

葡萄糖有氧氧化生成的ATP

反應(yīng)輔酶ATP

第一階段葡萄糖6-磷酸葡萄糖-1

6-磷酸果糖1，6雙磷酸果糖-1

2*3-磷酸甘油醛2*1,3-二磷酸甘油酸NAD+2*3或2*2(詳見)

2*1,3-二磷酸甘油酸2*3-磷酸甘油酸2*1

2*磷酸烯醇式丙酮酸2*丙酮酸2*1

第二階段2*丙酮酸2*乙酰CoANAD+2*3

第三階段2*異檸檬酸2*α-酮戊二酸NAD+2*3

2*α-酮戊二酸2*琥珀酰CoANAD+2*3

2*琥珀酰CoA2*琥珀酸2*1

2*琥珀酸2*延胡索酸FAD2*2

2*蘋果酸2*草酰乙酸NAD+2*3

凈生成38或36個ATP

５、巴斯德效應(yīng)

有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。

三、磷酸戊糖途徑

２、生理意義

１）為核酸的生物合成提供５-磷酸核糖，肌組織內(nèi)缺乏６-磷酸葡萄糖脫氫酶，磷酸核糖可經(jīng)酵解途徑的中間產(chǎn)物３-磷酸甘油醛和６-磷酸果糖經(jīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成。

２）提供NADPH

a.NADPH是供氫體，參加各種生物合成反應(yīng)，如從乙酰輔酶A合成脂酸、膽固醇；α-酮戊二酸與NADPH與氨生成谷氨酸，谷氨酸可與其他α-酮酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)而生成相應(yīng)的氨基酸。

b.NADPH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，對維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量進(jìn)而保護(hù)巰基酶的活性與維持紅細(xì)胞膜完整性很重要，并可保持血紅蛋白鐵于二價。

c.NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)，有些羥化反應(yīng)與生物合成有關(guān)，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反應(yīng)則與生物轉(zhuǎn)化有關(guān)。

四、糖原合成與分解注：１）UDPG可看作是活性葡萄糖，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。

２）糖原引物是指原有的細(xì)胞內(nèi)較小的糖原分子，游離葡萄糖不能作為UDPG的葡萄糖基的接受體。

３）葡萄糖基轉(zhuǎn)移給糖原引物的糖鏈末端，形成α-1，4糖苷鍵。在糖原合酶作用下，糖鏈只能延長，不能形成分支。當(dāng)糖鏈長度達(dá)到12～18個葡萄糖基時，分支酶將約6～7個葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近的糖鏈上，以α-1，6糖苷鍵相接。

調(diào)節(jié)：糖原合成酶的共價修飾調(diào)節(jié)。

２、分解注：１）磷酸化酶只能分解α-1，4糖苷鍵，對α-1，6糖苷鍵無作用。

２）糖鏈分解至離分支處約４個葡萄基時，轉(zhuǎn)移酶把３個葡萄基轉(zhuǎn)移至鄰近糖鏈的末端，仍以α-1，4糖苷鍵相接，剩下１個以α-1，6糖苷鍵與糖鏈形成分支的葡萄糖基被α-1，6葡萄糖苷酶水解成游離葡萄糖。轉(zhuǎn)移酶與α-1，6葡萄糖苷酶是同一酶的兩種活性，合稱脫支酶。

３）最終產(chǎn)物中約85％為1-磷酸葡萄糖，其余為游離葡萄糖。

調(diào)節(jié)：磷酸化酶受共價修飾調(diào)節(jié)，葡萄糖起變構(gòu)抑制作用。五、糖異生途徑注意：１）糖異生過程中丙酮酸不能直接轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?，需?jīng)過草酰乙酸的中間步驟，由于草酰乙酸羧化酶僅存在于線粒體內(nèi)，故胞液中的丙酮酸必須進(jìn)入線粒體，才能羧化生成草酰乙酸。但是，草酰乙酸不能直接透過線粒體膜，需借助兩種方式將其轉(zhuǎn)運(yùn)入胞液：一是經(jīng)蘋果酸途徑，多數(shù)為以丙酮酸或生糖氨基酸為原料異生成糖時；另一種是經(jīng)天冬氨酸途徑，多數(shù)為乳酸為原料異生成糖時。２）在糖異生過程中，1，3-二磷酸甘油酸還原成3-磷酸甘油醛時，需NADH，當(dāng)以乳酸為原料異生成糖時，其脫氫生成丙酮酸時已在胞液中產(chǎn)生了NADH以供利用；而以生糖氨基酸為原料進(jìn)行糖異生時，NADH則必須由線粒體內(nèi)提供，可來自脂酸β-氧化或三羧酸循環(huán)。

３）甘油異生成糖耗一個ATP，同時也生成一個NADH

２、調(diào)節(jié)

2,6-雙磷酸果糖的水平是肝內(nèi)調(diào)節(jié)糖的分解或糖異生反應(yīng)方向的主要信號，糖酵解加強(qiáng)，則糖異生減弱；反之亦然。

３、生理意義

１）空腹或饑餓時依賴氨基酸、甘油等異生成糖，以維持血糖水平恒定。

２）補(bǔ)充肝糖原，攝入的相當(dāng)一部分葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，后者再異生成糖原。合成糖原的這條途徑稱三碳途徑。

３）調(diào)節(jié)酸堿平衡，長期饑餓進(jìn)，腎糖異生增強(qiáng)，有利于維持酸堿平衡。第二章脂類代謝一、甘油三酯的合成代謝

合成部位：肝、脂肪組織、小腸，其中肝的合成能力最強(qiáng)。

合成原料：甘油、脂肪酸

１、甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞）２、甘油二酯途徑（肝細(xì)胞與脂肪細(xì)胞）

二、甘油三酯的分解代謝

１、脂肪的動員儲存在脂肪細(xì)胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解為游離脂肪酸（FFA）與甘油并釋放入血以供其它組織氧化利用的過程。２、脂肪酸的β-氧化

１）脂肪酸活化（胞液中）

２）脂酰CoA進(jìn)入線粒體

３）脂肪酸β-氧化：脂酰CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)后，進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫與硫解等四步連續(xù)反應(yīng)，生成1分子比原來少2個碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH。以上生成的比原來少2個碳原子的脂酰CoA，可再進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫與硫解反應(yīng)。如此反復(fù)進(jìn)行，以至徹底。

４）能量生成

以軟脂酸為例，共進(jìn)行7次β-氧化，生成7分子FADH2、7分子NADH與8分子乙酰CoA，即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)-2=129

５）過氧化酶體脂酸氧化主要是使不能進(jìn)入線粒體的廿碳，廿二碳脂酸先氧化成較短鏈脂酸，以便進(jìn)入線粒體內(nèi)分解氧化，對較短鏈脂酸無效。三、酮體的生成和利用

組織特點(diǎn)：肝內(nèi)生成肝外用。

合成部位：肝細(xì)胞的線粒體中。四、脂酸的合成代謝

１、軟脂酸的合成

合成部位：線粒體外胞液中，肝是體體合成脂酸的主要場所。

合成原料：乙酰CoA、ATP﹑NADPH﹑HCO3-﹑Mn++等。

合成過程：

１）線粒體內(nèi)的乙酰CoA不能自由透過線粒體內(nèi)膜，主要通過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)移至胞液中。

２）乙酰CoA乙酰CoA羧化酶丙二酰CoAATP

３）丙二酰CoA通過酰基轉(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原等步驟，碳原子由2增加至4個。經(jīng)過7次循環(huán)，生成16個碳原子的軟脂酸。更長碳鏈的脂酸則是對軟脂酸的加工，使其碳鏈延長。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶體系的作用下，一般可將脂酸碳鏈延長至二十四碳，以十八碳的硬脂酸最多；在線粒體脂酸延長酶體系的催化下，一般可延長脂酸碳鏈至24或26個碳原子，而以硬脂酸最多。

２、不飽和脂酸的合成

人體含有的不飽和脂酸主要有軟油酸、油酸、亞油酸，亞麻酸與花生四烯酸等，前兩種單不飽和脂酸可由人體自身合成，而后三種多不飽和脂酸，必須從食物攝取。五、前列腺素與其衍生物的生成

六、甘油磷脂的合成與代謝

１、合成

除需ATP外，還需CTP參加。CTP在磷脂合成中特別重要，它為合成CDP-乙醇胺、CDP-膽堿與CDP-甘油二酯等活化中間物所必需。

１）甘油二酯途徑CDP-乙醇胺CMP磷脂酰乙醇胺葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸甘油二酯轉(zhuǎn)移酶(腦磷脂)磷脂酰膽堿

CDP-膽堿CMP(卵磷脂)腦磷脂與卵磷脂主要通過此途徑合成，這兩類磷脂在體內(nèi)含量最多。

２）CDP-甘油二酯途徑肌醇磷脂酰肌醇絲氨酸葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸CDP-甘油二酯合成酶磷脂酰絲氨酸

CTPPPi磷脂酰甘油二磷脂酰甘油(心磷脂)

此外，磷脂酰膽堿亦可由磷脂酰乙醇胺從S-腺苷甲硫氨酸獲得甲基生成；磷脂酰絲氨酸可由磷脂酰乙醇胺羧化生成。

２、降解

生物體內(nèi)存在能使甘油磷脂水解的多種磷脂酶類，根據(jù)其作用的鍵的特異性不同，分為磷脂酶A1和A2，磷脂酶B，磷脂酶C和磷脂酶D。

磷脂酶A2特異地催化磷酸甘油酯中2位上的酯鍵水解，生成多不飽和脂肪酸和溶血磷脂。后者在磷脂酶B作用，生成脂肪酸與甘油磷酸膽堿或甘油磷酸乙醇胺，再經(jīng)甘油酸膽堿水解酶分解為甘油與磷酸膽堿。磷脂酶A1催化磷酸甘油酯1位上的酯鍵水解，產(chǎn)物是脂肪酸和溶血磷脂。七、膽固醇代謝

１、合成

合成部位：肝是主要場所，合成酶系存在于胞液與光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中。

合成原料：乙酰CoA(經(jīng)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)由線粒體轉(zhuǎn)移至胞液中)、ATP、NADPH等。

合成過程：

１）甲羥戊酸的合成（胞液中）

2*乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoAHMGCoA還原酶甲羥戊酸

NADPH２）鯊烯的合成（胞液中）

３）膽固醇的合成（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上）

合成調(diào)節(jié)：

１）饑餓與飽食饑餓可抑制肝合成膽固醇，相反，攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，肝HMGCoA還原酶活性增加，膽固醇合成增加。

２）膽固醇膽固醇可反饋抑制肝膽固醇的合成。主要抑制HMGCoA還原酶活性。

３）激素胰島素與甲狀腺素能誘導(dǎo)肝HMGCoA還原酶的合成，增加膽固醇的合成。胰高血糖素與皮質(zhì)醇則能抑制并降低HMGCoA還原酶的活性，因而減少膽固醇的合成；甲狀腺素除能促進(jìn)合成外，又促進(jìn)膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼?，且后一作用較強(qiáng)，因而甲亢時患者血清膽固醇含量反而下降。

２、轉(zhuǎn)化

１）膽固醇在肝中轉(zhuǎn)化成膽汁酸是膽固醇在體內(nèi)代謝的主要去路，基本步驟為：膽酸

膽固醇7α-羥化酶7α-羥膽固醇甘氨酸或牛磺酸結(jié)合型膽汁酸

NADPH鵝脫氧膽酸

膽酸腸道細(xì)菌7-脫氧膽酸

甘氨酸?；撬狴Z脫氧膽酸石膽酸

２）轉(zhuǎn)化為類固醇激素膽固醇是腎上腺皮質(zhì)、睪丸，卵巢等內(nèi)分泌腺合成與分泌類固醇激素的原料，如睪丸酮、皮質(zhì)醇、雄激素、雌二醇與孕酮等。

３）轉(zhuǎn)化為7-脫氫膽固醇在皮膚，膽固醇可氧化為7-脫氫膽固醇，后者經(jīng)紫外光照射轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D。

３、膽固醇酯的合成

細(xì)胞內(nèi)游離膽固醇在脂酰膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（ACAT）的催化下，生成膽固醇酯；

血漿中游離膽固醇在卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（LCAT）的催化下，生成膽固醇酯和溶血卵磷酯。八、血漿脂蛋白

１、分類

１）電泳法：α﹑前β﹑β與乳糜微粒

２）超速離心法：乳糜微粒(含脂最多)，極低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)，分別相當(dāng)于電泳分離的CM﹑前β-脂蛋白﹑β-脂蛋白與α-脂蛋白等四類。

２、組成

血漿脂蛋白主要由蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇與其酯組成。乳糜微粒含甘油三酯最多，蛋白質(zhì)最少，故密度最?。籚LDL含甘油三酯亦多，但其蛋白質(zhì)含量高于CM；LDL含膽固醇與膽固醇酯最多；含蛋白質(zhì)最多，故密度最高。

血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分，基本功能是運(yùn)載脂類，稱載脂蛋白。HDL的載脂蛋白主要為apoA，LDL的載脂蛋白主要為apoB100，VLDL的載脂蛋白主要為apoB﹑apoC，CM的載脂蛋白主要為apoC。

３、生理功用與代謝

１）CM運(yùn)輸外源性甘油三酯與膽固醇的主要形式。成熟的CM含有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL），LPL可使CM中的甘油三酯與磷脂逐步水解，產(chǎn)生甘油、脂酸與溶血磷脂等，同時其表面的載脂蛋白連同表面的磷脂與膽固醇離開CM，逐步變小，最后轉(zhuǎn)變成為CM殘粒。

２）VLDL運(yùn)輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式。VLDL的甘油三酯在LPL作用下，逐步水解，同時其表面的apoC、磷脂與膽固醇向HDL轉(zhuǎn)移，而HDL的膽固醇酯又轉(zhuǎn)移到VLDL。最后只剩下膽固醇酯，轉(zhuǎn)變?yōu)長DL。

３）LDL轉(zhuǎn)運(yùn)肝合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。肝是降解LDL的主要器官。apoB100水解為氨基酸，其中的膽固醇酯被膽固醇酯酶水解為游離膽固醇與脂酸。游離膽固醇在調(diào)節(jié)細(xì)胞膽固醇代謝上具有重要作用：①抑制內(nèi)質(zhì)網(wǎng)HMGCoA還原酶；②在轉(zhuǎn)錄水平上陰抑細(xì)胞LDL受體蛋白質(zhì)的合成，減少對LDL的攝取；③激活A(yù)CAT的活性，使游離膽固醇酯化成膽固醇酯在胞液中儲存。

４）HDL逆向轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇。HDL表面的apoⅠ是LCAT的激活劑，LCAT可催化HDL生成溶血卵磷脂與膽固醇酯。九、高脂血癥

高脂蛋白血癥分型

分型脂蛋白變化血脂變化

ⅠCM↑甘油三酯↑↑↑

ⅡaLDL↑膽固醇↑↑

ⅡbLDL﹑VLDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑

ⅢIDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑

ⅣVLDL↑甘油三酯↑↑

ⅤVLDL﹑CM↑甘油三酯↑↑↑

注：IDL是中間密度脂蛋白，為VLDL向LDL的過度狀態(tài)。

家族性高膽固醇血癥的重要原因是LDL受體缺陷第三章氨基酸代謝一、營養(yǎng)必需氨基酸

簡記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色二、體內(nèi)氨的來源和轉(zhuǎn)運(yùn)

１、來源

１）氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源；

２）由腸道吸收的氨；即腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素

酶水解產(chǎn)生的氨。

３）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。

２、轉(zhuǎn)運(yùn)２）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

谷氨酰胺主要從腦、肌肉等組織向肝或腎運(yùn)氨。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

可以認(rèn)為，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存與運(yùn)輸形式。三、氨基酸的脫氨基作用

１、轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸。既是氨基酸的分解代謝過程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。除賴氨酸、脯氨酸與羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。如：

谷氨酸＋丙酮酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)α-酮戊二酸+丙氨酸

谷氨酸＋草酰乙酸谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）α-酮戊二酸＋天冬氨酸

轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。

２、L-谷氨酸氧化脫氨基作用

L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶α-酮戊二酸＋NH3

NADH

３、聯(lián)合脫氨基作用

氨基酸α-酮戊二酸NH3＋NADH

轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶

α-酮酸谷氨酸NAD+

４、嘌呤核苷酸循環(huán)

上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進(jìn)行。骨骼肌和心肌中主要通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。

氨基酸α-酮戊二酸天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸NH3

GTP(IMP)腺苷酸代琥珀酸腺嘌呤核苷酸

(AMP)

延胡索酸

α-酮酸L-谷氨酸草酰乙酸

蘋果酸

５、氨基酸脫氨基后生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖與脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。只要記住生酮氨基酸包括：亮、賴；生糖兼生酮氨基酸包括異亮、蘇、色、酪、苯丙；其余為生糖氨基酸。四、氨基酸的脫羧基作用

１、L-谷氨酸L-谷氨酸脫羧酶γ-氨基丁酸(GABA)

GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。

２、L-半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸脫羧酶牛磺酸

?；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分。

３、L-組氨酸組氨酸脫羧酶組胺

組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，并能增加毛細(xì)血管的通透性。

４、色氨酸色氨酸羥化酶5-羥色氨酸5-羥色氨酸脫羧酶5-羥色胺(5-HT)

腦內(nèi)的5-羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用；在外周組織，有收縮血管作用５、L-鳥氨酸鳥氨酸脫羧酶腐胺精脒精胺

脫羧基SAM脫羧基SAM

精脒與精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。合稱為多胺類物質(zhì)。五、一碳單位

一碳單位來源于組、色、甘、絲，體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基與亞氨甲基，CO2不屬于一碳單位。

四氫葉酸是一碳單位代謝的輔酶。

主要生理功用是作為合成嘌呤與嘧啶的原料。如N10-CHO-FH4與N5,H10=CH-FH4分別提供嘌呤合成時C2與C8的來源；N5,N10-CH2-FH4提供胸苷酸合成時甲基的來源。由此可見，一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來。六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代謝

１、苯丙氨酸

苯丙氨酸羥化酶

酪氨酸黑色素細(xì)胞的酪氨酸酶多巴

酪氨酸羥化酶

多巴黑色素

多巴脫羧酶

多巴胺

SAM去甲腎上腺素兒茶酚胺

腎上腺素

苯酮酸尿癥：當(dāng)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。此時尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。

白化病：人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病。２、色氨酸

１）生成5-羥色胺

２）生成一碳單位

３）可分解產(chǎn)生尼克酸，這是體內(nèi)合成維生素的特例。七、含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代謝

１、甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸(SAM)

ATPPPi

SAM中的甲基為活性甲基，通過轉(zhuǎn)甲基作用可以生成多種含甲基的重要生理活性物質(zhì)。SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供給體。２、甲硫氨酸循環(huán)

甲硫氨酸SAM甲基轉(zhuǎn)移酶S-腺苷同型半胱氨酸

RHRCH3

甲硫氨酸合成酶同型半胱氨酸