第8章 脊髓疾病課件

第八章脊髓疾病

（DiseasesoftheSpinalCord）第8章脊髓疾病第一節(jié)概述第8章脊髓疾病脊

髓

解

剖第8章脊髓疾病1、外部結構

脊髓是中樞神經系統(tǒng)組成部分之一脊髓是腦干向下延伸的部分，上端與延髓在枕骨大孔處相連（以Cl脊神經為界），下端形成脊髓圓錐至第1腰椎下緣，占據椎管上2/3，全長42~45cm。第8章脊髓疾病脊髓自上而下發(fā)出31對脊神經，頸段8對，胸段12對，腰段5對，骶段5對，尾神經1對,與此對應，脊髓分為31個節(jié)段，但表面并無節(jié)段界線第8章脊髓疾病脊髓各節(jié)段位置比相應脊椎為高,頸髓節(jié)段較頸椎高1節(jié)椎骨，上、中段胸髓節(jié)段較相應胸椎高2節(jié)椎骨,下胸髓則高3節(jié)椎骨，腰髓:10~12胸椎水平，骶髓:第12胸椎和第1腰椎水平，

第8章脊髓疾病由影像學（X線、CT、MRI）所示的脊椎位置來推斷病變脊髓的水平。脊髓與脊柱長度不等，神經根均由相對應的椎間孔離開椎管，故愈位于下位脊髓節(jié)段的神經根愈向下偏斜，腰骶段神經根幾乎垂直下降形成馬尾，由L2至尾節(jié)共10對神經根組成。第8章脊髓疾病

圖8-2脊髓圓錐和馬尾

第8章脊髓疾病脊髓呈微扁圓柱形，有兩個膨大部分，即頸膨大和腰膨大，由此分別發(fā)出支配上肢與下肢的神經根，頸膨大:C5至T2水平，腰膨大:Ll至S2水平。腰膨大以下逐漸細削為脊髓圓錐，圓錐尖端伸出終絲，終止于第1尾椎的骨膜。第8章脊髓疾病脊髓:三層結締組織被膜包裹,最外層為硬脊膜，硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端；硬膜外腔:硬脊膜外面與脊椎骨膜之間間隙,其中有靜脈叢與脂肪組織，軟脊膜:最內層緊貼脊髓表面，蛛網膜:硬脊膜與軟脊膜之間，硬膜下腔:蛛網膜與硬脊膜之間，其間無特殊結構；第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病蛛網膜下腔:蛛網膜與軟脊膜之間，與腦內蛛網膜下腔相通，其間充滿腦脊液。當脊神經穿過硬脊膜時，硬脊膜也沿神經根延伸，形成脊神經根的被膜。齒狀韌帶:在脊髓的兩側軟脊膜形成多個三角形突起，穿過蛛網膜附著于硬脊膜的內面。對脊髓起固定作用。第8章脊髓疾病縱行溝裂:脊髓表面有6條，前正中裂:深達脊髓前后徑的1/3，后正中溝:伸入脊髓背索將其對稱地分為左右兩部分，前外側溝與后外側溝左右各一，脊神經的前根由前外側溝離開脊髓，后根由后外側溝進入脊髓。第8章脊髓疾病2、內部結構脊髓橫切面上可見由白質和灰質兩種組織組成?；屹|主要由神經細胞核團和一部分膠質細胞組成，呈蝴蝶形或H形排列在脊髓的中央，中心有中央管；白質主要由上下行傳導束及大量的膠質細胞組成，包繞于灰質的外周。第8章脊髓疾病脊髓橫切面第8章脊髓疾?。?）灰質:H形灰質中間的橫桿，兩旁的灰質分前角和后角，C8~L2及S2~4尚有側角。前角細胞:屬下運動神經元，發(fā)出的神經纖維組成前根，支配各有關肌肉；后角細胞:為痛、溫及部分觸覺的二級神經元，接受來自背根神經節(jié)發(fā)出的后根纖維的神經沖動。第8章脊髓疾病交感神經細胞:C8~L2側角內，發(fā)出的纖維經前根、交感神經徑路支配和調節(jié)內臟、腺體功能C8--Tl側角發(fā)出交感纖維，一部分沿頸內動脈壁進入顱內，支配同側瞳孔擴大肌、瞼板肌、眼眶肌，另一部分支配同側面部血管和汗腺。S2~4側角為脊髓的副交感中樞，發(fā)出的纖維支配膀胱、直腸和性腺。第8章脊髓疾病脊髓灰質主要核團Rexed分層模式圖第8章脊髓疾?。?）白質:分前、側和后索。由上行（感覺）和下行（運動）傳導束組成。前索位于前角及前根的內側，側索位于前后角之間，后索位于后正中溝與后角、后根之間。下行傳導束有皮質脊髓束（錐體束）、紅核脊髓束、頂蓋脊髓束等；上行傳導束有脊髓丘腦束、脊髓小腦前后束、薄束、楔束等。第8章脊髓疾病圖8-4脊髓的內部結構第8章脊髓疾病皮質脊髓束傳遞對側大腦皮質運動沖動至同側前角細胞，支配隨意運動；脊髓丘腦束傳遞對側軀體皮膚的痛、溫覺和輕觸覺至大腦皮層；薄束傳遞同側下半身深感覺與識別性觸覺，楔束在T4以上出現(xiàn)，傳遞同側上半身深感覺和識別性觸覺；脊髓小腦前后束傳遞本體感覺至小腦，維持同側軀干與肢體平衡協(xié)調。第8章脊髓疾病3、脊髓的血液供應（1）脊髓前動脈（2）脊髓后動脈（3）根動脈第8章脊髓疾?。?）脊髓前動脈：起源于兩側椎動脈的顱內部分，在延髓腹側合成一支，沿脊髓前正中裂下行，每lcm左右分出3~4支連合動脈，不規(guī)則地左右交替地深入脊髓，供應脊髓橫斷面前2/3區(qū)域。這些動脈終末支，易發(fā)生缺血性病變。

T4與Ll是相鄰兩支根動脈交界處。易出現(xiàn)脊髓前動脈綜合征。第8章脊髓疾病第8章脊髓疾?。?）脊髓后動脈：起源于同側椎動脈的顱內部分，左右各一根，沿脊髓全長的后外側溝下行，其分支供應脊髓的橫斷面的后1/3區(qū)域。脊髓后動脈未形成一條完整連續(xù)的縱行血管。略呈網狀，分支間吻合較好，極少發(fā)生供血障礙。第8章脊髓疾?。?）根動脈：脊髓各段還分別接受來自頸部椎動脈、甲狀腺下動脈、肋間動脈、腰動脈。髂腰動脈和骶外諸動脈分支的血液供應，這些分支沿脊神經根進入椎管，故稱根動脈。它們進入椎間孔后分為根前動脈與根后動脈，分別與脊前與脊后動脈吻合。構成圍繞脊髓的冠狀動脈環(huán)，供應脊髓表面結構及脊髓實質外周部分的供血。第8章脊髓疾病多數根動脈較細小，在C6.T9、L2三處的根動脈較大。由于根動脈補充血供，使脊髓動脈血流豐富，不易發(fā)生缺血，脊髓的主要動脈（脊前、脊后動脈）發(fā)生缺血時，常在相鄰兩根動脈分布區(qū)的交界處即T4和Ll發(fā)生供血不足的現(xiàn)象。第8章脊髓疾病

脊前動脈與根前動脈供應脊髓灰質前角、中央管周圍和灰質后角的前半部、白質前索,前連合及側索的深部；脊髓后動脈、根后動脈與冠狀動脈供應灰質后角的表淺部分、白質后索和白質側索的表淺部分。第8章脊髓疾病脊髓的靜脈回流經根前與根后靜脈引流至椎靜脈叢，由椎靜脈向上與延髓靜脈相通，在胸段與胸腔內奇靜脈及上腔靜脈。在腹部與下腔靜脈、門靜脈及盆腔靜脈多處相通。第8章脊髓疾病椎靜脈叢內壓力很低，沒有靜脈瓣膜，血流方向常隨胸、腹腔壓力變化（如舉重、咳嗽、排便等）而改變，易使感染及惡性腫瘤由此轉移入顱。第8章脊髓疾病脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害主要表現(xiàn)1.運動障礙2.感覺障礙3.括約肌功能障礙

4.自主神經功能障礙

定位脊髓病變水平第8章脊髓疾病

脊髓不同部位受累,癱瘓形式不同，1)上運動神經元癱瘓:側索中皮質脊髓束損害產生2)下運動神經元癱瘓:脊髓灰質前角或/及前根病變產生.3)上下運動神經元:均有損害產生混合性癱瘓。1、運動障礙第8章脊髓疾病2、感覺障礙第8章脊髓疾病1、后角損害

節(jié)段性分離性感覺障礙，即同側痛溫覺障礙，深感覺及部分觸覺仍保留，由于深感覺和部分觸覺纖維不經后角直接進入后索；第8章脊髓疾病2、后根損害

①深、淺感覺均有障礙；②病變累及兩側有明顯束帶感。第8章脊髓疾病

1)病變平面以下同側深感覺及部分觸覺減退或缺失

2)行走猶如踩棉花感

3)深感覺性共濟失調3)后索損害第8章脊髓疾病4)脊髓丘腦束損害1)引起傳導束型感覺障礙2)表現(xiàn)對側損害節(jié)段平面以下痛溫覺減退或消失，深感覺保留。第8章脊髓疾病損害兩側脊髓丘腦束交叉纖維，對稱性節(jié)段性痛溫覺喪失，觸覺無明顯障礙因有未交叉的纖維在后索及前索中直接上升，故稱感覺分離現(xiàn)象。5)白質前連合損害第8章脊髓疾病5)脊髓半側損害

脊髓半切綜合征

（Brown-Sequardsyndrome）1、病變節(jié)段以下同側上運動神經元性癱瘓；2、深感覺障礙及血管舒縮功能障礙；第8章脊髓疾病

③病變對側損害節(jié)段以下:痛溫覺減退或喪失，觸覺保持良好，④對側傳導束型感覺障礙的平面較脊髓受損節(jié)段水平低后角細胞發(fā)出纖維先在同側上升2~3個節(jié)段后再經白質前連合交叉至對側組成脊髓丘腦束第8章脊髓疾病6)脊髓橫貫性損害

①障礙:受損節(jié)段以下雙側感覺、運動、大小便及自主神經功能障礙。

②脊髓休克:早期,脊髓急性嚴重橫貫性損害。肌肉松弛、肌張力低、腱反射消失、病理征陰性和尿儲留，③反射期:持續(xù)2～6周后逐漸轉變而成休克期，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性和反射性排尿等。第8章脊髓疾病五)脊髓各節(jié)段橫貫性損害判斷脊髓受損節(jié)段主要依據節(jié)段性癥狀。如節(jié)段性肌萎縮、腱反射消失、根痛或根性分布感覺障礙等，感覺障礙平面及反射改變對病變節(jié)段定位也有意義。脊髓的五個主要節(jié)毀損害的表現(xiàn)是：第8章脊髓疾?。?）高頸段（C1~4）：

①感覺缺失:各種,損害平面以下

②癱瘓:四肢呈上運動神經元性

③括約肌功能:障礙

④無汗:四肢軀干

⑤根痛:枕及頸后部，咳嗽、轉頸時加重，該區(qū)可感覺喪失

⑥C3~5損害:膈肌癱瘓、呼吸困難第8章脊髓疾病⑦三叉神經脊束核:受損,同側面部外側痛溫覺喪失；⑧副神經核:受累同側胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓。頭頸活動及提肩肌運動無力及肌肉萎縮第8章脊髓疾?、嵫铀栊∧X癥狀:由枕骨大孔波及后顱凹引起吞咽困難、飲水反嗆、共濟失調、眩暈及眼球震顫，波及延髓心血管呼吸中樞，呼吸循環(huán)衰竭而死亡。⑩小腦延髓池:占位病變阻塞,顱內壓增高第8章脊髓疾?。?）頸膨大（C5~T2）①雙上肢呈下運動神經元性癱瘓，雙下肢呈上運動神經元性癱瘓；②病變平面以下各種感覺缺失；③括約肌障礙；④肩部及上肢放射性根痛；第8章脊髓疾病⑤C8～Tl側角受損可見同側Homner征，表現(xiàn)瞳孔縮小、眼球內陷、眼裂變小及面部汗少等；⑥上肢腱反射改變有助于病變節(jié)段的定位，如肱二頭肌反射減弱或消失而肱三頭肌反射亢進提示病變在頸5或頸6，肱二頭肌反射正常而肱三頭肌反射減弱或消失，提示病變在頸7。第8章脊髓疾?。?）胸髓（T3~T12）①雙上肢正常；②雙下肢呈上運動神經元性癱瘓；③病變平面以下各種感覺缺失；④出汗異常；⑤尿便障礙；⑥伴相應胸腹部束帶感（根痛、T4、5水平是血供較差、易發(fā)病部位）。第8章脊髓疾?、吒杏X障礙平面有助于判斷病損部位，根據體表標志判定受損節(jié)段；⑧上、中、下腹壁反射對應的脊髓反射中樞分別位于T7～8、T9～10、T11～12，腹壁反射消失可定位；⑨T10病變時，下半部腹直肌無力，患者仰臥用力抬頭時，可見臍孔被腹直肌上半部牽拉而向上移動，稱為Beevor征。第8章脊髓疾病（4）腰膨大（L1~S2）①受損出現(xiàn)雙下肢下運動神經元性癱瘓；②雙下肢及會陰部感覺喪失；③尿便障礙；第8章脊髓疾?、軗p害平面在L2～4時膝反射消失，在S1～2時踝反射消失，S1～3受損出現(xiàn)陽痿；⑤腰膨大上段受損時神經根痛區(qū)在腹股溝或下背部，下段受損時根痛表現(xiàn)為坐骨神經痛。第8章脊髓疾病（5）脊髓圓錐（S3~5和尾節(jié)）1)無下肢癱瘓及錐體束征2)肛門周圍及會陰部皮膚感覺缺失，呈鞍狀分布3)髓內病變有分離性感覺障礙,肛門反射消失和性功能障礙4)脊髓圓錐為括約肌功能的副交感中樞，故圓錐病變真性尿失禁。第8章脊髓疾病（6）馬尾病變與脊髓圓錐病變表現(xiàn)相似損害癥狀及體征為單側或不對稱根性痛多見且嚴重，位于會陰部、股部或小腿下肢可有下運動神經元性癱瘓大小便功能障礙不明顯或出現(xiàn)較晚第8章脊髓疾病第二節(jié)急性脊髓炎

（acutemyelitis）第8章脊髓疾病急性脊髓炎是脊髓白質脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害本病包括不同的臨床綜合征:

感染后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎（急性多發(fā)性硬化）壞死性脊髓炎副腫瘤脊髓炎第8章脊髓疾病病因病因不清脊髓癥狀出現(xiàn)前多數1~4周有上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等病毒感染癥狀，但腦脊液未檢出抗體，神經組織亦未分離出病毒，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應答，而不是感染因素的直接作用。故亦稱非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。第8章脊髓疾病病理累及脊髓任何節(jié)段，但胸段（T3~5）最常見，其次頸和腰段局灶性和橫貫性病損，有多灶融合或散在于脊髓的多個節(jié)段，但較少見。內眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、質地變軟、軟脊膜充血或有炎性滲出物，切面可見受累脊髓軟化、邊緣不整、灰自質界限不清。第8章脊髓疾病鏡下可見軟脊膜和脊髓內血管擴張、充血，血管周圍炎性細胞浸潤，以淋巴細胞和漿細胞為主；灰質內神經細胞腫脹、碎裂、消失，尼氏體溶解，白質中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見膠質細胞增生。第8章脊髓疾病臨床表現(xiàn)急性橫貫性脊髓炎臨床特點:急性起病，病變常限于數個節(jié)段病變水平以下運動、感覺和自主神經功能障礙，播散性脊髓炎:髓內2個以上病灶上升性脊髓炎:迅速上升波及延髓第8章脊髓疾病1、病勢特點急性起病，常在數小時至2～3天內發(fā)展至完全性截癱。病變水平以下運動、感覺和自主神經功能障礙，病變常局限于數個節(jié)段，如脊髓內有2個以上散在病灶稱為播散性脊髓炎；病變迅速上升波及延髓稱為上升性脊髓炎。第8章脊髓疾病2、年齡及性別可發(fā)病于任何年齡，青壯年較常見，無性別差異，散在發(fā)病。3、發(fā)病先兆及誘因病前數天或1～2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染癥狀，或有過勞、外傷及受涼等誘因。4、首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力、病變部位根痛或束帶感。第8章脊髓疾病5、脊髓完全性橫貫性損害進一步發(fā)展，胸髓最常受累。典型表現(xiàn)是：第8章脊髓疾?。?）運動障礙：早期脊髓休克，截癱肢體肌張力低、腱反射消失、病理反射陰性、腹壁反射及提睪反射消失。脊髓休克期數日至數周或更長，多為2~4周，取決于脊髓損害程度及并發(fā)癥影響，脊髓損害嚴重和并發(fā)肺部及尿路感染、褥瘡者休克期較長。至恢復期肌張力逐漸增高，腱反射活躍，出現(xiàn)病理反射，肢體肌力由遠端開始逐漸恢復。第8章脊髓疾?。?）感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺喪失，可在感覺消失平面上緣有一感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常，隨病情恢復感覺平面逐步下降，但較運動功能恢復慢，也不明顯。第8章脊髓疾病3）自主神經功能障礙：無張力性神經原性膀胱:早期大、小便潴留，無膀恍充盈感，膀恍充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁反射性神經原性膀胱:隨著脊髓功能恢復，膀胱容量縮小，尿液充盈到300~400ml時即自主排尿損害平面以下:無/少汗皮膚脫屑水腫、指甲松脆和角化過度等。第8章脊髓疾病

3、上升性脊髓炎acuteascendingmyelitis起病急驟;脊髓受累節(jié)段呈上升性，常在1~2天甚至數小時內上升至延髓，癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構音不清、呼吸肌癱瘓，甚至死亡第8章脊髓疾病4、脫髓鞘性脊髓炎即急性多發(fā)性硬化（MS）脊髓型，與感染后脊髓炎相同，但進展較緩慢，持續(xù)1-3周或更長時間；大多數前驅感染不確定或無感染史。典型臨床:一側或雙側麻木感從骶段向足部/股前部或軀干擴展，伴該部位無力及下肢癱瘓，進而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺障礙平面。誘發(fā)電位及MRI發(fā)現(xiàn)CNS其他部位損害。第8章脊髓疾病

輔助檢查

1.急性期:血WBC正常或輕度增高；2.腰穿:壓頸試驗通暢，少數脊髓水腫嚴重有不完全梗阻，2~3周后由于脊髓蛛網膜粘連可能出現(xiàn)梗阻；CSF壓力正常，外觀無色透明，白細胞數正?；蛟龈撸?0-100×106/L），淋巴細胞為主；蛋白含量正?；蜉p度增高（0.5~1.2g/L），糖、氯化物正常。第8章脊髓疾病2、電生理檢查

①視覺誘發(fā)電位（VEP）正常，與視神經脊髓炎/多發(fā)性硬化鑒別②下肢體感誘發(fā)電位（SEP）陰性或波幅明顯減低；③運動誘發(fā)電位（MEP）異常，可作為判斷療效及預后的指標；④肌電圖呈失神經改變。第8章脊髓疾病3、影像學檢查

脊柱X線正常脊髓MRI:典型改變是病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內斑點狀或片狀長Tl、長T2信號，常為多發(fā)，或有融合，強度不均；恢復期可恢復正常。但也有脊髓MRI始終末顯示異常者。第8章脊髓疾病診斷和鑒別診斷診斷病前感染史急性起病迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害結合腦脊液檢查第8章脊髓疾病

與引起急性肢體癱瘓的

疾病鑒別

1.急性硬脊膜外膿腫2.脊柱結核及轉移性腫瘤3.脊髓出血

第8章脊髓疾病1.急性硬脊膜外膿腫（1）病前常有身體其他部位化膿性感染灶，病原菌經血行或鄰近組織蔓延至硬膜外形成膿腫；（2）原發(fā)感染數日或數周后突然起病，出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、全身無力等感染中毒癥狀，伴有根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激癥狀；第8章脊髓疾病3）外周血及腦脊液白細胞增高，CSF蛋白含量明顯增加，椎管梗阻，CT、MRI可幫助診斷。第8章脊髓疾病硬脊膜外膿腫，大膿腔型。圖4為T1WI，示胸腰段椎管內后方硬膜外腔有不均勻稍低信號占位病變，其中有殘存脂肪信號。圖5為增強后T1WI，示膿腫壁及間隔呈線狀強化，膿腔不強化，硬膜下亦有強化組織。圖6為T2WI，示病變信號增高類似脂肪第8章脊髓疾病硬脊膜外膿腫，小膿腔型。圖1為T1WI示胸段椎管內后方硬膜外腔增厚，其中有多發(fā)斑片狀低信號灶，硬脊膜增厚呈線狀低信號影。圖2為增強后T1WI，示低信號灶部分強化，小膿腔不強化，硬脊膜亦部分強化。圖3為T2WI，示病灶呈高信號，與脂肪相等，硬脊膜信號增高，偏下段脊髓信號亦增高第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病2、脊柱結核及轉移性腫瘤引起病變椎體骨質破壞、塌陷，壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害。（1）脊柱結核：常有低熱、納差、消瘦、精神萎靡、乏力等全身中毒癥狀及其他結核病灶，病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸形，脊柱X線可見椎體破壞、椎間隙變窄和椎旁寒性膿腫陰影等典型改變。第8章脊髓疾?。?）轉移性腫瘤：以老年人多見，X線可見椎體破壞，找到原發(fā)灶可確診。第8章脊髓疾病脊椎椎體結核約占所有骨關節(jié)結核病人的50％～75％，曾多見于兒童，近年來青壯年居多，女性略多于男性。多發(fā)性身體負重較大的胸椎（40.3％）、腰椎（35.97％）、后依次為胸腰椎（12.77％）和腰骶椎（7.36％）等。有兩處椎體病灶者約3％～7％，而其間為無病的椎體所隔開，稱之跳躍型脊椎結核。結核桿菌第8章脊髓疾病脊柱結核第8章脊髓疾病腦結核第8章脊髓疾病術前MRI示T1-2神經鞘瘤術中顯示腫瘤、正常脊髓、神經術后MRI示腫瘤完全消失第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病3、脊髓出血多由外傷或脊髓血管畸形引起起病急驟，迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙CSF為血性脊髓CT:出血部位高密度影脊髓DSA:發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形。第8章脊髓疾病治療及時治療精心護理預防并發(fā)癥早期康復訓練對功能恢復及改善預后有重要意義。第8章脊髓疾病1、藥物治療

1、皮質類固醇激素2、免疫球蛋白

3、抗生素4、維生素B族5、血管擴張劑6、神經營養(yǎng)藥7、α-甲基酪氨酸（AMT）第8章脊髓疾病

①皮質類固醇激素：急性期:大劑量甲基強的松龍短程沖擊療法，500~1000mg靜脈滴注，每日1次，連用3~5次；可能控制病情發(fā)展，臨床明顯改善通常在3個月之后；可用地塞米松10~20mg靜脈滴注，每日1次，10天左右為一療程；使用上述兩藥之后，可改用強的松口服，每日40~60mg，隨病情好轉可于1~2月后逐步減量停用；第8章脊髓疾?、诿庖咔虻鞍祝撼扇嗣看斡昧?5~20g，靜脈滴注，每日1次，連用3~5次一療程③抗生素：預防和治療泌尿道或呼吸道感染；④維生素B族:有助于神經功能恢復。第8章脊髓疾病5、血管擴張劑：如煙酸、尼莫地平、丹參注射液等可選用；6、神經營養(yǎng)藥：如三磷酸腺苷、胞二磷膽堿等，可能促進恢復；7、α-甲基酪氨酸（AMT）：可對抗酪氨酸烴化酶，減少去甲腎上腺素（NE）合成，預防出血性壞死的發(fā)生。第8章脊髓疾病2、護理極為重要，預防或減少并發(fā)癥是功能恢復的前提。1、防止墜積性肺炎：勤翻身、拍背、改善肺泡通氣量；第8章脊髓疾病2、防治褥瘡：在骶尾部、足跟及骨隆起處放置氣圈，保持皮膚干燥清潔，經常按摩皮膚及活動癱瘓肢體；皮膚發(fā)紅可用70%酒精或溫水輕揉，涂以3.5%安息香酊；已發(fā)生褥瘡者應局部換藥加強營養(yǎng)，促進愈合；第8章脊髓疾病3、防燙傷：忌用熱水袋。4、尿障礙：應行無菌導尿，留置尿管，預防尿路感染。5、放置胃管：高位脊髓炎吞咽困難者。6、康復治療應早期進行肢體被動活動與按摩，改善肢體血液循環(huán)，部分肌力恢復時應鼓勵病人主動活動。第8章脊髓疾病預后病情不同預后的差異較大。若無合并癥通常3~6個月可基本恢復，生活自理；肢體全癱者發(fā)病6個月后EMG仍為失神經改變，MRI顯示髓內廣泛性信號改變，病變范圍多于10個節(jié)段或下肢MEP無電反應者預后不良；第8章脊髓疾病合并褥瘡、肺或泌尿系感染時常影響病情恢復，遺留后遺癥，部分病人死于合并癥。上升性脊髓炎預后較差，可在短期內死于呼吸循環(huán)衰竭。第8章脊髓疾病第三節(jié)脊髓壓迫癥

（compressivemyelopathy）第8章脊髓疾病脊髓壓迫癥是由于椎管內外的占位性病變引起的脊髓受壓的一組疾病，由于病變進行性發(fā)展，脊髓、脊神經根及脊髓血管不同程度受累，出現(xiàn)不同程度的脊髓橫貫性損害和椎管阻塞。第8章脊髓疾病

病因及發(fā)病機制

1、病因

①腫瘤②炎癥③脊柱外傷④脊柱退行性病變⑤先天性疾病第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病1、病因①腫瘤:最常見，約占1/3以上。起源于脊髓組織及鄰近結構者占絕大多數，其次來自肺.乳房.腎臟.胃腸道等的轉移瘤，多為惡性腫瘤、淋巴瘤和白血?、谘装Y:如化膿性、結核和寄生蟲血行播散,鄰近組織蔓延及直接種植（醫(yī)源性）引起椎管或脊柱急性膿腫、慢性內芽腫、脊髓蛛網膜炎及蛛網膜囊腫第8章脊髓疾?、奂怪鈧?骨折、脫位及椎管內血腫形成④脊柱退行性病變:椎間盤脫出癥、后縱韌帶鈣化和黃韌帶肥厚⑤先天性疾病:顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化,頸椎融合畸形等，脊髓血管畸形可造成硬膜外及硬膜下血腫。第8章脊髓疾病2、發(fā)病機制脊髓受壓早期:通過移位,排擠腦脊液,表面靜脈的血液得到代償，外形雖明顯改變，但神經傳導徑路并未中斷，不出現(xiàn)神經功能受損；脊髓受壓后期:出現(xiàn)骨質吸收，局部椎管擴大。神經系統(tǒng)癥狀體征。第8章脊髓疾病脊髓受壓病因和速度影響代償機制發(fā)揮急性壓迫:無充分代償時機，損傷嚴重慢性受壓:充分發(fā)揮代償機制，病情較輕預后較好。病變部位，亦有影響，如髓內病變直接侵犯神經組織，癥狀出現(xiàn)早；髓外硬膜外占位性病變由于硬脊膜阻擋，對脊髓壓迫比硬膜內病變輕。動脈受壓供血不足，引起脊髓變性萎縮；靜脈受壓淤血引起脊髓水腫。第8章脊髓疾病臨床表現(xiàn)急性脊髓壓迫癥慢性脊髓壓迫癥第8章脊髓疾病急性脊髓壓迫癥:1.病情進展迅速2.脊髓功能:數小時至數日內全喪失3.脊髓橫貫性損害:多表現(xiàn)4.脊髓休克:常有第8章脊髓疾病慢性脊髓壓迫癥緩慢進行性發(fā)展，三期表現(xiàn)：

1.根痛期神經根痛及脊膜刺激癥狀

2.脊髓部分受壓期表現(xiàn)脊髓半切綜合征；

3.完全受壓期脊髓完全橫貫性損害三期的表現(xiàn)并非絕對孤立。常可相互重疊第8章脊髓疾病術前MRI術后X線片（3枚鈦螺釘極為側塊上的錨錠釘）第8章脊髓疾病1、神經根癥狀（1）表現(xiàn)根痛或局限性運動障礙；（2）病變刺激引起后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，如電擊、燒灼、刀割或撕裂樣，用力、咳嗽、排便等加腹壓動作可使疼痛劇烈，體位改變可使癥狀減輕或加重，有時表現(xiàn)相應節(jié)段的“束帶感”，隨病情進展，神經根癥狀可由一側性、間歇性變?yōu)閮蓚刃浴⒊掷m(xù)性；第8章脊髓疾?。?）可出現(xiàn)感覺過敏帶；（4）后期為節(jié)段性感覺障礙；（5）脊髓腹側病變使前根受壓，早期出現(xiàn)運動神經根刺激癥狀，支配肌群見肌束顫動，以后出現(xiàn)肌無力或肌萎縮；（6）根性癥狀對判定病變水平很有價值。第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病2、感覺障礙脊髓丘腦束受損:對側較病變水平低2~3個節(jié)段以下的軀體痛、溫覺減退或缺失。髓內病變早期:病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)（3~5）感覺保留至最后才受累，稱為“馬鞍回避”；第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病髓外病變感覺障礙常自下肢遠端開始向上發(fā)展至受壓節(jié)段，有助髓內外病變的鑒別。后索受壓產生病變水平以下同側深感覺缺失。晚期出現(xiàn)脊髓橫貫性損害。病變水平以下各種感覺缺失。第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病3、運動障礙（1）一側錐體束受壓：引起病變以下對側肢體痙攣性癱瘓。肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性；（2）雙側錐體束受壓：初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱，晚期呈屈曲樣痙攣性癱；（3）脊髓前角及前根受壓：引起病變節(jié)段支配肌群弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動和肌萎縮。第8章脊髓疾病

5)脊髓前角及前根受壓引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動和肌萎縮

6)急性脊髓損害早期表現(xiàn)脊髓休克,病變水平以下肢體呈弛緩性癱。第8章脊髓疾病4、反射異常受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累出現(xiàn)病變節(jié)段,腱反射減弱或消失錐體束受損:損害水平以下同側腱反射亢進、病理反射陽性、腹壁反射和提攀反射消失脊髓休克:各種反射均不能引出第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病5、自主神經癥狀髓內病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙，圓錐以上早期出現(xiàn)尿儲留便秘，晚期:反射性膀胱；馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁。病變水平以下因血管運動和泌汗功能障礙,可見少汗、無汗、皮膚干燥及脫屑。第8章脊髓疾病6、脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起，表見為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動受限如頸部抵抗和直腿抬高試驗陽性等。第8章脊髓疾病輔助檢查根據病史及臨床檢查來判斷脊髓病變。要明確病變的節(jié)段、性質及壓迫程度。除通過臨床獲得有價值的定位體征外,尚需選擇適當的輔助檢查幫助確定。第8章脊髓疾病1、腦脊液檢查壓迫性病變造成脊髓蛛網膜下腔完全阻塞時,在阻塞水平以下測壓力很低，甚至測不出；部分性阻塞或未阻塞者，壓力正常甚至增高。壓頸試驗證明椎管嚴重梗阻，但試驗正常不能排除沒有梗阻；如壓頸后上升較快而解除壓力后下降較饅?；蛏仙陆蹈崾究赡転椴煌耆Ｗ?。第8章脊髓疾病腦

脊

液

循

環(huán)第8章脊髓疾病椎管嚴重梗阻時CSF蛋白含量明顯增高而細胞數正常。即蛋白-細胞分離；蛋自含量超過10g/L時CSF呈黃色，流出后可自動凝結。稱為Froin征。一般梗阻越完全、時間越長。梗阻平面越低。蛋白含量越高。第8章脊髓疾病在梗阻平面以下行腰穿放CSF并作壓頸試驗時,可能造成占位病灶移位而使壓迫癥狀加重，表現(xiàn)腰穿后根痛,肢體力弱和尿潴留明顯加重，應予注意。懷疑硬脊膜外膿腫時，切忌在脊柱壓痛部位及其附近進行腰穿。以防將病原菌帶入蛛網膜下腔，造成化膿性感染。第8章脊髓疾病2、脊柱X線攝片脊柱骨折、脫位、錯位、結核。骨質增生及椎管狹窄，腫瘤可出現(xiàn)椎弓根間距增寬、椎弓根變形、椎間孔擴大、椎體后緣凹陷或骨質破壞等。第8章脊髓疾病3、脊髓造影顯示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻時，上行造影只顯示壓迫性病變的下界。下行造影顯示病變的上界第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病脊髓動脈造影第8章脊髓疾病4、CT及MRI

能清晰顯示脊髓壓迫的影像。尤其是MRI能清晰顯示解剖層次、椎管內軟組織病變輪廓，可提供脊髓病變部位、上下緣界線及性質等有價值的信息。第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病診斷及鑒別診斷首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性；而后確定受壓部位及平面，病變是髓內、髓外硬膜內或髓外硬膜外；最后確定壓迫性病變的病因及性質。第8章脊髓疾病1、脊髓病變節(jié)段的確定

根據脊髓各節(jié)段病變特征，早期節(jié)段性癥狀如根痛、感覺減退區(qū)、腱反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感覺平面最具有定位意義，脊髓造影和MRI可準確定位。第8章脊髓疾病2、髓內、髓外硬膜內、髓外硬膜外病變鑒別第8章脊髓疾?。?）髓內病變：①根痛少見；②癥狀常為雙側性；③感覺障礙：自病變節(jié)段開始呈下行性發(fā)展，為分離性感覺障礙，有馬鞍回避；④節(jié)段性肌無力與萎縮明顯；⑤括約肌功能障礙：出現(xiàn)早且嚴重；第8章脊髓疾病⑥椎管梗阻：出現(xiàn)較晚，常不完全；⑦CSF：蛋白含量增加多不明顯；⑧脊柱X線：平片較少發(fā)現(xiàn)陽性，脊髓碘油造影顯示病變區(qū)脊髓局部增粗或蛛網膜下腔變窄；⑨慢性髓內病變：多為腫瘤或囊腫；⑩急性病變：多為脊髓出血，由脊髓血管畸形破裂或腫瘤出血引起。第8章脊髓疾?。?）髓外硬膜內病變：1)神經根刺激或壓迫癥狀出現(xiàn)早,較長時間內為唯一的表現(xiàn)，是神經鞘瘤常見首發(fā)癥狀2)脊髓損害自一側開始，脊髓部分壓迫。脊髓半切損害逐漸發(fā)展為橫貫性損害。3)感覺障礙自足始上行性發(fā)展第8章脊髓疾?、芾s肌障礙：出現(xiàn)較晚，肌萎縮不明顯；⑤CSF：蛋白增高不明顯；⑥脊柱X線片：發(fā)現(xiàn)陽性，脊髓造影可顯示梗阻平面但不銳利；⑦CT、MRI有助于診斷；第8章脊髓疾?、嘤材ね獠∽兌鄻樱鐏碜约棺导班徑浗M織的腫瘤、寒性膿腫、結核性內芽腫及急性細菌性膿腫；癌瘤轉移多見及外傷如骨折、脫位和硬膜外血腫等；⑨硬膜外腫瘤：多為惡性，早期疼痛明顯，癥狀進展一般較硬膜外血腫及膿腫緩慢。第8章脊髓疾病3、確定病因和病變性質

（1）髓內或髓外硬膜內病變以腫瘤最常見；（2）硬膜外病變多為（腰段、頸下段）椎間盤脫出癥、轉移瘤等；（3）急性壓迫多為外傷，硬膜外膿腫，外傷性硬膜外血腫癥狀、體征進展迅速，膿腫常伴有炎癥特征；（4）轉移瘤發(fā)展較快，根痛及骨質破壞明顯。第8章脊髓疾?。ǘ╄b別診斷

1.脊髓壓迫癥與

非壓迫性病變區(qū)別（1）急性脊髓炎：（2）脊髓蛛網膜炎：（3）脊髓空洞癥：第8章脊髓疾?。?）急性脊髓炎急勝起病，病前發(fā)熱、全身不適等脊髓損害癥狀在數小時至數日內達到高峰，呈橫貫性脊髓損傷體征，是主要鑒別點。急性期CSF蛋自含量增高椎管偶有梗阻MRI:病變節(jié)段脊髓水腫增粗?？崴扑鑳饶[瘤，但隨著病情好轉。脊髓水腫可完全消退，此點有助于鑒別。第8章脊髓疾病2、脊髓空洞癥（1）起病隱襲，病程長，病變多位于下頸段與上胸段；（2）病變水平以下分離性感覺障礙、下肢椎體束征，根痛少見，皮膚營養(yǎng)改變明顯；（3）腰穿無梗阻現(xiàn)象，CSF檢查正常；（4）MRI可顯示脊髓內長條形空洞。第8章脊髓疾病第8章脊髓疾病治療（一）治療原則

盡快去除病因，可行手術者應及早進行，如切除椎管內占位性病變、椎板減壓術及硬脊膜囊切開術等；惡性腫瘤或轉移瘤可酌情進行手術、放療或化療。第8章脊髓疾病（二）急性壓迫尤需抓緊時機，力爭在起病6小時內減壓，如硬脊膜外膿腫應緊急手術并給予足量抗生素，脊柱結核在根治術同時進行抗結核治療。（三）癱瘓肢體應積極進行康復治療及功能鍛煉。長期臥床者應防治肺炎、褥瘡、泌尿系感染和肢體攣縮等并發(fā)癥。第8章脊髓疾病預后脊髓壓迫癥的預后決定病變性質、解除壓迫的可能性及程度，如髓外硬膜內腫瘤多為良性，手術切除預后良好，髓內腫瘤預后較差；受壓時間長短及脊髓功能障礙程度也有重要影響，受壓時間越短，脊髓功能損害越小。恢復可能性越大，但急性壓迫者因來不及充分發(fā)揮代償功能，預后較差。第8章脊髓疾病第四節(jié)脊髓空洞癥

（syringomyelia）第8章脊髓疾病脊髓空洞癥是一種慢性進行性脊髓變性疾病，病變多位于頸、胸髓；亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia），可單獨發(fā)生或與脊髓空洞癥并發(fā)。典型表現(xiàn):節(jié)段性分離性感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮、營養(yǎng)障礙。

第8章脊髓疾病病因與發(fā)病機制病因及發(fā)病機制尚不清楚，普遍觀點是脊（延）髓空洞癥并非單一病因引起的疾病，是多種致病因素所致的綜合征。1、先天性發(fā)育異常2、機械因素3、脊髓血液循環(huán)異常第8章脊髓疾病1、先天性發(fā)育異常本病常合并扁平顱、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足等畸形，故認為脊髓空洞癥是脊髓先天性發(fā)育異常所致。也有認為由于胚胎期脊髓神經管閉合不全或脊髓內先天性神經膠質增生導致脊髓中心變性所致。第8章脊髓疾病2、機械因素頸枕區(qū)先天性異常影響CSF從第四腦室進入蛛網膜下腔，因腦室內壓力搏動性增高并不斷沖擊脊髓中央管，便之逐漸擴大。最終導致與脊髓中央管相通的交通型脊髓空洞。第8章脊髓疾病3、脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血、壞死、軟化形成空洞。脊髓腫瘤囊性變、脊髓損傷、脊髓炎、蛛網膜炎等所致的繼發(fā)性脊髓空洞多為非交通型。第8章脊髓疾病病理脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細。病理:形成不規(guī)則空洞和膠質增生，由環(huán)形排列的膠質細胞及纖維組成；空洞內清亮液體填充，成分與CSF相似，也可為黃色液體，蛋白含量增高空洞最常見于脊髓頸段，可向腦干或胸髓擴展，腰髓較少受累，偶有多發(fā)空洞而互不相通。第8章脊髓疾病病變多先侵犯灰質前連合，對稱不對稱地向后角和前角擴展。陳舊性空洞可見周圍膠質增生、形成1～2mm厚致密囊壁，空洞周圍有時可見異常血管，管壁呈透明變性。延髓空洞多呈單側縱裂狀，累及內側丘系交叉纖維、舌下神經核、迷走神經核第8章脊髓疾病臨床表現(xiàn)（一）年齡與性別常于20～30歲發(fā)病。偶發(fā)于兒童期或成年以后，男女比例3:1。（二）病勢特點起病及進展緩慢。第8章脊髓疾病（三）自發(fā)性疼痛因空洞始于中央管背側灰質后角底部，相應支配區(qū)早期癥狀常為自發(fā)性疼痛。（四）節(jié)段性分離性感覺障礙（dissociatedsensoryloss）表現(xiàn)痛溫覺減退或缺失，深感覺相對保存；可逐漸擴大至雙上肢及胸背部，呈短上衣樣分布。病人常在損傷后無痛覺而就診。第8章脊髓疾?。ㄎ澹﹤鲗愿杏X障礙晚期空洞擴展至脊髓丘腦束，在空洞水平以下發(fā)生。（六）前角細胞受累出現(xiàn)相應節(jié)段肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低和腱反射減弱，頸膨大區(qū)空洞雙手肌萎縮明顯。（七）錐體束征空洞水平以下出現(xiàn)，病變侵及側角交感神經中樞（C8～T2側角）出現(xiàn)Horner征。第8章脊髓疾?。ò耍┥窠浽躁P節(jié)病關節(jié)痛覺缺失引起關節(jié)磨損、萎縮和畸形，關節(jié)腫大，活動度增加，運動時有摩擦音而無痛覺，即夏科（Charcot）關節(jié)。（九）皮膚營養(yǎng)障礙皮膚增厚、過度角化，痛覺消失區(qū)表皮燙傷、割傷造成頑固性潰瘍及疤痕形成，甚至指、趾節(jié)末端無痛性壞死、脫落（Morvan征）。第8章脊髓疾?。ㄊ┩砥诳捎猩窠浽园螂缀湍虮闶Ы?。（十一）延髓空洞癥很少單獨發(fā)生，常為脊髓空洞的延伸，多不對稱，癥狀體征多為單側性。1、累及三叉神經脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，從外側向鼻唇部發(fā)展；第8章脊髓疾病2、累及疑核吞咽困難、嗆咳；3、累及舌下神經核則伸舌偏向患側、同側舌肌萎縮及肌束顫動；4、累及面神經核出現(xiàn)周圍性面癱；5、累及前庭小腦通路出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。第8章脊髓疾?。ㄊ┢渌膊〖顾杩斩窗Y常合并脊柱側彎或后突畸形、隱性脊桂裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形。第8章脊髓疾病小腦扁桃體下疝第8章脊髓疾病

輔助檢查

1、腦脊液:無異常，空洞較大時偶致脊髓腔部分梗阻,CSF蛋白增高2、X線:發(fā)現(xiàn)Charcot關節(jié)、頸枕區(qū)畸形、脊柱畸形等。延遲脊髓CT掃描（DMCT）將水溶性造影劑注入蛛網膜下腔后，延遲一定時間如注射后6、12、18和24小時再行脊髓CT檢查，顯示高密度的空洞影像。第8章脊髓疾病3、MRI是確診本病的首選方法，多平面分節(jié)段獲得全椎管輪廓，特別是可從縱斷面上清楚地顯示空洞的位置、大小、范圍，以及是否合并Arnold-Chiari畸形等，以鑒別其原發(fā)性或繼發(fā)性、選擇手術適應證和設計手術方案。第8章脊髓疾病MRI的T1加權相顯示脊髓空洞癥的低信號及合并Arnold-Chiari畸形第8章脊髓疾病診斷及鑒別診斷（一）診斷1、青壯年期發(fā)病，起病隱襲，緩慢進展；2、節(jié)段性分離性感覺障礙；3、肌無力和肌萎縮；4、皮膚和關節(jié)營養(yǎng)障礙等；5、常合并其他先天性畸形；6、延遲CT掃描或MRI發(fā)現(xiàn)空洞可確診。第8章脊髓疾病本病須與下列疾病鑒別1、脊髓內腫瘤2、頸椎病3、肌萎縮性側索硬化癥第8章脊髓疾病1、脊髓內腫瘤

梗阻時CSF蛋白量可增高但腫瘤病變節(jié)段短，進展較快膀胱功能障礙出現(xiàn)較早椎體束征多為雙側，可發(fā)展為橫貫性損害，營養(yǎng)性障礙少見MRI可確診第8章脊髓疾病2、頸椎病

手及上肢肌萎縮，但不顯著常見根痛，感覺障礙呈根性分布。頸部活動受限，頸部后仰時疼痛頸椎X片、CT和MRI檢查可資鑒別。第8章脊髓疾病3、肌萎縮性側索硬化癥多中年起病為上、下運動神經元同時受累，嚴重肌無力、肌萎縮與腱反射亢進、病理反射并存無感覺障礙和營養(yǎng)障礙MRI檢查無異常。第8章脊髓疾病治療本病進展緩慢，?？蛇w延數十年之久。目前尚無特效療法。1、對癥處理2、放射治療3、手術治療第8章脊髓疾病1、對癥處理痛覺消失者防外傷、燙/凍傷，防止關節(jié)攣縮，被動運動、按摩針刺2、放射治療試用放射性同位素131碘療法（口服法或椎管注射法），療效不定。第8章脊髓疾病3、手術治療空洞較大、伴有椎管梗阻者行上頸段椎板切除減壓術，合并頸枕區(qū)畸形及小腦扁桃體下疝者考慮枕骨下減壓及手術矯治顱骨及神經組織畸形；頭痛和頸部疼痛得到緩解，但共濟失調和眼震可能持續(xù)存在。張力性空洞可行脊髓切開及空洞-蛛網膜下腔分流術。第8章脊髓疾病第五節(jié)

脊髓亞急性聯(lián)合變性

（subacutecombineddegenerationofthespinalcord）第8章脊髓疾病脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacutecombineddegenerationofthespinalcord）是維生素B12缺乏引起的神經系統(tǒng)變性疾病，病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經，臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調、痙攣性截癱及周圍神經病變等。第8章脊髓疾病病因及發(fā)病機制本病與維生素B12缺乏有關B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，缺乏會引起髓鞘合成障礙,導致神經及精神病損；B12還參與血紅蛋白的合成，白種人常合并惡性貧血，我國相對少見，但可合并其他類型貧血。第8章脊髓疾病正常人B12日需求量為1~2μg，攝入B12必須與胃底腺壁細胞分泌的內因子結合成穩(wěn)定復合物，才不被腸道細菌利用而在回腸遠端吸收，B12攝取、吸收、結合與轉運的任一環(huán)節(jié)障礙均引起缺乏；第8章脊髓疾病這一過程還與唾液中R蛋白、轉運維生素蛋自有關；內因子分泌的先天性缺陷、萎縮性胃炎、胃大部切除術后、小腸原發(fā)性吸收不良、回腸切除、血液中運鉆胺蛋白缺乏等是導致B12吸收不良的常見病因。第8章脊髓疾病病理主要發(fā)生在脊髓后索及錐體束，不同程度地累及腦與脊髓白質、視神經和周圍神經,大體見大腦輕度萎縮,脊髓切面示白質脫髓鞘鏡下髓鞘腫脹、空泡形成及軸突變性。起初病變散在分布，以后融合成海綿狀壞死灶。伴不同程度膠質細胞增生。周圍神經常見髓鞘脫失和軸突變性。第8章脊髓疾病臨床表現(xiàn)（一）年齡與性別多于中年以上起病，男女無明顯差異。（二）病程亞急性或慢性起病，病情漸進性發(fā)展。第8章脊髓疾病（三）先期多數患者出現(xiàn)神經癥狀之前有倦怠、蒼白、腹瀉和舌炎等。（四）早期為雙下肢無力、發(fā)硬及手動作笨拙，行走不穩(wěn)，踩棉花感，可見步態(tài)蹣跚、基底增寬。第8章脊髓疾?。ㄎ澹┲型砥诙笞阒汉褪种改┒顺霈F(xiàn)持續(xù)性及對稱性刺痛、麻木和燒灼感等，Romberg征陽性，可有手套樣、襪套樣感覺減退；少數病人屈頸可出現(xiàn)由脊背向下肢放射的針刺感（Lhermitte征）。（六）錐體束征出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性癱，下肢肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。第8章脊髓疾?。ㄆ撸┲車窠洸∽冚^重則表現(xiàn)肌張力減低、腱反射減弱，但病理征常為陽性。（八）括約肌功能障礙晚期可出現(xiàn)。（九）精神癥狀如易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂、類偏執(zhí)狂傾向，認知功能減退，甚至癡呆。第8章脊髓疾病（十）視神經少數可見視神經萎縮及中心暗點，提示大腦白質與視神經廣泛受累。（十一）腦神經很少受累。第8章脊髓疾病輔助檢查（一）腦脊液正常，少數可有蛋白輕度增高。（二）胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組胺性胃酸缺乏；（三）周圍血象及骨髓涂片檢查為巨細胞低色素性貧血；注射維生素B12100μg/d，10日后網織紅細胞增多有助于診斷。第8章脊髓疾?。ㄋ模┚S生素B12測定血清維生素B12含量降低；Schilling試驗（口服放射性核素57鈷標記維生素B12，測定其在尿、糞中的排泄含量）可發(fā)現(xiàn)維生素B12吸收缺陷。第8章脊髓疾病診斷（一）診斷

1、多在中年以后發(fā)??；2、脊髓后索、錐體束及周圍神經受損的神經系統(tǒng)癥狀與體征；3、合并貧血；4、維生素B12治療后神經癥狀改善可確診。第8章脊髓疾?。ǘ╄b別診斷

缺乏貧血及實驗室檢查證據時，須與多發(fā)性神經病、脊髓壓迫癥、多發(fā)性硬化及神經梅毒鑒別。第8章脊髓疾病治療一旦確診或擬診本病，應給予大劑量維生素B12治療，否則造成不可逆性神經損害。（一）維生素維生素B12500～1000μg/d，肌肉注射，連續(xù)2～4周，然后每周2～3次；2～3個月后每次100μg維持；某些患者需終身用藥，合用維生素B1和B6等效果更佳；第8章脊髓疾?。ǘ└纳曝氀氀∪丝捎描F劑，如硫酸亞鐵每次0.3～0.6口服，每日3次；或10%枸檬酸鐵銨溶液，每次10ml口服，每日3次；第8章脊髓疾?。ㄈ┪敢褐腥狈τ坞x胃酸者可服用胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑10ml，每日3次；（四）營養(yǎng)豐富，特別是富含維生素B族的食物；（五）不宜單獨應用葉酸，否則會導致癥狀加重；（六）加強能鍛煉，輔以針刺、理療及康復療法。第8章脊髓疾病預后本病不經治療，神經癥狀會持續(xù)進展，病后2~3年可致死亡。如能在發(fā)病后3個月內積極治療，常可獲得完全恢復，故早期確診、及時治療是改善本病預后的關鍵，若充分治療6個月至1年仍有神經功能障礙，進一步改善的可能較小。第8章脊髓疾病第六節(jié)脊髓血管疾病

（vasculardiSeasesofthespinalcord）第8章脊髓疾病一、概念脊髓血管疾?。╲asculardiSeasesofthespinalcord）分為缺血性、出血性及血管畸形三類。發(fā)病率低于腦血管疾病，脊髓內結構緊密，較小的血管損害造成嚴重的后果。第8章脊髓疾病【病因及發(fā)病機制】1、缺血性脊髓病心肌梗死、心臟停搏、主動脈破裂、主動脈造影、胸腔和脊柱手術等引起的嚴重低血壓，以及動脈粥樣硬化、梅毒性動脈炎、腫瘤、蛛網膜粘連均可導致。第8章脊髓疾病2、出血性脊髓疾病椎管內出血主要的原因是外傷。脊髓動靜脈畸形、血管瘤、血液病、抗凝治療和腫瘤等可引起自發(fā)性出血。3、脊髓血管畸形是先天性血管發(fā)育