胸腺類癌CT診斷與鑒別診斷課件

此ppt下載后可自行編輯胸腺類癌CT診斷與鑒別診斷起源胸腺類癌是起源于胸腺中具有神經(jīng)內分泌功能的Kultschitzky細胞(K細胞)的惡性腫瘤，屬于前腸源類癌，1972年Rosai和Higa將其與起源于上皮細胞的胸腺瘤區(qū)分開來而單獨命名。

流行病學胸腺類癌臨床較為罕見。胸腺類癌約占前縱隔腫瘤的2％--4％。該病可發(fā)生于4--64歲的任何年齡，發(fā)病高峰為20-40歲，以中年人較多。男性較多，男女之比約為3：1。在種族及地域方面沒有明顯的差異。

生物學特征胸腺類癌可分泌肽、胺、激肽和前列腺素，其類癌綜合征較少見，因其瘤體內缺乏芳香氨基酸脫羧酶，5-羥色氨酸不能轉化為5-羥色胺（5-HT）。病理組織學

光鏡下見腫瘤細胞排列呈索條狀、彩帶狀或花簇狀，細胞團的中心可見壞死和鈣化，常伴有淋巴管、血管增生。

電鏡下可見突起的指突狀細胞、孤立的基板，相互很少連接，很少復合橋?；驈埩υw維。胞漿內可見神經(jīng)分泌顆粒，有時可見核周微絲團。

組化染色示：神經(jīng)特異性烯醇化酶（neuron-specificenolase,NSE）、促腎上腺皮質激素（adrenocorticotropic,ACTH）、細胞活素（Cytokeratin）、嗜鉻粒蛋白（Chromogranin）、胰高血糖素（Glocagon）均為陽性。對于前列腺酸性磷酸酶（prostaticacidphosphatase,PAP）直腸類癌中陽性率為27%-82%。

臨床表現(xiàn)及診斷胸腺類癌大部分無臨床癥狀而由體檢發(fā)現(xiàn)。有癥狀者多表現(xiàn)為胸背疼、咳痰、氣喘、胸部壓迫等癥狀。呼吸困難、心前區(qū)不適、心律不齊均少見。19%可伴有多發(fā)性內分泌腺腫瘤綜合征（MEN）。若侵犯右上縱隔則可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，CT和MRI可精確定位，B超引導下穿刺活檢陽性率占縱隔腫物的78%~90%。胸腺類癌的診斷主要靠病理組織檢查，包括光鏡、電鏡及免疫組化染色。對可疑類癌者進行尿中5-羥吲哚醋酸（5-HydroxymdoleAceticAcid,5-HAA）測定有一定意義。正常人尿24小時的排出量為2~9ng，胸腺類癌患者可達40-2000ng。Clark.B等認為超過90mmol/24h可認為陽性。

胸腺類癌的CT表現(xiàn)前上縱隔類圓形、不規(guī)則軟組織腫塊，腫塊體積通常較大，2～≥10cm對周圍組織產(chǎn)生壓迫或侵犯；腫塊密度不均勻，可見壞死、囊變，少見鈣化。增強掃描腫瘤呈輕、中度不均勻強化。↖150403504020040150403504020040可能的特征性表現(xiàn)多組病例腫塊內可見細絲狀明顯強化小血管影。胸腺瘤(癌)的CT表現(xiàn)，并回顧以往報道的其他前縱隔腫瘤的影像表現(xiàn)，均未發(fā)現(xiàn)此征象。推測此征象可能在胸腺類癌的診斷中有提示作用，但需要以后更多前瞻性研究來支持。

↖↖↖表惡性征象腫瘤邊界不清晰，與周圍組織問脂肪間隙消失：這與胸腺類癌侵襲性的特點相符。同時也進一步佐證了胸腺類癌預后較差。淋巴結腫大，可見縱隔和(或)頸根部淋巴結腫大，可能與胸腺類癌易于發(fā)生淋巴結轉移及患者無癥狀均就診較晚有關。少見CT征象：胸腔積液、腫瘤相鄰胸膜增厚、心包增厚以及肺及胸廓外轉移等。

鑒別診斷

胸腺瘤胸腺癌淋巴瘤精原細胞瘤

胸腺瘤

是前縱隔最常見的腫瘤。

好發(fā)于40歲以上的成年人。兒童及青少年少見．男女發(fā)病無差異；臨床上約30％-50％的患者合并重癥肌無力。前上縱隔類圓形、分葉狀軟組織腫塊，密度不均勻，多可見腫瘤囊變、壞死，鈣化常見，包膜常完整。與周圍組織有清晰的脂肪間隙，部分患者可發(fā)生胸膜種植轉移。合并胸水少見；侵襲性胸腺瘤包膜可不完整．與鄰近結構間脂肪間隙可不清楚?？砂l(fā)生胸膜種植，但很少發(fā)生淋巴結轉移。

胸腺癌好發(fā)于中年男性。前縱隔體積較大、邊界不清、密度不均勻的不規(guī)則軟組織腫塊，常見壞死及囊變表現(xiàn)?？汕址膏徑笱?，易于發(fā)生淋巴結及肺內外轉移．不易于與胸腺類癌相鑒別，但胸腺癌內?？梢姲唿c狀鈣化，另外，往往在就診時胸腺癌患者即發(fā)生肺及肺外的血行轉移。↘↘胸腺的淋巴瘤三角形或雙葉狀的胸腺呈彌漫性增大(是淋巴瘤樣浸潤周圍纖維性反應增加的結果)，外緣突出，使臟層胸膜移位，呈較均勻的軟組織密度，在增強掃描時呈低-中度強化，大的腫塊則可有出血、壞死、囊變等混雜的低密度和液體樣區(qū)域，21％病例出現(xiàn)囊腫狀改變，這在增強掃描時顯示較好。此種囊腫改變不同于壞死灶，其邊緣清楚，而壞死灶則邊緣較模糊。在放療前很少有鈣化，l％病例在放療時或其后(多在放療后)出現(xiàn)鈣化胸腺同時伴有縱隔淋巴結腫大時，診斷還不困難；如不伴有縱隔淋巴結腫大而僅表現(xiàn)為前縱隔腫塊時，則和其他前縱隔腫瘤或融合的腫大淋巴結鑒別有困難。

鑒別要點仔細觀察腫塊內有無囊腫狀低密度區(qū)很重要，因為這在其他前縱隔腫瘤中不多見。治療后觀察也有用，如為胸腺淋巴瘤則在治療后腫塊將會縮小，形態(tài)重新恢復到胸腺常見的三角形。

精原細胞瘤不常見，約占惡性生殖細胞瘤中的40％，多見于30～40歲的男性，巨大的、密度均勻的軟組織腫塊，可誤認為是淋巴瘤中融合的淋巴結。腫瘤與鄰近結構間的脂肪層可消失或直接侵犯之。在增強掃描時可輕度均勻強化。8％病例可見到壞死后的囊變，而殘存的實性腫瘤很少，可誤認為多房性胸腺囊腫。鈣化少見，偶可有縱隔淋巴結和骨的轉移。

小結：

胸腺類癌主要與胸腺瘤作鑒別診斷，鑒別困難。腫塊內可見細絲狀明顯強化小血管影低度惡性腫瘤為神經(jīng)內分泌腫瘤G2臨床線索：病理、免疫組化及生物學特征兩者均不相同。胸腺瘤在組織學上可分為上皮細胞型和淋巴細胞型，且常合并重癥肌無力、單純性紅細胞再生障礙性貧血等。胸腺類癌常呈局部浸潤性生長，而非浸潤性生長少見。胸腺類癌淋巴結轉移較少，晚期可有血行轉移，至皮膚、腹腔淋巴結、骨、肺等。已有臟器轉移者仍可生存較長時間，故其病程較長。胸腺類癌當合并內分泌異常,如