系統(tǒng)性硬化癥教材

系統(tǒng)性硬化癥合并肺間質(zhì)病變

張娟2016年4月5日/mobanCompanyLogo系統(tǒng)性硬化癥定義：是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病，其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。/mobanCompanyLogo臨床表現(xiàn)1.

皮膚：可分為水腫、硬化和萎縮三期。⑴水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性水腫。⑵硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起。⑶萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化，緊貼于骨骼，形成木板樣硬片。2.肌肉：受累并不少見，癥狀包括肌無力、彌漫性疼痛。3.骨和關節(jié)：先有關節(jié)的紅腫痛者約占12%，在病程中發(fā)展成關節(jié)改變的占46%，表現(xiàn)自輕度活動受阻至關節(jié)強直以致攣縮畸形。4.消化系統(tǒng)：張口受限、齒齦退縮、胸骨后灼熱感、反酸、腹痛、腹瀉等5.肺部：運動時氣短，后期干咳，肺間質(zhì)纖維化，肺動脈高壓6.心臟：氣短、胸悶、心悸、水腫、室性奔馬律、竇性心率過速。7.腎臟：一般僅表現(xiàn)輕微尿變化。有時可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，8.其他：可合并在干燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化。/mobanCompanyLogo基本情況患者蘭緒英，女，59歲，因“皮膚腫脹、硬化10+年，咳嗽咳痰1月，加重2天。于2016-3-2813:14收入我院。查體：T:39.3℃P:90次/分R:20次/分BP:100/62mmHg，現(xiàn)病史：以“皮膚腫脹、硬化、咳嗽、咯痰”為主要表現(xiàn)，1+年前開始出現(xiàn)和活動后心累、氣緊，活動耐量下降，僅能爬一層樓，1月前受涼后出現(xiàn)明顯咳嗽、咳黃色濃痰，心累、氣緊，入院2天后出現(xiàn)惡心、嘔吐，食欲差，腹瀉，肛門排便排氣停止等不適。既往史：有“乙肝病毒攜帶”病史10+年陽性體征：痰培養(yǎng)提示銅綠假單胞菌感染，PCT：0.287，CRP：51.3/mobanCompanyLogo診療措施

/mobanCompanyLogo以莫西沙星+頭孢哌酮+伏立康唑感染，小牛脾增強免疫力，血栓通活血，莫沙比利促進胃腸動力，胃蛋白酶促進消化及補液，亞胺培南抗感染，環(huán)磷腺苷葡胺營養(yǎng)心肌，蘭索拉唑保胃，前列地爾改善微循環(huán)，鹽酸氨溴索、布地奈德化痰，卡泊芬凈抗真菌感染。護理診斷P1：肺部重癥感染P2：體溫過高：與肺部感染有關P3：活動無耐力：與貧血引起的全身組織缺氧、心肌缺血有關P4：氣體交換受損：與心累、氣緊有關P5：清理呼吸道無效：與痰液粘稠、咳痰無力有關P6：營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量——與攝入不足有關P7：體液不足的危險：與嘔吐致失水與攝入不足有關P8：有窒息的危險P9：知識缺乏缺乏疾病相關知識/mobanCompanyLogoP1:肺部重癥感染

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1

保持呼吸道通暢

囑其采取有利呼吸道通暢的體位,鼓勵咳嗽排痰，定時翻身拍背促使痰液排出，痰液黏稠不易咳出，用超聲霧化吸入以利排并注意吸痰，預防窒息。

2

密切觀察病情變化

老年肺部感染患者，病情變化快，應密切觀察什么體征變化，觀察缺氧情況。3

補充氧氣

主要以低流量給氧。

4

心理護理

要體現(xiàn)出關懷、尊重、真誠，使患者獲得心理上的安慰或滿足，產(chǎn)生樂觀、自信的心理，積極主動地配合治療。P2：體溫過高：與肺部感染有關1、物理降溫，包括局部全身和藥物降溫，降溫后30分鐘測體溫。2、加強病情觀察：生命體征；伴隨癥狀；原因及誘因；治療效果；出入量。3、補充營養(yǎng)和水份：流質(zhì)或半流質(zhì)（高熱量、高蛋白、高維生素、易消化）；多飲水，每日3000ml。4、促進患者舒適休息：（1）高熱者絕對臥床休息。（2）口腔護理：晨起、餐后、睡前漱口、防止口腔感染。（3）皮膚護理：保持皮膚清潔，及時更換衣服、床單，防止壓瘡等。（4）室溫適宜，環(huán)境安靜，空氣流通。（5）心理護理。/mobanCompanyLogoP3：活動無耐力:與缺氧、心功能減退有關/mobanCompanyLogo1、休息：指導病人合理休息與活動，減少機體的耗氧量。2、飲食:給與高蛋白、高熱量、高維生素、易消化飲食。3、遵醫(yī)囑用藥，持續(xù)低流量吸氧。4、病情觀察：觀察和記錄病員生命體征。護理評價：病員自理活動能力增強。P4：氣體交換受損：與肺血管阻力增加有關/mobanCompanyLogo1、環(huán)境舒適、空氣清新、適宜的溫濕度、舒適的體位，指導病人穿干燥保暖衣服、防感冒。2、教會病人掌握有效的呼吸技巧，如指導病人作慢而深的呼吸。3、保持口腔清潔，合理補充水分。4、幫助病人排痰，保持呼吸道通暢。5、合理氧療，糾正缺氧，緩解呼吸困難。6、病情觀察：觀察咳嗽、咳痰呼吸困難的程度，全身癥狀，體征和并發(fā)癥。檢測血氣分析。7、遵醫(yī)囑給止咳、平喘、抗感染等，并觀察用藥反應。8、病員呼吸困難時，陪伴病人，以減輕其緊張情況。護理評價：病員心累、氣緊較前緩解。P5：清理呼吸道無效：與痰液粘稠、咳痰無力有關1、環(huán)境溫度、濕度適宜、空氣清新、減少煙霧塵埃等刺激，注意保暖。

2、補充水分濕化呼吸道，飲水量在1500毫升/天以上，飲食清淡、富含高蛋白、高維生素的實物。

3、密切觀察咳嗽、咳痰情況，詳細記錄痰色、量、質(zhì)以及正確收集標本。

4、促進痰液引流，合理使用抗生素，止咳祛痰藥。

5、促進有效排痰，定期翻身拍背。護理評價：病員咳嗽、咳痰較前有所緩解。/mobanCompanyLogoP6：營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量——與攝入不足有關

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1、提供可口的、不油膩的、高營養(yǎng)的、易于咀嚼的流質(zhì)飲食，少量多餐。2、指導病人進食易消化的優(yōu)質(zhì)蛋白，新鮮水果蔬菜，以補充維生素類；

3、

遵醫(yī)囑輸注白蛋白，以補充白蛋白，轉化糖補充能量。護理評價：病員目前食欲可，營養(yǎng)適當。P7：體液不足的危險;與嘔吐致失水與攝入不足有關1、休息與體位：嘔吐時幫助其坐起或側臥，頭偏向一側，以免誤吸。2、心理疏導3、遵醫(yī)囑用藥：胃復安、蘭索拉唑等。4、補液5、表情觀察：觀察和記錄嘔吐的方式、時間、次數(shù)，嘔吐物的量、性質(zhì)、顏色、氣味等。護理評價：病員未再有惡心、嘔吐發(fā)生。/mobanCompanyLogo

P8:有窒息的危險

1、密切觀察有無窒息的發(fā)生，先兆：出現(xiàn)精神緊張，坐臥不如，表情恐怖、張口瞪目、大汗淋漓、發(fā)紺、意識喪失。2、如有窒息征象，應立即取側臥位，輕拍背部，迅速排除痰液，必要時負壓呼吸。護理評價：必要未有窒息發(fā)生。/mobanCompanyLogo

P8：知識缺乏缺乏疾病相關知識

1、介紹硬化癥及肺部感染的誘發(fā)因素，癥狀等，囑其勿