肝硬化專業(yè)知識宣講專家講座

肝硬化

（CirrhosisofLiverCL）濱州醫(yī)學院從屬醫(yī)院消化內(nèi)科馬鋒振1肝硬化專業(yè)知識宣講第1頁定義是一個常見由不一樣原因引發(fā),以肝臟彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征慢性、進行性肝病多系統(tǒng)受累,以肝功效損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴重并發(fā)癥肝臟僅有纖維組織增生或僅有肝細胞結(jié)節(jié)增生均不能稱為肝硬化。如先天性肝纖維化和局灶結(jié)節(jié)性肝細胞增生2肝硬化專業(yè)知識宣講第2頁病因和發(fā)病機制

病毒性肝炎酒精中毒:80g/d,10年血吸蟲病膽汁淤積循環(huán)障礙工業(yè)毒物、藥品營養(yǎng)障礙

代謝障礙血色病肝豆狀核變性

Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊亂本身免疫性肝炎原因不明非酒精性脂肪性肝炎3肝硬化專業(yè)知識宣講第3頁30-50年急性感染慢性肝炎CL肝癌死亡慢性攜帶者恢復CL恢復死亡靜止期CL4肝硬化專業(yè)知識宣講第4頁網(wǎng)狀支架塌陷:廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷再生結(jié)節(jié)形成:殘余肝細胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細胞團假小葉形成:大量纖維結(jié)締組織增生，形成纖維束，自匯管區(qū)-匯管區(qū)或自匯管區(qū)-中央靜脈延伸擴展，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割肝內(nèi)血循環(huán)紊亂:血管床縮小、閉塞或扭曲，血管受再生結(jié)節(jié)擠壓；肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈和肝動脈小支相互形成支通吻合支等，形成門脈高壓肝硬化演變發(fā)展過程5肝硬化專業(yè)知識宣講第5頁肝硬變病變特點

各種原因引發(fā)肝細胞變性、壞死肝細胞再生、纖維組織增生假小葉形成肝硬變6肝硬化專業(yè)知識宣講第6頁肝結(jié)構紊亂循環(huán)紊亂門脈高壓征7肝硬化專業(yè)知識宣講第7頁各種原因肝細胞彌漫變性壞死,肝小葉纖維支架塌陷纖維組織增生、肝細胞結(jié)節(jié)狀再生損傷與修復重復交替肝小葉結(jié)構改建、肝血液循環(huán)路徑改建,肝變形、變硬門靜脈高壓癥、肝功效不全

8肝硬化專業(yè)知識宣講第8頁病理

小結(jié)節(jié)性肝硬化直徑多不超出3mm,最常見大結(jié)節(jié)性肝硬化.直徑>3mm大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化大小結(jié)節(jié)混合形態(tài)學分類9肝硬化專業(yè)知識宣講第9頁10肝硬化專業(yè)知識宣講第10頁肝硬化器官病理改變肝硬化門脈高壓和側(cè)枝循環(huán)開放脾臟腫大門脈高壓性胃病和腸病肝肺綜合征睪丸或卵巢、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)萎縮11肝硬化專業(yè)知識宣講第11頁12肝硬化專業(yè)知識宣講第12頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣,起病常隱匿,病情進展遲緩,可潛伏3～5年或10年以上,少數(shù)因短期大片肝壞死,3～6個月可發(fā)展成肝硬化臨床上分為肝功效代償期和失代償期13肝硬化專業(yè)知識宣講第13頁代償期癥狀較輕、缺乏特異性疲乏無力、食欲減退,腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉。間斷性,因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn),休息或治療后可緩解肝輕度腫大,質(zhì)地堅硬或偏硬,無或有輕度壓痛。脾輕-中度腫大肝功效檢驗正?；蜉p度異常14肝硬化專業(yè)知識宣講第14頁失代償期肝功效減退癥狀門脈高壓表現(xiàn)全身多系統(tǒng)表現(xiàn)15肝硬化專業(yè)知識宣講第15頁肝功效減退臨床表現(xiàn)全身癥狀:營養(yǎng)差、消瘦乏力、皮膚干枯、肝病面容，可有不規(guī)則低熱、夜盲、浮腫等消化系統(tǒng)癥狀:厭食，上腹部飽脹不適、惡心、納差、腹脹、腹瀉、黃疸等出血傾向和貧血:鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜、消化道出血。出血原因:a.肝合成凝血因子降低b.脾功效亢進c.毛細血管脆性增加16肝硬化專業(yè)知識宣講第16頁內(nèi)分泌紊亂主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等；蜘蛛痣、毛細血管擴張、肝掌腎上腺皮質(zhì)激素↓－皮膚色素從容繼發(fā)性醛固酮↑和抗利尿激素↑－對腹水形成和加重有促進作用17肝硬化專業(yè)知識宣講第17頁門脈高壓癥表現(xiàn)發(fā)生機制:門脈阻力增加門脈血流量增多臨床表現(xiàn)脾腫大:脾功效亢進側(cè)枝循環(huán)建立和開放:PVP>200mmH2O食管靜脈曲張:胃冠狀V-食管V、肋間V、奇V腹壁靜脈曲張:臍V-副臍V、腹壁V痔靜脈擴張:直腸上V-直腸中、下V腹水:是LC最突出臨床表現(xiàn)18肝硬化專業(yè)知識宣講第18頁圖示側(cè)枝循環(huán)建立和開放19肝硬化專業(yè)知識宣講第19頁腹水20肝硬化專業(yè)知識宣講第20頁腹水形成機制:鈉、水過量潴留門脈高壓:PVP>300mmH2O低白蛋白血癥:<30g/L淋巴液生成增多繼發(fā)性醛固酮增多:致腎鈉重吸收增多抗利尿激素增多:致水重吸收增多有效循環(huán)血容量不足21肝硬化專業(yè)知識宣講第21頁肝觸診早期:表面尚平滑晚期:表面顆粒狀，可觸及結(jié)節(jié)，常無壓痛其它:黃疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育、腹壁靜脈曲張等體征22肝硬化專業(yè)知識宣講第22頁圖示肝掌和蜘蛛痣23肝硬化專業(yè)知識宣講第23頁24肝硬化專業(yè)知識宣講第24頁25肝硬化專業(yè)知識宣講第25頁圖示男性乳房發(fā)育和腹壁靜脈曲張26肝硬化專業(yè)知識宣講第26頁并發(fā)癥上消化道出血:最常見，原因:食管、胃底靜脈曲張門脈高壓性胃病消化性潰瘍

27肝硬化專業(yè)知識宣講第27頁28肝硬化專業(yè)知識宣講第28頁29肝硬化專業(yè)知識宣講第29頁30肝硬化專業(yè)知識宣講第30頁31肝硬化專業(yè)知識宣講第31頁32肝硬化專業(yè)知識宣講第32頁肝性腦病:最嚴重并發(fā)癥，最常見死亡原因感染:肝硬化患者抵抗力下降，常并發(fā)細菌感染－肺部、膽道、敗血癥、自發(fā)性腹膜炎等自發(fā)性腹膜炎——致病菌多為革蘭陰性桿菌，表現(xiàn)為腹痛、腹水快速增加、腹膜刺激征等

33肝硬化專業(yè)知識宣講第33頁肝腎綜合征(HRS):又稱功效性腎衰特征:自發(fā)性少尿或無尿氮質(zhì)血癥稀釋性低鈉血癥和低尿鈉腎臟無顯著病理改變機理:腎血管收縮，致腎皮質(zhì)血流量和腎小球濾過率連續(xù)降低1型:急進性2型:慢性肝肺綜合征:指嚴重肝病、肺血管擴張和低氧血癥組成三聯(lián)征

34肝硬化專業(yè)知識宣講第34頁原發(fā)性肝癌:多在大結(jié)節(jié)或大小結(jié)節(jié)混合型肝硬化基礎上發(fā)生。短期內(nèi)出現(xiàn)肝快速增大、連續(xù)肝區(qū)疼痛、肝表面發(fā)覺腫塊或血性腹水，應懷疑電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂:低鈉血癥、低鉀低氯血癥和代謝性堿中毒門靜脈血栓形成35肝硬化專業(yè)知識宣講第35頁試驗室和其它檢驗血常規(guī)：貧血、血象三少尿常規(guī)：有黃疸時膽紅素、尿膽原增加。有時可見蛋白、管型和血尿肝功效試驗：代償期大多正?；蜉p度異常，失代償期多有全方面損害，ALT、AST、膽固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白、PT、PIIIP、透明質(zhì)酸酶、板層素。氨基比林、吲哚菁綠去除試驗異常免疫學檢驗：T淋巴細胞、IgG、IgA、非特異性本身抗體（ANA.AMA.SMA）、病毒血清學標識（+）36肝硬化專業(yè)知識宣講第36頁腹水常規(guī):漏出液SBP:漏出液與滲出液之間TB:淋巴細胞為主PHC:血性影像學檢驗:X-Ray:蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損→食道靜脈曲張B超:肝脾大小、形態(tài)；門靜脈與脾靜脈內(nèi)徑；腹水CT、MRI:顯示左右肝百分比、肝脾表面情況、腹水37肝硬化專業(yè)知識宣講第37頁內(nèi)鏡檢驗:胃鏡:直接窺見靜脈曲張部位、范圍、程度、有沒有糜爛、出血等，對判斷出血部位、病因有主要意義，并可行內(nèi)鏡下治療腸鏡:痔靜脈曲張及門脈高壓性腸病腹腔鏡:觀察肝臟大致形態(tài)并取肝組織活檢肝組織活檢:確定診療、嚴重性、有沒有活動性肝炎、病因?qū)W診療38肝硬化專業(yè)知識宣講第38頁診療標準

病史:肝炎、飲酒等肝功效減退和門脈高壓癥臨床表現(xiàn)肝臟質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感肝功效試驗有陽性發(fā)覺肝活檢有假小葉形成39肝硬化專業(yè)知識宣講第39頁判別診療肝腫大判別診療慢性肝炎、肝癌、血吸蟲病、血液病等腹水判別診療結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、腹腔腫瘤、巨大卵巢囊腫肝硬化并發(fā)癥判別診療上消化道出血:消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等肝性腦病:低血糖、尿毒癥、DM酮癥、中毒、腦血管意外等肝腎綜合征:慢性腎炎、腎小管壞死40肝硬化專業(yè)知識宣講第40頁治療無特效治療針對病因及加強普通治療失代償期以對癥治療、改進肝功效和搶救并發(fā)癥為主治療標準:應是綜合性，首先針對病因進行治療，后期主要針對并發(fā)癥治療41肝硬化專業(yè)知識宣講第41頁一、普通治療休息飲食:高熱量，高蛋白質(zhì)，高維生素，易消化軟食肝功效顯著損害或有肝性腦病先兆時，限制或禁食蛋白質(zhì)腹水時應少鹽或無鹽禁酒、防止進食粗糙、堅硬食物，禁用損害肝臟藥品支持治療:維持水、電解質(zhì)平衡應用復方氨基酸、白蛋白或新鮮冰凍血漿二、病因治療（抗纖維化治療)慢性乙肝慢性丙肝42肝硬化專業(yè)知識宣講第42頁三、腹水治療1.限制鈉、水攝入:無鹽或低鹽飲食鈉鹽:500～800mg(氯化鈉1.2～2.0g)／日水:1000ml／d左右，顯著低鈉血癥，500ml/日以內(nèi)2.利尿劑:主要使用螺內(nèi)酯（安體舒通）和呋塞米（速尿）聯(lián)合應用，百分比100mg:40mg最大劑量:400mg/d:160mg/d標準:小劑量開始，預防低鉀及并發(fā)癥體重下降<0.5kg/天43肝硬化專業(yè)知識宣講第43頁3.放腹水和輸注白蛋白適應證:大量腹水，需放液減壓，同時輸注白蛋白40g/次4.提升血漿膠體滲透壓:定時、小量、屢次輸注新鮮冰凍血漿，白蛋白5.腹水濃縮回輸:是治療難治性腹水很好方法5千～1萬ml→500ml回輸禁忌證:感染性或癌性腹水不良反應和并發(fā)癥:發(fā)燒、感染、電解質(zhì)紊亂等44肝硬化專業(yè)知識宣講第44頁6.腹腔-頸靜脈引流難治性腹水:經(jīng)限鈉水、利尿等常規(guī)治療6周無顯著好轉(zhuǎn)TIPS:經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術（trans-jugularintrahepaticportosystemicshunt）能有效降低門靜脈壓力適合用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水易誘發(fā)肝性腦病7.肝移植45肝硬化專業(yè)知識宣講第45頁46肝硬化專業(yè)知識宣講第46頁四、門脈高壓癥治療1.藥品治療:血管收縮藥血管擴張藥聯(lián)適用藥2.介入治療:經(jīng)皮經(jīng)肝胃冠狀靜脈栓塞術（PTO）脾栓塞術TIPSS47肝硬化專業(yè)知識宣講第47頁3.內(nèi)鏡治療:硬化療法套扎組織粘合劑注射4.手術治療:依據(jù)EV程度、脾臟大小及脾亢程度、上消化道出血頻度及危險性、門脈及食管靜脈壓力、肝功效狀態(tài)及肝硬化病因綜合考慮目標:降低門脈壓力，消除脾功效亢進方法:分流術、斷流術、脾切除術禁忌證:黃疸、腹水、肝損嚴重、有并發(fā)癥者48肝硬化專業(yè)知識宣講第48頁內(nèi)鏡下套扎治療49肝硬化專業(yè)知識宣講第49頁1.上消化道出血:禁食、靜臥、重癥監(jiān)護補充血容量、糾正休克止血治療:a.藥品止血:垂體后葉素及其衍生物特利加壓素，生長抑素，凝血酶，奧美拉唑b.三腔二囊管壓迫止血c.介入d.內(nèi)鏡:硬化劑注射、靜脈套扎、噴灑或注射藥品手術治療五、并發(fā)癥治療50肝硬化專業(yè)知識宣講第50頁2.自發(fā)性腹膜炎:早期、足量、聯(lián)合應用抗生素，療程足夠長（2周以上）腹腔局部用藥，放腹水或腹腔沖洗加強支持治療3.肝性腦病:見肝性腦病一章中治療51肝硬化專業(yè)知識宣講第51頁4.肝腎綜合征:當前無有效治療去除誘因:快速控制上消化道大量出血、感染等誘因嚴格控制輸液量，糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡輸注右旋糖酐、白蛋白或濃縮腹水回輸，在擴容基礎上應用利尿劑特利加壓素聯(lián)合白蛋白治療重在預防，防止強烈利尿、單純大量放腹水及服用損害腎功效藥品等擴容基礎上聯(lián)合應用奧曲肽及米多君52肝硬化專業(yè)知識宣講第52頁肝移植術可提升患者存活率53肝硬化專業(yè)知識宣講第53頁預后54肝硬化專業(yè)知識宣講第54