【腹部】胃腸間質(zhì)瘤-陳秋雁課件

胃腸間質(zhì)瘤(GIST)gastrointestinalstromaltumorGIST概述定義

獨(dú)立起源于胃腸道間質(zhì)干細(xì)胞的腫瘤，屬于消化道間葉性腫瘤,不是平滑肌瘤、神經(jīng)源性腫瘤

歷程1962年Stout“胃的奇異型平滑肌瘤”1969年WHO將其歸為上皮樣平滑肌瘤1983年Mazur和Clark，“胃腸間質(zhì)瘤”近10年，明確酪氨酸激酶生長因子受體KIT（CD117）分子機(jī)制，強(qiáng)調(diào)GIST臨床重要性,免疫組化染色促進(jìn)了GIST真正獨(dú)立臨床特點(diǎn)

發(fā)病率10-20/100萬年齡

多在40歲以上，中位年齡為50-60歲，男、女發(fā)病率相當(dāng)，但有些報(bào)道提示男性發(fā)病率略高，兒童少見好發(fā)部位60~70%20~30%＜5%＜5%癥狀與腫瘤的部位、大小和生長方式有關(guān)

最常見的臨床癥狀是黏膜潰瘍出血，貧血。

50%-70%的患者腹部可觸及包塊

少見癥狀有食欲不振、體重下降、惡心、腸梗阻及阻塞性黃疸、吞咽困難

臨床表現(xiàn)病理學(xué)特點(diǎn)——大體形態(tài)腫瘤大小不一形態(tài)多樣大多數(shù)腫瘤呈膨脹生長，邊界清楚，質(zhì)硬易碎；切面魚肉狀，灰紅色，中心可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性改變小腸GIST大體形態(tài)中心出血、壞死

兩種形態(tài):梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞梭形細(xì)胞型

上皮樣細(xì)胞型

混合型病理學(xué)特點(diǎn)——組織病理GIST：與平滑肌腫瘤相似的形態(tài)平滑肌瘤平滑肌肉瘤低度惡性

GIST高度惡性GIST約95%的GIST

KIT(CD117)陽性GIST中其他陽性的指標(biāo)有CD34（間葉/造血祖細(xì)胞標(biāo)記物）陽性率60-70%SMA(平滑肌動(dòng)蛋白)陽性率15%-60%S-100(區(qū)分神經(jīng)源性腫瘤）陽性率10%GIST偶爾表達(dá)結(jié)蛋白GIST中KIT的陽性染色(膜和漿,漿,膜以及核旁點(diǎn)狀濃集)GIST的免疫表型診斷臨床表現(xiàn)結(jié)合內(nèi)鏡檢查如胃鏡、腸鏡CT或內(nèi)鏡超聲顯示的發(fā)生于胃腸道壁的腫瘤GISTs的確診最終需病理切片及免疫組化的結(jié)果普通放射診斷價(jià)值有限胃腸造影：

腔內(nèi)或腔內(nèi)腔外型----為管腔內(nèi)邊界較清楚的充盈缺影；腔外型-------------------為外在弧形受壓改變。影像學(xué)表現(xiàn)A、一位67歲男性患者鋇餐檢查胃正位顯示位于胃體的邊緣光滑的軟組織腫塊（箭）。B、一位67歲女性患者胃鋇餐檢查斜位顯示邊緣光滑，寬基底，與胃壁呈鈍角的軟組織腫塊。

Ｘ線鋇餐檢查有一定的特征性胃腸道腔外生長腫塊，可侵犯系膜，包繞鄰近腸管；腫塊多富于血供，增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化顯著，且靜脈期強(qiáng)化程度高于動(dòng)脈期；腫塊內(nèi)可因出血、壞死、囊變、液化而密度或信號(hào)不均；而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。CT、MRI平掃:腫瘤多呈向腔內(nèi)、腔外或同時(shí)向腔內(nèi)外突出的圓形或類圓形軟組織腫塊,少數(shù)呈不規(guī)則形或分葉狀。可出現(xiàn)大小不等、形態(tài)不一的壞死、囊變的低密度灶,或腫塊周邊密度均勻,中心壞死囊變及出血。CT掃描男69，腹脹1月，黑便2日，腹痛半日增強(qiáng):多呈中等或明顯強(qiáng)化。有壞死、囊變者,常表現(xiàn)腫瘤周邊實(shí)體部分強(qiáng)化明顯。向腔外突出的腫塊部分可見強(qiáng)化明顯、完整的粘膜面。惡性者,?？梢娭車鞴倩蚪M織受侵的表現(xiàn),及肝臟的轉(zhuǎn)移灶和或淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。女，54，排便異常1年，下腹部痛、消瘦5月

一名48歲女性，目前以嘔血為主要癥狀的胃間質(zhì)瘤患者，CT增強(qiáng)掃描清晰顯示啞鈴狀腫瘤（箭頭），在肝臟有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。男，57歲，黑便1月，腹痛半日消化道腺癌:多發(fā)生于胃的遠(yuǎn)端部分,環(huán)形生長為主,鄰近腫塊的胃壁增厚,容易造成消化道梗阻,較易發(fā)生局部或腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。鑒別診斷鑒別診斷男，57歲賁門-胃小彎粘膜增厚，局部形成軟組織腫塊（箭頭）。增強(qiáng)呈明顯不均一強(qiáng)化淋巴瘤:胃壁彌漫增厚,粘膜僵硬粗大,多發(fā)不規(guī)則充盈缺損,可見較大龕影,小腸惡性淋巴瘤可見“夾心面包征”和“動(dòng)脈瘤樣腸腔擴(kuò)張征”。鑒別診斷鑒別診斷男，55歲結(jié)腸見一段腸壁不規(guī)則增厚，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化，局部管腔明顯擴(kuò)張，漿膜面毛糙，周圍可見多發(fā)明顯腫大淋巴結(jié)影。類癌:常見于遠(yuǎn)端回腸、腸系膜根部,多引起粘連,較大腫塊常導(dǎo)致梗阻。鑒別診斷鑒別診斷男，60歲賁門區(qū)胃壁局限性增厚軟組織影，增強(qiáng)后三期掃描明顯不均勻強(qiáng)化，胃壁漿膜面及胃周脂肪界面模糊CD117CD34SMAS-100GIST＋＋－－胃腸道平滑肌瘤/肉瘤－－＋－胃腸道神經(jīng)鞘瘤－－－＋胃腸道自主神經(jīng)瘤－－－－

注：胃腸道自主神經(jīng)瘤電鏡下可見神經(jīng)分泌顆粒鑒別診斷平滑肌類腫瘤:難以鑒別,主要依賴于病理免疫組化鑒別。顯示腫瘤的部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、增強(qiáng)掃描特征、是否轉(zhuǎn)移等。多層螺旋CT的多平面重建技術(shù)及MRI的多方位成像全面地顯示腫瘤的生長方式與周圍組織的關(guān)系、確定腫瘤的起源部位。多層螺旋CT的容積重建技術(shù)及MR血管技術(shù)可以顯示腫瘤與周圍血管的關(guān)系、腫瘤血管的形態(tài)為臨床診斷及治療提供更多信息。CT、MRI診斷價(jià)值GIST

vs盆腔腫塊當(dāng)腫塊較大時(shí)可能與婦科腫塊（如子宮肌瘤，卵巢腫瘤）相似，臨床體檢及盆腔超聲檢查難以鑒別多層螺旋CT的多平面重建成像有重要診斷價(jià)值

75歲，女，腹痛2周入院，查體腹腔可移動(dòng)腫塊，子宮切除后5年經(jīng)腹超聲探及膀胱前一邊界清楚腫物，富含血管，超聲考慮為卵巢腫瘤蒂征GIST的良惡性按Lewin等的標(biāo)準(zhǔn)GIST的良惡性可分為三類：（1）惡性，組織學(xué)證實(shí)的轉(zhuǎn)移，或浸潤到鄰近臟器；（2）潛在惡性，具備以下任一指標(biāo)者：胃部腫瘤>5.5cm，腸道腫瘤>4cm；核分裂象胃部腫瘤>5/50HPF，腸道腫瘤>1/50HPF；有腫瘤壞死；核異型性明顯；細(xì)胞豐富；上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀。（3）不具備上述指標(biāo)者為良性。據(jù)統(tǒng)計(jì)，確診時(shí)GIST中10%-30%屬于惡性，潛在惡性占70%-90%。潛在惡性隨著時(shí)間的推移轉(zhuǎn)變成惡性。

GIST分化及良惡性核分裂相是分化程度主要的標(biāo)準(zhǔn)：>10/10HPF——低分化，1-5/10HPF——高分化，5－10/10HPF——中分化GISTs惡性程度判斷

惡性程度

腫瘤大?。ㄗ畲?cm）

核分裂數(shù)/50HPF

低度

胃

≤5≤5

小腸

≤2≤2

中度

胃

5～10≤5

小腸

2～5≤5

高度

胃

>10

>5

小腸

>5

>5GIST播散轉(zhuǎn)移大腫塊直接浸潤周圍組織器官極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

腹腔種植血行轉(zhuǎn)移--肝臟最常見，其次為肺、骨

GIST的治療

對于可完整切除的GIST患者仍是首選治療原則：無瘤操作，整塊切除；徹底切除肉眼腫瘤和周圍2cm周圍正常組織——根治性切除不作聯(lián)合臟器切除不作淋巴結(jié)清掃術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移應(yīng)爭取行根治性再次手術(shù)

腫瘤完整切除術(shù)后5年生存率:35～65%；腹腔鏡手術(shù)需在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行手術(shù)切除

腫瘤本身對放射性抵抗，不主張化療有效率低，不主張

放化療

介入靶向藥物肝臟轉(zhuǎn)移瘤治療

靶向治療--分子基礎(chǔ)c-kit基因突變導(dǎo)致