營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病

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第2頁,共123頁，星期六，2024年，5月第一節(jié)兒童營養(yǎng)基礎(chǔ)一、營養(yǎng)素與膳食營養(yǎng)素參考攝入量

營養(yǎng)（nutrition）是指人體獲得和利用食物維持生命活動(dòng)的整個(gè)過程。

營養(yǎng)素（nutrients）食物中經(jīng)過消化、吸收和代謝能夠維持生命活動(dòng)的物質(zhì)。第3頁,共123頁，星期六，2024年，5月膳食參考攝入量（DietaryReferenceIntakes，DRIs)

包括4項(xiàng)內(nèi)容：

平均需要量,EAR，50%推薦營養(yǎng)攝入量,RNI，可滿足群體絕大多數(shù)（97~98%）的需要，是健康個(gè)體的膳食營養(yǎng)素?cái)z入量目標(biāo)。

適當(dāng)攝入量,AI；

可耐受上限攝入水平,UL第4頁,共123頁，星期六，2024年，5月營養(yǎng)素分類(根據(jù)中國營養(yǎng)學(xué)會(huì))能量：宏量營養(yǎng)素：蛋白質(zhì)、脂類、碳水化合物微量營養(yǎng)素：礦物質(zhì)（常量元素與微量元素）維生素（脂溶性維生素、水溶性維生素）其它膳食成份：膳食纖維、水、其它生物活性物質(zhì)第5頁,共123頁，星期六，2024年，5月（一）兒童能量(Energy)代謝

小兒對(duì)能量的需要包括5個(gè)方面：基礎(chǔ)代謝（BasicMetabolism）生長(zhǎng)所需食物的特殊動(dòng)力作用（SpecialDynamicAction）活動(dòng)所需排泄的消耗(ExcretionConsumption)第6頁,共123頁，星期六，2024年，5月1.基礎(chǔ)代謝：

在清醒、安靜、空腹的情況下，于20～25℃環(huán)境中,人體各種器官為了維持生命進(jìn)行最基本的生理活動(dòng)所消耗的能量。嬰幼兒基礎(chǔ)代謝的能量需要約占總能量的60％。第7頁,共123頁，星期六，2024年，5月2.生長(zhǎng)所需：為小兒所特需，其需要量與小兒的生長(zhǎng)速度成正比。嬰兒期此部分占總能量的25%~30%。第8頁,共123頁，星期六，2024年，5月3．食物的特殊動(dòng)力作用：

進(jìn)食后胃腸道對(duì)食物進(jìn)行消化、吸收，器官所需動(dòng)力增強(qiáng)等所需熱量。嬰幼兒約占總能量的7%～8％，采用混合膳食的年長(zhǎng)兒則約占5％。第9頁,共123頁，星期六，2024年，5月4．活動(dòng)所需：不同小兒用于肌肉活動(dòng)的能量相差很大，嬰兒約需63～84KJ（15～20Kcal）/kg，到12～13歲時(shí)，約需126KJ（30Kkcal）/kg。第10頁,共123頁，星期六，2024年，5月5．排泄的消耗：每天攝入的食物不能完全被消化吸收，正常嬰幼兒攝取混合食物時(shí)，這部分能量損失不超過總能量的10％。第11頁,共123頁，星期六，2024年，5月所需總能量:（Generalenergyneeds)

嬰兒110千卡/kg

每3歲減少10千卡/kg15歲60千卡/kg

第12頁,共123頁，星期六，2024年，5月宏量營養(yǎng)素

ENERGYPRODUCED0~6m45%~50%7~12m35%~40%優(yōu)質(zhì)goodquality提高利用率

第13頁,共123頁，星期六，2024年，5月1．蛋白質(zhì)：是構(gòu)成人體細(xì)胞和組織的基本成分，也是保證各種生理功能的物質(zhì)基礎(chǔ),人體每天所需要的能量大約有10％～15％來自蛋白質(zhì)。第14頁,共123頁，星期六，2024年，5月2．脂肪：是提供機(jī)體能量的重要營養(yǎng)素，也是人體組織細(xì)胞的重要成分。第15頁,共123頁，星期六，2024年，5月脂肪的功能①提供能量②提供必需脂肪酸（EssentialFattyAcid):亞油酸(linoleicAcid十八碳二烯酸)、亞麻酸(linolenicAcid十八碳三烯酸)、花生四烯酸（二十碳四烯酸)③協(xié)助脂溶性維生素的吸收④防止散熱⑤機(jī)械的保護(hù)作用。第16頁,共123頁，星期六，2024年，5月3．碳水化合物：

是人體最主要的供能物質(zhì)，在嬰兒膳食中，碳水化合物所產(chǎn)的能量應(yīng)占總能量的50％～60％。第17頁,共123頁，星期六，2024年，5月微量營養(yǎng)素礦物質(zhì)（常量元素與微量元素）

維生素（脂溶性維生素、水溶性維生素）第18頁,共123頁，星期六，2024年，5月1.礦物質(zhì)Minerals

常量元素Macroelements：在礦物質(zhì)中，人體含量大于體重的0.01%的各種元素。Ca、P、Na、K

微量元素Traceelements：某些元素體內(nèi)含量少，小于人體重的0.01%，需通過食物攝入，有一定生理功能的為微量元素。

Fe、I、Cu、Zn、Mg、第19頁,共123頁，星期六，2024年，5月2．維生素：

維生素是維持人體正常生理功能所必需的一類有機(jī)物質(zhì)。其主要功能是調(diào)節(jié)人體的新陳代謝。維生素的種類很多，根據(jù)其溶解性可分為脂溶性和水溶性兩大類。第20頁,共123頁，星期六，2024年，5月嬰兒VITAMINSRNI*VitA400μgRE/d*VitD10μg/dVitC40~50mg/dVitB10.2~0.3mg/d*VitA1μgRE=3.3IUVitD1μg=40IU第21頁,共123頁，星期六，2024年，5月其它膳食成份膳食纖維

水第22頁,共123頁，星期六，2024年，5月1．膳食纖維：主要來自植物的細(xì)胞壁。具有生理功能的膳食纖維有①纖維素;②半纖維素；③木質(zhì)素；④果膠。第23頁,共123頁，星期六，2024年，5月纖維素Cellulose（>6月齡）吸收水分，軟化大便;

增加大便體積，促進(jìn)腸蠕動(dòng);

無氧酵解，產(chǎn)生短鏈脂肪酸。第24頁,共123頁，星期六，2024年，5月2．水：

所有的新陳代謝和體溫調(diào)節(jié)活動(dòng)都必須要有水的參與才能完成。每日水的需要量，乳兒為150ml/kg，以后每3歲減去25ml/kg，9歲時(shí)為75ml/kg，成人為50ml/kg。第25頁,共123頁，星期六，2024年，5月嬰兒喂養(yǎng)一、母乳喂養(yǎng)（BreastFeeding）：

嬰兒出生后應(yīng)在2小時(shí)內(nèi)用母乳按需哺喂，一般健康母親的乳汁分泌量常可滿足4～6月以內(nèi)嬰兒營養(yǎng)的需要。第26頁,共123頁，星期六，2024年，5月母乳成分特點(diǎn)（1）蛋白質(zhì)：人乳所含的酪蛋白與乳清蛋白的比例為4：6，白蛋白和球蛋白的含量相對(duì)較多，酪蛋白少，易被消化吸收。?；撬釋?duì)促進(jìn)嬰兒神經(jīng)系統(tǒng)和視網(wǎng)膜的發(fā)育有重要作用，正常人乳中?；撬崾桥Ｈ榈?0～30倍，它對(duì)嬰兒的腦發(fā)育有特殊意義。第27頁,共123頁，星期六，2024年，5月（2）脂肪：人乳能量的50％由脂肪提供，是嬰兒的主要能源。人乳的脂肪顆粒小，還含有脂肪酶故較易消化和吸收，它以長(zhǎng)鏈脂肪酸為主，對(duì)腸道刺激小，含有較多的亞油酸，為嬰兒髓鞘形成和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育所必需。第28頁,共123頁，星期六，2024年，5月（3）碳水化合物：人乳中的碳水化物主要是乙型乳糖，占總量的90％以上，能促進(jìn)雙歧桿菌的生長(zhǎng),乳糖分解成乳酸，使大便呈酸性，從而抑制大腸桿菌的生長(zhǎng)。第29頁,共123頁，星期六，2024年，5月（4）維生素：人乳含維生素A、C、D、E較多，在初乳中更為豐富，但人乳所含的維生素K（1.5mg/dl）僅為牛乳的1／4。第30頁,共123頁，星期六，2024年，5月（5）礦物質(zhì)：母乳中電解質(zhì)濃度遠(yuǎn)比牛乳低，對(duì)酸堿的緩沖力小，不會(huì)影響胃液的酸度；含鈣量低于牛乳，但鈣磷比例合理，有利于鈣的吸收；并且母乳喂養(yǎng)兒腸腔PH低，有利于鈣鹽溶解而易被吸收；母乳喂養(yǎng)鐵的吸收率（50％）、鋅的吸收率高達(dá)62％。第31頁,共123頁，星期六，2024年，5月（6）人乳含有較多的淀粉酶和脂肪酶。（7）免疫成分：母乳能提供嬰兒較多的免疫因子。母乳喂養(yǎng)兒的腸道中有完整的分泌型SIgA。母乳含有豐富的乳鐵蛋白、溶菌酶、補(bǔ)體及雙歧因子。且母乳富含各種細(xì)胞。第32頁,共123頁，星期六，2024年，5月母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)母乳營養(yǎng)豐富，易于消化吸收。含較多的免疫因子，可降低嬰兒患病率和死亡率。避免了牛奶蛋白過敏。經(jīng)濟(jì)、方便。促進(jìn)母嬰感情。盡早進(jìn)行母乳喂養(yǎng)能促使胎糞排出，有利于減輕新生兒黃疸的程度。減少乳母患乳腺癌和卵巢腫瘤的可能性。第33頁,共123頁，星期六，2024年，5月斷乳期

斷乳期是一個(gè)從完全依靠乳類喂養(yǎng)逐漸過渡到多元化食物的過程。一般主張應(yīng)在生后4～6個(gè)月時(shí)開始添加輔食，進(jìn)入斷乳期，為完全斷奶作準(zhǔn)備。斷奶一般在1歲左右。第34頁,共123頁，星期六，2024年，5月部分母乳喂養(yǎng)代授法

:>4~6月齡，逐漸斷離母乳補(bǔ)授法:<4~6月齡,母乳量不足每次以獸乳補(bǔ)充（維持血泌乳素（PRL）濃度）（逐漸降低血PRL濃度）以配方乳依次完全替代母乳補(bǔ)授法—先哺母乳、再補(bǔ)充乳品

代授法—用乳品或代乳品替代母乳第35頁,共123頁，星期六，2024年，5月(二)人工喂養(yǎng)

Bottlefeeding一.鮮牛奶的調(diào)配：

1.稀釋：降低蛋白質(zhì)和礦物質(zhì)濃度

(2:1→3:1→4:1)2.加糖：補(bǔ)充碳水化合物和熱能

(5-8g/100ml）

3.煮沸：消毒滅菌蛋白質(zhì)變性奶量計(jì)算：嬰兒水量：150ml/kg

奶量：100ml=100Kcal

（加8%糖）第36頁,共123頁，星期六，2024年，5月（二）配方奶

以牛乳為基礎(chǔ)的改造與強(qiáng)化，使三大產(chǎn)能物質(zhì)成分、比例接近母乳；常強(qiáng)化VitD,Fe,VitC,Zn等。按年齡選用第37頁,共123頁，星期六，2024年，5月重量（W）/容量（V）

（1:7）奶粉調(diào)配132g(30勺):900ml水

1000ml奶奶液量=奶粉量g×7.51勺奶粉(4.4g)30ml水第38頁,共123頁，星期六，2024年，5月三、其他食物的引入

對(duì)>4個(gè)月的乳兒，單純?nèi)轭愇桂B(yǎng)已不能滿足其生長(zhǎng)發(fā)育的需要。第39頁,共123頁，星期六，2024年，5月約4~6月（Wt6.5~7kg)

發(fā)育成熟：腸道免疫狀況可控制頭在需要時(shí)轉(zhuǎn)向食物（勺）或吃飽后把頭轉(zhuǎn)開信號(hào)：在幾周安睡后常于夜間醒來或通常進(jìn)食后不滿足體重增長(zhǎng)<身長(zhǎng)第40頁,共123頁，星期六，2024年，5月添加輔助食品的目的：補(bǔ)充乳類營養(yǎng)素的不足；改變嬰兒食物的質(zhì)量以滿足其生理需要并為斷乳作好準(zhǔn)備。逐步培養(yǎng)嬰兒良好的飲食習(xí)慣。第41頁,共123頁，星期六，2024年，5月過早：Before3months

增加食物過敏機(jī)會(huì)增加腸道感染機(jī)會(huì)影響母乳鐵的吸收過晚：After7months

營養(yǎng)不足眷戀母乳味覺發(fā)育不良第42頁,共123頁，星期六，2024年，5月添加輔助食品的原則：從少到多由稀到稠由細(xì)到粗有一種到多種應(yīng)在嬰兒健康、消化功能正常時(shí)逐步添加。第43頁,共123頁，星期六，2024年，5月方法：

2周：魚肝油、鈣劑

4-6月：稀米糊、營養(yǎng)米粉

6-9月：菜泥、肉泥、爛面、餅干

10-12月：碎菜、碎肉、稠粥、面包

12-24月：切細(xì)食物

24月：正常飲食第44頁,共123頁，星期六，2024年，5月維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofVitaminDDeficiency

第45頁,共123頁，星期六，2024年，5月

概念Concept

維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。成人維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(Osteomalacia)。第46頁,共123頁，星期六，2024年，5月發(fā)病情況

年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是小嬰兒，生長(zhǎng)快、戶外活動(dòng)少。地區(qū)：北方患病率高于南方。流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度。第47頁,共123頁，星期六，2024年，5月日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源第48頁,共123頁，星期六，2024年，5月維生素D的來源及轉(zhuǎn)化

7-脫氫膽固醇膽骨化醇25-羥膽骨化醇1,25-二羥膽骨化醇（VitD3）（25-OHD3）（1,25(OH)2D3）

紫外線肝25-羥化酶腎1-羥化酶

麥角骨化醇25-羥麥角骨化醇1,25-二羥麥角骨化醇(VitD2)(25-OHD2)（1,25(OH)2D2）

第49頁,共123頁，星期六，2024年，5月維生素D的生理作用

PhysiologicAction

ofVitaminD

促進(jìn)小腸粘膜細(xì)胞合成CaBP，增加腸道對(duì)鈣磷的吸收。促進(jìn)成骨細(xì)胞的增殖和堿性磷酸酶的合成，促進(jìn)骨鈣素的合成，形成新骨；還促使間葉細(xì)胞向成熟破骨細(xì)胞分化，使舊骨溶解。促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄。第50頁,共123頁，星期六，2024年，5月VitD2,3自身反饋?zhàn)陨矸答?5-(OH)D2,31,25-(OH)2D2,3VitD的調(diào)節(jié)第51頁,共123頁，星期六，2024年，5月低血鈣VitD2,325-(OH)D2,3VitD的調(diào)節(jié)甲狀旁腺素+PTH低血磷1,25-(OH)2D2,3

第52頁,共123頁，星期六，2024年，5月1,25-(OH)2D2,3

高血鈣VitD2,325-(OH)D2,3高血磷+CTVitD的調(diào)節(jié)降鈣素第53頁,共123頁，星期六，2024年，5月甲狀旁腺素的生理作用

PhysiologicActionof

ParathyroidHormone

促進(jìn)腸鈣的吸收。增加骨質(zhì)溶解，抑制成骨作用，使血鈣磷濃度上升。促進(jìn)腎小管對(duì)鈣的重吸收，抑制腎小管對(duì)磷的重吸收。第54頁,共123頁，星期六，2024年，5月降鈣素的生理作用

PhysiologicActionofCalcitonin抑制腸道對(duì)鈣磷的吸收。阻止骨鹽溶解及骨基質(zhì)分解，加強(qiáng)沉鈣作用。抑制近曲腎小管對(duì)鈣磷的重吸收。第55頁,共123頁，星期六，2024年，5月病因Etiology1.日照不足。2.維生素D攝入不足：人乳4~100IU/L,牛乳3~40IU/L,

蔬菜及水果含量極微,天然食物<100IU/DVD，兒童需要400IU/DVD(10

g)。3.食物中鈣磷含量低或比例不合適，人乳鈣磷比例適宜（2：1），牛乳鈣磷比例不當(dāng)（1.2：1）。第56頁,共123頁，星期六，2024年，5月病因Etiology4.維生素D需要量增加：3歲以前，早產(chǎn)兒生長(zhǎng)速度快。5.疾病影響。6.藥物影響：苯妥英鈉、苯巴比妥可干擾維生素D代謝；糖皮質(zhì)激素能拮抗維生素D對(duì)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)。第57頁,共123頁，星期六，2024年，5月小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD發(fā)病機(jī)制Pathogenesis第58頁,共123頁，星期六，2024年，5月病理Pathology

骨樣組織增生骨基質(zhì)鈣化不良。第59頁,共123頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)ClinicalManifestation常見于3個(gè)月~2歲的小兒，主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性的改變、肌肉松弛和生長(zhǎng)中的骨骼病變。第60頁,共123頁，星期六，2024年，5月初期：多數(shù)自3個(gè)月左右開始發(fā)病，主要表現(xiàn)為：神經(jīng)興奮性增高，如夜驚、煩哭、多汗、枕禿。血鈣正常或稍低，血磷降低，鈣磷乘積稍低，ALP可增高也可正常，25-(OH)D3可降低。無骨骼病變，X片可正?；蜮}化帶稍模糊。臨床表現(xiàn)ClinicalManifestation第61頁,共123頁，星期六，2024年，5月激期：神經(jīng)精神癥狀加重。骨骼改變：<6個(gè)月的患兒以顱骨改變?yōu)橹?，前囟增大，骨縫加寬，顱骨軟化；7-8個(gè)月出現(xiàn)方顱；1歲左右出現(xiàn)佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝、手鐲、腳鐲；雙下肢在開始站立行走后出現(xiàn)“O”或“X”形腿。運(yùn)動(dòng)機(jī)能和語言發(fā)育遲緩：肌張力低，肌肉松弛。臨床表現(xiàn)ClinicalManifestation第62頁,共123頁，星期六，2024年，5月<6月：以顱骨病變?yōu)橹黠B骨軟化craniotabes

（乒乓感aping-pong-ballsensation)活動(dòng)期（激期）

生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變>6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主

肋骨串珠rachiticRosary

手腳、鐲wideningofwristsandankles

方顱caputquadratum

前囟寬大wideopenanteriorfontanels,第63頁,共123頁，星期六，2024年，5月肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱第64頁,共123頁，星期六，2024年，5月雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）第65頁,共123頁，星期六，2024年，5月激期：血生化改變:血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積也降低，ALP較初期更為增高。X線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。臨床表現(xiàn)ClinicalManifestation第66頁,共123頁，星期六，2024年，5月正常上肢長(zhǎng)骨X線佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線第67頁,共123頁，星期六，2024年，5月正常下肢長(zhǎng)骨X線佝僂病下肢長(zhǎng)骨X線第68頁,共123頁，星期六，2024年，5月恢復(fù)期：患兒經(jīng)治療后，臨床癥狀和體征減輕、消失。血清鈣磷濃度恢復(fù)正常。ALP約4~6周正常。X線表現(xiàn)于2~3周后即有改善，鈣化帶重新出現(xiàn)，骨密度逐漸恢復(fù)正常。臨床表現(xiàn)ClinicalManifestation第69頁,共123頁，星期六，2024年，5月逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常第70頁,共123頁，星期六，2024年，5月后遺癥期：重癥佝僂病，遺留不同程度的骨骼畸形，臨床無癥狀，血生化正常，骨骼干骺端活動(dòng)性病變消失。臨床表現(xiàn)ClinicalManifestation第71頁,共123頁，星期六，2024年，5月膝外翻畸形第72頁,共123頁，星期六，2024年，5月診斷Diagnosis病史:早產(chǎn)，未規(guī)律適量補(bǔ)充VD制劑或慢性腹瀉。第73頁,共123頁，星期六，2024年，5月診斷Diagnosis癥狀：神經(jīng)興奮性表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)、語言機(jī)能發(fā)育遲緩。體征：骨骼病變?！敖饦?biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查第74頁,共123頁，星期六，2024年，5月診斷Diagnosis血生化檢測(cè)：CaPALP25-(OH)D3

正常值:Ca2.2-2.7mmol/L[8.8-10.8mg/dl]P1.3-1.8mmol/L[4-5.5mg/dl]ALP106-213U/L25-(OH)D310-50μg/L第75頁,共123頁，星期六，2024年，5月診斷DiagnosisX線片：干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低。第76頁,共123頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

DifferentialDiagnosis1.先天性甲狀腺功能低下(CongenitalHypothyrodism)：散發(fā)者是因先天性甲狀腺發(fā)育不良或甲狀腺素合成途徑中酶缺陷所造成，地方性者是因缺碘引起生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體格矮小，智力低下，出牙遲，前囟大，閉合晚，血清T4低，TSH高。第77頁,共123頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

DifferentialDiagnosis2.低血磷性抗VD佝僂?。‵amilialHypophosphatemia)：多為性聯(lián)顯性遺傳，腎小管吸收磷不正常，腸道吸收鈣磷不良，血磷低，血25-(OH)D3正?；蛏愿?1,25(OH)2D3正?；蛏缘?，一般劑量的VD治療無效。第78頁,共123頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

DifferentialDiagnosis3.VD依賴性佝僂?。╒DDependentRickets)：常染色體隱性遺傳，I型為腎臟1-羥化酶缺陷，血25-(OH)D3濃度正常。II型為1,25(OH)2D受體缺陷，血中的1,25(OH)2D3濃度增高。兩型均表現(xiàn)為重型佝僂病。第79頁,共123頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

DifferentialDiagnosis4.腎性佝僂病（RenalRickets)：有原發(fā)性腎臟疾病，慢性腎功能障礙，機(jī)體發(fā)育障礙，骨骼畸形，血鈣低，25-(OH)D3正常，1,25(OH)2D3低，X線片呈現(xiàn)骨質(zhì)普遍脫鈣，長(zhǎng)骨骺端出現(xiàn)佝僂病病變，應(yīng)用一般劑量的VD治療無效。第80頁,共123頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

DifferentialDiagnosis5.遠(yuǎn)端腎小管酸中毒（DistalRenalTubularAcidosis)：常染色體隱性或顯性遺傳，遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量的Na+K+Ca2+,繼發(fā)甲旁亢，骨質(zhì)脫鈣，出現(xiàn)佝僂病癥狀，以低血鉀、低血磷、高血氯、代謝性酸中毒、堿性尿(PH>6)為特點(diǎn)，久病者呈侏儒狀態(tài)。主要療法為糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂。第81頁,共123頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

DifferentialDiagnosis6.肝性佝僂?。℉epaticRickets)：肝功能不良，25-(OH)D生成障礙，膽道阻塞，影響VD吸收。第82頁,共123頁，星期六，2024年，5月一般治療增加日照時(shí)間提倡母乳喂養(yǎng)或用配方奶喂養(yǎng)防止骨骼畸形治療Treatment第83頁,共123頁，星期六，2024年，5月治療Treatment活動(dòng)期病人，予VD治療。輕癥，口服，每天VD0.2~0.4萬IU或1,25(OH)2D30.5~2μg，一個(gè)月。情況改善后改為預(yù)防量。重癥，口服，每天VD1~2萬IU一個(gè)月。情況改善后改為預(yù)防量。有并發(fā)癥不能口服者，可一次性肌注VD320~30萬IU，2~3月后，口服預(yù)防量。第84頁,共123頁，星期六，2024年，5月治療Treatment

應(yīng)用VD的同時(shí)，需適量投放鈣劑500mg

BID。推薦用鈣：超微化碳酸鈣,1.5g碳酸鈣含鈣600mg。第85頁,共123頁，星期六，2024年，5月預(yù)防Prevention提倡母乳喂養(yǎng)，生后2周開始，每日口服維生素D400~600IU，1歲以后，冬天服，夏天可不用。中國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的每日鈣供給量：初生~6個(gè)月：400mg。7個(gè)月~2歲：600mg。3歲~8歲：800mg。青春期：1000~1200mg。第86頁,共123頁，星期六，2024年，5月維生素D缺乏性手足搐搦癥

第87頁,共123頁，星期六，2024年，5月維生素D缺乏性手足搐搦癥（TetanyofVitaminDDeficiency）是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見6月以內(nèi)的小嬰兒。定義第88頁,共123頁，星期六，2024年，5月發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣第89頁,共123頁，星期六，2024年，5月正?？傃狢a

2.2～2.6mmol/L游離Ca2＋

1.25mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐

總血鈣<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)

游離Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)第90頁,共123頁，星期六，2024年，5月隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射Peronealsign

（+）面神經(jīng)征Chvostek’ssign（+）第91頁,共123頁，星期六，2024年，5月典型手足搐搦癥狀驚厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痙攣laryngospasm

總血Ca<1.75mmol/L游離Ca2＋<1mmol/L第92頁,共123頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)總血Ca<1.75mmol/L診斷第93頁,共123頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷其他原因低血鈣低血鎂低血糖顱內(nèi)出血嬰兒痙攣癥等第94頁,共123頁，星期六，2024年，5月Ca劑:靜脈緩?fù)浦委熂本?給氧保持呼吸道通暢止驚VitD制劑第95頁,共123頁，星期六，2024年，5月第六節(jié)蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)障礙第96頁,共123頁，星期六，2024年，5月營養(yǎng)性疾病分類MARASMUS(InfantileAtrophy)

MALNUTRITIONOBESITYPROTEINMALNUTRITION(PEM,Protein-EnergyMalnutrition,Kwashiorkor)NUTRITIONALDISORDERS第97頁,共123頁，星期六，2024年，5月

營養(yǎng)不良

malnutrition第98頁,共123頁，星期六，2024年，5月定義蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良（protein-energymalnutrition,PEM）

能量和/或蛋白質(zhì)缺乏(energyandproteindeficiency)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，多見于3歲以下的嬰幼兒。第99頁,共123頁，星期六，2024年，5月營養(yǎng)不良食物攝入不足或不充分食物吸收不足食物供給不足

飲食習(xí)慣不良foodfaddism精神因素代謝異常疾病第100頁,共123頁，星期六，2024年，5月→負(fù)氮平衡→總蛋白↓→膠體滲透壓↓→水腫蛋白質(zhì)不足白蛋白↓酶功能↓→代謝低下

Ig↓→免疫低下病理、生理改變第101頁,共123頁，星期六，2024年，5月能量不足→→糖原消耗→→低血糖相對(duì)總水量↑→→水電解質(zhì)紊亂脂肪消耗→→血膽固醇↓→→肝細(xì)胞營養(yǎng)不良→→細(xì)胞內(nèi)Na+潴留↓低滲狀態(tài)↓腎濃縮功能↓↓尿量↑比重↓第102頁,共123頁，星期六，2024年，5月

營養(yǎng)素缺乏組織器官功能障礙膳食供給不足(原發(fā))疾病(繼發(fā))↓↑↓組織器官功能改變↓形態(tài)改變→體內(nèi)貯存下降→組織營養(yǎng)不足→生化改變第103頁,共123頁，星期六，2024年，5月胸腺、淋巴組織萎縮,Ig↓抑制與煩鬧不安便秘或腹瀉、納差血壓下降，脈細(xì)弱第104頁,共123頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)（中、重度）

體重不增（能量不足）→→體重下降→→<-2SD發(fā)生偏離長(zhǎng)期、嚴(yán)重→→身長(zhǎng)不增、或緩慢第105頁,共123頁，星期六，2024年，5月臨床類型消瘦型能量供應(yīng)不足為主

浮腫型蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主

消瘦-浮腫型介于兩者之間第106頁,共123頁，星期六，2024年，5月第107頁,共123頁，星期六，2024年，5月第108頁,共123頁，星期六，2024年，5月實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性

血糖↓、血膽固醇↓、血淀粉酶↓、血脂酶↓、血胰酶↓、血漿PEAAs↓、免疫功能↓、血前蛋白(PAS)↓、血轉(zhuǎn)鐵蛋白↓、視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)↓、血總蛋白、白蛋白↓、血VitA,B,C↓Hb↓、