醫(yī)學臨床：成熟B細胞腫瘤

2014/6/19WHO分類成熟B細胞腫瘤彌漫大B細胞淋巴瘤

（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL)

成熟B細胞淋巴瘤(2008WHO分類)1、慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤2、B-前淋巴細胞性白血病3、脾邊緣區(qū)淋巴瘤4、毛細胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分類6、淋巴漿細胞性淋巴瘤7、重鏈病8、漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤9、結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原發(fā)皮膚濾泡中心性淋巴瘤11、濾泡性淋巴瘤

－胃腸道濾泡性淋巴瘤

－兒童濾泡性淋巴瘤

－“原位”濾泡性淋巴瘤12、結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤13、套細胞淋巴瘤

14、彌漫大B細胞淋巴瘤

－彌漫大B細胞淋巴瘤，非特殊類型

富于T細胞/組織細胞的大B細胞淋巴瘤

老年人EBV陽性的彌漫大B細胞淋巴瘤

慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細胞淋巴瘤

－膿胸相關(guān)淋巴瘤

－慢性骨髓炎相關(guān)淋巴瘤

－植入物相關(guān)淋巴瘤

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫大B細胞淋巴瘤

－淋巴瘤樣肉芽腫

－原發(fā)縱膈（胸腺）大B細胞淋巴瘤

－血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤

－原發(fā)皮膚大B細胞淋巴瘤，腿型

－漿母細胞性淋巴瘤

－原發(fā)滲出性淋巴瘤

－ALK陽性彌漫大B細胞淋巴瘤

－起源于HHV8陽性的多中心Castlema病的大B細胞淋巴瘤15、伯基特淋巴瘤16、介于彌漫大B細胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之間的不能分類的B細胞淋巴瘤17、介于彌漫大B細胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的不能分類的B細胞淋巴瘤

彌漫性大B細胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma)呈彌漫性生長方式增生的大的腫瘤性B細胞組成的腫瘤。瘤細胞核等于或大于正常的巨噬細胞，或者大于正常小淋巴細胞的兩倍以上。是一組異質(zhì)性NHL，其異質(zhì)性體現(xiàn)在形態(tài)學、免疫表型、分子遺傳學和臨床特征等方面。在臨床治療中，35%～40%病人可以治愈，但60%～65%的患者因醫(yī)治無效而死亡命名Totalnumberofcases:10002TherelativefrequenciesofB-NHLsubtypesTotalnumberofcases:6632臨床特征占所有NHL的30-40%，我國35%臨床、形態(tài)學是異質(zhì)性的結(jié)內(nèi)與結(jié)外均可發(fā)生，結(jié)外可占40%結(jié)外發(fā)生頻率：胃腸道、皮膚，CNS、骨、睪丸、軟組織、涎腺、女性生殖系統(tǒng)、肺、腎、肝、Waldeyer環(huán)和脾臟可以繼發(fā)于惰性淋巴瘤，如CLL，NP，和免疫缺陷、器官移植后等情況彌漫性大B細胞淋巴瘤免疫標記：CD19+,CD20+,CD22+,CD79a+,PAX5Slg+,cIg+,70-75%bcl-2+30-50%bcl-6+相當高Ki-67陽性率一般大于40%，高者可達90%彌漫性大B細胞淋巴瘤遺傳標記：IgH和輕鏈基因重排t(14;18)見于20-30%EBV感染見于部分病例，尤其是免疫缺陷繼發(fā)的DLBCL基因芯片研究指出DLBCL可分為兩種：類似于生發(fā)中心B細胞（GCB）類似于周圍血活化的B細胞（ABC）Type3Nature2000,403:503-511彌漫性大B細胞淋巴瘤的預后侵襲性，可治愈決定治療和預后的最重要的是國際預后指數(shù)（internationalprognosticindex,IPI)，是臨床指標Ki-67指數(shù)高，預后差Bcl-2表達和p53過表達不利于存活Bcl-2和Myc基因雙突變者治療效果差DLBCL基因芯片分為type1(GCB)、type2（ABC）、type3三型。DLBCL免疫套餐分為GCB和non-GCB兩型。①GCB型：CD10+/bcl-6+/-/MUM1+/-，CD10-/bcl-6+/-/MUM1-；②non-GCB型：CD10-/bcl-6+/-/MUM1+。

－彌漫大B細胞淋巴瘤，非特殊類型

中心母細胞性

免疫母細胞性

間變性

－富于T細胞/組織細胞的大B細胞淋巴瘤

－原發(fā)皮膚大B細胞淋巴瘤，腿型－老年人EBV陽性的彌漫大B細胞淋巴瘤－原發(fā)中樞神經(jīng)彌漫大B細胞淋巴瘤

—慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細胞淋巴瘤

－膿胸相關(guān)淋巴瘤

－慢性骨髓炎相關(guān)淋巴瘤

－植入物相關(guān)淋巴瘤

－淋巴瘤樣肉芽腫

－原發(fā)縱膈（胸腺）大B細胞淋巴瘤

－血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤

－漿母細胞性淋巴瘤

－原發(fā)滲出性淋巴瘤