限制型心肌病與縮窄性心包炎的超聲鑒別

限制型心肌病與縮窄性心包炎的超聲鑒別山西省心血管病醫(yī)院超聲室1精選PPT2精選PPT限制型心肌病限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy）是一種特殊類型的心肌病，比較少見(jiàn)。病理改變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下纖維組織增生，心室壁硬化，心室腔縮小或閉塞，心室舒張充盈嚴(yán)重受損，心室肌收縮功能正?；蜉p度減低，臨床表現(xiàn)與縮窄性心包炎極其類似，有人稱之為縮窄性心內(nèi)膜炎。3精選PPT臨床表現(xiàn)早期：發(fā)熱、全身倦怠、嗜酸性粒細(xì)胞增多明顯，隨著病情進(jìn)展，心力衰竭和體循環(huán)、肺循環(huán)栓塞成為主要臨床表現(xiàn)。病變侵犯左心室時(shí)：合并二尖瓣關(guān)閉不全，主訴勞力性呼吸困難、疲憊、心悸、心絞痛樣胸痛，進(jìn)而出現(xiàn)端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難。右心室或雙心室病變者常以右心室衰竭為主，臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，出現(xiàn)肝臟和消化道淤血癥狀，少尿、腹水和周?chē)运[。4精選PPT超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)一、二維及M型超聲心動(dòng)圖1、心內(nèi)膜增厚、回聲增強(qiáng)，以心尖部顯著，心尖部由僵硬的異?；芈曊紦?jù)，導(dǎo)致心尖部閉塞。正常心內(nèi)膜厚度<0.5mm，限制型心肌病的心內(nèi)膜厚度可達(dá)數(shù)毫米。2、心房增大，可有附壁血栓。3、心室通常不大或減小，心室腔變形，長(zhǎng)徑縮短。舒張后心室徑無(wú)變化，體現(xiàn)了心室的充盈受限。4、室壁可有一定增厚，因室壁可有浸潤(rùn)改變和間質(zhì)纖維化，可表現(xiàn)為室壁心肌內(nèi)呈濃密的點(diǎn)狀回聲。5精選PPT5、二、三尖瓣可增厚、變形，固定于開(kāi)放位置，失去關(guān)閉功能。6、M型超聲心動(dòng)圖室壁及心內(nèi)膜增厚，室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低，心室腔變小。上述改變可以一側(cè)心腔為著，多以右心受累多見(jiàn)，亦可雙側(cè)心腔受累。6精選PPT二、頻譜及彩色多普勒超聲心動(dòng)圖1、二尖瓣、三尖瓣血流頻譜改變E峰高尖，E峰減速時(shí)間縮短<150ms。A峰減低，E/A增高>2.0。等容舒張期縮短<60ms。二、三尖瓣血流頻譜不隨呼吸變化或變化不明顯。2、二、三尖瓣反流二、三尖瓣受累，可出現(xiàn)收縮期輕中度反流。當(dāng)心室舒張壓明顯增高時(shí)可見(jiàn)舒張期二、三尖瓣反流，但速度低，且僅存在于舒張中、晚期。3、肺靜脈血流頻譜改變D波增高，S波降低甚至缺如，反流速度（AR）增高>35cm/s，時(shí)限延長(zhǎng)，連續(xù)出現(xiàn)于整個(gè)心房收縮期。肺靜脈逆向血流時(shí)限與二尖瓣心房收縮期前向血流時(shí)限的差值與左室舒張末壓有關(guān)。4、上腔靜脈血流頻譜改變SVC反流速度（AR）增加（正常值0.15m/s）5、肺動(dòng)脈高壓一般不超過(guò)50mmHg7精選PPT6、彩色多普勒表現(xiàn)

舒張期二、三尖瓣瓣口血流充盈時(shí)間較短，早期為一明亮的紅色血流，持續(xù)時(shí)間短。在左、右心房?jī)?nèi)可探及明亮的藍(lán)色為主五色鑲嵌的收縮期反流信號(hào)，當(dāng)心室舒張末壓明顯增高時(shí)，心房?jī)?nèi)可探及舒張中晚期藍(lán)色的反流信號(hào)。

在心房收縮期，肺靜脈和上腔靜脈內(nèi)也可顯示藍(lán)色的反流信號(hào)。

8精選PPT三、超聲新技術(shù)在限制型心肌病中的應(yīng)用

1、組織多普勒成像（DTI）限制型心肌病病人各時(shí)相心肌運(yùn)動(dòng)速度減低，尤其以舒張?jiān)缙谶\(yùn)動(dòng)速度減低顯著（縮窄性心包炎減慢不明顯），舒張?jiān)缙诜逅俣扰c收縮期峰速度比值<1.3，正常人1.5-2.0。舒張?jiān)缙诜逅俣扰c舒張晚期峰速度比值<1。Palka等利用DTI的左室后壁速度階差（MVG）來(lái)評(píng)價(jià)限制型心肌病并與縮窄性心包炎鑒別，正常人心內(nèi)膜下心肌運(yùn)動(dòng)速度高于心外膜下心肌速度，MVG值為正值，限制型心肌病患者的MVG平均值均低于正常及縮窄性心包炎；在等容舒張期，限制型心肌病患者M(jìn)VG為正值，而縮窄性心包炎的MVG值為負(fù)值。9精選PPT10精選PPT

2、應(yīng)變率成像技術(shù)（SRI）限制型心肌病的左室收縮期應(yīng)變率（SRs）和快速充盈期應(yīng)變率（SRE）均降低，以后者降低為著。3、組織追蹤圖像（TT）左室壁縱向運(yùn)動(dòng)幅度均明顯減低，僅4mm，呈現(xiàn)橘紅或紅色，由于心室舒張期運(yùn)動(dòng)受限所致。11精選PPT12精選PPT縮窄性心包炎臨床常見(jiàn)疾病，心包臟層和壁層炎癥后變得堅(jiān)厚、僵硬、纖維化和鈣化，且厚薄不等。增厚的心包包圍心臟，影響心室正常充盈，引起回心血量減少，心排血量減低和靜脈壓增高等一系列循環(huán)障礙的臨床表現(xiàn)。

發(fā)病年齡以20-30歲最多，男性多于女性，約1.5：1。13精選PPT

常見(jiàn)病因是結(jié)核性心包炎（50%），其次為非特異性心包炎、化膿性心包炎。創(chuàng)傷性心包炎引起的心包積血、累及心包的惡性腫瘤等也可引起。

病理：心包炎性病變以后纖維組織增生顯著，心包臟層和壁層增厚、粘連，心包腔閉塞，形成堅(jiān)厚的瘢痕壓迫心臟和大血管根部。病因與病理解剖

14精選PPT血流動(dòng)力學(xué)變化15精選PPT多在急性心包炎1-2年甚至更長(zhǎng)時(shí)間逐漸引起。一年以內(nèi)發(fā)生縮窄成為急性縮窄，一年以上發(fā)生縮窄為慢性縮窄。1、癥狀：呼吸困難、咳嗽、腹脹、下肢浮腫、厭食及消瘦等。2、體征：頸靜脈怒張，脈搏細(xì)弱無(wú)力，脈壓差變小，心尖脈搏減弱，心音輕而遠(yuǎn)。肝脾腫大，有腹水、下肢浮腫。X線檢查：心影可以小、正?；驍U(kuò)大，約半數(shù)以上患者可顯示出心包鈣化，多在心臟側(cè)位像房室溝或沿右心前面和縱隔面顯示出鈣化陰影。臨床表現(xiàn)16精選PPT一、M型超聲心動(dòng)圖1、左心室后壁舒張中晚期突然平坦，失去正常向后運(yùn)動(dòng)的特性。前室間隔可出現(xiàn)舒張?jiān)缙谕蝗幌蚯?，繼而突然向后運(yùn)動(dòng)。2、二尖瓣前葉EF斜率增快。超聲心動(dòng)圖17精選PPT二、二維超聲心動(dòng)圖1、雙房增大，雙室多縮小。2、室間隔呈抖動(dòng)狀運(yùn)動(dòng)，以心尖四腔心和左室長(zhǎng)軸切面明顯。3、左室長(zhǎng)軸切面心臟呈高跟鞋改變，左心室后壁與室間隔近似平行，左心房與左心室后壁夾角變小，多小于150。。18精選PPT4、心包不同程度增厚，回聲增強(qiáng)，多在0.3-1.0cm，嚴(yán)重者可超過(guò)1.0cm，鈣化的心包后方可出現(xiàn)明顯的聲影。5、可有不同程度的心包積液6、下腔靜脈增寬，且隨呼吸變化率<50%、肝靜脈擴(kuò)張，下腔靜脈和肝靜脈可見(jiàn)血流自發(fā)顯影。19精選PPT三、多普勒超聲1、二尖瓣E峰幅度呼氣時(shí)高，吸氣時(shí)下降，下降幅度>25%。少數(shù)病例心包壁、臟層廣泛粘連、增厚、鈣化，二尖瓣E峰呼氣下降率可<25%。2、主動(dòng)脈瓣口吸氣時(shí)血流頻譜變小，呼氣時(shí)增大，屏住呼吸血流頻譜等大，此血流頻譜變化稱為“多普勒奇脈”現(xiàn)象。20精選PPT3、下腔靜脈和肝靜脈出現(xiàn)紅色的逆向血流信號(hào)。肝靜脈收縮期前向流速(s)與舒張?jiān)缙谇跋蛄魉?d)<1。21精選PPT限制型心肌病心房增大心室舒張受限肝靜脈及下腔靜脈增寬E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰減速時(shí)間縮短心室正?；?/p>