內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)課件

第一章甲狀腺功能亢進(jìn)癥甲亢腺體本身甲狀腺毒癥1.彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。┱?0~85%2.結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫10%3.甲狀腺自主高功能腺瘤

△Graves病GD女性高發(fā)臨床①甲狀腺毒癥②彌漫性甲狀腺腫③眼癥④脛前粘液性水腫【病因和發(fā)病機(jī)制】自身免疫遺傳TRAb環(huán)境Graves眼病眶后【病理】彌漫性腫增生浸潤(rùn)【臨床表現(xiàn)】一.甲狀腺毒癥表現(xiàn)（一）高代謝綜合征交感N↑代謝↑怕熱多汗多食易饑體重↓疲乏（二）精神神經(jīng)系統(tǒng)多言好動(dòng)焦慮易怒震顫（三）心血管系統(tǒng)HR↑心悸甲亢心HF房顫（四）消化系統(tǒng)稀便肝大（五）肌肉骨骼系統(tǒng)周期性麻痹（六）造血系統(tǒng)WBC↓（七）生殖系統(tǒng)閉經(jīng)陽(yáng)痿內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)二.甲狀腺腫彌漫性對(duì)稱性無(wú)壓痛震顫雜音三.眼征1.單純性突眼＜18mm瞬目減少上瞼攣縮輻輳不良2.浸潤(rùn)性突眼＞18mm復(fù)視斜視眼球固定全眼炎盲【特殊的臨床表現(xiàn)和類型】一.甲狀腺危象急重FT3↑誘因：感染手術(shù)創(chuàng)傷臨床：高熱＞39℃心動(dòng)過(guò)速（140~240次/分）煩躁氣促大汗嘔吐腹瀉休克

譫妄昏迷HF肺水腫二.甲亢心房顫HF老年三.淡漠性甲亢老年消瘦房顫心悸乏力昏厥淡漠腹瀉厭食震顫肌病四.T3型T4型甲狀腺毒癥五.妊娠期甲亢查FT4FT3TSH準(zhǔn)確六.Graves眼病【實(shí)驗(yàn)室及輔查】一.TSHT4T3首選FT4二.１３１I攝取率↑峰前移三.TRAbTSAb內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)【診斷】一.甲亢①高代謝②甲狀腺腫雜音③FT4↑TSH↓二.GD①甲亢②甲狀腺腫呈彌漫性③伴浸潤(rùn)性突眼④TRAbTSAb+具備①②即可【鑒別診斷】一、甲狀腺炎

１３１I攝取率↓峰不前移二、甲亢原因三者鑒別：

①GD②結(jié)節(jié)性甲狀腺腫③高功能腺瘤核素B超【治療】一、抗甲狀腺藥物（一）分類1、硫脲類①丙硫氧嘧啶（PTU）tid快②甲硫氧嘧啶2、咪唑類①甲巰咪唑(MMI他巴唑)②卡比馬唑（甲亢平）常用PTUMMI(qd)(二)適應(yīng)癥輕中＜20歲孕婦高齡不手術(shù)者術(shù)前術(shù)后內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)（三）劑量與療程以PTU為例（若用他巴唑則劑量為PTU的1/10）①初治300~450mg/d分2~3次PO

6~8W每4W查T(mén)4T3②減量期每2~4W減一次減50~100mg/d3~4M③維持期50~100mg/d1~1.5Y合用L-T4抑TSH致甲腫（四）不良反應(yīng)①粒細(xì)胞↓2~3M②肝損淤膽③皮疹（五）停藥癥狀體征1.5Y二、放射碘治療β射線（一）適應(yīng)癥①中度②＞25歲③藥無(wú)效④不愿不宜手術(shù)（二）禁忌癥①＜25歲②妊娠哺乳③嚴(yán)重心肝腎衰TB④WBC＜3×109/L或中性粒＜1.5×109/L

⑤重癥浸潤(rùn)性突眼⑥甲亢危象（三）劑量80μCi/g重癥先用MMI控制癥狀80%一次治愈未愈6M后第二次內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)（四）并發(fā)癥①甲減②放射性甲狀腺炎③誘發(fā)甲亢危象④加重浸潤(rùn)性突眼三、手術(shù)治療（一）適應(yīng)癥①中重度藥無(wú)效復(fù)發(fā)②甲腫顯著壓迫癥狀③胸骨后甲腫④結(jié)節(jié)性甲腫伴甲亢（二）禁忌癥①嚴(yán)重浸潤(rùn)性突眼②心肝腎病重不能耐受術(shù)③妊娠前3個(gè)月和第6個(gè)月后（三）手術(shù)方式次全切并發(fā)癥①甲旁腺傷功能↓②喉返N傷③甲亢復(fù)發(fā)四、其他治療（一）碘劑僅在術(shù)前及危象時(shí)用平時(shí)忌碘（二）βRB初治期用普奈洛爾10~40mg

tid~qid五、甲狀腺危象治療①PTU600mgPO胃管250mgq6hPO

②復(fù)方碘口服溶液5滴q8h內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)碘化鈉1.0ivgtt

24h③普奈洛爾20~40mgPOq6~8h1mg+20mliv慢④氫化可的松100mgivgttq6~8h⑤清除甲狀腺素血液凈化⑥降溫（物理）避免水楊酸類⑦支持第二章甲狀腺功能減退癥

甲減甲狀腺素↓or抵抗低代謝黏多糖黏液性水腫【分類】1、原發(fā)性甲減腺體本身95%90%自身免疫手術(shù)131I治療2、中樞性甲減下丘腦垂體

TRH↓或

TSH↓垂體外照射垂體大腺瘤顱咽管瘤產(chǎn)后大出血【病因】1、自身免疫橋本甲炎2、甲狀腺破壞手術(shù)131I治療3、碘過(guò)量4、抗甲藥物內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)【臨床表現(xiàn)】（一）一般表現(xiàn)易倦怕冷遲鈍淡漠抑郁嗜睡體重↑記憶↓月經(jīng)不調(diào)肌肉痙攣皮膚干燥粗糙面色蒼白顏面眼瞼手水腫毛發(fā)稀疏眉毛外?脫落（二）肌肉與關(guān)節(jié)乏力強(qiáng)直痙攣疼痛萎縮腱反射弛緩期特征性延長(zhǎng)（三）心血管系統(tǒng)心肌黏液性水腫導(dǎo)致收縮力↓HR↓心排量↓ECG低電壓間質(zhì)水腫纖維腫脹左心室擴(kuò)張心包積液心臟增大稱之甲減心

（四）血液系統(tǒng)貧血（五）消化系統(tǒng)厭食腹脹便秘麻痹性腸梗阻巨結(jié)腸（六）內(nèi)分泌系統(tǒng)月經(jīng)過(guò)多or閉經(jīng)垂體增生蝶鞍增大PRL↑溢乳（七）黏液性水腫昏迷見(jiàn)于病情嚴(yán)重者寒冷時(shí)發(fā)病誘因：嚴(yán)重全身性疾病甲素中斷寒冷手術(shù)麻醉鎮(zhèn)靜臨床表現(xiàn)：嗜睡低體溫

<350C呼吸↓HR↓Bp↓四肢肌肉松弛反射減弱or消失昏迷休克ARF亡

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)【實(shí)驗(yàn)室檢查】(一)Hb↓(二)生化

TG↑CH↑LDL-C↑HDL-C↓CK↑LDH↑Hcy↑(三)T3T4TSHTSH↑TT4↓

FT4↓必備嚴(yán)重者TT3↓

FT3↓亞臨床僅TSH↑T3或T4正常(四)131I攝取率↓不做傷甲腺(五)甲狀腺自身Ab

TPOAbTgAb提示自身免疫性甲狀腺炎(六)X-ray心增大心包、胸腔積液蝶鞍增大(七)TRH刺激試驗(yàn)鑒別原發(fā)性中樞性

TRHiv后

TSH不增高者垂體性甲減延遲增高者下丘腦性甲減高基值再高原發(fā)性甲減【診斷與鑒別診斷】(一)診斷

1、甲減的癥狀與體征

2、TSH↑TT4↓

原發(fā)性甲減即可診斷TOPAb

3、TSH↓或正常TT4↓

FT4↓考慮中樞性甲減做TRH刺激試驗(yàn)證實(shí)進(jìn)一步找垂體下丘腦病變

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)(二)鑒別診斷1、貧血2、蝶鞍增大垂體瘤MRI3、心包積液4、水腫5、低T3綜合征【治療】(一)L-T4治療

終生50~200g/d1.6~1.8g/(Kg.d)兒童2g/(Kg.d)老人1g/(Kg.d)

50y以上常規(guī)先查心臟

25~50g/d始每1~2W增25g每4~6W測(cè)定激素達(dá)標(biāo)后6~12M復(fù)查一次(二)亞臨床甲減當(dāng)高CHTSH10mU/L時(shí)

需要給予L-T4治療(三)黏液水腫性昏迷的治療

1、補(bǔ)充甲狀腺激素首選T310givq4h后PO或L-T4首次300giv50g/div后PO兩者亦可片劑鼻飼

T320~30g

q4~6h5~15gq6hL-T4首次20~30g

50g/d后PO

2、吸O2通暢氣道輔助呼吸

3、氫考200~300mgivgtt

4、補(bǔ)液適量不宜多

5、控制感染治療原發(fā)病

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)第三章甲狀腺炎

△亞急性甲狀腺炎

又稱肉芽腫性甲狀腺炎巨細(xì)胞性甲狀腺炎與病毒感染有關(guān)自限性不遺留甲減【病因】與病毒感染有關(guān)

40~50y女性多見(jiàn)【病理】甲狀腺輕中度腫大濾泡結(jié)構(gòu)破壞巨噬細(xì)胞【臨床表現(xiàn)】起病前1~3W病毒感染：咽炎腮腺炎麻疹甲狀腺區(qū)明顯疼痛放射至耳部吞咽時(shí)加重

全身不適食欲減退肌肉痛發(fā)熱多汗心動(dòng)過(guò)速甲狀腺輕中度腫大有時(shí)單側(cè)腫大明顯質(zhì)地較硬顯著觸痛頸淋巴結(jié)腫大【實(shí)驗(yàn)室檢查】1、甲狀腺毒癥期

T3↑T4↑TSH↓131I攝取率↓（24h<2%）乃本病特征：甲素跟攝碘力“分離現(xiàn)象”乃因炎癥損傷濾泡破壞

ESR↑100mm/h2、甲減期逐漸

T3↓T4↓TSH↑131I攝取率漸恢復(fù)3、恢復(fù)期

T3T4TSH131I攝取率恢復(fù)正常

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)【診斷】依據(jù)1、急性炎癥的全身癥狀2、甲狀腺輕、中度腫大中等硬度觸痛顯著3、典型者有上述三期表現(xiàn)因就診時(shí)間、病程而異【治療】自限性預(yù)后好1、輕型僅需NSAID2、中、重型（1）強(qiáng)的松20~30mg/d分三次能明星緩解甲痛

8~10d后漸減量維持4w復(fù)發(fā)者仍有效（2）甲毒癥者普萘洛兒（3）甲減者L-T4

△自身免疫甲狀腺炎HT

橋本甲狀腺炎（HT慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎）【病因】自身免疫病TPOAbTgAb萎縮功能↓碘攝入量↑促發(fā)【病理】堅(jiān)硬腫大廣泛淋巴c浸潤(rùn)濾泡破壞萎縮隱性期甲減期甲腺萎縮期【臨床表現(xiàn)】女性多見(jiàn)

30~50Y早期僅TPOAb+晚期甲減多數(shù)以甲腫or甲減首診中度腫大質(zhì)地堅(jiān)硬

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)【實(shí)驗(yàn)室檢查】

TPOAbTgAb最有意義亞臨床甲減：（TSH↑TT4FT4正常）臨床甲減：TSH↑FT4↓TT4↓

131I攝取率↓核素掃描：分布不均

“冷結(jié)節(jié)”細(xì)針穿刺活檢【診斷與鑒別診斷】凡是彌漫性甲狀腺腫大特別是伴峽部錐體葉腫大不論甲功都應(yīng)懷疑HT若TPOAbTgAb顯著增高診斷即可成立可無(wú)甲腫但Ab↑伴甲減部分甲腫質(zhì)地堅(jiān)硬Ca鑒別

【治療】

1、限制碘攝入量阻止進(jìn)展僅甲腫無(wú)甲減不需治療

2、L-T4針對(duì)甲減甲腫

3、糖皮質(zhì)激素針對(duì)甲腫速大痛壓迫強(qiáng)的松30mg/d

4、手術(shù)壓迫明星者內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)

第四章嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)交感神經(jīng)節(jié)嗜鉻組織持續(xù)or間斷釋放大量?jī)翰璺影贰哐獕憾鄠€(gè)器官功能代謝紊亂10%惡性20~50Y多見(jiàn)【腫瘤部位及生化特征】腎上腺80%~90%大多一側(cè)性

~腺外者稱副神經(jīng)節(jié)瘤腹主動(dòng)脈旁（10%~15%）胸內(nèi)頸顱內(nèi)只有~腺髓質(zhì)及主動(dòng)脈旁：去甲腎→腎上腺素余去甲【臨床表現(xiàn)】心血管為主兼其它（一）心血管系統(tǒng)1、高血壓最主要

陣發(fā)性持續(xù)性（可陣發(fā)性加?。?）陣發(fā)性高血壓型：特征性驟升200~300/130~180mmHg（去甲腎為主者更著）伴劇烈頭痛面色蒼白大汗淋漓心動(dòng)過(guò)速（~腺素為主者更著）心前區(qū)及上腹部緊迫感可有心前區(qū)疼痛心律失常焦慮恐懼感惡心嘔吐視物模糊復(fù)視特重者：急性左心衰腦血管意外發(fā)作結(jié)束后迷走N↑：面頰皮膚潮紅全身發(fā)熱流涎瞳孔縮小可有尿量增多誘發(fā)因素：激動(dòng)體位吸煙創(chuàng)傷大小便灌腸捫壓腫瘤麻醉藥物（組胺胍乙啶）數(shù)分鐘→1~2h一日數(shù)次數(shù)月一次→持續(xù)性（伴陣發(fā)性加?。?/p>

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)（2）持續(xù)性高血壓型以下高血壓要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤：常藥無(wú)效但對(duì)α阻斷劑CCB有效；伴交感神經(jīng)過(guò)度興奮（多汗心動(dòng)過(guò)速）高代謝（低熱體重降低）頭痛焦慮煩躁伴直立性低血壓或血壓波動(dòng)大見(jiàn)于兒童青年更要想到本病部分兒童青年呈急進(jìn)性高血壓：

DBp130mmg眼底視N

Cr↑HF腦病需速用抗~腺素藥并及時(shí)手術(shù)2、低血壓休克或高低血壓相交替急性腹痛心前區(qū)疼痛高熱

3、心臟表現(xiàn)心肌?。盒穆墒С７屎駭U(kuò)大HF

(二)代謝系統(tǒng)

1、基礎(chǔ)代謝↑

2、糖代謝紊亂血糖↑

3、脂代謝紊亂

4、電解質(zhì)紊亂低鉀（三）其他臨床表現(xiàn)

1、消化系統(tǒng)腸蠕動(dòng)張力↓腸壞死出血穿孔膽石癥

2、腹部腫塊

3、泌尿系統(tǒng)Cr↑血尿

4、血液系統(tǒng)WBC↑RBC↑

5、其他內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)【診斷與鑒別診斷】早期診斷甚為重要瘤多良性(一)血尿兒茶酚胺及其代謝物持續(xù)性高血壓型者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）皆升高常

2倍其中MNNMN敏感性特異性最高陣發(fā)性者發(fā)作后測(cè)（二）藥理試驗(yàn)胰升糖素激發(fā)試驗(yàn)１ｍｇｉｖ１～３ｍｉｎ若本病血漿兒茶酚胺增加３倍以上或升至２０００ｐｇ／ｍｌ血壓上升持續(xù)性者不必做

陣發(fā)性者一直不發(fā)作可做（三）影像學(xué)Ｂ超ＣＴＭＲＩ核素導(dǎo)管【治療】手術(shù)切除先α阻斷劑降壓２Ｗ酚芐明１０ｍｇｂｉｄ→４０～６０ｍｇ／ｄ副直立性低血壓哌唑嗪多沙唑嗪危象：酚妥拉明１～５ｍｇｉｖ１０～１５ｍｇ＋５００ｍｌｉｖｇｔｔ硝普鈉惡性：鏈佐星α－甲基間酪氨酸１３１Ｉ－ＭＩＢＧ轉(zhuǎn)移內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)第五章原發(fā)性醛固酮增多癥

原醛癥腎上腺皮質(zhì)病變?nèi)┕掏置谠龆喔哐獕旱脱洝静∫蚍诸悺?一)醛固酮瘤多見(jiàn)多為一側(cè)腺瘤1~2cm(二)特醛癥亦多見(jiàn)雙側(cè)~球狀帶增生有時(shí)結(jié)節(jié)因?qū)ngⅡ敏感↑→ACEI使醛固酮↓高血壓低血鉀改善(三)糖皮質(zhì)激素可治性醛固酮增多癥（GRA）青少年家族性染色體顯性嵌合基因受ACTH而不受

AngⅡ調(diào)控?cái)?shù)周恢復(fù)(四)醛固酮癌少見(jiàn)

5cm

還分泌糖皮質(zhì)激素雄激素

(五)迷走的分泌醛固酮組織少見(jiàn)腎內(nèi)卵巢睪丸【病理生理】潴鈉排鉀高血壓Ca↓Mg↓【臨床表現(xiàn)】

①早期僅高血壓②高血壓輕度低血鉀③高血壓嚴(yán)重鉀缺乏(一)高血壓可難治性心腦(二)神經(jīng)肌肉功能障礙①肌無(wú)力及周期性癱瘓②肢端麻木手足搐搦(三)腎臟濃縮功能↓夜尿多尿路感染ProCr↑(四)心臟低鉀ECG心律失常(五)其他發(fā)育↓糖耐量↓

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)【實(shí)驗(yàn)室檢查】(一)血尿生化①低血鉀2~3mmol/L重更低②高血鈉③堿血癥④尿鉀高低血鉀＜3.5mmol/L時(shí)尿鉀仍＞25mmol/24h(二)尿液檢查

pH中性or偏堿比重固定減低1.010~1.018低滲尿ProCr(三)醛固酮測(cè)定↑血漿~↑尿~↑嚴(yán)重低鉀者補(bǔ)鉀后~↑↑(四)腎素AngⅡ測(cè)定血漿↓興奮試驗(yàn)：

呋塞米40mgim立位2h①正常人較基值增加數(shù)倍②原醛無(wú)反應(yīng)醛固酮瘤者較特醛癥者

~~受抑制更顯著血漿醛固酮/血漿腎素：

＞30提示；＞50診斷【診斷與病因診斷】高血壓低血鉀血漿及尿醛固酮↑而血漿腎素↓AngⅡ↓螺內(nèi)酯能糾正電解質(zhì)紊亂并降壓則診斷可成立醛固酮瘤較特醛癥重低血鉀堿中毒更著血尿醛固酮更高

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)(一)動(dòng)態(tài)試驗(yàn)鑒別~瘤跟特醛癥

8AM~12N立位：特醛癥：醛固酮↑明顯＞正常人醛固酮瘤：~不↑反而↓因腎素AngⅡ受抑制更重立位后也不能↑(二)影像學(xué)鑒別腺瘤跟增生部位

＞5cm提示Ca

B超＞1.3cmCT＞5mmMRI(三)腎上腺靜脈血激素測(cè)定醛固酮/皮質(zhì)醇定單雙側(cè)【鑒別診斷】高血壓低血鉀(一)非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征酶系缺陷性畸形(二)Liddle綜合征常染色體顯性

腎素受抑制醛固酮↓螺內(nèi)酯無(wú)效（三）伴高血壓低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增多癥

1、分泌腎素的腫瘤青年高血壓低血鉀甚為嚴(yán)重

2、繼發(fā)性腎素增高所致繼發(fā)性醛固酮增多

1)惡性高血壓2)腎動(dòng)脈狹窄

3)一側(cè)腎萎縮【治療】(一)手術(shù)切除腺瘤術(shù)前低鹽螺內(nèi)酯術(shù)中氫考(二)藥物螺內(nèi)酯氨苯喋啶阿米洛利CCBACEI(特醛癥)糖皮質(zhì)激素（GRA）降壓內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)第六章腺垂體功能減退癥

單種or多種激素↓原發(fā)繼發(fā)表現(xiàn)：甲狀腺腎上腺性腺等功能↓和（或）鞍區(qū)占位病變補(bǔ)充所缺乏激素后癥狀迅速緩解【病因和發(fā)病機(jī)制】（一）先天遺傳性基因（二）垂體瘤成人最常見(jiàn)病因腺瘤壓迫顱咽管瘤轉(zhuǎn)移（三）下丘腦病變（四）垂體缺血性壞死Sheehan綜合征DM（五）蝶鞍區(qū)手術(shù)放療創(chuàng)傷（六）感染和炎癥（七）糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療（八）垂體卒中（九）其他【臨床表現(xiàn)】＞50%破壞才有癥狀促性腺激素GHPRL缺乏最早

TSH次之后ACTH缺乏

Sheehan綜合征所有激素均缺腫瘤有占位體征

GH↓：成人RI敏感低血糖兒童侏儒癥（一）性腺（卵巢睪丸）功能↓女性：產(chǎn)后無(wú)乳閉經(jīng)性欲↓毛發(fā)脫落尤以陰毛腋毛為甚男性:性欲↓陽(yáng)痿胡須稀少肌力↓（二）甲減無(wú)甲種內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)（三）腎上腺功能減退癥面色蒼白（而原發(fā)性者色深）?垂體危象：誘因：應(yīng)激（感染AMI卒中）藥物（鎮(zhèn)靜安眠降糖）臨床表現(xiàn)：1）高熱型＞40C

2）低溫型＜30C

3）低血糖型

4）低血壓循環(huán)虛脫型

5)水中毒型

6）混合型各種類型可伴有相應(yīng)癥狀突出表現(xiàn)：消化循環(huán)神經(jīng)精神高熱休克惡心嘔吐頭痛神志不清抽搐昏迷【實(shí)驗(yàn)室檢查及輔查】（一）性腺功能測(cè)定女性：雌二醇C排卵基礎(chǔ)體溫

陰道涂片男性：睪酮↓精子↓（二）腎上腺皮質(zhì)功能

24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇↓游離皮質(zhì)醇↓血漿皮質(zhì)醇↓（三）甲狀腺功能TT4↓FT4↓（四）腺垂體分泌激素FSHＬＨTSHACTH

GHＰＲＬ均↓因脈沖式分泌隔１５～２０'三次同時(shí)測(cè)垂體靶腺激素腺垂體興奮試驗(yàn)：用下丘腦激素來(lái)探測(cè)垂體分泌反應(yīng)腺垂體聯(lián)合興奮試驗(yàn)：↓

ACTH試驗(yàn)重要

CTMRI活檢

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)【診斷和鑒別診斷】鑒別：

1）多內(nèi)分泌腺功能減退癥

2）神經(jīng)性厭食

3）失母愛(ài)綜合征【治療】(一)病因治療腫瘤手術(shù)放療化療鞍區(qū)占位：先解壓迫顱壓↓

Sheehan綜合征：關(guān)鍵預(yù)防(二)替代治療相應(yīng)靶腺激素PO應(yīng)激時(shí)糖皮質(zhì)激素加量先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素次補(bǔ)L-T4（小量始）不補(bǔ)鹽皮質(zhì)激素

除兒童垂體性侏儒癥外不用人GH?垂體危象處理：

1）首先50%GS60mliv以搶救低血糖

2）10%GNS500~1000ml氫考50~100mg

3）對(duì)癥：抗休克抗感染水中毒：利尿+氫考低溫（甲減）L-T4+加溫禁用：鎮(zhèn)靜催眠降糖藥需生育女雌激素黃體酮HMG男HCGHMG

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)

第七章庫(kù)欣綜合癥Cushing綜合癥皮質(zhì)醇增多癥庫(kù)欣病最常見(jiàn)：因ACTH↑【病因分類】1.依賴ACTH的Cushing綜合癥

1)Cushing病ACTH↑增生2)異位ACTH綜合癥：垂體以外腫瘤分泌ACTH↑2.不依賴ACTH的Cushing綜合癥

1)~腺瘤2)~癌3)雙~小結(jié)節(jié)性增生

4)雙~大結(jié)節(jié)性增生【臨床表現(xiàn)】類型典型病例：（一）向心性肥胖滿月臉多血質(zhì)

（二）全身及神經(jīng)系統(tǒng)肌無(wú)力精神變態(tài)類偏狂（三）皮膚表現(xiàn)薄瘀斑紫紋色素沉著真菌（四）心血管表現(xiàn)高血壓左室大HFA硬化（五）抵抗力↓肺部感染擴(kuò)散易漏診（六）性功能↓（七）代謝障礙血糖↑血鉀↓水腫骨質(zhì)↓兒童發(fā)育↓【各型病因病理臨床特點(diǎn)】

1）依賴垂體ACTH的Cushing病最常見(jiàn)占70%成人女性多見(jiàn)

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)

兒童青少年亦可垂體病變最多見(jiàn)者為ACTH微腺瘤（＜10mm）約見(jiàn)于80%Cushing病由于過(guò)多ACTH刺激分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素可用大劑量地塞米松抑制2）異位ACTH綜合癥：垂體以外腫瘤分泌大量ACTH:

a.緩慢發(fā)展型b.迅速進(jìn)展型3）~腺瘤占15~20%慢中度4）~腺癌占＜5%快重男性化5）不依賴ACTH的雙~小結(jié)節(jié)性增生多為兒童部分家族性6）不依賴ACTH的雙~大結(jié)節(jié)性增生＞5mm

上述5）6）：ACTH低大劑量地塞米松不能抑制【診斷與鑒別診斷】1、結(jié)合臨床表現(xiàn)特殊檢查（糖皮質(zhì)激素分泌異常）等皮質(zhì)醇↑失去晝夜節(jié)律且不能被小劑量地塞米松抑制

1）尿17羥↑

2）尿游離皮質(zhì)醇↑優(yōu)于尿17羥2、鑒別：肥胖癥酗酒肝損傷者抑郁癥T2DMCT影像學(xué)【治療】手術(shù)放療替代阻滯合成(一)Cushing病

1）垂體微腺瘤首選切除或一側(cè)腎上腺全切另一側(cè)腎上腺全切大部切

內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)

2）垂體大腺瘤開(kāi)顱手術(shù)對(duì)于催乳素↑者用溴隱亭(二)腎上腺腺瘤切除+替代(三)腎上腺腺癌手術(shù)or阻滯(四)不依賴ACTH的雙~小大結(jié)節(jié)性增生：切除+替代(五)異位ACTH綜合癥：治原病(六)阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成藥(七)垂體腎上腺術(shù)前氫考內(nèi)科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)

第八章尿崩癥

AVP缺乏(中樞性)或腎對(duì)AVP不敏感(腎性)【病因和發(fā)病機(jī)制】中樞性~分1.繼發(fā)性~

1）50%腫瘤

2）10%頭部創(chuàng)傷

3）其他感染肉芽腫血管2.特發(fā)性~

30%找不到原因下丘腦視上核室旁核退行性變因自身抗體3.遺傳性~家族史染色體妊娠性~可分：完全性~部分性~【臨床表現(xiàn)】多尿煩渴多飲急尿量5~10L/d＜18L尿比重＜1.005尿滲透壓常

50~200mOsm/L部分性~:尿量2.5~5L/d比重可＞1.010尿滲透壓290~600mOsm/L

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若病變影響下丘腦口渴中樞或意識(shí)不清如不及時(shí)補(bǔ)水可嚴(yán)重脫水血漿滲透壓↑血Na↑軟弱發(fā)熱精神癥狀死亡【診斷與鑒別診斷】1.典型~2.診斷方法

1）禁水-加壓素試驗(yàn)

2）血漿AVP測(cè)定

3）中樞性~病因診斷蝶鞍視野

CTMRI3.鑒別診斷

1）精神性煩渴AVP不