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文檔簡(jiǎn)介

第三十五章

朊粒

朊粒朊粒〔Prion〕又稱傳染性蛋白粒子〔proteinaceousinfectionparticle〕或朊病毒，是一種由正常宿主細(xì)胞基因編碼的構(gòu)象異常的蛋白質(zhì)，不含核酸，具有自我復(fù)制能力。朊粒是人和動(dòng)物的傳染性海綿狀腦病〔TSE〕的病原體。1982年P(guān)rusiner感染蒼鼠腦組織中提取和純化1997年獲諾貝爾生理學(xué)和醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)一、生物學(xué)性狀Prion是一種不含脂類的疏水性糖蛋白，對(duì)蛋白酶K有抗性，稱為朊蛋白〔PrP〕。此蛋白大量存在于TSE感染的人和動(dòng)物組織中，又稱為羊瘙癢病朊蛋白〔PrPsc〕。人類和多種哺乳動(dòng)物染色體中都有PrP的編碼基因。正常情況下此基因編碼PrP前體蛋白，對(duì)蛋白酶敏感，稱為細(xì)胞朊蛋白〔PrPc〕。PrPc正常形態(tài)PrPsc致病形態(tài)PrPc和PrPsc的三維空間結(jié)構(gòu)抵抗力

對(duì)理化因素有強(qiáng)大的抵抗力，能抵抗蛋白酶的消化作用。已證實(shí)的滅活方法有高壓蒸氣132℃≧2h；紫外線220nm、237nm；尿素6－8mol/L；氯仿，氫氧化鈉等。二、致病性與免疫性引起傳染性海綿狀腦病，為致死性CNS慢性退行性疾病。但由于prion分子量小，免疫系統(tǒng)不能識(shí)別，因此不產(chǎn)生特異性抗體和細(xì)胞免疫反響。目前任何動(dòng)物的prion病有十多種。1、羊瘙癢病2、牛海綿狀腦病3、庫(kù)

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