嗜鉻細(xì)胞瘤(趙耀武)參考

嗜鉻細(xì)胞瘤2021/5/81概念

臨床表現(xiàn)診斷及相關(guān)檢查治療

預(yù)后2021/5/82起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。細(xì)胞成堆或成束包繞在血管周圍，由于所含顆?？杀汇t酸染成棕色，故稱嗜鉻細(xì)胞。概念2021/5/83部位：左右各一個(gè)，各位于腎臟上方右側(cè)扁平，多呈三角形左側(cè)“Y”“V”等，分內(nèi)、外側(cè)支。

腎上腺素髓質(zhì)分泌兒茶酚胺去甲腎上腺素多巴胺腎上腺2021/5/84男>女年齡：20～40多見發(fā)病部位：70～90%腎上腺10%腎上腺外，稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤良惡性分類：90%良性10%惡性單發(fā)/多發(fā)：90%單發(fā)10%多發(fā)單側(cè)/雙側(cè)：90%單側(cè)10%雙側(cè)嗜鉻/非嗜鉻：98%嗜鉻2%非嗜鉻其他少見類型：①M(fèi)ENⅡA型合并嗜鉻細(xì)胞瘤，亦稱Sipple綜合征50%；②MENⅡB型合并嗜鉻細(xì)胞瘤（90%）等。2021/5/85臨床表現(xiàn)4P癥：心悸、頭痛、多汗、面色蒼白三高癥：高血壓、高血糖、高代謝無癥狀其他一系列癥狀少見情況以急診形式出現(xiàn)，如：高血壓危象、休克、急性心衰、肺水腫、心肌梗死、嚴(yán)重心律失常、急性腎功能不全、高熱等。2021/5/86可疑病例的篩查指征2431麻醉/手術(shù)/血管造影檢查/妊娠中血壓升高或波動(dòng)劇烈者，不能解釋的低血壓使用DA受體拮抗劑、擬交感神經(jīng)類、阿片類、NE或5-羥色胺再攝取抑制劑、單胺氧化酶抑制劑等藥物可誘發(fā)PPGL癥狀發(fā)作的患者PPGL家族遺傳背景腎上腺意外瘤特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病伴有4P征的高血壓頑固性高血壓血壓易變不穩(wěn)定者可疑病例2021/5/87診斷及相關(guān)檢查定性血漿CA或24小時(shí)尿CA：仍是目前定性診斷的主要生化檢查手段，結(jié)果陰性而臨床高度懷疑者建議重復(fù)或高血壓發(fā)作時(shí)留尿測(cè)定陰性不排除診斷。血漿游離MNs（卞腎上腺素）：包括MN（3甲基腎上腺素）和NMN（3甲基去甲腎上腺素），敏感性97%---99%，特異性82%---96%，適合于高?；颊叩暮Y查和監(jiān)測(cè)，陰性者，幾乎可有效排除PPGL，無癥狀的小腫瘤或僅分泌多巴胺者，可假陰性。24小時(shí)尿分餾的MNs，特異性高達(dá)98%，但敏感性略低，約69%，適合于低危人群的篩查。2021/5/88診斷及相關(guān)檢查定性?

血漿游離MNs和尿分餾MNs升高≥正常值的4倍診斷PPGL的可能性幾乎是100%。?

臨床疑診但生化檢查結(jié)果處于臨界或灰區(qū)者應(yīng)標(biāo)化取樣條件，推薦聯(lián)合檢測(cè)以提高準(zhǔn)確率。2021/5/89診斷及相關(guān)檢查定位1.解剖定位：CT平掃+增強(qiáng)、MRI（T1低信號(hào)、T2高信號(hào)）2.功能影像學(xué)定位：間碘芐胍（MIBG）顯像、生長(zhǎng)抑素受體顯像、PET-CT等。所有惡性者監(jiān)測(cè)SDHB基因2021/5/810影像學(xué)表現(xiàn)平掃不均質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤增強(qiáng)掃描呈厚壁囊腫樣嗜鉻細(xì)胞瘤2021/5/811影像學(xué)表現(xiàn)平掃囊實(shí)性嗜鉻細(xì)胞瘤增強(qiáng)平掃周邊鈣化嗜鉻細(xì)胞瘤2021/5/812影像學(xué)表現(xiàn)平掃出血性嗜鉻細(xì)胞瘤主動(dòng)脈旁嗜鉻細(xì)胞瘤2021/5/813治療CCB單用α受體阻滯劑控制不佳α受體阻滯劑嚴(yán)重副作用血壓正?；蛘唛g歇升高高血壓危象的處理硝普鈉酚妥拉明尼卡地平α受體阻滯劑長(zhǎng)效非選擇性----酚芐明α1受體阻滯劑----哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪β受體阻滯劑CA或者α受體阻滯劑介導(dǎo)的心動(dòng)過速注：需要在α受體阻滯劑使用3-4日后使用，因單用前者可阻斷腎上腺素興奮β2受體擴(kuò)血管作用而誘發(fā)高血壓危象、心肌梗死、肺水腫等。術(shù)前藥物準(zhǔn)備2021/5/814術(shù)前藥物準(zhǔn)備的時(shí)間推薦至少7天，一般2-4周發(fā)作頻繁者需4-6周2021/5/815藥物準(zhǔn)備標(biāo)準(zhǔn)無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等顯像輕微鼻塞/四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤(rùn)等表明微循環(huán)灌注良好坐位血壓＜130/80mmHg，立位SBP＞90mmHg，坐位心率＜60--70次/分，立位心率＜70--80次/分體重呈增加趨勢(shì)，血細(xì)胞比容＜45%準(zhǔn)備標(biāo)準(zhǔn)2021/5/816手術(shù)切除是PPGL最有效的治療方法手術(shù)治療2021/5/817其他治療方法放射性核素治療：用于無法手術(shù)或多發(fā)轉(zhuǎn)移、MIBG或奧曲肽顯像陽(yáng)性者放療和化療：推薦用于無法手術(shù)切除的腫瘤或緩解骨轉(zhuǎn)移所致的疼痛2021/5/818預(yù)后PPGL的預(yù)后與年齡、良惡性、有無家族史及治療早晚等有關(guān)。良性者5年生存率＞95%，但約50%患者仍持續(xù)高血壓，復(fù)發(fā)率為6.5%--17%，復(fù)發(fā)者惡性率約50%。惡性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率約50%，肝、肺較骨轉(zhuǎn)移者差，其中約50%死于1--3年，但約50可存活20年以上。2021/5/819病例分享202