肝膽管結(jié)石診治指南

肝膽管結(jié)石診治指南肝膽管結(jié)石病是我國的常見病之一，其病情復雜，治療困難。為了適應臨床工作需要，規(guī)范我國肝膽管結(jié)石病的診斷和治療，中華醫(yī)學會外科學分會膽道外科學組組織國內(nèi)有關專家，基于我國肝膽管結(jié)石病40余年診治經(jīng)驗的總結(jié)，并借鑒國內(nèi)外最新臨床研究成果，制定了我國第一部《肝膽管結(jié)石病診斷和治療指南》。需要指出，臨床醫(yī)學的精髓在于根據(jù)患者的具體病情及現(xiàn)有的醫(yī)療資源，采取最合理的診療措施。因此，該指南旨在指導醫(yī)師對肝膽管結(jié)石病的診斷治療作出合理的決策，而并非強制性標準。未來，隨著肝膽管結(jié)石病研究的深入和循證醫(yī)學證據(jù)的不斷積累，本指南將定期進行修訂和更新。

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概念與定義

肝膽管結(jié)石病(hepatolithiasis)即原發(fā)性肝膽管結(jié)石(primaryintrahepaticstone)特指始發(fā)于肝內(nèi)膽管系統(tǒng)的結(jié)石，不包括膽囊內(nèi)排降并上移至肝內(nèi)膽管的結(jié)石，也不包括繼發(fā)于損傷性膽管狹窄、膽管囊腫、膽管解剖變異等其他膽道疾病所致膽汁淤滯和膽道炎癥后形成的肝膽管結(jié)石。肝膽管結(jié)石病是我國的常見病，在華南、西南、長江流域及東南沿海等廣大區(qū)域尤為多見。由于其病變復雜、復發(fā)率高且常引起嚴重的并發(fā)癥，此病成為我國良性膽道疾病死亡的重要原因。

肝膽管結(jié)石病多屬于膽色素結(jié)石。臨床上也可見到原發(fā)于肝內(nèi)膽管的膽固醇結(jié)石。由于其成石機制及臨床病理特點有別于膽色素性肝內(nèi)膽管結(jié)石，故應將其作為一獨立的疾病對待。本指南是針對色素性肝膽管結(jié)石的診斷和治療問題。

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肝膽管結(jié)石病的病因和基本病理改變

肝膽管結(jié)石病的病因目前還不完全清楚。肝內(nèi)結(jié)石的形成與膽道慢性炎癥、細菌感染、膽道蛔蟲、膽汁淤滯、營養(yǎng)不良等因素有關。膽管內(nèi)慢性炎癥是導致結(jié)石形成的重要因素，膽汁淤滯是結(jié)石形成的必要條件。膽流滯緩并有膽道慢性炎癥最易形成肝內(nèi)膽管結(jié)石。

肝膽管結(jié)石病的基本病理改變是膽道梗阻、膽道感染和肝實質(zhì)破壞。受累區(qū)域的肝膽管擴張、膽管呈環(huán)狀或節(jié)段性狹窄；管壁增厚、膽管壁及周圍纖維組織增生并慢性炎癥細胞浸潤；匯管區(qū)大量炎性細胞浸潤和纖維細胞增生，伴有肝實質(zhì)損害，嚴重者形成肝段或肝葉的纖維化萎縮和功能喪失。合并膽道感染時可造成膽源性膿毒癥、肝膿腫、膈下膿腫、膽管支氣管瘺及膽道出血等一系列嚴重并發(fā)癥。約2.0%～9.0%的肝膽管結(jié)石病例在病程后期可并發(fā)肝膽管癌。

肝膽管結(jié)石病的重要臨床病理特點是：

(1)結(jié)石沿肝內(nèi)病變膽管樹呈區(qū)段性分布。

(2)結(jié)石多并存不同程度的肝膽管狹窄，膽管狹窄是引起結(jié)石形成和復發(fā)的重要因素。肝膽管結(jié)石合并一級分支以上肝管的狹窄時易導致受累肝段或亞肝段萎縮；合并雙側(cè)肝門部肝管狹窄者，晚期常發(fā)生膽汁性肝硬化及膽源性門靜脈高壓癥。

(3)由于長期反復發(fā)作的膽道梗阻和/或感染可導致肝膽管結(jié)石病變區(qū)域內(nèi)膽管樹、伴行血管及肝實質(zhì)彌漫而不可逆性損害，包括膽管壁結(jié)構(gòu)破壞、多發(fā)性膽管狹窄和不規(guī)則性膽管擴張、膽管積膿、門靜脈及肝動脈小分支狹窄、肝實質(zhì)纖維化和萎縮、慢性肝膿腫、繼發(fā)性肝內(nèi)膽管癌等毀損性病變，這類病變是只有手術切除才能得到有效治療的病灶。

(4)在肝膽管結(jié)石病的病變范圍內(nèi)肝組織發(fā)生萎縮，而正常肝組織增生肥大，形成肝臟萎縮增生性改變即萎縮增生復合征。這一病理特征對于正確判斷肝膽管結(jié)石的病變部位和選擇合理治療方法具有重要意義。

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肝膽管結(jié)石病的臨床表現(xiàn)

肝膽管結(jié)石病的病程長而復雜，可出現(xiàn)多種嚴重并發(fā)癥，故其臨床表現(xiàn)是復雜多樣的，其復雜程度主要取決于主要肝管和肝外膽管結(jié)石梗阻是否完全、合并膽道感染的嚴重程度、肝臟的病變范圍、肝功能損害程度以及并發(fā)癥類型等。

肝膽管結(jié)石病的基本臨床表現(xiàn)可分為3大類型：

(1)靜止型：患者無明顯癥狀或癥狀輕微，僅有上腹隱痛不適，常在體檢時才被發(fā)現(xiàn)。

(2)梗阻型：表現(xiàn)為間歇性黃疸、肝區(qū)和胸腹部持續(xù)性疼痛不適、消化功能減退等膽道梗阻癥狀。雙側(cè)肝膽管結(jié)石伴有肝膽管狹窄時可呈持續(xù)性黃疸。

(3)膽管炎型：表現(xiàn)為反復發(fā)作的急性化膿性膽管炎。急性發(fā)作時出現(xiàn)上腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性脹痛、畏寒、發(fā)熱、黃疸；右上腹壓痛、肝區(qū)叩擊痛、肝腫大并有觸痛等，嚴重者可伴膿毒癥表現(xiàn)；外周血白細胞和中性粒細胞顯著升高，血清轉(zhuǎn)氨酶急劇升高，血清膽紅素、堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高。一側(cè)肝管結(jié)石阻塞合并急性肝膽管炎時，可無黃疸或黃疸較輕，血清膽紅素處于正常水平或輕度升高，發(fā)作間歇期無癥狀或呈梗阻性表現(xiàn)。

當發(fā)生各種嚴重并發(fā)癥時可出現(xiàn)肝膿腫、膽道出血、膽汁性肝硬化、門靜脈高壓癥以及肝膽管癌等相應臨床表現(xiàn)。

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肝膽管結(jié)石病的診斷和評估

肝膽管結(jié)石病診斷和術前評估的內(nèi)容應包括：肝臟和膽道系統(tǒng)的病變、肝臟功能代償狀態(tài)、全身狀況以及對手術的耐受能力，主要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、影像學及實驗室檢查結(jié)果。

4.1

肝膽系統(tǒng)病變的診斷

主要依靠臨床表現(xiàn)和各種影像學檢查。從外科治療的要求出發(fā)，通過系統(tǒng)的影像檢查，詳細地了解結(jié)石在肝內(nèi)的分布、膽管系統(tǒng)及肝臟的病變是選擇和確定治療方法所必需的。

對肝膽管結(jié)石的診斷有實用價值的影像技術主要有B超、CT、MRI、ERCP、PTC、術后膽道引流管造影、膽道鏡等。單一的檢查常不能獲得全面的診斷，往往需要一種以上的影像學檢查相互印證才能達到正確診斷的目的。因此應熟悉各項檢查方法的性能和局限性，并結(jié)合具體患者的病變狀況及當?shù)厮哂械脑O備條件，合理選擇并聯(lián)合應用最有效的檢查方法。由于肝膽管結(jié)石病變復雜，在手術前很難做到全面準確的診斷，特別是對結(jié)石所引起的繼發(fā)性病變的判斷，故常需在手術中依據(jù)全面系統(tǒng)的探查，必要時結(jié)合術中B超、膽道鏡和膽道造影等檢查而核準術前診斷或重新評估。這是手術決策的重要步驟。

B超一般作為首選檢查。它能為臨床診斷提供線索，但不能作為外科手術的全部依據(jù)。在決定行外科手術治療前需要作其他影像學檢查。在手術中作B超檢查，對于明確結(jié)石部位，引導取石和判斷有無結(jié)石殘留具有重要價值。B超在引導PTC方面也有重要作用。但B超不能提供膽管樹的整體影像，且難以顯示膽管狹窄部位和合并的肝外膽管下端結(jié)石。

CT可全面顯示肝內(nèi)膽管結(jié)石分布、膽管系統(tǒng)擴張和肝實質(zhì)的病變，對肝膽管結(jié)石具有重要的診斷價值。系統(tǒng)地觀察各層面CT照片，可獲取肝內(nèi)膽管系統(tǒng)的立體構(gòu)象及肝內(nèi)結(jié)石的立體分布情況。CT與B超聯(lián)合應用，一般能為手術方案的制定提供可靠的依據(jù)。但CT一般難以直接顯示膽道狹窄部位，也不能發(fā)現(xiàn)不伴有明顯膽管擴張的細小結(jié)石以及密度與肝實質(zhì)相似的結(jié)石。

對于分布在雙側(cè)肝葉的區(qū)域性結(jié)石伴引流肝段萎縮的病例，在預留殘肝功能體積足夠的條件下，可同時作規(guī)則性雙側(cè)病變肝段切除。

6.2.3

肝門部膽管狹窄修復重建術：處理肝門部膽管狹窄的手術方法主要有以下3類。由于肝門部膽管狹窄病變類型比較復雜，常需結(jié)合多種手術方法進行治療。

(1)膽管狹窄成形、空腸RouxenY吻合術：適用于肝內(nèi)病灶和上游肝管狹窄已去除的肝門部膽管狹窄病例。在充分切開肝門部狹窄膽管并進行原位整形的基礎上，以RouxenY空腸襻與膽管切口側(cè)側(cè)吻合修復膽管缺損。對有結(jié)石殘留或復發(fā)可能的病例，可將空腸襻殘端順位埋置于皮下作為術后取石的通路。但膽腸吻合術廢除了Oddi括約肌對膽系的控制功能，在上游肝管狹窄未糾正和肝內(nèi)結(jié)石未取凈的情況下行不恰當?shù)哪懩c內(nèi)引流可引發(fā)或加重膽道感染等嚴重并發(fā)癥。目前尚無確實的證據(jù)表明各種在膽管空腸吻合口或空腸襻上附加抗返流措施能有效防止腸液向膽管的返流，因此不建議做此類附加手術。

(2)膽管狹窄成形、游離空腸段吻合術：適用于肝內(nèi)病灶和上游肝管狹窄已去除，尚有結(jié)石殘留或有結(jié)石復發(fā)可能而膽管下端通暢的病例。充分切開肝門部膽管狹窄并進行原位整形，截取長度適當?shù)挠坞x空腸段，用其輸出端與膽管切口進行端側(cè)吻合，修復膽管壁的缺損，將其輸入端關閉并順位埋置于皮下，作為日后用膽道鏡清除殘留或復發(fā)結(jié)石的通路。尚可用膽囊代替空腸段來完成本手術。

(3)膽管狹窄成形、組織補片修復術：適用于肝內(nèi)病灶及上游肝管狹窄已去除，結(jié)石已取盡且無復發(fā)可能，而只存在肝門部膽管輕度狹窄的病例。充分切開狹窄段及其兩端的膽管，切除瘢痕化的膽管組織，縫合肝膽管瓣形成膽管的后壁，膽管前壁的缺損用帶血運的肝圓韌帶瓣、膽囊瓣、胃瓣、空腸瓣或其他自體組織補片修復。

6.2.4

肝移植術：適合于肝臟和膽管系統(tǒng)均已發(fā)生彌漫性不可逆損害和功能衰竭的IIc型肝膽管結(jié)石。

6.3

合并肝外病變的處理

(1)肝外膽管結(jié)石：術中同時去除結(jié)石，應注意清除容易殘留的膽管下端結(jié)石。經(jīng)十二指腸鏡Oddi括約肌切開后取石只適用于單純肝外膽管結(jié)石；對于肝膽管結(jié)石及狹窄，Oddi括約肌切開后易發(fā)生返流性膽管炎，應視為禁忌。

(2)Oddi括約肌松弛：合并肝外膽管結(jié)石和擴張者多伴有膽管下端Oddi括約肌松弛。若Oddi括約肌重度松弛、曾做Oddi括約肌成形術或膽管十二指腸吻合術，造成返流性膽管炎，可考慮膽總管橫斷和膽管空腸吻合術，由此可減少經(jīng)膽管下端途徑的返流性膽管炎。

(3)Oddi括約肌狹窄：此種情況少見，應采用膽道鏡檢查排除膽管下端結(jié)石梗阻。確認為膽管下端狹窄者可行膽管空腸RouxenY吻合術。

6.4

術中輔助措施的應用價值

術中B超、術中膽道造影、術中膽道鏡和各種物理碎石術的應用，對提高肝膽管結(jié)石的手術效果有重要作用。

(1)術中B超：能清晰判斷結(jié)石在肝內(nèi)的分布，引導取石，明顯降低殘石率。同時還能顯示出入肝臟的重要血管與病灶的關系，確定病灶范圍，從而引導肝切除。

(2)術中膽道造影：對了解膽道系統(tǒng)有無變異、避免發(fā)生膽管損傷和防治膽管內(nèi)結(jié)石殘留有重要作用。

(3)術中膽道鏡：是當前治療肝膽管結(jié)石的重要方法之一，能明視膽管內(nèi)病理狀況，辨別膽管結(jié)石、腫瘤和異物，觀察膽管黏膜病變，對可疑病變可取活體組織或脫落細胞做病理檢查。在鏡下用取石網(wǎng)籃、碎石器械和氣囊導管取石克服了常規(guī)器械取石的盲區(qū)，可提高取石效率，降低結(jié)石殘留率。

(4)物理碎石術：對于難以直接取除的大結(jié)石或嵌頓結(jié)石，可采用液電或激光碎石術將其擊碎后取出。

6.5

術后殘留病變處理及復發(fā)病變的防治

對于術中結(jié)石殘留的病例，可在手術后經(jīng)T管竇道、膽道瘺道或膽管空腸吻合的皮下埋置盲襻進入膽管清除肝膽管內(nèi)殘余結(jié)石。對于復發(fā)結(jié)石可通過皮下盲襻用膽道鏡取石。經(jīng)皮肝穿刺進行內(nèi)鏡取石，也是治療復發(fā)結(jié)石的有效方法。術后定期復查、服用利膽藥物，早期發(fā)現(xiàn)和處理復發(fā)結(jié)石能明顯改善遠期療效。

術后殘留病變或復發(fā)病變包括肝管結(jié)石和主要肝管狹窄伴明顯癥狀而用非手術方法難以奏效者，需要再次手術處理。膽道手術后再次手術往往牽涉到許多復雜的問題,無論其技術難度、手術范圍、手術后并發(fā)癥發(fā)生率和患者的全身狀況等，均屬于復雜和高危的手術。因此,再次手術必須掌握好手術時機和適應證，手術方案應積極而穩(wěn)妥。

6.6

選擇手術方法應遵循的原則

(1)肝膽管結(jié)石病的外科治療應以根治性清除病灶為主要目標。

(2)對于Ⅰ型肝膽管結(jié)石，應首選病變肝段規(guī)則性切除以達到治愈的目的。對于肝臟和膽道病變廣泛的IIa和IIb型結(jié)石常需聯(lián)合多種術式和輔助方法進行治療，對于其中IIb型結(jié)石充分切除區(qū)段性病灶是保證聯(lián)合手術治療效果的前提條件。對于合并膽汁性肝硬化但肝功能仍處于代償狀態(tài)的IIc型結(jié)石應根據(jù)膽道病變的復雜性、肝硬化及門脈高壓癥嚴重程度等選擇同期或分期膽道手術與門脈減壓手術來處理合并存在的膽道、肝臟和門靜脈系統(tǒng)病變。對于肝功能陷于失代償?shù)腎Ic型結(jié)石，肝移植術是惟一有效的治療方法。

(3)主要肝膽管的狹窄必須修復矯正，但膽管空腸RouxenY吻合術和膽管-游離空腸段吻合術的適應證應嚴格掌握。對于肝內(nèi)病變已經(jīng)去除，其下游膽管內(nèi)結(jié)石已清除，肝門部肝管無狹窄，結(jié)石無復發(fā)危險的病例，應避免采用此類術式。

(4)對于結(jié)石殘留或有復發(fā)可能的病例，可在術中設置連通膽道的空腸皮下盲襻，作為術后膽道鏡取石的通路。

肝膽管結(jié)石病診斷治療流程圖

7

肝膽管結(jié)石常見并發(fā)癥的診斷及治療

7.1

重癥急性膽管炎

即急性梗阻性化膿性膽管炎或膽源性膿毒癥，是肝膽管結(jié)石的常見并發(fā)癥和主要致死原因。診斷依據(jù)是確認肝膽管結(jié)石合并膽道感染并伴有全身膿毒癥表現(xiàn)。初期治療應予禁食、補液、抗生素等非手術治療措施。經(jīng)過短期的非手術治療，若癥狀和體征未能緩解，呈持續(xù)膿毒癥狀態(tài)，原則上宜早期手術。急癥手術的主要目的是膽管引流和減壓，待病情穩(wěn)定后再二次手術處理肝內(nèi)膽管結(jié)石。

7.2

膽源性肝膿腫

是肝內(nèi)膽管結(jié)石繼發(fā)急性化膿性膽管炎的后期表現(xiàn)。膿腫發(fā)生在病變肝管引流范圍內(nèi)。根據(jù)病史、急性膽管炎、膿毒癥癥候群及上腹部疼痛等典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合B超和CT檢查不難做出正確診斷。必要時還可作B超或CT引導下診斷性肝膿腫穿刺以獲確診。治療措施包括全身支持治療，選擇針對多種腸源菌感染的抗生素，超聲或CT引導下膿腫穿刺置管引流或手術切開引流。對于局限于肝葉或肝段的多發(fā)性小膿腫，宜盡早手術切除肝內(nèi)病灶。

7.3

膽道出血

由于結(jié)石梗阻繼發(fā)膽道化膿性感染，受累區(qū)域膽管黏膜多發(fā)性潰瘍侵蝕伴行肝動脈或門靜脈支可導致膽道大出血；膽源性肝膿腫也可潰入膽道及鄰近的肝內(nèi)血管分支而發(fā)生膽道大出血。膽道出血典型的臨床表現(xiàn)為突然發(fā)作的膽絞痛，繼之出現(xiàn)嘔血或便血、黃疸或黃疸加深，呈周期性發(fā)作，間歇期為5～14d。其診斷依靠病史、典型臨床表現(xiàn)，并結(jié)合影像學檢查。B超和CT有助于出血的原發(fā)病灶的定位和定性診斷；經(jīng)皮肝動脈選擇性造影是膽道出血最有價值的診斷和定位方法。首選的治療措施是經(jīng)皮選擇性肝動脈栓塞術，一般可達到止血的效果。手術治療是針對非手術治療未能有效控制膽道出血或原發(fā)病灶及合并的急性膽道感染需要急癥手術處理的病例