皮膚黏膜淋巴結綜合征課件

皮膚黏膜淋巴結綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎病（Kawasakidisease)

病因不清

＊感染：細菌、病毒、尼克次體等。

＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。

感染

易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應全身性血管炎，冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷發(fā)病機制超抗原

↓

T淋巴細胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機制

血管炎,累及小、中、大動脈,

易累及冠狀動脈

＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。

＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長,抗生素治療無效；

＊球結合膜充血,無膿性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂；

＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端

膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；

＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；

＊頸淋巴結腫大。

典型表現(xiàn)

心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

＊心臟表現(xiàn)間質性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關節(jié)炎等＊其他表現(xiàn)＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時血小板↑；

急性炎癥反應指標升高。

＊免疫學檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心電圖：ST-T改變。

＊胸片：可呈間質性改變。

無特異性實驗室檢查

急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、

主動脈瓣或三間瓣返流

冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄＊超聲心動圖：＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，

指趾端脫皮

＊皮膚：多形性紅斑

＊眼結膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、

楊梅舌

＊頸淋巴結：腫大

診斷標準發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結炎鑒別診斷＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用控制血管炎癥＊糖皮質激素

不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動脈損害者應延長治療

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

對癥治療和手術治療補液、護肝、護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術

＊為自限性疾病，多數(shù)預后良好

＊未經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為

15%～25%

＊多數(shù)冠狀動脈瘤于1～2年內(nèi)消失，

但可留有管壁增厚和功能異常

＊復發(fā)率為1%～2%

＊無冠狀動脈瘤者：出院后1、3、6、

12、24月作全面檢查，