先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南于波院長

先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療

指南及專家共識哈醫(yī)大二院心內(nèi)科于波實(shí)用文檔概述先心病的發(fā)病率為0.7%～0.8%，我國每年新出生的先心病患兒達(dá)15萬左右,外科救治達(dá)3～4萬，內(nèi)科介入治療達(dá)2～3萬。為規(guī)范先心病介入治療，2004年制定了先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南，不久前中國心血管醫(yī)師協(xié)會組織起草了常見先天性心臟病介入治療的專家共識。

實(shí)用文檔先心病介入性治療技術(shù)種類擴(kuò)張術(shù)類房間隔造口術(shù)瓣膜成形術(shù)血管成形術(shù)實(shí)用文檔先心病介入性治療技術(shù)種類封堵術(shù)類動脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵術(shù)房間隔缺損（ASD）封堵術(shù)室間隔缺損（VSD）封堵術(shù)冠狀動脈瘺（CAF）堵閉術(shù)復(fù)雜紫紺型先心伴側(cè)支血管封堵術(shù)實(shí)用文檔

球囊房間隔造口術(shù)實(shí)用文檔球囊房間隔造口術(shù)

1966年Rashkind和Miller首先將此應(yīng)用于臨床并收到滿意效果；種類：球囊房間隔造口術(shù)（BAS）、微型刀房隔切開術(shù)及房間隔球囊成形術(shù)。適應(yīng)證：TGA、肺動脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖等嚴(yán)重缺氧的先心病。造口達(dá)到緩解紫紺及缺氧、爭取手術(shù)時機(jī)的目的。

實(shí)用文檔球囊房間隔造口術(shù)該術(shù)式最常應(yīng)用于新生兒期，尤其2周以內(nèi)嬰兒。治療目的增加動脈血氧飽和度。緩解右房高壓,改善右心功能不全及體循環(huán)淤血。緩解左房高壓,改善肺循環(huán)淤血實(shí)用文檔瓣膜成型術(shù)20世紀(jì)中期開始介入性瓣膜切開；Kan應(yīng)用不易變形的球囊導(dǎo)管進(jìn)行肺動脈瓣狹窄的球囊擴(kuò)張；主動脈瓣狹窄的球囊擴(kuò)張；近年來開展了二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。實(shí)用文檔血管成形術(shù)肺動靜脈狹窄體動脈狹窄主動脈縮窄Senning和Mustard術(shù)后心內(nèi)擋板狹窄實(shí)用文檔

肺動脈瓣狹窄介入治療實(shí)用文檔肺動脈瓣狹窄——PBPV適應(yīng)證典型肺動脈瓣狹窄，跨肺動脈壓差≥40mmHg；青少年及成人患者，跨肺動脈瓣壓差≥30mmHg，同時合并勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀。實(shí)用文檔肺動脈瓣狹窄——PBPV相對適應(yīng)證重癥肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流輕、中度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄嬰幼兒復(fù)雜先心病伴肺動脈瓣狹窄，姑息治療。部分嬰兒重癥法洛四聯(lián)征伴肺動脈瓣狹窄，姑息療法。肺動脈瓣狹窄經(jīng)球囊擴(kuò)張及外科手術(shù)后殘余壓力階差。室隔完整的肺動脈瓣膜性閉鎖，右室發(fā)育正?；蜉p度發(fā)育不良，可先行射頻打孔，再進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)。重癥肺動脈瓣狹窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊擴(kuò)張術(shù)。

實(shí)用文檔肺動脈瓣狹窄——PBPV禁忌證肺動脈瓣下漏斗部狹窄；伴先天性瓣下狹窄；伴瓣上狹窄。重度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。嬰兒極重型肺動脈瓣狹窄合并重度右室發(fā)育不良或右心衰竭。極重度肺動脈瓣狹窄或室隔完整的肺動脈瓣閉鎖合并右心室依賴性冠狀動脈循環(huán)。肺動脈瓣狹窄伴需外科處理的三尖瓣重度返流。

實(shí)用文檔肺動脈瓣狹窄——PBPV實(shí)用文檔肺動脈瓣狹窄——PBPV實(shí)用文檔肺動脈瓣狹窄——PBPV球囊導(dǎo)管的選擇

球囊大小：通常選擇球囊/瓣環(huán)的比值為1.2～1.4球囊長度：新生兒及小嬰兒宜選擇長度為20

mm球囊；兒童和成人可分別選擇30mm和40

mm球囊。對于年齡大于10歲或體重大于30公斤者也可用Inoue球囊導(dǎo)管。單、雙球囊瓣膜成形術(shù)的選擇

實(shí)用文檔肺動脈瓣狹窄——PBPV療效評價：術(shù)后肺動脈與右室(漏斗部)

之間跨瓣壓差≤25mmHg，右室造影示肺動脈瓣狹窄已解除，為經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)效果良好。肺動脈瓣擴(kuò)張是一個安全的手術(shù)，擴(kuò)張后RVOT狹窄解除，隨時間壓力階差進(jìn)一步下降，與外科療效相似，目前已成為肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。

實(shí)用文檔肺動脈瓣狹窄——PBPV并發(fā)癥防治下腔靜脈與髂靜脈連接處撕裂肺動脈瓣環(huán)撕裂及出血心包壓塞三尖瓣重度返流血管并發(fā)癥心律失常實(shí)用文檔

經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)實(shí)用文檔經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)1984年，Lababide等首先報告應(yīng)用經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)，成功地治療先天性主動脈瓣狹窄。與PBPV相比較，PBAV有較多嚴(yán)重并發(fā)癥，并且再狹窄的發(fā)生率也較高。由于介入治療主動脈瓣狹窄效果不理想，并發(fā)癥高，并未廣泛開展。

實(shí)用文檔經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)適應(yīng)證典型主動脈瓣狹窄不伴主動脈嚴(yán)重鈣化：心輸出量正常時經(jīng)導(dǎo)管檢查跨主動脈瓣壓差≥60

mmHg

，無或僅輕度主動脈瓣返流；若跨主動脈瓣壓差≥50mmHg，同時合并有勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀，或者心電圖出現(xiàn)ST段變化。相對適應(yīng)證重癥新生兒主動脈瓣狹窄隔膜型主動脈瓣下狹窄實(shí)用文檔經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)

禁忌證

主動脈瓣狹窄伴中度以上主動脈瓣返流

發(fā)育不良型主動脈瓣狹窄

纖維肌性或管樣主動脈瓣下狹窄主動脈瓣上狹窄

實(shí)用文檔經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)球囊導(dǎo)管的選擇球囊大?。哼x用球囊直徑略小或等于瓣環(huán)直徑，通常選擇球/瓣比值為(0.8-1.0):1或更小。球囊長度：目前除應(yīng)用通用的3cm長的球囊外，還推薦應(yīng)用4～6cm長的球囊。單、雙球囊瓣膜成形術(shù)的選擇：單一球囊難以達(dá)到足夠的球囊/瓣環(huán)比值者，可選用雙球囊瓣膜成形術(shù)；實(shí)用文檔經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)并發(fā)癥及處理死亡：總死亡率4%主動脈瓣返流

局部血管并發(fā)癥左心室及升主動脈穿孔二尖瓣損傷栓塞心律失常實(shí)用文檔動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)實(shí)用文檔動脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵術(shù)自1971年P(guān)orstmann首次報告經(jīng)介入治療封堵動脈導(dǎo)管未閉取得成功。80代中期引入我國，在上海、杭州開展，并且開發(fā)了相應(yīng)器材，但由于方法復(fù)雜、并發(fā)癥高，未能推廣。90年代早期Rashkind法及器材傳入我國，相繼在北京、廣州、上海開展。90年代中－晚期彈簧栓封堵器應(yīng)用于臨床，治療小動脈導(dǎo)管。1997年Amplatz法由戴汝平引進(jìn)到我國，得以廣泛開展。實(shí)用文檔PDA封堵術(shù)適應(yīng)證

體重≥8kg，具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn)，不合并需外科手術(shù)的其它心臟畸形。相對適應(yīng)證體重4～8

kg，具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn)，不合并需外科手術(shù)的其它心臟畸形；“沉默型”PDA；導(dǎo)管直徑≥14mm；合并感染性心內(nèi)膜炎，但已控制3個月；合并輕～中度二尖瓣關(guān)閉不全、輕～中度主動脈瓣狹窄和關(guān)閉不全。

實(shí)用文檔PDA封堵術(shù)禁忌證感染性心內(nèi)膜炎,心臟瓣膜和導(dǎo)管內(nèi)有贅生物；嚴(yán)重肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流,

肺總阻力＞14woods；合并需要外科手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形；依賴

PDA存活的患者；合并其它不宜手術(shù)和介入治療疾病的患者。實(shí)用文檔PDA封堵術(shù)介入器材蘑菇傘型封堵器

彈簧圈其他封堵器：Amplatzer

Plug，成角型蘑菇傘封堵器，肌部和膜部室間隔缺損封堵器等實(shí)用文檔PDA封堵過程實(shí)用文檔封堵實(shí)例實(shí)用文檔特殊PDA封堵明膠海綿封堵極細(xì)小PDA哈醫(yī)大二院心內(nèi)科，應(yīng)用獨(dú)創(chuàng)明膠海綿法，實(shí)施世界首例明膠海綿封堵細(xì)小動脈導(dǎo)管未閉。實(shí)用文檔特殊PDA封堵肌部VSD封堵器封堵巨大PDA實(shí)用文檔特殊PDA封堵特制封堵器封堵巨大PDA實(shí)用文檔并發(fā)癥及處理封堵器脫落溶血?dú)堄喾至骱头舛缕饕莆唤抵鲃用}狹窄左肺動脈狹窄血管損傷感染性心內(nèi)膜炎實(shí)用文檔房間隔缺損介入治療實(shí)用文檔房間隔缺損（ASD）封堵術(shù)流行病學(xué)約占先心病的21%-26%，男女比例為2:1。ASD分型Secundum75%Primum15%SinusVenosus10%CorSinus(rare)實(shí)用文檔ASD封堵術(shù)概述1976年King,Miller雙傘狀堵閉裝置

80年代Rashkina新的雙面?zhèn)阊b置

90年代Sideris紐扣式補(bǔ)片裝置1998年Amplatzer雙盤堵閉裝置問世。目前廣泛應(yīng)用于臨床。實(shí)用文檔ASD封堵術(shù)適應(yīng)證通常年齡≥3歲繼發(fā)孔型ASD直徑≥5mm,伴右心容量負(fù)荷增加,≤36mm的左向右分流ASD。缺損邊緣至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm;至房室瓣≥7mm。房間隔的直徑>所選用封堵傘左房側(cè)的直徑。不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。實(shí)用文檔ASD封堵術(shù)禁忌證原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD心內(nèi)膜炎及出血性疾患封堵器安置處有血栓存在,導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成。嚴(yán)重肺動脈高壓導(dǎo)致右向左分流。伴有與ASD無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病。近1個月內(nèi)患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者?；加谐鲅约膊?，未治愈的胃、十二指腸潰瘍。左心房或左心耳血栓，部分或全部肺靜脈異位引流，左心房內(nèi)隔膜，左心房或左心室發(fā)育不良。

實(shí)用文檔封堵裝置Amplatzer、Cardioseal、Gore

Helix、StarFLEX等多種ASD封堵器用于臨床，我國僅有Amplatzer雙盤型封堵器廣泛用于臨床。

實(shí)用文檔封堵示意實(shí)用文檔封堵實(shí)例實(shí)用文檔雙孔房缺的介入封堵實(shí)用文檔雙孔房缺的介入封堵實(shí)用文檔并發(fā)癥及處理殘余分流：觀察、更換封堵器；血栓栓塞：抗凝、外科手術(shù)；氣體栓塞：吸氧、阿托品、硝酸甘油；頭痛：抗血小板、抗凝；血腫、股動靜脈瘺：壓迫、凝血酶、外科手術(shù)；心包填塞：心包穿刺、外科手術(shù)；封堵器移位、脫落：介入或外科取出；心律失常：藥物、起搏器；溶血：堿化尿液。

實(shí)用文檔ASD介入治療進(jìn)展根據(jù)TEE測量值選擇封堵器

根據(jù)TTE測量值選擇封堵器心腔內(nèi)超聲引導(dǎo)下ASD封堵

經(jīng)磁共振引導(dǎo)下ASD封堵微創(chuàng)直視下ASD封堵

實(shí)用文檔室間隔缺損封堵術(shù)實(shí)用文檔室缺（VSD）的分型膜部室缺單純膜部三尖瓣隔瓣下型膜周型漏斗部室缺干下型嵴內(nèi)型肌部室缺實(shí)用文檔VSD介入治療適應(yīng)證膜周部VSD年齡：通?！?歲體重大于

5

Kg有血流動力學(xué)異常的單純性VSD，直徑＞3mm，＜

14mm。VSD上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣返流。超聲在大血管短軸五腔心切面9～12點(diǎn)位置。肌部VSD＞3mm外科手術(shù)后殘余分流心肌梗死或外傷后VSD實(shí)用文檔VSD介入治療相對適應(yīng)證直徑小于3mm，無明顯血液動力學(xué)異常的小VSD。嵴內(nèi)型VSD感染性心內(nèi)膜炎治愈后3個月，心腔內(nèi)無贅生物。VSD上緣距主動脈右冠瓣≤

2mm，無主動脈右冠竇脫垂，不合并主動脈瓣返流，或合并輕度主動脈瓣返流。

VSD合并Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯或Ⅱ度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯VSD合并PDA，PDA有介入治療的適應(yīng)證。伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺損上緣距離主動脈瓣2mm以上，出口相對集中，封堵器的左心室面可完全覆蓋全部入口。

實(shí)用文檔VSD介入治療禁忌證感染性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物，或存在其他感染性疾病。封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入徑路中有靜脈血栓形成。巨大VSD、缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動脈瓣或房室瓣功能。重度肺動脈高壓伴雙向分流。

合并出血性疾病和血小板減少。合并明顯的肝腎功能異常。

心功能不全，不能耐受操作。

實(shí)用文檔室缺封堵器材對稱型封堵器偏心型封堵器細(xì)腰型封堵器實(shí)用文檔膜部VSD封堵實(shí)用文檔漏斗部室缺—下干型實(shí)用文檔AMI致肌部室缺實(shí)用文檔AMI致肌部室缺（2個穿孔）實(shí)用文檔外傷致室間隔穿孔實(shí)用文檔雙傘封堵大室缺實(shí)用文檔外科術(shù)后殘余分流實(shí)用文檔并發(fā)癥與處理心導(dǎo)管術(shù)并發(fā)癥心律失常封堵器移位或脫落腱索斷裂三尖瓣關(guān)閉不全主動脈瓣返流殘余分流溶血急性心肌梗死心臟及血管穿孔神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥局部血栓形成及周圍血管栓塞實(shí)用文檔主動脈竇瘤破裂1840年，Thurnam報道第一例主動脈竇瘤破裂（RSAV）。既往RSAV只能開胸手術(shù)，哈醫(yī)大二院心內(nèi)科近年開展國內(nèi)首例主動脈竇瘤破裂封堵術(shù)。實(shí)用文檔主動脈竇瘤破裂（病例1）實(shí)用文檔主動脈竇瘤破裂（病例2）實(shí)用文檔

血管內(nèi)支架的應(yīng)用實(shí)用文檔簡介1964年Dotter和Judkins首先提出經(jīng)皮球囊血管擴(kuò)張的同時放置支架的設(shè)想，1969年Dotter首次報導(dǎo)了成功的在狗的周圍動脈內(nèi)植入不銹鋼彈性鋼圈。1983年以后血管內(nèi)支架才開始應(yīng)用于病人，1991年開始報告將支架應(yīng)用于先天性血管狹窄病變以及先天性心臟病術(shù)后的血管再狹窄。實(shí)用文檔適應(yīng)證主動脈縮窄肺動脈分支狹窄Fontan術(shù)后，Gleen術(shù)后至肺動脈狹窄肺靜脈狹窄腔靜脈狹窄全腔靜脈與肺動脈吻合口狹窄體-肺循環(huán)分流術(shù)后吻合口狹窄術(shù)后管道狹窄左、右室流出道狹窄實(shí)用文檔血管內(nèi)支架種類球囊擴(kuò)張支架自身擴(kuò)張支架盡管材料及設(shè)計各異，但均需滿足生物相容性，柔軟性，擴(kuò)張性，彈性及射線成像性的要求。實(shí)用文檔常用支架MegaLD及MaxLD支架Palmas支架NuMDCP支架實(shí)用文檔主動脈縮窄覆膜支架植入術(shù)實(shí)用文檔冠狀動脈瘺—病例1實(shí)用文檔冠狀動脈瘺—病例