神經(jīng)免疫疾病相關(guān)抗體介紹

神經(jīng)免疫疾病相關(guān)抗體檢測介紹1整理版ppt藥物濃度、藥物基因組學(xué)遺傳免疫藥物感染1、自身免疫性腦炎2、小腦炎3、副腫瘤綜合征4、中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病5、周圍神經(jīng)病6、重癥肌無力1、片段分析2、MLPA技術(shù)3、一代測序4、二代測序病毒、結(jié)核、真菌、寄生蟲、SY病原微生物宏基因檢測2整理版ppt神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫病及自身抗體副腫瘤神經(jīng)綜合征Hu、Yo、Ri、CV2、PNMA2(Ma-2/Ta)、amphiphysin、recoverin、SOX1、titin、Zic4、GAD65、Tr(DNER)

NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、GABABR、CASPR2、IgLON5、DPPX、GlyRa1、GABAARa1、GABAARb3、mGluR5、D2R、Neurexin3α、GAD65自身免疫性腦炎視神經(jīng)脊髓炎譜系病AQP4、MOG、MBP、AQP1，F(xiàn)lotillin-1/2免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病GM1、GM2、GM3、GM4，GD1a、GD1b、GD2、GD3，GT1a、GT1b，GQ1bRO-52，EJ，PL-12，PL-7，SRP，JO-1，PM-Scl75，PM-Scl100，KU，Mi-2α，Mi-2β，MDA-5，OJ，SAE1，SAE2，NXP-2，KS，ZO-α，ZO-β，HMGCR，NOR90，F(xiàn)ibrillarin，Th/To，Ha/Tyr，TIF1-γ，cN1A特發(fā)性炎性疾病神經(jīng)肌肉接頭病AchR、MuSK、Titin、SOX-1，LRP4,VGCC,RYR，橫紋肌自身免疫性腦膜腦脊髓炎GFAP3整理版ppt檢測技術(shù)采取抗原特性（根據(jù)最新參考文獻(xiàn)）臨床應(yīng)用1.1、基于轉(zhuǎn)染細(xì)胞的間接免疫熒光法（CBA）抗原過表達(dá)細(xì)胞（構(gòu)象形表位）保持了抗原決定簇的天然構(gòu)象，靈敏度、特異性高的方法；（指南推薦）自身免疫性腦炎、脫髓鞘疾病、1.2、基于組織切片的間接免疫熒光法（TBA）動(dòng)物腦組織切片TBA靈敏度低于CBA，動(dòng)物的腦組織中包含豐富的神經(jīng)抗原，可提示抗原位置和量的信息用于陽性驗(yàn)證2、免疫斑點(diǎn)法（DIBA）過表達(dá)細(xì)胞提取的膜復(fù)合物保持了抗原決定簇的天然構(gòu)象，敏感性、特異性高副腫瘤綜合征/神經(jīng)節(jié)苷脂/肌炎譜3、放射免疫沉淀法（RIA）重組蛋白（線性表位）國際公認(rèn)可信成熟方法，特異性，靈敏度高重癥肌無力4、酶聯(lián)免疫印跡法（BLOT）融合蛋白（線性表位）融合蛋白構(gòu)象，特異性，靈敏度特異性尚可副腫瘤/節(jié)苷脂/肌炎抗體5、酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）重組蛋白（線性表位）重組蛋白構(gòu)象，特異性，靈敏度特異性尚可

神經(jīng)免疫抗體常見檢測方法介紹4整理版ppt，，神經(jīng)免疫抗體開展項(xiàng)目檢測項(xiàng)目相關(guān)抗體/IgG檢測方法優(yōu)勢1、自身免疫性腦炎15項(xiàng)NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、GABABR、LGI1、CASPR2、IgLON5、DPPX、GlyRα1、mGluR5、D2R、GAD65、GABAARα1、GABAARβ3、Neurexin-3αCBA保持了抗原決定簇的天然構(gòu)象公認(rèn)的靈敏度、特異性均較高的方法；（指南推薦）2、視神經(jīng)脊髓炎譜系病6項(xiàng)AQP4、MOG、GFAP、MBP、AQP1、Flotillin-1/23、寡克隆區(qū)帶全套腦脊液IgG指數(shù),蛋白和生化定量分析,Reiber坐標(biāo)分析,（IgG,IgA,IgM),IgG寡克隆帶(OB),24小時(shí)鞘內(nèi)合成等電聚焦電泳+IgG免疫固定國際金標(biāo)準(zhǔn)（國際五型）4、副腫瘤綜合征14項(xiàng)17蛋白HuB、HuC、HuD、Yo、Ri-Nova1、Ri-Nova2、CV2、PNMA2(Ma-2/Ta)、amphiphysin、Ma1、Tr、Zic4、GAD65、PKCγ、Recoverin、Titin，SOX1DIBA+CBA保持了抗原決定簇的天然構(gòu)象敏感性、特異性較高；5、自身免疫性小腦炎7項(xiàng)CV2(CRMP5)）、Ma2、GAD65、Tr（DNER）、Zic4、Homer3、ATP1A3、ARHGAP26DIBA+CBA6、周圍神經(jīng)病18項(xiàng)GM1、GM2、GM3、GM4、GD1a、GD1b、GD2、GD3、GT1a、GT1b、GQ1b、sulfatideNF155、NF186、CNTN1、CNTN2、CASPR1MAGDIBA+CBA異常免疫球蛋白綜合征診斷+免疫比濁法游離輕鏈固定電泳+免疫比濁法指南推薦7、重癥肌無力9項(xiàng)AchR、MuSK、LRP4、Titin、SOX1,VGCC，RYR，橫紋?。ㄐ募。趋兰。㏑IA+CBA+DIBA放射免疫法金標(biāo)準(zhǔn)+轉(zhuǎn)染細(xì)胞+免疫斑點(diǎn)8，肌炎譜26項(xiàng)RO-52，EJ，PL-12，PL-7，SRP，JO-1，PM-Scl75，PM-Scl100，KU，Mi-2α，Mi-2β，MDA-5，OJ，SAE1，SAE2，NXP-2，KS，ZO-α，ZO-β，HMGCR，NOR90，F(xiàn)ibrillarin，Th/To，Ha/Tyr，TIF1-γ，cN1ADIBA+CBA保持了抗原決定簇的天然構(gòu)象敏感性、特異性較高；5整理版ppt中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病-NMOSD6整理版ppt抗體檢測臨床意義

靶抗原臨床意義血清和腦脊液中的敏感性AQP4（水通道蛋白4）血清AQP4抗體是NMOSDs的標(biāo)志性抗體，NMOSDs患者（陽性率大約70-80%）；MS患者（多為陰性，＜5%）血清大于腦脊液MOG（抗髓磷脂少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白）單相或復(fù)發(fā)性急性視神經(jīng)炎、脊髓炎，腦干腦炎、腦炎；血清大于腦脊液GFAP（膠質(zhì)纖維酸性蛋白）自身免疫性腦膜腦脊髓炎（陽性率較高，重點(diǎn)關(guān)注）血清和腦脊液相當(dāng)AQP1（水通道蛋白1）NMOSD患者血清中可檢測到AQP1抗體（需進(jìn)一步研究）血清大于腦脊液MBP（抗髓磷脂堿性蛋白）多發(fā)性硬化指標(biāo)（急性期）血清大于腦脊液Flotillin-1/2（脂筏標(biāo)記蛋白）多發(fā)性硬化指標(biāo)（復(fù)發(fā)緩解型）血清大于腦脊液7整理版ppt中樞神經(jīng)脫髓疾病-MS臨床表現(xiàn)：發(fā)作及病變證據(jù)

時(shí)間的多發(fā)性，空間的多發(fā)性腦脊液寡克隆帶陽性（可作為時(shí)間多發(fā)性替代指標(biāo)）

8整理版ppt寡克隆區(qū)帶（中樞神經(jīng)疾病中OCB發(fā)生率及診斷價(jià)值）寡克隆區(qū)帶是腦脊液蛋白電泳分析的重點(diǎn)：腦脊液寡克隆區(qū)帶和IgG鞘內(nèi)合成出現(xiàn)MRI影像變化之前，是早期診斷MS和其他CNS脫髓鞘病的重要依據(jù)。腦脊液寡克隆區(qū)帶數(shù)量減少或消失，或IgG鞘內(nèi)合成減少，是藥物治療有效的標(biāo)志。腦脊液特異性寡克隆區(qū)帶非MS所特有：其他炎癥性或非炎癥性疾病，例如自身免疫性腦炎、副腫瘤綜合征(PNS)、SLE、神經(jīng)白塞病、干燥綜合征(SS)、神經(jīng)梅毒、HIV感染等亦可呈陽性。。等電聚焦電泳+免疫固定=國際檢測金標(biāo)準(zhǔn)區(qū)帶的結(jié)果判定，嚴(yán)格按照對(duì)應(yīng)的五型判定。疾病

OCB發(fā)生率（100%）中樞脫髓鞘MS95NMOSD40自身免疫性神經(jīng)狼瘡50神經(jīng)白塞20神經(jīng)結(jié)節(jié)40小柳-原田綜合癥（葡萄膜大腦炎）60感染性急性病毒性腦炎<5急性細(xì)菌性腦炎<5亞急性硬化性全腦炎100進(jìn)行性風(fēng)疹全腦炎100神經(jīng)梅毒（密螺旋體）95神經(jīng)艾滋病80神經(jīng)疏螺旋體癥（萊姆?。?0腫瘤腫瘤（膠質(zhì)瘤）<59整理版ppt等電聚焦電泳+IgG免疫固定：寡克隆區(qū)帶檢測國際金標(biāo)準(zhǔn)

分型結(jié)果提示臨床意義Ⅰ陰性CNS無鞘內(nèi)IgG合成見于健康人及其他非炎癥性神經(jīng)系統(tǒng)疾?。∟IND）患者Ⅱ陽性腦脊液電泳條帶為中樞神經(jīng)系統(tǒng)B細(xì)胞反應(yīng)所致，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)有鞘內(nèi)IgG合成。主要見于MS患者。Ⅲ陽性血清與腦脊液相同的條帶為系統(tǒng)性B細(xì)胞反應(yīng)所致，僅見于腦脊液的條帶則為中樞神經(jīng)系統(tǒng)B細(xì)胞反應(yīng)所致，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)有鞘內(nèi)合成且血腦屏障有破壞。主要見于繼發(fā)性IDD、腦膜癌和腦膜炎等，此外，少部分MS患者OB結(jié)果亦可表現(xiàn)為此型。Ⅳ陰性血清與腦脊液呈鏡像分布的寡克隆區(qū)帶，提示病變在中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外，存在系統(tǒng)性B細(xì)胞反應(yīng)且伴有血腦屏障破壞?？梢娪贕BS、系統(tǒng)性自身免疫病等。Ⅴ單克隆區(qū)帶提示存在單克隆增殖的副蛋白。主要見于骨髓瘤繼發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥患者。10整理版ppt腦脊液基本套餐A（等電聚焦）

報(bào)告解讀

QAlb：評(píng)估血腦屏障功能

定量分析鞘內(nèi)合成Ig：

1、QIgG/A/M

2、腦脊液IgG

指數(shù)3、Reiber坐標(biāo)分析

定性分析鞘內(nèi)合成Ig：

4、IgG－寡克隆區(qū)帶（OB）

IgG（10-40mg/L）；IgA（1-6mg/L）；IgM（0.1-1mg/L）11整理版ppt血腦屏障功能

血腦屏障功能的標(biāo)志物---

QAlb（白蛋白商值）=

Alb（CSF/Ser）

血腦屏障功能參考值（＞5歲）

---QAlb=（4+）

檢測值

＞參考值

---血腦屏障功能受損12整理版ppt1、蛋白定量分析（定量分析鞘內(nèi)合成）IgG（10-40mg/L）；IgA（1-6mg/L）；IgM（0.1-1mg/L）

鞘內(nèi)合成Ig的標(biāo)志物---QIgG/A/M=IgG/A/M

(腦脊液/血清)

鞘內(nèi)合成IgG%---40.1%根據(jù)reiber坐標(biāo)圖，橫坐標(biāo)（QAlb=14.5）、縱坐標(biāo)（QIgG=20.0）得來；

（CNS中Ig的來源：鞘內(nèi)合成、BBB滲入）

13整理版ppt2、腦脊液IgG指數(shù)（定量分析鞘內(nèi)合成）

腦脊液IgG指數(shù)

=

實(shí)例：腦脊液IgG指數(shù)=20.0/14.5=1.38

檢測值＞0.7---IgG指數(shù)升高

---

鞘內(nèi)合成增多IgG24h合成率---意義等同于腦脊液IgG指數(shù)

14整理版ppt自身免疫性腦炎相關(guān)抗體類型1、PNS相關(guān)抗體2、神經(jīng)元表面介導(dǎo)抗體中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì).中國自身免疫性腦炎診治專家共識(shí)[J].中華神經(jīng)科雜志,2017,50(2):91-98.15整理版pptDalmauJ,GrausF.Antibody-MediatedEncephalitis.NEnglJMed.2018Mar1;378(9):840-851.16整理版ppt【1】中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì).中國自身免疫性腦炎診治專家共識(shí)[J].中華神經(jīng)科雜志,2017,50(2):91-98.【2】DalmauJ,GrausF.Antibody-MediatedEncephalitis.NEnglJMed.2018Mar1;378(9):840-851.靶抗原主要臨床癥狀腫瘤比例主要腫瘤類型NMDAR抗NMDAR腦炎：可有發(fā)熱和頭痛等前驅(qū)癥狀；癲癇發(fā)作、精神行為異常、近事記憶力下降、運(yùn)動(dòng)障礙；自主神經(jīng)功能障礙：竇性心動(dòng)過速、心動(dòng)過緩、泌涎增多、中樞性低通氣低血壓；因性別、年齡而已卵巢畸胎瘤LGI1邊緣性腦炎：癲癇發(fā)作、精神行為異常、近事記憶力下降；（特征性癲癇發(fā)作癥狀：面-臂肌張力障礙發(fā)作）5-10%胸腺瘤CASPR2邊緣性腦炎：癲癇發(fā)作、精神行為異常、近事記憶力下降；（莫萬綜合征：部分患者表現(xiàn)為神經(jīng)性肌強(qiáng)直、精神癥狀、自主神經(jīng)功能異常）20-50%胸腺瘤GABABR邊緣性腦炎：癲癇發(fā)作、精神行為異常、近事記憶力下降；（嚴(yán)重且難治的癲癇發(fā)作是該病主要的特點(diǎn)，以全面強(qiáng)直性陣攣發(fā)作為主，抗癲癇藥通常無效，可迅速進(jìn)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)）50%小細(xì)胞肺癌AMPAR1/2邊緣性腦炎：癲癇發(fā)作、精神行為異常、近事記憶力下降；65%胸腺瘤、小細(xì)胞肺癌IgLON5以睡眠障礙、運(yùn)動(dòng)障礙為主要表現(xiàn)，出現(xiàn)行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、吞咽困難、中樞性低通氣、舞蹈樣動(dòng)作等--DPPX腦炎，表現(xiàn)多樣，精神癥狀、腦干癥狀、肌陣攣、肌強(qiáng)直、腹瀉、便秘等＜10%淋巴瘤GlyRα1伴有強(qiáng)直與肌陣攣的進(jìn)行性腦脊髓炎 PERM＜10%胸腺瘤GABAARα1/β3腦炎，癲癇頻發(fā)，難治性癲癇＜5%胸腺瘤mGluR5腦炎70%霍奇金淋巴瘤D2R以運(yùn)動(dòng)障礙為主要表現(xiàn)的基底節(jié)腦炎--Neurexin-3α腦炎--17整理版ppt自身免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)可能的AE：A+B+D確診的AE：A+B+C+DA臨床表現(xiàn)：急性或者亞急性起?。?lt;3個(gè)月），具備以下1個(gè)或者多個(gè)神經(jīng)與精神癥狀或者臨床綜合征。1. 邊緣系統(tǒng)癥狀：近事記憶減退、癲癇發(fā)作、精神行為異常，3個(gè)癥狀中的1個(gè)或者多個(gè)。腦炎綜合征：彌漫性或者多灶性腦損害的臨床表現(xiàn)?；坠?jié)和（或）間腦/下丘腦受累的臨床表現(xiàn)。精神障礙，且精神心理?？普J(rèn)為不符合非器質(zhì)疾病。B輔助檢查：具有以下1個(gè)或者多個(gè)的輔助檢查發(fā)現(xiàn)，或者合并相關(guān)腫瘤。腦脊液異常：腦脊液白細(xì)胞增多（>5×106/L）；或者腦脊液細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥；或者腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性。神經(jīng)影像學(xué)或者電生理異常。與AE相關(guān)的特定類型的腫瘤，例如邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌，抗NMDAR腦炎合并畸胎瘤。C確診實(shí)驗(yàn)：抗神經(jīng)抗體陽性對(duì)患者的配對(duì)的腦脊液與血清標(biāo)本進(jìn)行檢測，腦脊液與血清的起始稀釋滴度分別為1：1與1：10。推薦方法是用轉(zhuǎn)染細(xì)胞法（CBA）D合理地排除其他病因（鑒別診斷參考《共識(shí)》）?；坠?jié)：表現(xiàn)為肌張力的改變，運(yùn)動(dòng)異常，震顫間腦/下丘腦：睡眠障礙、低鈉血癥、吞咽障礙、眼震等18整理版ppt鑒別診斷感染性疾病。病毒性腦炎，神經(jīng)梅毒，細(xì)菌、真菌和寄生蟲所致的CNS感染、克雅氏?。–JD）。病毒性腦炎：表現(xiàn)為發(fā)熱癥狀、癲癇首發(fā)，1周左右達(dá)高峰，少有不自主運(yùn)動(dòng)、語言障礙、中樞性低通氣炎性脫髓鞘病。NMOSD：當(dāng)早期無視神經(jīng)炎、急性脊髓炎兩大主要表現(xiàn)，而僅出現(xiàn)最后區(qū)綜合征（呃逆、惡心和嘔吐）或發(fā)作性嗜睡或其他急性間腦綜合征；ADEM：以MRI上白質(zhì)和灰質(zhì)廣泛異常，檢測出抗MOG抗體副腫瘤性神經(jīng)綜合征代謝性與中毒性腦?。篧ernicke腦病、肝性腦病、肺性腦病等橋本腦病CNS腫瘤：彌漫性或多灶性的腦腫瘤遺傳性疾病：線粒體腦病、甲基丙二酸血癥、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等神經(jīng)系統(tǒng)變性：路易體癡呆、多系統(tǒng)萎縮、遺傳性小腦變性等19整理版ppt核心癥狀鑒別診斷核心癥狀疾病自身免疫性腦炎副瘤性神經(jīng)綜合征中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病重癥肌無力特發(fā)性炎性肌病阿爾茨海默病癲癇???共濟(jì)失調(diào)???舞蹈癥??構(gòu)音障礙吞咽困難????認(rèn)知障礙????重點(diǎn)鑒別：副瘤性神經(jīng)綜合征、中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病、阿爾茨海默病20整理版ppt疑似自身免疫性腦炎，但抗體陰性，怎么解釋？自身免疫性腦炎的中國標(biāo)準(zhǔn)：以抗體陽性為必要條件。臨床懷疑AE，但抗體陰性?？赡艿脑颍嚎贵w在不同樣本類型的敏感性有差異推薦血清和腦脊液配對(duì)送檢。需要鑒別其他疾病，如其他神經(jīng)自免性疾病、CNS感染及其他自身免疫病引起的神經(jīng)綜合征。疾病發(fā)展過程中，抗體檢測敏感性差異，可能需要多次隨訪檢測。其他未知自身免疫性腦炎抗體。21整理版ppt多指標(biāo)綜合征診斷：不同檢測項(xiàng)目在疾病中指向的一致性22整理版ppt多指標(biāo)綜合征診斷：精細(xì)化診斷有利于疾病預(yù)后的判斷和治療方案的選擇抗神經(jīng)細(xì)胞抗體GABABR：血清1：320腦脊液1：320達(dá)到腦炎主要確診依據(jù)，BABAB抗體半數(shù)有潛在的腫瘤，如SCLC寡克隆1：腦脊液中可見多條寡克隆帶腦脊液寡克隆陽性是腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)之一2：蛋白定量IgG,IGA中度升高，IGM顯著升高IgM顯著升高提示腫瘤是其中原因之一3：IgG,IGM異常鞘內(nèi)合成區(qū)，IgG指數(shù)升高血腦屏障功能受損伴功能障礙副腫瘤副腫瘤抗體：血清Ri,CV2陽性提示SCLC根據(jù)抗體敏感性合理選擇不同標(biāo)本類型送檢

根據(jù)抗體特性選擇最佳檢測技術(shù)方法進(jìn)行檢測根據(jù)不同疾病類型選擇多指標(biāo)進(jìn)行驗(yàn)證

23整理版ppt醫(yī)囑項(xiàng)目相關(guān)抗體靶抗原檢測方法AE抗神經(jīng)細(xì)胞抗體譜6項(xiàng)優(yōu)惠套餐NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR轉(zhuǎn)染細(xì)胞法抗神經(jīng)細(xì)胞抗體譜小套餐9項(xiàng)優(yōu)惠套餐IgLON5、DPPX、GlyRα1、GABAARα1、GABAARβ3、mGluR5、D2R、Neurexin-3α、GAD65轉(zhuǎn)染細(xì)胞法免疫斑點(diǎn)法抗神經(jīng)細(xì)胞抗體譜6+9組合優(yōu)惠套餐NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、IgLON5、DPPX、GlyRα1、GABAARα1、GABAARβ3、mGluR5、D2R、Neurexin-3α、GAD65轉(zhuǎn)染細(xì)胞法免疫斑點(diǎn)法AE+PNS抗神經(jīng)細(xì)胞抗體譜12項(xiàng)優(yōu)惠套餐NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin轉(zhuǎn)染細(xì)胞法免疫斑點(diǎn)法抗神經(jīng)細(xì)胞抗體譜6項(xiàng)優(yōu)惠套餐+副腫瘤14項(xiàng)抗體檢測優(yōu)惠套餐NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin、GAD65、Ma1、Tr、Zic4、PKCγ、SOX1、Recoverin、Titin、抗神經(jīng)細(xì)胞抗體譜6+9組合優(yōu)惠套餐+副腫瘤14項(xiàng)抗體檢測優(yōu)惠套餐NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、IgLON5、DPPX、GlyRα1、GABAARα1、GABAARβ3、mGluR5、D2R、Neurexin-3α、Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin、GAD65、Ma1、Tr、Zic4、PKCγ、SOX1、Recoverin、Titin、24整理版ppt醫(yī)囑項(xiàng)目相關(guān)抗體靶抗原檢測方法AE+PNS+NMOSD（常見抗體）抗神經(jīng)細(xì)胞抗體譜大套餐A17項(xiàng)NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、AQP4、MOG、GQ1b、GFAP、Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin、GAD65轉(zhuǎn)染細(xì)胞法免疫斑點(diǎn)法AE+PNS+NMOSD（AE指南全套）抗神經(jīng)細(xì)胞抗體譜大套餐B25項(xiàng)NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、IgLON5、DPPX、GlyRα1、GABAARα1、GABAARβ3、mGluR5、D2R、Neurexin-3α、AQP4、MOG、GQ1b、GFAP、Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin、GAD65轉(zhuǎn)染細(xì)胞法免疫斑點(diǎn)法AE+PNS+NMOSD（AE指南全套+PNS非經(jīng)典抗體）抗神經(jīng)細(xì)胞抗體譜大套餐C30項(xiàng)NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、IgLON5、DPPX、GlyRα1、GABAARα1、GABAARβ3、mGluR5、D2R、Neurexin-3α、AQP4、MOG、GQ1b、GFAP、Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin、GAD65、Ma1、Tr、Zic4、PKCγ、SOX1轉(zhuǎn)染細(xì)胞法免疫斑點(diǎn)法25整理版ppt發(fā)病機(jī)制：目前比較推崇的學(xué)說是：自身免疫反應(yīng)。認(rèn)為某些癌腫與神經(jīng)、肌肉組織存在共同抗原決定簇。癌腫細(xì)胞作為抗原，啟動(dòng)機(jī)體產(chǎn)生高度特異性抗體，在補(bǔ)體的參與下，不僅殺傷癌腫細(xì)胞，也損傷和破壞機(jī)體的神經(jīng)、肌肉組織，同時(shí)進(jìn)一步刺激B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生更多抗體，引起更強(qiáng)烈、更廣泛的免疫應(yīng)答反應(yīng)。例如：Lambert-Eaton肌無力綜合征的患者中大約有2/3的患者同時(shí)合并有小細(xì)胞性肺癌，因腫瘤產(chǎn)生VGCC抗體與小細(xì)胞肺癌細(xì)胞的鈣通道，以及與膽堿能突觸處的鈣通道均能產(chǎn)生免疫反應(yīng)，故在膽堿能突觸處的IgG與鈣通道的反應(yīng)，阻止了動(dòng)作電位到達(dá)突觸時(shí)的鈣內(nèi)流，使乙酰膽堿釋放減少，產(chǎn)生肌無力癥狀。副腫瘤綜合征PNS，paraneoplasticneurologicalsyndrome：惡性腫瘤通過遠(yuǎn)隔效應(yīng)引起的一組神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，并非由腫瘤轉(zhuǎn)移或直接侵襲造成?？衫奂澳X、脊髓、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭、肌肉、內(nèi)分泌系統(tǒng)等多處結(jié)構(gòu)。26整理版ppt系統(tǒng)典型綜合征非典型綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)邊緣性腦炎腦干腦炎僵人綜合征腦脊髓炎視神經(jīng)炎壞死性腦脊髓病亞急性小腦變性癌性視網(wǎng)膜病變運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病眼斜視肌陣攣黑色素瘤相關(guān)視網(wǎng)膜病變周圍神經(jīng)系統(tǒng)亞急性感覺性神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病副蛋白血癥神經(jīng)病慢性胃腸道假性梗阻吉蘭巴雷血管炎性神經(jīng)病臂叢神經(jīng)炎自主神經(jīng)病變亞急性/慢性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病急性植物神經(jīng)紊亂神經(jīng)肌肉接頭、肌肉Lamber-Eaton肌無力綜合征重癥肌無力肌強(qiáng)直肌炎、皮肌炎急性壞死性肌病FGraus，JDalmauetal.Recommendeddiagnosticcriteriaforparaneoplasticneurolgicsyndromes.JNeurolNeurosurgPsychiatry2004;75:1135-114027整理版pptPNS診斷流程28整理版ppt抗體相關(guān)靶抗原神經(jīng)系統(tǒng)綜合征相關(guān)腫瘤Hu（ANNA1）腦脊髓炎、感覺性神經(jīng)病、感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病慢性胃腸道假性梗阻、副瘤性小腦變性、邊緣性腦炎、多節(jié)段脊髓炎、自主神經(jīng)病變SCLC、前列腺癌Yo（PCA1）副瘤性小腦變性、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、腦脊髓病卵巢癌、乳腺癌Ri（ANNA2）腦干腦炎、眼斜視肌陣攣、副瘤性小腦變性、脊髓炎、下頜肌張力障礙、喉痙攣SCLC、乳腺癌、卵巢癌CV2（CRMP5）腦脊髓炎、舞蹈樣動(dòng)作、感覺性神經(jīng)病、慢性胃腸道假性梗阻、副瘤性小腦變性、邊緣性腦炎、多發(fā)性神經(jīng)病變、SCLC、胸腺瘤Ma2(Ta）邊緣性腦炎、間腦炎、腦干腦炎、副瘤性小腦變性、自主神經(jīng)病變睪丸癌、肺癌Amphiphysin僵人綜合征、邊緣性腦炎、腦干腦炎、副瘤性小腦變性、多發(fā)性神經(jīng)病變、多種癥狀綜合征SCLC、乳腺癌recoverin視網(wǎng)膜病變SCLCSOX1Lambert-Eaton肌無力綜合征、副瘤性小腦變性、單發(fā)或合并腦干病變SCLCTr副瘤性小腦變性霍奇金淋巴瘤是或否Zic4副瘤性小腦變性SCLCGAD65邊緣性腦炎、僵人綜合征、副瘤性小腦變性、Miller-Fisher綜合征、動(dòng)眼障礙SCLC、乳腺癌、結(jié)腸癌Titin重癥肌無力胸腺瘤Ma1邊緣性腦炎、腦干腦炎、小腦變性睪丸癌、肺癌PKCγ小腦退行性病變非小細(xì)胞肺癌經(jīng)典腫瘤神經(jīng)抗體出現(xiàn)腫瘤的概率＞90%；29整理版pptPNS診斷的整合PelosofLC,GerberDE.Paraneoplasticsyndromes:anapproachtodiagnosisandtreatment.MayoClinProc.2010Sep;85(9):838-54.神經(jīng)系統(tǒng)綜合征腫瘤篩查抗體檢測病情隨訪30整理版ppt副腫瘤綜合征14項(xiàng)17蛋白/原核蛋白免疫斑點(diǎn)法31整理版ppt周圍神經(jīng)病三、M蛋白血癥相關(guān)周圍神經(jīng)病四、抗MAG抗體相關(guān)神經(jīng)病32整理版ppt急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病AIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病AMAN急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病AMSANMiller‐Fisher綜合征（MFS）急性泛自主神經(jīng)病急性感覺神經(jīng)病GBS臨床類型抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體用于GBS的輔助支持診斷33整理版ppt2019中國CIDP診治指南中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì),中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)周圍神經(jīng)病協(xié)作組,中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌電圖與臨床神經(jīng)電生理學(xué)組,等.中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診治指南2019[J].中華神經(jīng)科雜志,2019,52(11):883-888.CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)血清抗體檢測郎飛氏結(jié)+節(jié)苷脂抗體用于CIDP的輔助支持診斷34整理版ppt免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病相關(guān)抗體疾病靶抗原吉蘭-巴雷綜合征（GBS）GM1、GM2、GM3、GM4、GD1a、GD1b、GD2、GD3、GT1a、GT1b、GQ1b、sulfatideGBS-OP（GBS合并眼肌麻痹）GM1、GM4、GD1a、GD1b、GQ1b、sulfatide咽-頸-臂變異型GT1a＞GQ1b＞GD1a急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）GM1IgG、GD1a急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）GM1、GD1a米勒-費(fèi)雪綜合征（MFS）GQ1bIgG、GM1、GM2、GM4、GD1a、GD1b、GD2、GD3、GT1a、GT1b、sulfatideMFS-GBS重疊綜合征GD1b、GD3、GT1a、GQ1b（與共濟(jì)失調(diào)、眼肌麻痹有關(guān)）慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）NF186IgG4、NF155IgG4、CNTN1IgG4、CASPR1IgG4GM1、GM2、GM3、GM4、GD1a、GD1b、GD3、GT1a、GT1b、GQ1b、sulfatide、慢性共濟(jì)失調(diào)性神經(jīng)?。–ANOMAD）GD1b、GD2、GD3、GT1b、GQ1b多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（MMN）常見高滴度GM1IgM運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND）少數(shù)MND患者可檢測到低滴度GM1IgM35整理版ppt檢測項(xiàng)目檢測內(nèi)容/靶抗原臨床應(yīng)用周圍神經(jīng)病17項(xiàng)抗體檢測GM1、GM2、GM3、GM4GD1a、GD1b、GD2、GD3GT1a、GT1、GQ1b、sulfatideNF155、NF186、CNTN1、CNTN2、CASPR1GBS、CIDP、MMN等周圍神經(jīng)病的輔助支持診斷抗MAG抗體檢測MAGIgM抗MAG抗體相關(guān)神經(jīng)病的診斷MM診斷套餐2血清蛋白電泳血清免疫固定電泳尿本周氏蛋白電泳免疫球蛋白定量CADP診斷鑒別M蛋白血癥相關(guān)周圍神經(jīng)病血清游離輕鏈κ、λ周圍神經(jīng)病相關(guān)抗體