慢性肺源性心臟病1

慢性肺源性心臟病ChronicPulmonaryHeartDisease上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院心內(nèi)科劉艷定義

慢性肺心病是由肺組織、肺血管或胸廓慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心擴(kuò)張或（和）肥厚、伴或不伴有右心衰竭的心臟病。病因一、支氣管、肺疾?。郝?、哮喘、支擴(kuò)、肺結(jié)核、間質(zhì)性肺疾病等；二、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。荷僖?，胸廓活動(dòng)受限、支氣管、扭曲；三、肺血管疾?。荷僖姡酁榻Y(jié)締組織疾病或原因不明；四、其他：如睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。發(fā)病機(jī)理和病理

一、肺動(dòng)脈高壓的形成

（一）肺血管阻力增加的功能性因素

1、缺氧使縮血管物質(zhì)↑2、缺氧使肺血管平滑肌肺小動(dòng)脈收縮膜對(duì)鈣離子通透性↑→肺動(dòng)脈高壓3、高碳酸血癥時(shí)H＋↑

能↑肺血管對(duì)缺氧的敏感性肺動(dòng)脈高壓標(biāo)準(zhǔn)：顯性肺動(dòng)脈高壓：靜息時(shí)肺A平均壓≥20mmHg；隱性肺動(dòng)脈高壓：靜息時(shí)肺A平均壓＜20mmHg，運(yùn)動(dòng)后>30mmHg。（二）肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素

1、反復(fù)發(fā)作的慢支和支氣管周圍炎可累及鄰近的肺小動(dòng)脈，引起血管炎，管壁增厚,管腔狹窄、閉塞；2、肺氣腫加重→肺泡內(nèi)壓↑，壓迫肺泡毛細(xì)血管→管腔狹窄、閉塞；肺泡壁破裂→毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損＞70%→肺循環(huán)阻力增大3、肺血管重塑：慢性缺氧→肺血管收縮，管壁張力增高；肺內(nèi)生長因子↑→血管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維、膠原纖維増生→管腔狹窄4、血栓形成：多發(fā)性肺微小動(dòng)脈血栓形成→肺血管阻力增加。

（三）血容量增加和血粘稠度增加

1、RBC代償性↑→血粘度↑→血流阻力↑→肺動(dòng)脈高壓缺氧2、醛固酮↑→水、鈉潴留→血容量↑→肺動(dòng)脈高壓3、腎動(dòng)脈收縮，腎血流↓，加重水、鈉潴留→血容量↑→肺動(dòng)脈高壓

血管容積代償性擴(kuò)大明顯受限

二、心臟病變和心衰

肺循環(huán)阻力增高時(shí)，右心發(fā)揮代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓增高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。

肺動(dòng)脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張期末壓正常。在肺心病急性加重期，肺動(dòng)脈壓持續(xù)增高，右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)失代償右心室排量減少，舒張期末壓增高→右心室擴(kuò)大和衰竭

三、其它主要臟器的損害

缺氧和高碳酸血癥還可引起腦、肝、腎、胃腸道、內(nèi)分泌及血液系統(tǒng)變化，引起多臟器功能障礙。臨床表現(xiàn)

一、肺、心功能代償期

（一）癥狀：COPD表現(xiàn)（二）體征：缺氧和肺氣腫肺動(dòng)脈高壓：P2亢進(jìn)、分裂；右心室肥厚：劍突下心臟搏動(dòng)或心音增強(qiáng)、活動(dòng)后心悸；右心室擴(kuò)大：1、相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全：三尖瓣收縮期雜音；2、上腔靜脈回流受阻：頸靜脈充盈（？），為肺氣腫時(shí)胸內(nèi)壓增高阻礙腔靜脈回流所致

二、肺、心功能失代償期(一)呼吸衰竭為主(二)心衰(右心功能衰竭)：頸靜脈怒張、肝腫大肝頸靜脈回流征陽性、下肢水腫、腹水；(三)多臟器功能損害：肺性腦病，肝、腎功能損害，上消化道出血，心律失常，休克，水電介質(zhì)、酸堿平衡紊亂和DIC等。實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查二圖一片：協(xié)助診斷（主要是發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右心室肥厚、右心室擴(kuò)大者），包括：心電圖、超聲心動(dòng)圖和胸片；其他檢查：血?dú)夥治觯私夂粑ソ咔闆r）、血常規(guī)（感染血象）、肺功能檢查（早期防治）、痰菌檢查（用藥）。一、X線：除基礎(chǔ)病變及急性肺部感染的特征肺動(dòng)脈高壓征

1、右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張：①橫徑≥15mm；②橫徑與氣管橫徑之比≥1.07；2、肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm；3、中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張與周圍分支變細(xì)呈鮮明對(duì)比：殘根征；4、右心室增大。

二、心電圖：右心室肥大

1、電軸右偏≥+90°；2、重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R∕S≤1）；3、RV1+SV5≥1.05mv；4、肺型P波；5、V1-3呈QS、Qr、qr、需除外心梗；6、avRR∕S或R∕Q≥1；7、V1R∕S≥1。次要條件：1、肢導(dǎo)QRS低電壓；2、右束支傳導(dǎo)阻滯；

具有主要條件之一即可診斷；二條次要條件為可疑。

三、超聲心動(dòng)圖

主要條件：1、右心室流出道內(nèi)徑≥30mm；2、右心室內(nèi)徑≥20mm；3、左/右心室內(nèi)徑＜2；4、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm或肺動(dòng)脈干≥20mm；5、右心室前壁≥5mm；6、右心室流出道/左房內(nèi)徑>1.4；7、肺動(dòng)脈曲線呈現(xiàn)肺高壓征。

三、超聲心動(dòng)圖參考條件：1)室間隔厚度≥12mm,搏幅<5mm或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征象;2)右心房增大,≥25mm(劍突下區(qū)探查);3)三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快，E峰呈尖高型，或AC間期延長；4)二尖瓣前葉曲線幅度低,CE<18mm,CD段上升緣慢、延長，呈水平位或有EF下降速度減慢，<90mm/s。具有上述二項(xiàng)條件(其中一項(xiàng)主要條件)即可診斷

四、動(dòng)脈血?dú)夥治?/p>

肺功能失代償期可出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥。呼衰：PaO2＜60mmHgPaCO2＞50mmHg

五、血液檢查RBC、Hb、全血粘度↑、凝血功能異常，感染時(shí)WBC、N↑,可有肝、腎功能異常、電解質(zhì)紊亂等六、其它①肺功能②痰培養(yǎng)+藥敏診斷一、有慢支、肺氣腫或其他肺胸疾病或肺血管病變；二、有肺動(dòng)脈高壓、右室肥大或右心衰體征；三、心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有右心室肥大的征象。鑒別診斷一、冠心?、儆行慕g痛、心梗史；②為左心衰；③有高血壓、糖尿病、高血脂病史；④心電圖左室大為主，房顫、各種心律失常。如有肺心同時(shí)又有冠心病史，或有持續(xù)房顫、心律失常、左束支傳導(dǎo)阻滯者考慮肺心合并冠心病。二、風(fēng)心病

三尖瓣病變時(shí)應(yīng)與肺心病的三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全鑒別：①大多有風(fēng)濕性心臟病或心肌炎病史；②發(fā)病年齡輕<40歲；③二尖瓣和主動(dòng)脈瓣常同時(shí)累及，有相應(yīng)雜音；④X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)。三、原發(fā)性心肌病

①全心擴(kuò)大；②無慢性呼吸道疾?。虎蹮o肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)；④心電圖無電軸右偏及順鐘向轉(zhuǎn)位。治療積極治療原發(fā)病和誘因：感染是最常見誘因，但也有其他如慢阻肺伴氣胸；控制呼吸衰竭：關(guān)鍵治療措施；治療心力衰竭：上述措施效果不佳時(shí)或病情重時(shí)1、利尿劑：有導(dǎo)致痰液粘稠不易咳出和電解質(zhì)紊亂的副作用；因此宜小劑量、作用輕、短療程；2、強(qiáng)心劑：因耐受性差、易心律失常；宜小劑量（1/2至1/3）、作用快排泄快靜脈用藥、掌握指征；3、擴(kuò)管劑：頑固性心力衰竭者試用。并發(fā)癥的治療：主要與呼吸衰竭有關(guān)。有肺性腦病、酸堿失衡與電解質(zhì)紊亂、心律失常、休克、消化道出血和DIC。后三種多為晚期并發(fā)癥；營養(yǎng)支持治療；緩解期治療：增強(qiáng)免疫力，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生。

急性加重期（一）控制感染（如何選用抗生素）

先行經(jīng)驗(yàn)性治療1、根據(jù)感染的環(huán)境選擇（社區(qū)、院內(nèi)感染）2、用以往用過有效的3、選用過去未用過的 4、同時(shí)應(yīng)用抗G+和G–抗生素，如基礎(chǔ)疾病為支擴(kuò)可加用抗厭氧菌藥物參考痰培養(yǎng)及藥敏選擇有效抗菌素

（二）改善呼吸功能、氧療、通暢呼吸道、糾正缺氧和二氧化碳潴留、控制呼衰（三）控制心衰

1、利尿劑：

作用減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫

副作用引起痰、血液粘稠、電解質(zhì)紊亂

用藥原則選用作用緩和、小劑量、聯(lián)合、間斷應(yīng)用（排鉀與保鉀藥物同時(shí)）

2、強(qiáng)心劑：

指征①感染已控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能取得良好的療效而反復(fù)浮腫的心衰者；②無明顯感染的右心衰者；③出現(xiàn)急性左心衰者；④合并室上性快速性心律失常；

用藥原則選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，劑量為正常的1/2-2/3，應(yīng)注意糾正低氧和低鉀，以防毒性反應(yīng)。且不能以心率作為判斷洋地黃類藥物的應(yīng)用和療效評(píng)價(jià)的標(biāo)準(zhǔn)。3、血管擴(kuò)張劑：

作用：擴(kuò)張肺動(dòng)脈，使肺動(dòng)脈高壓↓，使右心臟負(fù)荷↓，心肌耗氧量↓，對(duì)部分頑固性心衰有效；

副作用：因同時(shí)也可使體循環(huán)動(dòng)脈壓下降，冠脈灌注↓，影響通氣/血流等。（四）抗凝治療；（五）加強(qiáng)護(hù)理；(六）其它并發(fā)癥處理。肺性腦病酸堿失衡和電介質(zhì)紊亂心律失常休克消化道出血DIC二、緩解期呼吸鍛煉和加強(qiáng)營養(yǎng)等；避免危險(xiǎn)因