帕金森綜合征鑒別診斷

帕金森綜合征鑒別診斷匯報(bào)人：xxx20xx-03-16目錄CONTENTS帕金森綜合征概述鑒別診斷流程原發(fā)性帕金森綜合征鑒別診斷癥狀性帕金森綜合征鑒別診斷遺傳變性性帕金森綜合征鑒別診斷帕金森疊加綜合征鑒別診斷01帕金森綜合征概述定義臨床表現(xiàn)定義與臨床表現(xiàn)患者常出現(xiàn)靜止性震顫，多從一側(cè)上肢開(kāi)始，逐漸累及同側(cè)下肢及對(duì)側(cè)肢體；肌僵直表現(xiàn)為肌肉緊張度增高，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增大；運(yùn)動(dòng)減少表現(xiàn)為動(dòng)作緩慢、始動(dòng)困難；姿勢(shì)反射消失則表現(xiàn)為平衡障礙、容易跌倒等。帕金森綜合征是一種慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以靜止性震顫、肌僵直、運(yùn)動(dòng)減少和姿勢(shì)反射消失等四大主征為主要臨床表現(xiàn)。帕金森綜合征的發(fā)病原因尚不完全清楚，但多數(shù)研究認(rèn)為與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān)。年齡是帕金森綜合征的主要危險(xiǎn)因素，隨著年齡的增長(zhǎng)，發(fā)病率逐漸增高；此外，遺傳因素、環(huán)境因素等也可能與帕金森綜合征的發(fā)病有關(guān)。發(fā)病原因及危險(xiǎn)因素危險(xiǎn)因素發(fā)病原因帕金森綜合征通常可分為原發(fā)（特發(fā)）性帕金森綜合征即帕金森?。≒D）、癥狀性帕金森綜合征、遺傳變性性帕金森綜合征及帕金森疊加綜合征（多系統(tǒng)變性）。分類帕金森綜合征的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，同時(shí)結(jié)合神經(jīng)影像學(xué)檢查、生化檢測(cè)等輔助檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。具體診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：出現(xiàn)靜止性震顫、肌僵直、運(yùn)動(dòng)減少等癥狀；無(wú)明顯的其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病或損傷史；神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性等。診斷標(biāo)準(zhǔn)分類與診斷標(biāo)準(zhǔn)02鑒別診斷流程對(duì)患者進(jìn)行初步評(píng)估，了解其癥狀表現(xiàn)、病程及家族病史等。初步評(píng)估詳細(xì)詢問(wèn)患者病史，包括起病時(shí)間、癥狀演變、治療經(jīng)過(guò)及效果等。病史采集初步評(píng)估與病史采集體格檢查觀察患者姿勢(shì)、步態(tài)、面部表情及肢體動(dòng)作等，評(píng)估其運(yùn)動(dòng)功能。神經(jīng)系統(tǒng)檢查對(duì)患者進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，包括肌力、肌張力、反射及平衡功能等，以判斷是否存在帕金森綜合征相關(guān)體征。體格檢查與神經(jīng)系統(tǒng)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行常規(guī)血液、尿液及生化檢查，排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病。影像學(xué)檢查如腦部CT、MRI等，觀察腦部結(jié)構(gòu)及功能變化，輔助診斷帕金森綜合征。實(shí)驗(yàn)室檢查與影像學(xué)檢查03原發(fā)性帕金森綜合征鑒別診斷靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌強(qiáng)直姿勢(shì)平衡障礙帕金森?。≒D）特點(diǎn)隨意運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢、笨拙，早期以手指精細(xì)動(dòng)作如解紐扣、系鞋帶等動(dòng)作緩慢為主。多從一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，表現(xiàn)為規(guī)律性的手指屈曲和拇指對(duì)掌運(yùn)動(dòng)。在疾病早期，表現(xiàn)為走路時(shí)患側(cè)上肢擺臂幅度減小或消失，下肢拖曳。隨著病情進(jìn)展，步伐逐漸變小變慢，啟動(dòng)、轉(zhuǎn)彎時(shí)步態(tài)障礙尤為明顯，自坐位、臥位起立時(shí)困難。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增加，且呈一致性，類似彎曲軟鉛管的感覺(jué)，故稱“鉛管樣強(qiáng)直”。多系統(tǒng)萎縮（MSA）MSA是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮的變性疾病或綜合征，臨床表現(xiàn)與帕金森病相似，但程度更重，且有一些帕金森病不具備的特征，如自主神經(jīng)功能障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)、錐體束征等。進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）PSP以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和輕度癡呆為主要臨床特征，與帕金森病有相似之處，但PSP無(wú)靜止性震顫，且早期即有明顯的姿勢(shì)不穩(wěn)和平衡障礙。皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）CBD是一種慢性進(jìn)展性神經(jīng)變性疾病，以不對(duì)稱發(fā)作的無(wú)動(dòng)性強(qiáng)直、失用、肌張力障礙及姿勢(shì)異常為其臨床特征，部分患者以局灶性肌陣攣起病，酷似帕金森病的震顫。與其他原發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙疾病鑒別帕金森病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，特別是中老年患者出現(xiàn)靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)平衡障礙等特征性表現(xiàn)，且對(duì)左旋多巴治療敏感，即可作出初步診斷。輔助檢查如頭顱CT、MRI等影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腦萎縮、腦室擴(kuò)大等改變，但無(wú)特異性。PET或SPECT檢查可顯示多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體功能顯著降低，對(duì)于帕金森病的早期診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值。排除其他具有相似癥狀的疾病，如多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性等，可進(jìn)一步支持帕金森病的診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)及依據(jù)04癥狀性帕金森綜合征鑒別診斷01020304病史癥狀體征影像學(xué)檢查血管性帕金森綜合征多有高血壓、糖尿病、心腦血管病等病史。表現(xiàn)為下肢運(yùn)動(dòng)障礙，如步態(tài)笨拙、小碎步、起步困難等，上肢較少受累。頭顱MRI可見(jiàn)多發(fā)性腦梗死、低血糖、腦積水等?？煞磸?fù)出現(xiàn)腦卒中，查體可見(jiàn)錐體束征、假性球麻痹等。病史癥狀體征停藥反應(yīng)藥物性帕金森綜合征有服用多巴胺能耗竭劑或具多巴胺受體拮抗作用的抗精神病藥或鈣離子拮抗劑等藥物史。部分患者可出現(xiàn)靜坐不能、口面部不自主刻板運(yùn)動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作等。多出現(xiàn)在用藥后數(shù)月或數(shù)年后，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)不能、遲緩、肌強(qiáng)直、震顫等帕金森綜合征癥狀。停藥后癥狀可逐漸緩解。毒物一氧化碳中毒、錳中毒等可導(dǎo)致帕金森綜合征。感染腦炎后可出現(xiàn)帕金森綜合征，如甲型腦炎，多在痊愈后有數(shù)年潛伏期，逐漸出現(xiàn)嚴(yán)重而持久的帕金森綜合征。代謝性疾病肝豆?fàn)詈俗冃?、尿毒癥等代謝性疾病也可引起帕金森綜合征。其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹等也可導(dǎo)致帕金森綜合征。腫瘤顱內(nèi)腫瘤可引起帕金森綜合征，如基底節(jié)區(qū)腫瘤、腦干腫瘤等。其他原因引起的癥狀性帕金森綜合征05遺傳變性性帕金森綜合征鑒別診斷亨廷頓舞蹈病伴帕金森綜合征帕金森綜合征表現(xiàn)亨廷頓舞蹈病患者晚期可出現(xiàn)帕金森綜合征表現(xiàn)，如肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩等，但靜止性震顫少見(jiàn)。鑒別診斷要點(diǎn)亨廷頓舞蹈病伴帕金森綜合征患者多有明確的家族史，且舞蹈癥狀先于帕金森綜合征出現(xiàn)，基因檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)亨廷頓基因異常。帕金森綜合征表現(xiàn)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呖沙霈F(xiàn)肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)平衡障礙等帕金森綜合征表現(xiàn)。鑒別診斷要點(diǎn)肝豆?fàn)詈俗冃园榕两鹕C合征患者多有肝臟損害表現(xiàn)，如肝硬化、脾大等，且血清銅藍(lán)蛋白降低、24小時(shí)尿銅升高等銅代謝異常表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃园榕两鹕C合征多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一種散發(fā)的、進(jìn)行性發(fā)展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床上以自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟(jì)失調(diào)為特征。MSA患者的帕金森綜合征表現(xiàn)與帕金森病相似，但多伴有自主神經(jīng)功能障礙和小腦性共濟(jì)失調(diào)，且對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)不佳。皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）是一種罕見(jiàn)的、散發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床上以不對(duì)稱的帕金森綜合征、失用、失語(yǔ)和認(rèn)知障礙為特征。CBD患者的帕金森綜合征表現(xiàn)多不對(duì)稱，且常伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，如失語(yǔ)、失用等。遺傳性帕金森綜合征除上述幾種遺傳性疾病外，還有一些罕見(jiàn)的遺傳性帕金森綜合征，如常染色體顯性遺傳的DRPLA（齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥）、常染色體隱性遺傳的PARK2等。這些疾病多具有明確的家族史和特定的基因突變，臨床表現(xiàn)也各有特點(diǎn)。其他遺傳性疾病伴帕金森綜合征06帕金森疊加綜合征鑒別診斷多系統(tǒng)萎縮伴帕金森綜合征多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一種散發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對(duì)左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀。臨床表現(xiàn)MSA與帕金森病的鑒別主要在于MSA有明顯的自主神經(jīng)功能障礙，如直立性低血壓、尿失禁等，且對(duì)左旋多巴類藥物治療反應(yīng)不佳。此外，MSA還可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征，而帕金森病則無(wú)此表現(xiàn)。鑒別診斷VS皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不對(duì)稱性的帕金森綜合征、失用、失語(yǔ)和局灶性肌張力障礙等。鑒別診斷CBD與帕金森病的鑒別主要在于CBD有明顯的皮質(zhì)損害癥狀，如失語(yǔ)、失用等，且帕金森綜合征的表現(xiàn)通常為不對(duì)稱性。此外，CBD對(duì)左旋多巴類藥物治療的反應(yīng)也較差。臨床表現(xiàn)皮質(zhì)基底節(jié)變性伴帕金森綜合征進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）其他疊加性運(yùn)動(dòng)障礙疾病PSP是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹、姿勢(shì)步態(tài)不穩(wěn)和易跌倒、軸性肌張力增高和帕金森綜合征等。PSP與帕金森病的鑒別主要在于PSP有明顯的眼肌麻痹和姿勢(shì)步態(tài)異常，且對(duì)左旋多巴類藥物治療反應(yīng)不