雙胎輸血綜合征

雙胎(shuānɡtāi)輸血綜合征第一頁，共72頁。雙胎(shuānɡtāi)輸血綜合征(TTTS)是指兩個(gè)胎兒之間通過胎盤的血管吻合進(jìn)行(jìnxíng)血流輸注，從而引起一系列病理生理變化及臨床癥狀。第二頁，共72頁。雙胎(shuānɡtāi)輸血綜合征是雙胎(shuānɡtāi)妊娠中嚴(yán)重的并發(fā)癥。見于單絨毛膜囊雙胎(shuānɡtāi)，發(fā)生率占單絨毛膜囊雙胎(shuānɡtāi)妊娠的4－35%。在所有雙胎(shuānɡtāi)妊娠中發(fā)生率約為1.6%。絕大多數(shù)胎兒早產(chǎn)，預(yù)后不良，圍生期死亡率達(dá)60%~100%。第三頁，共72頁。發(fā)生(fāshēng)機(jī)理單絨毛膜囊雙胎由于兩個(gè)胎兒共用(ɡònɡyònɡ)一個(gè)胎盤，臍血管的分支較易在胎盤內(nèi)形成吻合。吻合形式有動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合、動(dòng)脈-靜脈吻合及靜脈-靜脈吻合。第四頁，共72頁。胎盤中間(zhōngjiān)有很明顯的血管的交通支第五頁，共72頁。第六頁，共72頁。單絨毛膜雙胎妊娠胎盤血管吻合發(fā)生率高達(dá)85%－100%，但不是所有(suǒyǒu)胎盤血管吻合者均發(fā)生TTTS。多數(shù)情況下動(dòng)-動(dòng)脈及靜-靜脈吻合較少發(fā)生分流，但若為動(dòng)-靜脈吻合，剛可能造成壓力高的動(dòng)脈血流向壓力低的靜脈，出現(xiàn)雙胎輸血現(xiàn)象。第七頁，共72頁。第八頁，共72頁。第九頁，共72頁。正常臍動(dòng)脈分支正常胎兒胎盤表面臍動(dòng)脈（藍(lán)色）與臍靜脈（紅色）相互(xiānghù)伴行，血流通過臍動(dòng)脈，從臍動(dòng)脈流向胎盤，通過伴行的臍靜脈回流。TTTS單向臍動(dòng)靜脈分流胎盤表面臍血管為單一血管，臍動(dòng)靜脈不相互伴行，供體臍動(dòng)脈（藍(lán)色）和受體臍靜脈（紅色(hóngsè)）在胎盤表面的同一小孔進(jìn)出，在胎盤深部出現(xiàn)動(dòng)靜脈交通。第十頁，共72頁。TTTS出現(xiàn)明顯雙胎之間的不平衡性生長。表現(xiàn)為一胎羊水過多，胎兒較大(jiàodà)，另一胎羊水嚴(yán)重過少或無羊水而“帖附”于子宮壁上（固定胎），此種胎兒生長發(fā)育遲緩，兩胎間體重相差20%以上，此種情況變稱為一胎羊水過少/一胎羊水過多序列征（TOPS）。第十一頁，共72頁。TOPS第十二頁，共72頁。演變(yǎnbiàn)過程第十三頁，共72頁。其它(qítā)臍帶插入異常（邊緣或帆狀插入）臍帶插入插入異常和胎盤面積不一致和臍帶插入異常應(yīng)該是雙胎體重不一致另一個(gè)(yīɡè)原因。第十四頁，共72頁。第十五頁，共72頁。球拍(qiúpāi)狀胎盤第十六頁，共72頁。失血(shīxuè)的一胎稱為“供血兒”接受血的一胎稱為“受血兒”。第十七頁，共72頁。受血兒由于(yóuyú)雙胎輸血綜合征兩個(gè)胎兒的血流量改變很大。受血兒血容量急劇增加，血紅蛋白升高、血壓升高、心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、肝腎增大、體重增長快，動(dòng)脈管壁的平滑肌增厚、羊水量過多。從供血兒來的血是低氧血（臍動(dòng)脈內(nèi)含的是低氧血），因此受血兒血氧分壓降低，出現(xiàn)一系列低氧血癥的改變，如胎兒水腫、血流動(dòng)力學(xué)改變加上血容量大大增加，最終可發(fā)生充血性心衰。第十八頁，共72頁。受血兒出生(chūshēng)后表現(xiàn)為多血征、血液過多、血粘度增高、高血壓、心臟肥大、皮膚及皮下組織水腫、體重相對(duì)較重（較供血兒重20%以上）、皮膚較紅，紅細(xì)胞、血紅蛋白比容均增高。第十九頁，共72頁。供血兒對(duì)于供血兒而言，由于失去太多的血液，循環(huán)血量大大減少，出現(xiàn)血紅蛋白低，生長發(fā)育遲緩、活動(dòng)受限，心臟小、動(dòng)脈(dòngmài)管壁薄和羊水過少或無羊水。

第二十頁，共72頁。供血兒出生后表現(xiàn)為貧血、循環(huán)血容量不足、低血壓、體重輕、脫水(tuōshuǐ)、心臟小等，嚴(yán)重者皮膚蒼白，甚至休克死亡。第二十一頁，共72頁。第二十二頁，共72頁。死亡(sǐwáng)原因嚴(yán)重的雙胎輸血綜合征兩個(gè)胎兒都可能發(fā)生宮內(nèi)死亡。一般供血兒因嚴(yán)重失血、低血壓而死亡。大多數(shù)受血兒有心血管受損，這也是死亡的主要(zhǔyào)原。也可因供血兒死亡后其臍動(dòng)脈壓突然降至極低值，低于受血兒的靜脈壓，因而出現(xiàn)動(dòng)-靜脈返流。長期處于高血容量的受血兒突然發(fā)生大量失血，引起了血流動(dòng)力學(xué)極度紊亂，心臟不勝負(fù)荷而導(dǎo)致死亡。

第二十三頁，共72頁。TTTS新生兒臨床診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)1．兩個(gè)胎兒出生體重相差≥20％；2．兩新生兒血紅蛋白相差5g；（紅細(xì)胞數(shù)相差100萬以上）。3．產(chǎn)后胎盤檢查肯定為單絨毛膜雙胎，單一胎盤；4．胎盤病理(bìnglǐ)檢查有吻合支存在。第二十四頁，共72頁。第二十五頁，共72頁。TTTS的分級(jí)(fēnjí)該分級(jí)有助于臨床處理時(shí)機(jī)的選擇。I級(jí)：出現(xiàn)羊水過多－羊水過少序列（TOPS）（受血胎羊水過多≥8cm），供血胎羊水過少（≤2cm）；供血胎膀胱可見，多普勒正常。II級(jí)：供血胎膀胱不可見，多普勒正常。III級(jí)：供血胎膀胱不可見，且任何一個(gè)胎兒出現(xiàn)異常多普勒（臍動(dòng)脈舒張末期峰缺如或逆向，靜脈導(dǎo)管(dǎoguǎn)逆流或臍靜脈搏動(dòng)）。IV級(jí)：出現(xiàn)水腫V級(jí)：胎兒死亡（一個(gè)或兩個(gè)）第二十六頁，共72頁。根據(jù)(gēnjù)雙胎間的體重差分度1、＜10%沒有意義2、10－25%輕度(qīnɡdù)3、25－45%中度4、＞45%重度第二十七頁，共72頁。下述表現(xiàn)對(duì)診斷(zhěnduàn)有意義：1、單絨毛膜雙胎妊娠2、兩羊膜囊羊水不一致，一個(gè)羊水過多（最大羊水暗區(qū)超過8cm）而另一個(gè)羊水過少（最大的羊水暗區(qū)少于2cm）3、兩臍帶(qídài)的大小有差別4、羊水過多的胎兒有心功能不全5、特征性的臍動(dòng)脈或臍靜脈血流流速異常，少數(shù)有顯著的生長不一致。第二十八頁，共72頁。盡管(jǐnguǎn)TTTS的宮內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)是最初從新生兒診斷標(biāo)準(zhǔn)得來，主要依據(jù)雙胎間的體重不一致和血紅蛋白水平不一致。第二十九頁，共72頁。產(chǎn)前超聲診斷(zhěnduàn)1.單卵雙胎的確定：TTTs一般均為單絨毛膜雙胎，因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。在B超下所見為：(1)單個(gè)胎盤，分隔膜與胎盤連接處無雙胎峰；(2)同性別胎兒；(3)胎兒間分隔膜薄。確定其為單絨毛膜雙胎，獲得較高的診斷正確率。性別相異則可排除TTTs診斷。文獻(xiàn)報(bào)道(bàodào)女性多于男性。第三十頁，共72頁。單絨毛(róngmáo)膜雙胎第三十一頁，共72頁。2.胎兒(tāiér)體重的差異及胎兒(tāiér)表現(xiàn)：目前，用B超對(duì)胎兒作體重估計(jì)的各項(xiàng)參數(shù)中，若以單項(xiàng)計(jì)則以腹圍最準(zhǔn)確，一般認(rèn)為腹圍相差20mm,則體重相差在20%上下。另外，雙胎中一個(gè)胎兒的發(fā)育(fāyù)遲緩，又因羊水過少而少動(dòng)，呈僵化狀態(tài)，也是TTTs中一種特有的狀態(tài)。第三十二頁，共72頁。兩胎發(fā)育(fāyù)不一致①雙頂徑差別≥5mm；②頭圍差別≥5%；③腹圍差別≥20mm；④股骨長差別≥5mm；⑤估計(jì)兩胎體重(tǐzhòng)差別≥20%.~25%提示雙胎生長差異明顯第三十三頁，共72頁。3、出現(xiàn)(chūxiàn)典型的POPS改變羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要(zhòngyào)診斷條件之一。羊水過少胎兒“帖附”在子宮壁上，胎動(dòng)明顯受限。兩胎之間的羊膜分隔常與“帖附兒”皮膚緊貼而難以顯示。帖附兒常貼于子宮前壁和側(cè)壁，是TTTS的重要(zhòngyào)特征。這種“帖附兒”很少會(huì)沉于羊水底部或位于子宮的其它部位。第三十四頁，共72頁。供血兒因羊水(yángshuǐ)極少緊貼前壁，受血兒因羊水(yángshuǐ)過多沉于宮底部。第三十五頁，共72頁。帖附兒常貼于子宮(zǐgōng)前壁第三十六頁，共72頁。4.臍帶和胎盤(tāipán)的差異：臍帶附著胎盤部位異常，常表現(xiàn)(biǎoxiàn)為“帖附兒”臍帶附著于胎盤邊緣部，也可表現(xiàn)(biǎoxiàn)為兩臍帶在胎盤附著處極近，可能發(fā)現(xiàn)兩胎間較大的血管交通。B超中可見受血者的臍帶粗于供血者，有時(shí)受血者臍帶伴有單臍動(dòng)脈。第三十七頁，共72頁。第三十八頁，共72頁。第三十九頁，共72頁。受血者的臍帶(qídài)粗于供血者第四十頁，共72頁。胎盤(tāipán)附著處極近第四十一頁，共72頁。第四十二頁，共72頁。第四十三頁，共72頁。有文獻(xiàn)報(bào)道：臍帶旋轉(zhuǎn)圈數(shù)，在一定的長度內(nèi)，受血兒的旋轉(zhuǎn)圈數(shù)為供血者的兩倍。除了診斷(zhěnduàn)之外有學(xué)者還認(rèn)為此亦可能是TTTs病理基礎(chǔ)之一。對(duì)胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助于確定TTTs的胎盤血管的交通支。第四十四頁，共72頁。臍帶(qídài)根部明顯扭轉(zhuǎn)第四十五頁，共72頁。5.兩個(gè)(liǎnɡɡè)胎兒內(nèi)臟的差異：受血兒水腫或有充血性心衰表現(xiàn)為胸水、腹水、心包(xīnbāo)積液、三尖瓣A峰＜E峰，并可出現(xiàn)三尖瓣反流。第四十六頁，共72頁。第四十七頁，共72頁。第四十八頁，共72頁。超聲心動(dòng)圖變化(biànhuà)胎兒超聲心動(dòng)圖檢查是TTTS的初期診斷和追蹤評(píng)估疾病的主要手段，此外還用于評(píng)判各種不同的治療手段對(duì)心血管系統(tǒng)短期和長期(chángqī)的影響。第四十九頁，共72頁。受血兒心臟(xīnzàng)改變心室擴(kuò)張和心肌肥厚都有可能發(fā)生，心肌肥厚更多見，一般僅有輕度擴(kuò)張。通常右心室先發(fā)生病變，程度比左心室嚴(yán)重。雙心室舒張功能障礙。三尖瓣和二尖瓣反流（中重度反流更常見于III和IV期的病人）。隨著右心室肥厚加重，右心室收縮(shōusuō)功能減退，三尖瓣反流加劇，通過肺動(dòng)脈瓣的血流逐漸減少，導(dǎo)致肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄。第五十頁，共72頁。供血兒心臟(xīnzàng)改變供血兒的心血管改變一般較輕些，很少有心肌的改變，心室功能和房室瓣的功能常常保持完整。少數(shù)(shǎoshù)供血兒可見舒張末期無血流或血流反向。第五十一頁，共72頁。TTTS心血管變化(biànhuà)受血兒右室擴(kuò)大右室肥厚右室功能不全三尖瓣返流，左室改變肺靜脈血流減少臍靜脈搏動(dòng)征臍動(dòng)脈血流早期增加，以后舒張期血流減少、水腫、肺動(dòng)脈狹窄。供血兒沒有心臟擴(kuò)大沒有心臟肥厚正常LV/RV功能正常靜脈導(dǎo)管臍動(dòng)脈舒張期血流減少臍動(dòng)脈舒張期血流缺失或缺如第五十二頁，共72頁。第五十三頁，共72頁。第五十四頁，共72頁。TTTS的早期(zǎoqī)診斷對(duì)高度可疑的單絨毛膜雙羊膜囊的單卵雙胎妊娠孕婦,在妊娠14周時(shí),最好做頸項(xiàng)部透明層厚度測量,如果透明層明顯增厚,則發(fā)生TTTS的風(fēng)險(xiǎn)增加4倍。對(duì)可疑者于妊娠中期每3周進(jìn)行超聲檢查,要密切隨訪注意兩個(gè)胎兒的生長發(fā)育是否一致,羊水量是否大致(dàzhì)均等。第五十五頁，共72頁。NT增厚第五十六頁，共72頁。頸后皮膚(pífū)增厚第五十七頁，共72頁。如果隨著妊娠進(jìn)展,胎兒大小差別越來越懸殊,羊水(yángshuǐ)量差別越來越明顯而且同性別胎兒小者臍動(dòng)脈血流S/D開始正常,隨著羊水(yángshuǐ)及胎兒差別的增大,小個(gè)子臍動(dòng)脈S/D越來越高,甚至出現(xiàn)舒張末期缺如或逆流而大胎兒出現(xiàn)高血容量,表現(xiàn)為膀胱充盈,肝臟增大,脾臟增大,腎臟增大,心臟肥大,心肌肥厚,心瓣膜反流,心包積液,肺水腫,腹水,全身皮膚水腫,頭皮出現(xiàn)雙環(huán)征等,則應(yīng)該確診。第五十八頁，共72頁。如果上述情況變化不明顯,則2周1次的動(dòng)態(tài)超聲檢查,隨訪至近足月分娩,產(chǎn)時(shí)檢查胎盤情況。其實(shí),單憑超聲檢查做到早期診斷TTTS很難,對(duì)高度(gāodù)可疑者,可以用胎兒鏡檢查以確診,同時(shí)治療。第五十九頁，共72頁。彩色(cǎisè)多普勒由于TTs發(fā)生的病理基礎(chǔ)是雙胎間的血管吻合，嚴(yán)重和較大的血管相通(xiāngtōng)可以應(yīng)用彩色血流顯像直接觀察出來頻譜多普勒可以觀察兩個(gè)胎兒的臍動(dòng)脈血流頻譜，雙胎臍動(dòng)脈S／D比值的差異多在0．4．以上，有時(shí)甚至一胎的舒張末期血流倒置，有報(bào)道利用S／D比值的差異作為評(píng)估及預(yù)測’ITS的指標(biāo)之一。第六十頁，共72頁。第六十一頁，共72頁。在單絨毛膜雙胎妊娠中，多普勒超聲還有其他優(yōu)勢(shì)，主要是可根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)的特點(diǎn)，診斷和評(píng)價(jià)顯著的動(dòng)脈間吻合(wěnhé)這種現(xiàn)象會(huì)引起在單胎妊娠中少見的舒張期速度的變化。第六十二頁，共72頁。第六十三頁，共72頁。5、特征性的臍動(dòng)脈或臍靜脈血流流速異常，少數(shù)有顯著的生長不一致。胎盤(tāipán)附著處極近第二十九頁，共72頁。球拍(qiúpāi)狀胎盤受血者的臍帶(qídài)粗于供血者性別相異則可排除TTTs診斷。III級(jí)：供血胎膀胱不可見，且任何一個(gè)胎兒出現(xiàn)異常多普勒（臍動(dòng)脈舒張末期峰缺如或逆向，靜脈導(dǎo)管(dǎoguǎn)逆流或臍靜脈搏動(dòng)）。第四十八頁，共72頁。吻合形式有動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合、動(dòng)脈-靜脈吻合及靜脈-靜脈吻合。I級(jí)：出現(xiàn)羊水過多－羊水過少序列（TOPS）（受血胎羊水過多≥8cm），供血胎羊水過少（≤2cm）；第六十四頁，共72頁。雙胎輸血綜合征也可通過對(duì)大腦中動(dòng)脈（MCA）和靜脈導(dǎo)管這兩個(gè)血管床行多普勒超聲而檢查出來。大腦中動(dòng)脈峰值收縮速度反映血液流入大腦的速度。該值相差較大(jiàodà)提示患有雙胎輸血綜合征。靜脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期存在的一根獨(dú)特的血管，營養(yǎng)豐富的臍靜脈血通過此導(dǎo)管直接回