醫(yī)學課件狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎

(LN)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）好發(fā)于生育年齡女性常有多系統(tǒng)損害地證據(jù)腎臟是最常受累的臟器蝶形紅斑紅斑

狼瘡性腎炎

（lupusnephritis，LN）是SLE最常見和嚴重的臨床表現(xiàn)，腎活檢腎受累幾乎為100%，有臨床腎損害表現(xiàn)者占45%～85%。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。

病因一、內(nèi)因：免疫遺傳學（遺傳易感性）：多基因相互作用的結(jié)果，如對核抗原免疫耐受的喪失免疫調(diào)節(jié)紊亂免疫效應(yīng)階段的終末器官損傷性激素：雌激素，泌乳素等二、外因紫外線(光敏感）藥物性狼瘡：肼苯達嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、PTU等其他：感染（病毒）、過敏、社會心理壓力。發(fā)病機制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細胞和NK細胞功能失調(diào)，B細胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致病性免疫復合物血細胞和組織損傷病理細胞增生：系膜細胞、內(nèi)皮細胞增生、新月體形成。IC沉積：以IgG為主，常伴IgM、IgA、C3、C4、C1q沉積。

滿堂亮：

IgG、IgA、IgM均陽性

白金耳環(huán)：IC沉積在內(nèi)皮下—毛細血管壁增厚

透明血栓：毛細血管腔炎癥細胞浸潤：單核巨噬細胞、T淋巴細胞LN腎小球的基本病變白金耳環(huán)滿堂亮毛細血管纖維素樣壞死LN病理診斷依據(jù)：病理分2003kI/KPI型：輕微病變型LNII型：系膜增殖性LNIII型：局灶性LN(<50%腎小球）IV型：彌漫增殖性LN（>50%腎小球)V型：膜性LN(可伴增生性病變)VI型：晚期硬化性LN(90%球性纖維化)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

LN的腎臟表現(xiàn)有很大差異，可為無癥狀性蛋白尿和（或）血尿腎炎綜合征腎病綜合征腎功能衰竭（急性、慢性、急進性）

診斷1.顴部紅斑(Malarrash)2.盤狀紅斑(Discoidrash)3.光過敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(Oralulcers)5.關(guān)節(jié)炎(Arthritis)6.漿膜炎(Serositis)

SLE分類標準(美國風濕學會1997年修訂）多漿膜腔積液7.腎病變(尿蛋白>0.5g/24hr或+++，或管型)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變(癲癇或精神病)9.血液系統(tǒng)異常(凝血象異?；蜓到档?10.免疫學異常(Immunologicdisorder)(抗SM或dsDNA或梅毒血清學假陽性6月，或抗磷脂抗體陽性)11.抗核抗體陽性如果11項中有≥4項陽性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%治療（一）治療原則其治療一般分以下2個階段：誘導緩解:力求在短期內(nèi)（一般在3個月內(nèi)），應(yīng)用有效的免疫抑制劑使疾病活動病變得到控制維持鞏固:用免疫抑制劑的最小有效劑量，控制疾病處于穩(wěn)定狀態(tài)，避免病情復發(fā)根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學檢查和腎臟病理類型，選擇不同的治療方法，強調(diào)制定個體化治療方案常用（循證醫(yī)學）：激素聯(lián)合CTX激素聯(lián)合霉酚酸酯（MMF)誘導緩解方案一、糖皮質(zhì)激素誘導緩解常用劑量：潑尼松1mg/kg.d8周，6月內(nèi)逐漸減量至5-10mg/d維持。對于腎損害輕微（尿檢變化輕微者），可小劑量激素治療：10-15mg/d。腎損害嚴重病例，尤其是活動性狼瘡、出現(xiàn)急性腎衰或新月體性腎炎者，可予甲潑龍沖擊0.5-1g靜滴3天為一療程，必要時可重復。二、其他免疫抑制劑1.環(huán)磷酰胺CTX0.6-1.0g

靜滴每月1次總量小于6-8g/12月。2.MMF:500mgbid維持治療方案潑尼松0.05-0.2mg/kgqod

維持3-5年以上。聯(lián)合（如下之一）：硫唑嘌呤2mg/dMMF1.0-2.0g硫唑嘌呤片：2mg/dCTX:每3月一次。停藥：病情緩解3年以上者。其他藥物雷公藤、人體丙種球蛋白環(huán)孢素A普樂可復（FK506）：

0.05-0.1mg/Kg·d，q12h,空腹口服血漿置換、免疫吸附適用于重度LN尤其臨床活動明顯、抗ds-D