醫(yī)學(xué)課件熱性驚厥3

熱性驚厥匯報(bào)人：劉晶晶2020.04.26熱性驚厥熱性驚厥（Febrileseizure,FS）是指發(fā)生在出生后3個(gè)月到5歲，發(fā)熱初起或體溫快速上升期所出現(xiàn)的驚厥，排除了中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以及引發(fā)驚厥的任何其他急性病，既往也沒有無熱發(fā)作史。國際抗癲癇聯(lián)盟的最新分類已經(jīng)將FS不再列為癲癇的一種類型。熱性驚厥患病率約為2%-5%，是嬰幼兒時(shí)期最常見的驚厥性疾病，兒童期患病率約為3%-4%。病因腦發(fā)育未成熟環(huán)境因素：發(fā)熱病毒和細(xì)菌感染，尤其以病毒感染更為多見疫苗接種發(fā)熱，減毒活疫苗及全細(xì)胞制備疫苗更易引起引起發(fā)熱的常見疾病有：急性上呼吸道感染，鼻炎，中耳炎，肺炎，急性胃腸炎，幼兒急疹，尿路感染以及個(gè)別非感染性疾病

遺傳因素：具有明顯家族遺傳傾向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯。遺傳機(jī)制涉及個(gè)人與家族易感染性、炎癥與免疫調(diào)節(jié)反應(yīng)、神經(jīng)元興奮與抑制以及機(jī)體與病毒等病原體相互作用病因臨床表現(xiàn)熱性驚厥首次發(fā)作多在出生后6個(gè)月-3歲間，平均18-22個(gè)月，男孩稍多于女孩，絕大多數(shù)5歲后不再發(fā)作。主要表現(xiàn)為突然發(fā)生的全身或局部肌群的強(qiáng)直性或陣攣性抽搐，雙眼球凝視、斜視、發(fā)直或上翻，伴有意識(shí)喪失。根據(jù)臨床特點(diǎn)可以分為單純性和復(fù)雜性兩種：單純性：發(fā)作表現(xiàn)為全面發(fā)作，無局灶性發(fā)作特征，無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征，發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于15分鐘；24小時(shí)之內(nèi)或同一熱性病程中僅發(fā)作一次，占熱性驚厥的75%。復(fù)雜性：具有以下特征之一：發(fā)作時(shí)間長（＞15分鐘）；局灶性發(fā)作；驚厥在24小時(shí)之內(nèi)或同一熱性病程中發(fā)作≥2次。發(fā)作后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，如Todd’s麻痹。熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)（FSE）：是指熱性驚厥發(fā)作時(shí)間≥30分鐘，或反復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)達(dá)30分鐘及以上。診斷主要根據(jù)特定的發(fā)生年齡以及典型的臨床表現(xiàn)來進(jìn)行診斷排除可能導(dǎo)致發(fā)熱期驚厥的其他各種疾病，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，感染中毒性腦病，急性代謝紊亂等輔助檢查1.血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化（包括血糖、電解質(zhì)及血?dú)夥治觯瑧?yīng)常規(guī)檢查，以明確發(fā)熱原因及鑒別常見的驚厥病因；2.病史和體格檢查如提示顱內(nèi)感染，應(yīng)進(jìn)行腰椎穿刺檢查；3.腦電圖及神經(jīng)影像學(xué)檢查：單純性熱性驚厥患兒不需常規(guī)進(jìn)行腦電圖及神經(jīng)影像學(xué)檢查；局灶性發(fā)作或有局灶性神經(jīng)體征者應(yīng)進(jìn)行腦電圖及神經(jīng)影像學(xué)檢查；熱性驚厥發(fā)作后1周內(nèi)，腦電圖監(jiān)測可見癇樣放電或后頭部非特異性慢波，但不能用于復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的預(yù)測；有繼發(fā)癲癇危險(xiǎn)因素的復(fù)雜性熱性驚厥及FSE患兒需檢查和隨訪腦電圖；復(fù)雜性熱性驚厥患兒，以下情況需行頭顱CT或MRI尋找病因：頭圍異常、皮膚異常色素斑、局灶性神經(jīng)體征、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷或驚厥發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)異常持續(xù)數(shù)小時(shí)；FSE患兒必要時(shí)應(yīng)復(fù)查頭顱MRI鑒別診斷一些癲癇及癲癇綜合征可以熱性驚厥起病，表現(xiàn)為發(fā)熱容易誘發(fā)，具有“熱敏感”的特點(diǎn)或早期呈熱性驚厥表現(xiàn)，不易于熱性驚厥鑒別。熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征主要包括Dravet綜合征和遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）其他伴熱性驚厥病史的癲癇或癲癇綜合征還有：內(nèi)側(cè)顳葉癲癇、兒童失神癲癇、Panayiotopoulos綜合征、特發(fā)性兒童枕葉癲癇Gastasut型、Doose綜合征、少年肌陣攣癲癇、伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇等。臨床上根據(jù)患兒發(fā)病年齡、發(fā)作表現(xiàn)、腦電圖特點(diǎn)、病程演變及家族史診斷。對(duì)于反復(fù)的熱性驚厥發(fā)作、局灶性發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)、家族史陽性的患兒應(yīng)警惕熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征，進(jìn)行必要的遺傳學(xué)檢測，同時(shí)進(jìn)行發(fā)育評(píng)估、腦電圖和神經(jīng)影像學(xué)檢測。鑒別診斷Dravet綜合征：一種難治性癲癇綜合征，是遺傳性癲癇常見類型之一，70-80%與SCN1A基因突變有關(guān)特征：1歲內(nèi)起病，常因發(fā)熱誘發(fā)首次發(fā)作；主要表現(xiàn)為發(fā)熱誘發(fā)的全面性或半側(cè)陣攣發(fā)作，1次熱程中易反復(fù)發(fā)作；具有熱敏感的特點(diǎn)，易發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)；1歲以后出現(xiàn)多種形式的無熱發(fā)作；智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退；初期腦電圖多數(shù)正常，1歲后出現(xiàn)全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波，或局灶性、或多灶性放電；多數(shù)患兒藥物療效不佳，發(fā)作難以控制。鑒別診斷GEFS+：為家族性遺傳性癲癇綜合征，表型具有異質(zhì)性，多種離子通道蛋白亞單位基因（SCN1A、SCN2A、SCN1B、GABRG2）突變與發(fā)病相關(guān)。表型：熱性驚厥：發(fā)病年齡3月齡至6歲，最常見的表型;熱性驚厥附加癥：表現(xiàn)為6歲后仍出現(xiàn)有熱或無熱全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作;熱性驚厥和（或）熱性驚厥附加癥伴其他全面性發(fā)作或局灶性發(fā)作治療熱性驚厥絕大多數(shù)是良性病程，注意避免過度治療。分為急性發(fā)作期治療、間歇性預(yù)防治療及長期預(yù)防治療。急性發(fā)作期治療：（1）多數(shù)單純性熱性驚厥呈短暫單次發(fā)作，持續(xù)時(shí)間在1-3分鐘，不必急于止驚藥物治療。保持氣道通暢，監(jiān)測生命體征，保證正常心肺功能，必要時(shí)吸氧，建立靜脈通路。（2）若驚厥發(fā)作持續(xù)＞5分鐘，盡快藥物止驚。靜脈注射地西泮：一線治療咪達(dá)唑侖肌肉注射或水合氯醛灌腸：難以立即建立靜脈通路時(shí)（3）FSE病例：需藥物積極止驚，并密切監(jiān)測發(fā)作后狀態(tài)，積極退熱，尋找并處理發(fā)熱和驚厥的原因治療預(yù)防性治療：可采用抗癲癇藥進(jìn)行長期預(yù)防或發(fā)熱時(shí)臨時(shí)預(yù)防，但沒有證據(jù)表明任何預(yù)防性治療可以改變遠(yuǎn)期預(yù)后，包括認(rèn)知功能、癲癇發(fā)生率等。（1）長期預(yù)防：FSE、復(fù)雜性熱性驚厥等具有復(fù)發(fā)或存在激發(fā)癲癇高風(fēng)險(xiǎn)的患兒。丙戊酸或苯巴比妥：研究證實(shí)長期口服對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)有效；左乙拉西坦：尚需大樣本研究進(jìn)一步評(píng)估。（2）間歇性預(yù)防：指征：短時(shí)間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作（6個(gè)月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次）；發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終于發(fā)作。用藥：在發(fā)熱早期及時(shí)、足量臨時(shí)口服應(yīng)用地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌腸，大多可有效預(yù)防驚厥發(fā)生。健康教育與長期管理加強(qiáng)家長教育，需告知以下幾點(diǎn)：熱性驚厥的疾病特點(diǎn)：與年齡、發(fā)熱和神經(jīng)系統(tǒng)易感性相關(guān)，人群中患病率較高但單純性熱性驚厥的遠(yuǎn)期預(yù)后較好；熱性驚厥的治療原則和預(yù)防：沒有證據(jù)表明預(yù)防性使用抗癲癇藥物可降低遠(yuǎn)期癲癇發(fā)生率或改善遠(yuǎn)期認(rèn)知結(jié)局，但可根據(jù)患兒發(fā)病程度結(jié)合家長意愿給予階梯式預(yù)防治療；熱性驚厥的復(fù)發(fā)與預(yù)后；明確告知退熱藥不能防止熱性驚厥發(fā)作，也不會(huì)降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，且退熱藥物有相應(yīng)不良反應(yīng)，應(yīng)按常規(guī)使用退熱藥物，不應(yīng)過分積極；健康教育與長期管理發(fā)作期的家庭處理：保持鎮(zhèn)靜、不驚恐；松開孩子的衣服，尤其是衣領(lǐng)；如果孩子無意識(shí)，保持側(cè)臥，避免誤吸或嘔吐；不要強(qiáng)迫張嘴，觀察驚厥類型及持續(xù)時(shí)間；不要給予任何藥片或液體口服；發(fā)作超過5分鐘或發(fā)作后意識(shí)不清盡快就醫(yī)。預(yù)防接種：原則上無預(yù)防接種禁忌。告知家長一些疫苗可能會(huì)引起發(fā)熱導(dǎo)致驚厥，但疫苗誘發(fā)的熱性驚厥與其他發(fā)熱疾病誘發(fā)的在嚴(yán)重性、復(fù)發(fā)率及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面均無明顯差異，不必因此禁忌接種疫苗，否則患兒將面臨更大風(fēng)險(xiǎn)?？赡芤鸢l(fā)熱進(jìn)而導(dǎo)致驚厥的疫苗：三價(jià)滅活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻風(fēng)腮疫苗。其驚厥發(fā)生主要與自身遺傳機(jī)制有關(guān)（如SCN1A等基因突變等），并非疫苗本身對(duì)大腦的直接作用。健康教育與長期管理預(yù)后熱性驚厥總體預(yù)后良好，大多數(shù)認(rèn)知功能預(yù)后良好，即使是復(fù)雜型患兒，其遠(yuǎn)期認(rèn)知功能和行為與同齡兒相比均無顯著差異，尚無直接因熱性驚厥而導(dǎo)致死亡的病例報(bào)道?？赡艹霈F(xiàn)的不良預(yù)后主要有：與熱性驚厥相關(guān)的癲癇或癲癇綜合癥熱性驚厥復(fù)發(fā)與熱性驚厥相關(guān)的癲癇或癲癇綜合癥10%-15%癲癇患者既往有熱性驚厥病史。單純性熱性驚厥、復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)展為癲癇的概率分別為1.0%~1.5%與4.0%~15.0%。熱性驚厥繼發(fā)癲癇的主要危險(xiǎn)因素包括：復(fù)雜性熱性驚厥；存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，如發(fā)育落后等；癲癇家族史無上述危險(xiǎn)因素患兒繼發(fā)癲癇發(fā)生率為0.9%，存在1個(gè)危險(xiǎn)因素發(fā)生率為2.0%，存在2個(gè)或以上危險(xiǎn)因素發(fā)生率增至10.0%。長時(shí)程驚厥發(fā)作，驚厥發(fā)作前發(fā)熱時(shí)間短，驚厥發(fā)作次數(shù)多也是危險(xiǎn)因素。復(fù)發(fā)首次熱性驚厥后約有30%患兒日后在發(fā)熱性疾病過程中復(fù)發(fā)，多發(fā)生在發(fā)病后1年內(nèi)，≥2次發(fā)作后的復(fù)發(fā)率為50%。復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素包括：18個(gè)月齡前發(fā)??；熱性驚厥發(fā)作時(shí)體溫＜38℃；熱性驚厥家族史;熱性驚厥發(fā)生前的發(fā)熱時(shí)間短（＜1小時(shí)）無上述危險(xiǎn)因素者2年復(fù)發(fā)率為14%，具備1