神經(jīng)內(nèi)科學(xué)中級考試教材

第十篇神經(jīng)內(nèi)科學(xué)

第一章神經(jīng)病學(xué)概論

神經(jīng)病學(xué)是研究神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機制、病理、癥狀、診斷、預(yù)后、

護理、治療和預(yù)防的一門學(xué)科。神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦、脊髓）和周圍神經(jīng)系統(tǒng)（腦

神經(jīng)和脊神經(jīng)）。而神經(jīng)科疾病包括腦、脊髓、周圍神經(jīng)和骨骼肌損害為主的疾病。神經(jīng)病

學(xué)要解決的基本問題是疾病的診斷、治療和預(yù)防。

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷包括定位診斷（病變部位診斷）和定性診斷（病因診斷）兩個部分。臨

床醫(yī)師根據(jù)解剖學(xué)、生理學(xué)和病理學(xué)知識及輔助檢查結(jié)果對癥狀進行分析，推斷其發(fā)病部位,

稱為定位診斷；在此基礎(chǔ)上確定病變的性質(zhì)和原因，這一過程稱為定性診斷。定位診斷需要

確定疾病的解剖部位是否在肌肉、神經(jīng)肌肉接頭、周圍神經(jīng)、脊髓、腦干、小腦、腦皮質(zhì)下

結(jié)構(gòu)或大腦皮質(zhì)。定性診斷指病理性質(zhì)的診斷或病理病因的診斷。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的基本

原則是先定位診斷，而后定性診斷。診斷中首先應(yīng)當(dāng)重視病史的采集，病史是神經(jīng)病學(xué)評價

最重要的部分，神經(jīng)系統(tǒng)體檢可非常精確地定位神經(jīng)系統(tǒng)的損害。輔助檢查是重要診斷工具,

包括：神經(jīng)生化、神經(jīng)免疫、神經(jīng)遺傳、神經(jīng)病理、神經(jīng)電生理、神經(jīng)放射、超聲醫(yī)學(xué)、核

醫(yī)學(xué)等手段。

疾病的治療分對癥治療和對因治療，同時要考慮社會和心理因素，一般首先考慮可治療

疾病，而后考慮不可治療疾病，防止耽誤治療。臨床神經(jīng)科醫(yī)生最大的一個職責(zé)，是區(qū)別可

治療性疾病和不可治療性疾病。應(yīng)當(dāng)強調(diào)重大疾病預(yù)防的重要性。注意在疾病治療過程中診

斷和處理所存在的精神和心理異常。

第一節(jié)大腦和小腦

一、大腦半球

大腦分為左右兩個半球，中間由脫肌體、前連合、后連合相連接。每側(cè)大腦半球由表面

向中心依次為皮質(zhì)、白質(zhì)和基底神經(jīng)節(jié)等結(jié)構(gòu)。中線部位有腦室系統(tǒng)，包括兩個側(cè)腦室和第

三腦室，側(cè)腦室經(jīng)室間孔連通第三腦室。大量纖維集成大腦白質(zhì)，兩個半球之間，同側(cè)半球

各腦回及各葉之間與腦干、脊髓之間都有著廣泛的纖維聯(lián)系。大腦皮質(zhì)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)展

最晚、最新和最完善的部分，是人體所有功能活動的最高調(diào)節(jié)中樞。大腦皮質(zhì)是覆蓋于大腦

兩半球表面的灰質(zhì)層，大腦皮質(zhì)按主要的腦溝和腦裂分為額葉、頂葉、顓葉、枕葉、島葉和

邊緣葉。新皮層有6個基本分層，從外向里依次為分子層、外顆粒層、錐體細胞層、內(nèi)顆粒

細胞層、節(jié)細胞層、梭形或多形細胞層。

大腦半球?qū)τ谟依娜藖碇v為左半球，該側(cè)半球負(fù)責(zé)語言、語言描述、數(shù)學(xué)、序列、分

析和文字語言記憶。右半球幾乎都是非語言的功能，包括音樂、幾何、空間理解、時間綜合

和非文字語言記憶。根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和生理功能的不同，Brodmann（1909）將大腦皮質(zhì)劃分

為47個區(qū)。皮質(zhì)運動中樞位于額葉中央前回，額下回后部是運動性語言中樞，額中回后部

是書寫中樞和側(cè)視中樞，皮質(zhì)感覺中樞位于頂葉的中央后回和頂上小葉，角回和閱讀有關(guān)。

嗅區(qū)位于27區(qū)。視覺皮質(zhì)區(qū)位于枕葉的17區(qū)。聽覺皮質(zhì)區(qū)位于顆葉的41區(qū)，題上回后部

（42區(qū)）是感覺性語言中樞。

大腦半球的表面山大腦皮質(zhì)所覆蓋，在腦表面形成腦溝和腦回，內(nèi)部為白質(zhì)、基底節(jié)及

側(cè)腦室。兩側(cè)大腦半球由曲肌體連接。每側(cè)大腦半球借中央溝、大腦外側(cè)裂和其延長線、頂

枕溝和枕前切跡的連線分為額葉、頂葉、顓葉和枕葉，根據(jù)功能又有不同分區(qū)。此外，大腦

還包括位于大腦外側(cè)裂深部的島葉和位于半球內(nèi)側(cè)面的由邊緣葉、杏仁核、丘腦前核、下丘

腦等構(gòu)成的邊緣系統(tǒng)。

兩側(cè)大腦半球的功能不完全對稱，按功能分優(yōu)勢半球和非優(yōu)勢半球。優(yōu)勢半球為在語言、

邏輯思維、分析綜合及計算功能等方面占優(yōu)勢的半球，多位于左側(cè)，只有一小部分右利手和

約半數(shù)左利手者可能在右側(cè)。非優(yōu)勢半球多為右側(cè)大腦半球，主要在音樂、美術(shù)、綜合能力、

空間、幾何圖形和人物面容的識別及視覺記憶功能等方面占優(yōu)勢。不同部位的損害產(chǎn)生不同

的臨床癥狀。

（一）額葉

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

額葉占大腦半球表面的前1/3,位于外側(cè)裂上方和中央溝前方，是大腦半球主要功能區(qū)

之一。前端為額極，外側(cè)面以中央溝與頂葉分界，底面以外側(cè)裂與潁葉分界，內(nèi)側(cè)面以扣帶

溝與扣帶回分界。中央溝前有與之略平行的中央前溝，兩溝之間為中央前回，是大腦皮質(zhì)運

動區(qū)。中央前回前方從上向下有額上溝及額下溝，將額葉外側(cè)面的其余部分分為額上回、額

中回和額下回。

額葉的主要功能與精神、語言和隨意運動有關(guān)。其主要功能區(qū)包括：①皮質(zhì)運動區(qū)：位于中

央前回，該區(qū)大錐體細胞的軸突構(gòu)成了錐體束的大部，支配對側(cè)半身的隨意運動。身體各部

位代表區(qū)在此的排列由上向下呈“倒人狀”，頭部在下，最接近外側(cè)裂；足最高，位于額葉內(nèi)

側(cè)面。②運動前區(qū)：位于皮質(zhì)運動區(qū)前方，是錐體外系的皮質(zhì)中樞，發(fā)出纖維到丘腦、基底

節(jié)和紅核等處，與聯(lián)合運動和姿勢調(diào)節(jié)有關(guān)：該區(qū)也發(fā)出額橋小腦束，與共濟運動有關(guān)；此

外，此區(qū)也是自主神經(jīng)皮質(zhì)中樞的一部分；還包括肌張力的抑制區(qū)。此區(qū)受損癱瘓不明顯，

可出現(xiàn)共濟失調(diào)和步態(tài)不穩(wěn)等錐體外系癥狀。③皮質(zhì)側(cè)視中樞：位于額中回后部，司雙眼同

向側(cè)視運動。④書寫中樞：位于優(yōu)勢半球的額中回后部，與支配手部的皮質(zhì)運動區(qū)相鄰。⑤

運動性語言中樞（Broca區(qū)）：位于優(yōu)勢半球外側(cè)裂上方和額下回后部交界的三角區(qū)，管理語

言運動。⑥額葉前部：有廣泛的聯(lián)絡(luò)纖維，與記憶、判斷、抽象思維、情感和沖動行為有關(guān)。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

額葉病變時主要引起以下癥狀和表現(xiàn)。

1.外側(cè)面以腦梗死、腫瘤和外傷多見。①額極病變：以精神障礙為主，表現(xiàn)為記憶力和

注意力減退，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，缺乏始動性和內(nèi)省力，思維和綜合能力下降，可有欣快

感或易怒。②中央前回病變：刺激性病變可導(dǎo)致對側(cè)上、下肢或面部的抽搐（Jackson癲癇）

或繼發(fā)全身性癲癇發(fā)作；破壞性病變多引起單癱。中央前回上部受損產(chǎn)生對側(cè)下肢癱瘓，下

部受損產(chǎn)生對側(cè)面、舌或上肢的癱瘓；嚴(yán)重而廣泛的損害可出現(xiàn)對側(cè)偏癱。③額上回后部病

變：可產(chǎn)生對側(cè)上肢強握和摸索反射。強握反射是指物體觸及患者病變對側(cè)手掌時，引起手

指和手掌屈曲反應(yīng)，出現(xiàn)緊握該物不放的現(xiàn)象;摸索反射是指當(dāng)病變對側(cè)手掌碰觸到物體時,

該肢體向各方向摸索，直至抓住該物緊握不放的現(xiàn)象。④額中回后部病變：刺激性病變引起

雙眼向病灶對側(cè)凝視；破壞性病變雙眼向病灶側(cè)凝視；更后部位的病變產(chǎn)生書寫不能。⑤優(yōu)

勢側(cè)額下回后部病變：產(chǎn)生運動性失語。

2.內(nèi)側(cè)面以大腦前動脈閉塞和矢狀竇旁腦膜瘤多見。后部的旁中央小葉病變可使對側(cè)

膝以下癱瘓，矢狀竇旁腦膜瘤可壓迫兩側(cè)下肢運動區(qū)而使其產(chǎn)生癱瘓，伴有尿便障礙，臨床

上可憑膝關(guān)節(jié)以卜.癱瘓嚴(yán)重而膝關(guān)節(jié)以上無癱瘓與脊髓病變相鑒別。

3.底面以額葉底面的挫裂傷、嗅溝腦膜瘤和蝶骨崎腦膜瘤較為多見。病損主要位于額

葉眶面，表現(xiàn)為飲食過量、胃腸蠕動過度、多尿、高熱、出汗和皮膚血管擴張等癥狀。額葉

底面腫瘤可出現(xiàn)同側(cè)嗅覺缺失和視神經(jīng)萎縮，對側(cè)視乳頭水腫，稱為福斯特-肯尼迪綜合征

（Foster-Kennedysyndrome）。

（二）頂葉

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

頂葉位于中央溝后、頂枕溝前和外側(cè)裂延線的上方。前面以中央溝與額葉分界，后面以

頂枕溝和枕前切跡的連線與枕葉分界，下面以外側(cè)裂與飄葉分界。中央溝與中央后溝之間為

中央后回，為大腦皮質(zhì)感覺區(qū)。中央后回后面有橫行的頂間溝，將頂葉分為頂上小葉和頂下

小葉。頂下小葉由圍繞外側(cè)裂末端的緣上回和圍繞飄上溝終點的角回組成。

頂葉主要有以下功能分區(qū)：①皮質(zhì)感覺區(qū)：中央后回為深淺感覺的皮質(zhì)中樞，接受對側(cè)

肢體的深淺感覺信息，各部位代表區(qū)的排列也呈“倒人狀”，頭部在下而足在頂端。頂上小葉

為觸覺和實體覺的皮質(zhì)中樞。②運用中樞：位于優(yōu)勢半球的緣上回，與復(fù)雜動作和勞動技巧

有關(guān)。③視覺性語言中樞：又稱閱讀中樞，位于角回，靠近視覺中樞，為理解看到的文字和

符號的皮質(zhì)中樞。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

頂葉病變主要產(chǎn)生皮質(zhì)性感覺障礙、失用和失認(rèn)癥等。

1.中央后回和頂上小葉病變破壞性病變主要表現(xiàn)為病灶對側(cè)肢體復(fù)合性感覺障礙，如

實體覺、位置覺、兩點辨別覺和皮膚定位覺的減退和缺失。刺激性病變可出現(xiàn)病灶對側(cè)肢體

的部分性感覺性癲癇，如擴散到中央前回運動區(qū)，可引起部分性運動性發(fā)作，也可擴展為全

身抽搐及意識喪失。

2.頂下小葉（緣上回和角回）病變

（1）體象障礙：頂葉病變可產(chǎn)生體象障礙，體象障礙的分類及特點詳見第三章。

（2）古茨曼綜合征：為優(yōu)勢側(cè)角回?fù)p害所致，主要表現(xiàn)有：計算不能（失算癥）、手指失認(rèn)、

左右辨別不能（左右失認(rèn)癥）、書寫不能（失寫癥），有時伴失讀。

（3）失用癥：優(yōu)勢側(cè)緣上回是運用功能的皮質(zhì)代表區(qū)，發(fā)出的纖維至同側(cè)中央前回運動

中樞,再經(jīng)腫脹體到達右側(cè)中央前回運動中樞，因此優(yōu)勢側(cè)緣上回病變時可產(chǎn)生雙側(cè)失用癥。

（三）顛葉

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

厥葉位于外側(cè)裂的下方，頂枕裂前方。以外側(cè)裂與額、頂葉分界，后面與枕葉相鄰。潁

葉前端為顏極，外側(cè)面有與外側(cè)裂平行的頻上溝以及底面的頻下溝，兩溝界限了撅上回、撅

中回和題下回。顆上回的一部分掩入外側(cè)裂中，為飄橫凹。

顏葉的主要功能區(qū)包括：①感覺性語言中樞（Wernicke區(qū)）：位于優(yōu)勢半球顏上回后部。

②聽覺中樞：位于顏上回中部及顆橫回。③嗅覺中樞：位于鉤回和海馬回前部，接受雙側(cè)嗅

覺纖維的傳入。④顛葉前部：與記憶、聯(lián)想和比較等高級神經(jīng)活動有關(guān)。⑤頻葉內(nèi)側(cè)面：此

區(qū)域?qū)龠吘壪到y(tǒng)，海馬是其中的重要結(jié)構(gòu)，與記憶、精神、行為和內(nèi)臟功能有關(guān)。'

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

顆葉病變時主要引起聽覺、語言、記憶及精神活動障礙。

1.優(yōu)勢半球撅上回后部（Wernicke區(qū)）損害患者能聽見對方和自己說話的聲音，但不能

理解說話的含義，即感覺性失語。

2.優(yōu)勢半球潁中回后部損害患者對于一個物品，能說出它的用途,但說不出它的名稱。

如對鑰匙，只能說出它是“開門用的”，但說不出“鑰匙”名稱。如果告訴他這叫“鑰匙”，

患者能復(fù)述，但很快又忘掉，稱之為命名性失語。

3.顏葉鉤回?fù)p害可出現(xiàn)幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼動作，稱為鉤回發(fā)作。

4.海馬損害可發(fā)生癲癇，出現(xiàn)錯覺、幻覺、自動癥、似曾相識感、情感異常、精神異

常、內(nèi)臟癥狀和抽搐，還可以導(dǎo)致嚴(yán)重的近記憶障礙。

5.優(yōu)勢側(cè)撅葉廣泛病變或雙側(cè)撅葉病變可出現(xiàn)精神癥狀，多為人格改變、情緒異常、

記憶障礙、精神遲鈍及表情淡漠。

6.顏葉深部的視輻射纖維和視束受損可出現(xiàn)視野改變，表現(xiàn)為兩眼對側(cè)視野的同向上

象限盲。

（四）枕葉

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

枕葉位于頂枕溝和枕前切跡連線的后方，為大腦半球后部的小部分。其后端為枕極，內(nèi)

側(cè)面以距狀裂分成楔回和舌回。圍繞距狀裂的皮質(zhì)為視中樞，亦稱紋狀區(qū)，接受外側(cè)膝狀體

傳來的視網(wǎng)膜視覺沖動。距狀裂上方的視皮質(zhì)接受上部視網(wǎng)膜傳來的沖動，下方的視皮質(zhì)接

受下部視網(wǎng)膜傳來的沖動。枕葉主要與視覺有關(guān)。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

枕葉損害主要引起視覺障礙。

1.視覺中樞病變刺激性病變可出現(xiàn)閃光、暗影、色彩等幻視現(xiàn)象，破壞性病變可出現(xiàn)

視野缺損。視野缺損的類型取決于視皮質(zhì)損害范圍的大小:①雙側(cè)視覺中樞病變產(chǎn)生皮質(zhì)苜,

表現(xiàn)為全盲，視物不見，但對光反射存在。②一側(cè)視中樞病變可產(chǎn)生偏盲，特點為對側(cè)視野

同向性偏盲，而中心視力不受影響，稱黃斑回避。③距狀裂以下舌回?fù)p害可產(chǎn)生對側(cè)同向性

上象限盲；距狀裂以上楔回?fù)p害可產(chǎn)生對側(cè)同向性下象限盲。

2.優(yōu)勢側(cè)紋狀區(qū)周圍病變患者并非失明，但對圖形、面容或顏色等都失去辨別能力，

有時需借助于觸覺方可辨認(rèn)。如給患者看鑰匙不能認(rèn)識，放在手上觸摸一下即能辨認(rèn)，稱之

為視覺失認(rèn)。

3.頂枕顏交界區(qū)病變可出現(xiàn)視物變形?；颊邔λ次矬w發(fā)生變大、變小、形狀歪斜及

顏色改變等現(xiàn)象，這些癥狀有時是癲癇的先兆。

（五）島葉

島葉又稱腦島，呈三角形島狀，位于外側(cè)裂深面，被額、頂、飄葉所覆蓋。島葉的功能

與內(nèi)臟感覺和運動有關(guān)。刺激人的島葉可以引起內(nèi)臟運動改變，如唾液分泌增加、惡心、呃

逆、胃腸蠕動增加和飽脹感等。該葉損害多引起內(nèi)臟運動和感覺的障礙。

（六）邊緣葉

邊緣葉由半球內(nèi)側(cè)面位于肌月氐體周圍和側(cè)腦室下角底壁的?圓弧形結(jié)構(gòu)構(gòu)成,包括隔區(qū)、

扣帶回、海馬回、海馬旁回和鉤回。邊緣葉與杏仁核、丘腦前核、下丘腦、中腦被蓋、島葉

前部、額葉眶面等結(jié)構(gòu)共同組成邊緣系統(tǒng)。邊緣系統(tǒng)與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和大腦皮質(zhì)有廣泛聯(lián)系，參

與高級神經(jīng)、精神（情緒和記憶等）和內(nèi)臟的活動。邊緣系統(tǒng)損害時可出現(xiàn)情緒及記憶障礙、

行為異常、幻覺、反應(yīng)遲鈍等精神障礙及內(nèi)臟活動障礙。

二、內(nèi)囊

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

內(nèi)囊是寬厚的白質(zhì)層，位于尾狀核、豆?fàn)詈思扒鹉X之間，其外側(cè)為豆?fàn)詈?，?nèi)側(cè)為丘腦,

前內(nèi)側(cè)為尾狀核，由縱行的纖維束組成，向上呈放射狀投射至皮質(zhì)各部。在水平切面上，內(nèi)

囊形成尖端向內(nèi)的鈍角型，分為前肢、后肢和膝部。

內(nèi)囊前肢位于尾狀核與豆?fàn)詈酥g，上行纖維是丘腦內(nèi)側(cè)核至額葉皮質(zhì)的纖維（丘腦前

輻射），下行纖維是額葉腦橋束（額橋束）；內(nèi)囊膝部位于前、后肢相連處，皮質(zhì)延髓束于此

通過；內(nèi)囊后肢位于丘腦與豆?fàn)詈酥g，依前后順序分別為皮質(zhì)脊髓束（支配上肢者靠前，

支配下肢者靠后）、丘腦至中央后回的丘腦皮質(zhì)束（丘腦中央輻射），其后為聽輻射、潁橋束、

丘腦后輻射和視輻射等。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

1.完全性內(nèi)囊損害內(nèi)囊聚集了大量的上下行傳導(dǎo)束，特別是錐體束在此高度集中，如

完全損害，病灶對側(cè)可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙及偏盲，謂之“三偏”綜合征，多見于腦出

血及腦梗死等。

2.部分性內(nèi)囊損害由于前肢、膝部、后肢的傳導(dǎo)束不同，不同部位和程度的損害可出

現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、偏身共濟失調(diào)、一側(cè)中樞性面舌癱或運動性失語中的1?2

個或更多癥狀。

三、基底神經(jīng)節(jié)

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

基底神經(jīng)節(jié)亦稱基底節(jié)，位于大腦白質(zhì)深部，其主要由尾狀核、豆?fàn)詈?、屏狀核、杏?/p>

核組成（圖10-1-1）,另外紅核、黑質(zhì)及丘腦底核也參與基底節(jié)系統(tǒng)的組成。尾狀核和豆?fàn)?/p>

核合稱為紋狀體，豆?fàn)詈擞址譃闅ず撕蜕n白球兩部分。尾狀核和殼核種系發(fā)生較晚，稱為新

紋狀體；蒼白球出現(xiàn)較早，稱為舊紋狀體；杏仁核是基底神經(jīng)節(jié)中發(fā)生最古老的部分，稱為

古紋狀體?；坠?jié)是錐體外系統(tǒng)的中繼站，各核之間有密切的纖維聯(lián)系，其經(jīng)丘腦將信息上

傳至大腦皮質(zhì)，又經(jīng)丘腦將沖動下傳至蒼白球，再通過紅核、黑質(zhì)、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等影響脊髓下

運動神經(jīng)元?；咨窠?jīng)節(jié)與大腦皮質(zhì)及小腦協(xié)同調(diào)節(jié)隨意運動、肌張力和姿勢反射，也參與

復(fù)雜行為的調(diào)節(jié)。

圖10-1-1基底節(jié)構(gòu)成

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

基底節(jié)病變主要產(chǎn)生運動異常（動作增多或減少）和肌張力改變（增高或降低）。

1.新紋狀體病變可出現(xiàn)肌張力減低-運動過多綜合征，主要產(chǎn)生舞蹈樣動作、手足徐

動癥和偏身投擲運動等。殼核病變可出現(xiàn)舞蹈樣動作，表現(xiàn)為不重復(fù)、無規(guī)律和無目的急驟

運動；尾狀核病變可出現(xiàn)手足徐動癥，表現(xiàn)為手指、足趾的緩慢如蚯蚓蠕動樣動作；丘腦底

核病變可出現(xiàn)偏側(cè)投擲運動，表現(xiàn)為一側(cè)肢體大幅度、有力的活動。此類綜合征可見于風(fēng)濕

性舞蹈病、遺傳性舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃缘?，詳見第三章?/p>

2.舊紋狀體及黑質(zhì)病變可出現(xiàn)肌張力增高-運動減少綜合征，表現(xiàn)為肌張力增高、動

作減少及靜止性震顫。此多見于帕金森病和帕金森綜合征。

四、間腦

間腦位于兩側(cè)大腦半球之間，是腦干與大腦半球連接的中繼站。間腦前方以室間孔與視

交叉上緣的連線為界，下方與中腦相連，兩側(cè)為內(nèi)囊。左右間腦之間的矢狀窄隙為第三腦室,

其側(cè)壁為左右間腦的內(nèi)側(cè)面。間腦包括丘腦、上丘腦、下丘腦和底丘腦四部分。

間腦病變多無明顯定位體征，此區(qū)占位病變與腦室內(nèi)腫瘤相似，臨床上常稱為中線腫瘤。

主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，臨床定位較為困難，需要全面分析。

（一）丘腦

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

J1腦是間腦中最大的卵圓形灰質(zhì)團塊，對稱分布于第三腦室兩側(cè)。丘腦前端凸隆，稱丘

腦前結(jié)節(jié)；后端膨大，為丘腦枕，其下方為內(nèi)側(cè)膝狀體和外側(cè)膝狀體。丘腦被薄層Y形白質(zhì)

纖維（內(nèi)髓板）分隔為若干核群，主要有前核群、內(nèi)側(cè)核群、外側(cè)核群。丘腦是各種感覺（嗅

覺除外）傳導(dǎo)的皮質(zhì)下中樞和中繼站，其對運動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)、邊緣系統(tǒng)、上行網(wǎng)狀系統(tǒng)

和大腦皮質(zhì)的活動發(fā)生著重要影響。

L前核群位于丘腦內(nèi)髓板分叉部的前上方，為邊緣系統(tǒng)的中繼站，與下丘腦、乳頭體

及扣帶回聯(lián)系，與內(nèi)臟活動有關(guān)。

2.內(nèi)側(cè)核群位于內(nèi)髓板內(nèi)側(cè)，包括背內(nèi)側(cè)核和腹內(nèi)側(cè)核。背內(nèi)側(cè)核與丘腦其他核團、

額葉皮質(zhì)、海馬和紋狀體等均有聯(lián)系；腹內(nèi)側(cè)核與海馬和海馬回有聯(lián)系。內(nèi)側(cè)核群為軀體和

內(nèi)臟感覺的整合中樞，亦與記憶功能和情感調(diào)節(jié)有關(guān)。

3.外側(cè)核群位于內(nèi)髓板外側(cè)，分為背側(cè)核群和腹側(cè)核群兩部分，其中腹側(cè)核群包括：

①腹前核：接受小腦齒狀核、蒼白球、黑質(zhì)等的傳入，與額葉運動皮質(zhì)聯(lián)系，調(diào)節(jié)軀體運動。

②腹外側(cè)核:接受經(jīng)結(jié)合臂的小腦丘腦束或紅核丘腦束的纖維，并與大腦皮質(zhì)運動前區(qū)聯(lián)系，

與錐體外系的運動協(xié)調(diào)有關(guān)。③腹后外側(cè)核：接受內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束的纖維，由此發(fā)出

纖維形成丘腦皮質(zhì)束的大部，終止于大腦中央后回皮質(zhì)感覺中樞，傳導(dǎo)軀體和四肢的感覺。

④腹后內(nèi)側(cè)核：接受三叉丘系及味覺纖維，發(fā)出纖維組成丘腦皮質(zhì)束的一部分，終止于中央

后回下部，傳導(dǎo)面部的感覺和味覺。

另外，靠近丘腦枕腹側(cè)的外側(cè)膝狀體和內(nèi)側(cè)膝狀體也屬于丘腦特異性投射核團，可以看

做是腹側(cè)核群向后方的延續(xù)。內(nèi)側(cè)膝狀體接受來自下丘臂的傳導(dǎo)聽覺的纖維，發(fā)出纖維至顆

葉的聽覺中樞，參與聽覺沖動的傳導(dǎo)。外側(cè)膝狀體接受視束的傳入纖維，發(fā)出纖維至枕葉的

視覺中樞，與視覺有關(guān)。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

丘腦病變可產(chǎn)生丘腦綜合征，主要為對側(cè)的感覺缺失和（或）刺激癥狀，對側(cè)不自主運動，

并可有情感與記憶障礙。丘腦受損主要產(chǎn)生如下癥狀：

1.丘腦外側(cè)核群尤其是腹后外側(cè)核和腹后內(nèi)側(cè)核受損產(chǎn)生對側(cè)偏身感覺障礙，具有如下

特點：①各種感覺均發(fā)生障礙；②深感覺和精細觸覺障礙重于淺感覺；③肢體及軀干的感覺

障礙重于面部；④可有深感覺障礙所導(dǎo)致的共濟失調(diào)：⑤感覺異常；⑥對側(cè)偏身自發(fā)性疼痛

（丘腦痛），疼痛部位彌散、不固定；疼痛的性質(zhì)多難以描述；疼痛可因各種情緒刺激而加?。?/p>

常伴有自主神經(jīng)功能障礙，如血壓增高或血糖增高。

2.丘腦至皮質(zhì)下（錐體外系統(tǒng)）諸神經(jīng)核的纖維聯(lián)系受累時產(chǎn)生面部表情分離性運動障

礙，即當(dāng)患者大哭大笑時，病灶對側(cè)面部表情喪失，但令患者做隨意動作時，面肌并無癱瘓。

3.丘腦外側(cè)核群與紅核、小腦、蒼白球的聯(lián)系纖維受損產(chǎn)生對側(cè)偏身不自主運動，可出

現(xiàn)舞蹈樣動作或手足徐動樣動作。

4.丘腦前核與下丘腦及邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系受損產(chǎn)生情感障礙，表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)及強哭強

笑。

（二）下丘腦

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

下丘腦又稱丘腦下部。位于丘腦下溝的下方，由第三腦室周圍的灰質(zhì)組成，體積很小，

約占全腦重量的0.3%左右，但其纖維聯(lián)系卻廣泛而復(fù)雜，與腦干、基底節(jié)、丘腦、邊緣系

統(tǒng)及大腦皮質(zhì)之間有密切聯(lián)系。下丘腦的核團分為4個區(qū)：①視前區(qū)：視前核所在，位于第

三腦室兩旁，終板后方。分為視前內(nèi)側(cè)核和視前外側(cè)核，與體溫調(diào)節(jié)有關(guān)。②視上區(qū)：內(nèi)有

兩個核，視上核在視交叉之上，發(fā)出視上垂體束至神經(jīng)垂體，與水代謝有關(guān)；室旁核在第三

腦室兩旁，前連合后方，與糖代謝有關(guān)。③結(jié)節(jié)區(qū)：內(nèi)有下丘腦內(nèi)側(cè)核群的腹內(nèi)側(cè)核和背內(nèi)

側(cè)核及漏斗核，腹內(nèi)側(cè)核是位于乳頭體之前視上核之后的卵圓形灰質(zhì)塊，與性功能有關(guān)；背

內(nèi)側(cè)核居于腹內(nèi)側(cè)核之上、第三腦室兩旁及室旁核腹側(cè)，與脂肪代謝有關(guān)。④乳頭體區(qū)：含

有下丘腦后核和乳頭體核，下丘腦后核位于第三腦室兩旁，與產(chǎn)熱保溫有關(guān)。

下丘腦是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動和內(nèi)分泌活動的皮質(zhì)下中樞,下丘腦的某些細胞既是神經(jīng)元又是

內(nèi)分泌細胞。下丘腦對體溫、攝食、水鹽平衡和內(nèi)分泌活動進行調(diào)節(jié)，同時也參與情緒活動。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

卜丘腦損害可出現(xiàn)?系列十分復(fù)雜的癥狀和綜合征。

1.視上核、室旁核及其纖維束損害可產(chǎn)生中樞性尿崩癥。此癥是由于抗利尿激素分泌不

足引起的，表現(xiàn)為多飲煩渴、多尿、尿比重降低（一般低于1.006）、尿滲透壓低于290mm。1兒,

尿中不含糖。

2.下丘腦的散熱和產(chǎn)熱中樞損害時可產(chǎn)生體溫調(diào)節(jié)障礙。散熱中樞在前內(nèi)側(cè)區(qū)，尤其是

視前區(qū)，對體溫的升高敏感。當(dāng)體溫增高時，散熱功能被發(fā)動，表現(xiàn)為皮膚血管擴張和大量

出汗，通過熱輻射和汗液的蒸發(fā)散失多余的熱量，以維持正常的體溫。此區(qū)病變破壞了散熱

機制，表現(xiàn)為中樞性高熱和不能忍受高溫環(huán)境。下丘腦的產(chǎn)熱中樞在后外側(cè)區(qū)，對低溫敏感，

受到低于體溫的溫度刺激時，可發(fā)動產(chǎn)熱機制，表現(xiàn)血管收縮、汗腺分泌減少、豎毛、心率

增加和內(nèi)臟活動增強等，通過這些活動來減少散熱和產(chǎn)生熱量，以維持正常的體溫。如此區(qū)

病變破壞了產(chǎn)熱機制，則可表現(xiàn)體溫過低。

3.下丘腦飽食中樞和攝食中樞受損可產(chǎn)生攝食異常。飽食中樞（下丘腦腹內(nèi)側(cè)核）損害，

表現(xiàn)為食欲亢進、食量增大，往往導(dǎo)致過度肥胖，稱下丘腦性肥胖；攝食中樞（灰結(jié)節(jié)的外

側(cè)區(qū)）損害，表現(xiàn)為食欲缺乏、厭食，消瘦甚至惡病質(zhì)。

4.下丘腦視前區(qū)與后區(qū)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害可產(chǎn)生睡眠覺醒障礙。下丘腦視前區(qū)與唾眠有關(guān)，

此區(qū)損害可出現(xiàn)失眠。下丘腦后區(qū)屬網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的一部分，參與上行激活系統(tǒng)的功能，與覺醒

有關(guān)，損害時可產(chǎn)生睡眠過度、嗜睡，還可出現(xiàn)“發(fā)作性睡病”。

5.下丘腦腹內(nèi)側(cè)核和結(jié)節(jié)區(qū)損害可產(chǎn)生生殖與性功能障礙。腹內(nèi)側(cè)核為性行為抑制中

樞，病損時失去抑制，可出現(xiàn)性早熟、智力低下等。下丘腦結(jié)節(jié)區(qū)的腹內(nèi)側(cè)核是促性腺中樞,

損害時促性腺激素釋放不足，有時病損波及相近的調(diào)節(jié)脂肪代謝的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，常同時出現(xiàn)向

心性肥胖，性器官發(fā)育遲緩，男性睪丸較小，女性原發(fā)性閉經(jīng)等，稱為肥胖性生殖無能癥.

6.下丘腦的后區(qū)和前區(qū)損害可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙。下丘腦的后區(qū)和前區(qū)分別為交感

神經(jīng)與副交感神經(jīng)的高級中樞，損害時可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心率改變、多汗、腺體分泌障礙及

胃腸功能失調(diào)等，還可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃腸功能障礙，有時可導(dǎo)致胃和十二指腸潰瘍和出血。

（三）上丘腦

上丘腦）位于丘腦內(nèi)側(cè)，第三腦室頂部周圍。主要結(jié)構(gòu)有：①松果體：位于兩上丘之間，

長約1cm,呈錐體形，其基底附著于韁連合。②韁連合：位于兩上丘中間，松果體前方，由

橫行的纖維束組成。③后連合：位于松果體下方，亦由橫行的纖維束組成。

上丘腦的病變常見于松果體腫瘤，可出現(xiàn)由腫瘤壓迫中腦四疊體而引起的帕里諾綜合征

（Parinaudsyndrome）,表現(xiàn)為：①瞳孔對光反射消失（上丘受損）；②眼球垂直同向運障礙，

特別是向上的凝視麻痹（上丘受損）；③神經(jīng)性聾（下丘受損）；④小腦性共濟失調(diào)（結(jié)合臂受

損）。癥狀多為雙側(cè)。

（四）底丘腦

底丘腦外鄰內(nèi)囊，位于下丘腦前內(nèi)側(cè)，是位于中腦被蓋和背側(cè)丘腦的過渡區(qū)域，紅核和

黑質(zhì)的上端也伸入此區(qū)。主要結(jié)構(gòu)是丘腦底核，屬于錐體外系的一部分，接受蒼白球和額葉

運動前區(qū)的纖維，發(fā)出的纖維到蒼白球、黑質(zhì)、紅核和中腦被蓋。參與錐體外系的功能。

丘腦底核損害時可出現(xiàn)對側(cè)以上肢為重的舞蹈運動，表現(xiàn)為連續(xù)的不能控制的投擲運

動，稱偏身投擲。

五、小腦

小腦通過復(fù)雜的調(diào)節(jié)和反饋機制成為維持平衡和肌張力的協(xié)調(diào)中樞，還能使軀體肌肉系

統(tǒng)完成精細的技巧性運動。小腦占據(jù)顱后窩。腦干的每一部分都通過一對腳與小腦相連，在

中腦水平為小腦上腳，又稱結(jié)合臂；腦橋水平為小腦中腳或橋臂；延腦水平為小腦下腳或稱

繩狀體。兩小腦半球由蚓部相連，蚓部的上端為小舌，其下端鄰接腦室，為小結(jié)。小結(jié)的皮

質(zhì)向兩側(cè)延伸成絨球，它位于小腦中、下腳后外側(cè)端，并借第四腦室側(cè)隱窩與它們分開。

小腦分為三個主要部分：①古小腦（絨球小結(jié)葉），是小腦最古老的部分，由絨球和小結(jié)

組成，與前庭系統(tǒng)有關(guān)，主要功能是對平衡、姿勢反射的調(diào)節(jié)。②舊小腦由原裂以前的前葉

組成，包括小舌、中央小葉、蚓部的山頂、兩側(cè)鄰近的蚓旁區(qū)、下蚓部的錐體和蚓垂、旁絨

球和小腦扁桃體，主要接受來自脊髓小腦通路的傳入沖動，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力強度。③

新小腦由蚓部其余的所有部分及位于原裂和后外側(cè)裂之間的小腦半球組成。是小腦最大和種

系發(fā)生最高的部分。主要功能是協(xié)調(diào)大腦皮質(zhì)所發(fā)出的隨意運動。

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

小腦位于顱后窩，小腦幕下方，腦橋及延髓的背側(cè)。上方借小腦幕與枕葉隔開，下方為

小腦延髓池，腹側(cè)為腦橋和延髓，其間為第四腦室。小腦以小腦下腳（繩狀體）、中腳（腦

橋臂）、上腳（結(jié)合臂）分別與延髓、腦橋及中腦相連。

（-）小腦的結(jié)構(gòu)

小腦的中央為小腦蚓部，兩側(cè)為小腦半球。根據(jù)小腦表面的溝和裂，小腦分為三個主葉，

即絨球小結(jié)葉、前葉和后葉。小腦表面覆以灰質(zhì)（小腦皮質(zhì)），由分子層、普肯耶層和顆粒

層三層組成。皮質(zhì)下為白質(zhì)（小腦髓質(zhì)）。在兩側(cè)小腦半球白質(zhì)內(nèi)各有四個小腦核，由內(nèi)向

外依次為頂核、球狀核、栓狀核和齒狀核。頂核在發(fā)生學(xué)上最為古老，齒狀核是四個核團中

最大的一個。

（二）小腦的纖維及聯(lián)系

小腦系統(tǒng)的纖維聯(lián)系分傳入和傳出兩組。

1.傳入纖維小腦的傳入纖維來自大腦皮質(zhì)、腦干（前庭核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及下橄欖核等）

和脊髓，組成了脊髓小腦束、前庭小腦束、腦橋小腦束和橄欖小腦束等。所有傳入小腦的沖

動均通過小腦的3個腳而進入小腦，終止于小腦皮質(zhì)和深部核團：①脊髓小腦束：肌腱、關(guān)

節(jié)的深感覺由脊髓小腦前后束分別經(jīng)小腦上腳和小腦下腳傳至小腦蚓部；②前庭小腦束：將

前庭細胞核發(fā)出的沖動經(jīng)小腦卜腳傳入同側(cè)絨球小結(jié)葉及頂核；③腦橋小腦束：大腦皮質(zhì)額

中回、顆中下回或枕葉的沖動傳至同側(cè)腦橋核，再組成腦橋小腦束交叉到對側(cè)，經(jīng)小腦中腳

至對側(cè)小腦皮質(zhì)；④橄欖小腦束：將對側(cè)卜橄欖核的沖動經(jīng)小腦中腳傳至小腦皮質(zhì)。

（三）小腦的功能

小腦主要維持軀體平衡，控制姿勢和步態(tài)，調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)隨意運動的準(zhǔn)確性。小腦

的傳出纖維在傳導(dǎo)過程中有兩次交叉，對軀體活動發(fā)揮同側(cè)協(xié)調(diào)作用，并有軀體各部位的代

表區(qū)，如小腦半球為四肢的代表區(qū)，其上半部分代表上肢，下半部分代表下肢，蚓部則是軀

干代表區(qū)。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

小腦病變最主要的癥狀為共濟失調(diào)。

止匕外，小腦占位性病變壓迫腦干可發(fā)生陣發(fā)性強直性驚厥，或出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)表

現(xiàn)為四肢強直，角弓反張，神志不清，稱小腦發(fā)作。

小腦蚓部和半球損害時可產(chǎn)生不同癥狀：①小腦蚓部損害：出現(xiàn)軀干共濟失調(diào)，即軸性

平衡障礙。表現(xiàn)為軀干不能保持直立姿勢，站立不穩(wěn)、向前或向后傾倒及閉目難立征陽性。

行走時兩腳分開、步態(tài)蹣跚、左右搖晃，呈醉酒步態(tài)。睜眼并不能改善此種共濟失調(diào)，這與

深感覺障礙性共濟失調(diào)不同。但肢體共濟失調(diào)及眼震很輕或不明顯，肌張力常正常，言語障

礙常不明顯。多見于兒童小腦蚓部的髓母細胞瘤等。②小成半球損害：一側(cè)小腦半球病變時

表現(xiàn)為同側(cè)肢體共濟失調(diào)，上肢比下肢重，遠端比近端重，精細動作比粗略動作重，指鼻試

驗、跟膝脛試驗、輪替試驗笨拙，常有水平性也可為旋轉(zhuǎn)性眼球震顫，眼球向病灶側(cè)注視時

震顫更加粗大，往往出現(xiàn)小腦性語言。多見于小腦膿腫、腫瘤、腦血管病、遺傳變性疾病等。

小腦慢性彌漫性變性時，蚓部和小腦半球雖同樣受損，但臨床上多只表現(xiàn)軀干性和言語的共

濟失調(diào)，四肢共濟失調(diào)不明顯，此由于新小腦的代償作用所致。急性病變則缺少這種代償作

用，故可出現(xiàn)明顯的四肢共濟失調(diào)。

第二節(jié)腦干、腦神經(jīng)、脊髓

一、腦干

腦干上與間腦F與脊髓相連，包括中腦、腦橋和延髓。內(nèi)部結(jié)構(gòu)主要有神經(jīng)核、上下行

傳導(dǎo)束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。腦干下界為錐體交叉，上界為視束平面。腦橋和延髓結(jié)合處有一分界的

橋延溝，中腦大腦腳與腦橋上緣也有吩界溝。小腦上腳的多數(shù)神經(jīng)纖維發(fā)自小腦的齒狀核

及其他相應(yīng)核團，在腦橋和中腦結(jié)合處越過中線，主要與對側(cè)紅核相連接；小腦中腳含有來

自對側(cè)腦橋基底部神經(jīng)元發(fā)出的腦橋小腦纖維。這些神經(jīng)元為連接大腦皮質(zhì)和小腦皮質(zhì)的二

級神經(jīng)元，它們接受穿過內(nèi)囊下行的皮質(zhì)腦橋束的神經(jīng)沖動：小腦下腳為進入小腦皮質(zhì)的上

行神經(jīng)纖維。

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

1.腦干神經(jīng)核腦干內(nèi)的灰質(zhì)核團。中腦有第IH、IV對腦神經(jīng)的核團；腦橋有'V、VI、

加、VU對腦神經(jīng)的核團；延髓有第IX、X、XI、刈對腦神經(jīng)的核團。除上述腦神經(jīng)核意外還

有傳導(dǎo)深感覺的中繼核（薄束核和楔束核）及與錐體外系有關(guān)的紅核和黑質(zhì)等。

2.腦干傳導(dǎo)束為腦干內(nèi)的白質(zhì)，包括深淺感覺傳導(dǎo)束、錐體束、錐體外通路及內(nèi)側(cè)

縱束等。

3.腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)腦干中軸內(nèi)呈彌散分布的胞體和纖維交錯排列的“網(wǎng)狀”區(qū)域,稱網(wǎng)

狀結(jié)構(gòu)，其中細胞集中的地方稱為網(wǎng)狀核，與大腦皮質(zhì)、間腦、腦干、小腦、邊緣系統(tǒng)及脊

髓均有密切而廣泛的聯(lián)系。在腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中有許多神經(jīng)調(diào)節(jié)中樞，如心血管運動中樞、血

壓反射中樞、呼吸中樞及嘔吐中樞等,這些中樞在維持機體正常生理活動中起著重要的作用。

網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的一些核團接受各種信息，又傳至丘腦，再經(jīng)丘腦非特異性核團中繼后傳至大腦皮

質(zhì)的廣泛區(qū)域，以維持人的意識清醒，因此被稱為上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。如網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損，可

出現(xiàn)意識障礙。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

腦干病變大都出現(xiàn)交叉性癱瘓，即病灶側(cè)腦神經(jīng)周圍性癱瘓和對側(cè)肢體中樞性癱瘓及感

覺障礙。病變水平的高低可依受損腦神經(jīng)進行定位，如第n［對腦神經(jīng)麻痹則病灶在中腦：第

V、VI、VII、VW對腦神經(jīng)麻痹則病灶在腦橋；第IX、X、XI、刈對腦神經(jīng)麻痹則病灶在延髓。

腦干病變多見于血管病、腫瘤和多發(fā)性硬化等。

1.延髓

（1）延髓上段的背外側(cè)區(qū)病變：可出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征（Wallenbergsyndrome）。主要

表現(xiàn)為：①眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）；②病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)

為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害）；③病灶

側(cè)共濟失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害）；④Horner綜合征（交感神經(jīng)下行纖

維損害）；⑤交叉性感覺障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺缺失（三叉神經(jīng)脊束核損害），對側(cè)偏身

痛、溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損害）：常見于小腦后下動脈、椎基底動脈或外側(cè)延髓動

脈缺血性損害。

（2）延髓中腹側(cè)損害：可出現(xiàn)延髓內(nèi)側(cè)綜合征（Dejerinesyndrome）?主要表現(xiàn)為：①病

灶側(cè)舌肌癱瘓及肌肉萎縮（舌下神經(jīng)損害）；②對側(cè)肢體中樞性癱瘓（錐體束損害）:③對側(cè)上

下肢觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失（內(nèi)側(cè)丘系損害）。可見于椎動脈及其分支或基底動脈

后部血管阻塞。

2.腦橋

（1）腦橋腹外側(cè)部損害：可出現(xiàn)腦橋腹外側(cè)綜合征（Millard-Gublersyndrome）,主要累

及展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦束和內(nèi)側(cè)丘系。主要表現(xiàn)：①病灶側(cè)眼球不能外展（展

神經(jīng)麻痹）及周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)核損害）;②對側(cè)中樞性偏癱（錐體束損害）；③對側(cè)

偏身感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束損害）。多見于小腦下前動脈阻塞。

（2）腦橋腹內(nèi)側(cè)部損害：可出現(xiàn)腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征，又稱福維爾綜合征（Foville

syndrome）?主要累及展神經(jīng)、面神經(jīng)、腦橋側(cè)視中樞、內(nèi)側(cè)縱束、錐體束，主要表現(xiàn)：①

病灶側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)麻痹）及周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)核損害）；②兩眼向病灶對側(cè)

凝視（腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損害）：③對側(cè)中樞性偏癱（錐體束損害）。多見于腦橋旁正中

動脈阻塞。

（3）腦橋背外側(cè)部損害：可出現(xiàn)腦橋被蓋下部綜合征（Raymond-Cestansyndrome）,累及

前庭神經(jīng)核、展神經(jīng)核、面神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束、小腦中腳、小腦下腳、脊髓丘腦側(cè)束和內(nèi)側(cè)

丘系，見于小腦上動脈或小腦下前動脈阻塞，又稱小腦上動脈綜合征。表現(xiàn)為：①眩暈、惡

心、嘔吐、眼球震顫（前庭神經(jīng)核損害）；②病側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)損害）；③病側(cè)面肌麻

痹（面神經(jīng)核損害）：④雙眼患側(cè)注視不能（腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損害）；⑤交叉性感覺障

礙，即同側(cè)面部痛、溫覺缺失（三叉神經(jīng)脊束損害），對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失（脊髓丘

腦側(cè)束損害）；⑥對側(cè)偏身觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失（內(nèi)側(cè)丘系損害）；⑦病側(cè)Horner

征（交感神經(jīng)下行纖維損害）；⑧病側(cè)偏身共濟失調(diào)（小腦中腳、小腦下腳和脊髓小腦前束損

害）。

（4）雙側(cè)腦橋基底部病變:可出現(xiàn)閉鎖綜合征（locked-insyndrome）,又稱去傳出狀態(tài),

主要見于基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞。患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，意

識清醒，語言理解無障礙，出現(xiàn)雙側(cè)中樞性癱瘓（雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下的皮

質(zhì)腦干束受損），只能以眼球上下運動示意（動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)功能保留），眼球水平運動

障礙，不能講話，雙側(cè)面癱，舌、咽、構(gòu)音及吞咽運動均障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，

可有雙側(cè)病理反射，常被誤認(rèn)為昏迷。腦電圖正常或有輕度慢波有助于和真性意識障礙區(qū)別。

3.中腦

（1）一側(cè)中腦大腦腳腳底損害：可出現(xiàn)大腦腳綜合征（Webersyndrome）,損傷動眼神經(jīng)

和錐體束，又稱動眼神經(jīng)交叉癱，多見于小腦幕裂孔疝。表現(xiàn)為：①病側(cè)除外直肌和上斜肌

外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（動眼神經(jīng)麻痹）；②對側(cè)中樞性面舌癱和上下肢癱瘓（錐體

束損害）。

（2）中腦被蓋腹內(nèi)側(cè)部損害：可出現(xiàn)紅核綜合征（Benediktsyndrome）,侵犯動眼神經(jīng)、幻:

核、黑質(zhì)和內(nèi)側(cè)丘系，而錐體束未受影響。表現(xiàn)為：①病側(cè)除外直肌和上斜肌外的所有眼肌

麻痹，瞳孔散大（動眼神經(jīng)麻痹）；②對側(cè)肢體震顫、強直（黑質(zhì)損害）或舞蹈、手足徐動及共

濟失調(diào)（紅核損害）；③對側(cè)肢體深感覺和精細觸覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系損害）。

二、腦神經(jīng)

腦神經(jīng)為與腦相連的周圍神經(jīng)，共12對。它們的排列序數(shù)是以出入腦的部位前后次序

而定的，其中第I、II對腦神經(jīng)屬于大腦和間腦的組成部分，在腦內(nèi)部分是其2和3級神經(jīng)

元的纖維束，第III?刈對腦神經(jīng)與腦干相連。腦干內(nèi)有與各腦神經(jīng)相應(yīng)的神經(jīng)核，?般運動

核靠近中線，感覺核在其外側(cè)。其中第川、IV對腦神經(jīng)核在中腦，第V、VI、劃、vm對腦神

經(jīng)核在腦橋，第IX、X、XI、刈對腦神經(jīng)核在延髓。只有副神經(jīng)的一部分從頸髓的上4節(jié)前

角發(fā)出。

腦神經(jīng)按功能可分為：①運動性神經(jīng)（第HI、IV、VI、XI、刈對）；②感覺性神經(jīng)（第I、

n、vm對）；③混合性神經(jīng)（第v、vn、ix、x對）。有些腦神經(jīng)（第ni、vn、ix、x對）中還

含有副交感神經(jīng)纖維。12對腦神經(jīng)除面神經(jīng)核下部及舌下神經(jīng)核只受對側(cè)皮質(zhì)腦干束支配

外，其余腦神經(jīng)運動核均受雙側(cè)支配。

腦神經(jīng)的主要解剖及生理功能見表10-1-2。

表10-1-2腦神經(jīng)的主要解剖及生理功能

腦神經(jīng)進出顱部位連接腦部位功能

嗅神經(jīng)（1）篩孔端腦嗅球司嗅覺

視神經(jīng)（H）視神經(jīng)孔間腦視交叉司視覺

動眼神經(jīng)（III）眶上裂中腦腳間窩支配上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)

直肌、下斜肌及瞳孔括約肌

滑車神經(jīng)（IV）眶上裂中腦前髓帆支配上斜肌

三叉神經(jīng)（V）第一支眶上裂腦橋腦橋臂司面、鼻及口腔皮膚黏膜感覺，支配

第二支圓孔咀嚼肌

第三支卵圓孔

展神經(jīng)（VI）眶上裂腦橋延髓溝中部支配外直肌

面神經(jīng)（VII）內(nèi)耳門-莖乳孔腦橋延髓溝外側(cè)部支配面部表情肌、淚腺、唾液腺，司

舌前2/3味覺及外耳道感覺

前庭蝸神經(jīng)（VID）內(nèi)耳門腦橋延髓溝外側(cè)端司聽覺及平衡覺

舌咽神經(jīng)（IX）頸靜脈孔延髓橄欖后溝上部司舌后1/3味覺、咽部感覺，支配咽

肌和唾液分泌

迷走神經(jīng)（X）頸靜脈孔延髓橄欖后溝中部支配咽、喉肌和胸腹內(nèi)臟運動

副神經(jīng)（XI）頸靜脈孔延髓橄欖后溝下部支配胸鎖乳突肌和斜方肌

舌下神經(jīng)（刈）舌下神經(jīng)管延髓前外側(cè)溝支配舌肌

（一）、嗅神經(jīng)

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

嗅神經(jīng)為特殊內(nèi)臟感覺神經(jīng)，傳導(dǎo)氣味刺激所產(chǎn)生的嗅覺沖動，起于鼻腔上部（并向上

鼻甲及鼻中隔上部延伸）嗅黏膜內(nèi)的嗅細胞（1級神經(jīng)元）。嗅細胞是雙極神經(jīng)元，其中樞突

集合成約20條嗅絲（嗅神經(jīng)），穿過篩板的篩孔和硬腦膜達顱前窩,終止于嗅球（2級神經(jīng)元）。

嗅球神經(jīng)元發(fā)出的纖維再經(jīng)嗅束至外側(cè)嗅紋而終止于嗅中樞（飄葉鉤回、海馬回前部及杏仁

核）。一部分纖維經(jīng)內(nèi)側(cè)嗅紋及中間嗅紋分別終止于肌臟體下回及前穿質(zhì)，與嗅覺的反射聯(lián)

絡(luò)有關(guān)。嗅覺傳導(dǎo)通路是唯?不在丘腦換神經(jīng)元，而將神經(jīng)沖動直接傳到皮質(zhì)的感覺通路。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

（一）嗅中樞病變

嗅中樞病變不引起嗅覺喪失，因左右兩側(cè)有較多的聯(lián)絡(luò)纖維。但嗅中樞的刺激性病受可

引起幻嗅發(fā)作，患者常發(fā)作性地嗅到特殊的氣味，如臭雞蛋、燒膠皮的氣味?？梢娪跐}葉癲

癇的先兆期或顏葉海馬附近的腫瘤。

（二）嗅神經(jīng)、嗅球及嗅束病變

顱前窩顱底骨折累及篩板，可撕脫嗅神經(jīng)造成嗅覺障礙，可伴腦脊液流入鼻腔；額葉底

部腫瘤或嗅溝病變壓迫嗅球、嗅束，可導(dǎo)致一側(cè)或兩側(cè)嗅覺喪失。

（三）鼻腔局部病變

往往產(chǎn)生雙側(cè)嗅覺減退或缺失，與嗅覺傳導(dǎo)通路無關(guān)，見于鼻炎、鼻部腫物及外傷等。

（二）、視神經(jīng)

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

視神經(jīng)為特殊的軀體感覺神經(jīng)，是山視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的軸突聚集而成，主要傳導(dǎo)視覺

沖動。視網(wǎng)膜內(nèi)的神經(jīng)細胞主要分三層：最外層為視桿細胞和視錐細胞，它們是視覺感受器，

前者位于視網(wǎng)膜周邊，與周邊視野有關(guān)，后者集中于黃斑中央，與中央視野（視敏度）有關(guān)；

第二層為雙級細胞（1級神經(jīng)元）；第三層為視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞（2級神經(jīng)元）。神經(jīng)節(jié)細胞的

軸突在視乳頭處形成視神經(jīng)，經(jīng)視神經(jīng)孔進入顱中窩，在蝶鞍上方形成視交叉，來自視網(wǎng)膜

鼻側(cè)的纖維交叉至對側(cè)，而瓢側(cè)的纖維不交叉，繼續(xù)在同側(cè)走行。不交叉的纖維與來自對側(cè)

視網(wǎng)膜的交叉纖維合成視束，終止于外側(cè)膝狀體（3級神經(jīng)元）。在外側(cè)膝狀體換神經(jīng)元后再

發(fā)出纖維，經(jīng)內(nèi)囊后肢后部形成視放射，而終止于枕葉視皮質(zhì)中樞（距狀裂兩側(cè)的楔回和舌

回），此區(qū)也稱紋狀區(qū)。黃斑的纖維投射于紋狀區(qū)的中央部，視網(wǎng)膜周圍部的纖維投射于紋

狀區(qū)的周邊部。

在視覺徑路中，尚有光反射纖維，在外側(cè)膝狀體的前方離開視束，經(jīng)上丘臂進入中腦上

丘和頂蓋前區(qū)，與兩側(cè)動眼神經(jīng)副核聯(lián)系，司瞳孔對光反射。

視神經(jīng)解剖生理視覺傳導(dǎo)路徑視覺感受器（視網(wǎng)膜的視桿細胞與錐狀細胞）一視網(wǎng)

膜雙級細胞①一視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞②一視神經(jīng)經(jīng)視交叉和視束一外側(cè)膝狀體③一視放射一

枕葉距狀裂兩側(cè)的楔回和舌回。

視神經(jīng)從其構(gòu)造來看，并無周圍神經(jīng)的神經(jīng)鞘膜結(jié)構(gòu)，因此視神經(jīng)不屬于周圍神經(jīng)。由

于其是在胚胎發(fā)育時間腦向外突出形成視器的一部分，故視神經(jīng)外面包有三層腦膜延續(xù)而來

的三層被膜，腦蛛網(wǎng)膜下腔也隨之延續(xù)到視神經(jīng)周圍，因此當(dāng)初內(nèi)壓增高時，常出現(xiàn)視乳頭

水腫；若視神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜下腔閉塞（炎癥粘連等）則不出現(xiàn)視乳頭水腫。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

（-）視神經(jīng)不同部位損害所產(chǎn)生的視力障礙與視野缺損

視覺徑路在腦內(nèi)經(jīng)過的路線是前后貫穿全腦的，視覺徑路的不同部位損害，可產(chǎn)生不同

程度的視力障礙及不同類型的視野缺損。?般在視交叉以前的病變可引起單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)

麻痹，視交叉受損多引起雙潁側(cè)偏盲，視束病變多引起兩眼對側(cè)視野的偏盲（同向性偏盲）。

1.視神經(jīng)損害產(chǎn)生同側(cè)視力下降或全盲（黑蒙）。常由視神經(jīng)本身病變、受壓迫或高

顱壓引起。視神經(jīng)病變的視力障礙重于視網(wǎng)膜病變。眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞可出現(xiàn)突

然失明；視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎可引起視力障礙及中央部視野缺損（中心暗點），視力

障礙經(jīng)數(shù)小時或數(shù)天達高峰；高顱壓所致視乳頭水腫多引起周邊部視野缺損及生理盲點擴

大；視神經(jīng)壓迫性病變，可引起不規(guī)則的視野缺損，最終產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮及全盲；瘴癥和視

覺疲勞可引起重度周邊視野缺損稱管狀視野。

2.視交叉損害視交叉外側(cè)部病變引起同側(cè)眼鼻側(cè)視野缺損，見于頸內(nèi)動脈嚴(yán)重硬化

壓迫視交叉外側(cè)部；視交叉正中部病變，可出現(xiàn)雙眼撅側(cè)偏盲，常見于垂體瘤、顱咽管瘤和

其他鞍內(nèi)腫瘤的壓迫等；整個視交叉損害，可引起全盲，如垂體瘤卒中。

3.視束損害?側(cè)視束損害出現(xiàn)雙眼對側(cè)視野同向性偏盲，偏盲側(cè)瞳孔直接對光反射

消失。常見于潁葉腫瘤向內(nèi)側(cè)壓迫時。

4.視輻射損害視輻射全部受損，出現(xiàn)兩眼對側(cè)視野的同向偏盲，見于病變累及內(nèi)囊

后肢時。部分視輻射受損出現(xiàn)象限盲，如視輻射下部受損，出現(xiàn)兩眼對側(cè)視野的同向上象限

盲，見于潁葉后部腫瘤或血管?。灰曒椛渖喜渴軗p，出現(xiàn)兩眼對側(cè)視野的同向下象限盲，見

于頂葉腫瘤或血管病。

5.枕葉視中樞損害一側(cè)枕葉視皮質(zhì)中樞局限性病變，可出現(xiàn)對側(cè)象限盲；一側(cè)枕葉

視中樞完全損害，可引起對側(cè)偏盲，但偏盲側(cè)對光反射存在，有黃斑回避現(xiàn)象；枕葉視中樞

刺激性損害，可使對側(cè)視野出現(xiàn)閃光型幻視；枕葉前部受損引起視覺失認(rèn)。多見于腦梗死、

枕葉出血或腫瘤壓迫等。

（二）視乳頭異常

1.視乳頭水腫視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高的主要客觀體征之一，其發(fā)生是由于顱內(nèi)壓

增高影響視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴回流所致。眼底檢查早期表現(xiàn)為視乳頭充血、邊緣模糊不清、

生理凹陷消失、靜脈淤血；嚴(yán)重時視乳頭隆起、邊緣完全消失及視乳頭周邊或視網(wǎng)膜上片狀

出血。見于顱內(nèi)占位性病變（腫瘤、膿腫或血腫）、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎、靜脈

竇血栓等引起顱內(nèi)壓增高的疾病。視乳頭水腫尚需與其他眼部疾病鑒別，見表10T-3。

表10-1-3視乳頭水腫與其他眼部疾病的鑒別

癥狀和體征視乳頭水腫視神經(jīng)乳頭炎假性視乳頭高血壓性眼底改變

水腫

視力早期常正常，晚期早期迅速減退正常常不受影響

減退

視野晚期盲點擴大，周向心性視野縮小正常不定

邊部視野缺損

眼視乳頭隆起>2個屈光度<2個屈光度<2個屈光度可達3?6個屈光度

底

視網(wǎng)膜血管靜脈淤血動脈、靜脈充血血管充盈動脈硬化改變明顯

出血可見點片狀出血出血少見無多見且廣泛

2.視神經(jīng)萎縮表現(xiàn)為視力減退或消失，瞳孔擴大，對光反射減弱或消失。視神經(jīng)萎

縮可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮表現(xiàn)為視乳頭蒼白而界限清楚，篩板清晰，常

見于視神經(jīng)受壓、球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化及變性疾病等；繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮表現(xiàn)為視乳

頭蒼白，邊界不清，不能窺見篩板，常見于視乳頭水腫及視神經(jīng)乳頭炎的晚期。外側(cè)膝狀體

后和視輻射的病變不出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。

（三）、動眼、滑車和展神經(jīng)

【解剖結(jié)構(gòu)及生理功能】

動眼、滑車和展神經(jīng)共同支配眼外肌，管理眼球運動，合稱眼球運動神經(jīng)，其中動眼神

經(jīng)還支配瞳孔括約肌和睫狀肌。

一）動眼神經(jīng)

為支配眼肌的主要運動神經(jīng)，包括運動纖維和副交感纖維兩種成分。動眼神經(jīng)起自中腦

上丘的動眼神經(jīng)核，此核較大，可分為三部分：①外側(cè)核：為運動核，左右各一，位于中腦

四疊體上丘水平的導(dǎo)水管周圍腹側(cè)灰質(zhì)中；發(fā)出動眼神經(jīng)的運動纖維走向腹側(cè)，經(jīng)過紅核組

成動眼神經(jīng)，由中腦腳間窩出腦，在大腦后動脈與小腦上動脈之間穿過，向前與后交通動脈

伴行，穿過海綿竇之側(cè)壁經(jīng)眶上裂入眠，支配上瞼提肌、上直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、下直肌。

②正中核或稱佩利阿核：位于中線上，兩側(cè)埃-魏（E-W）核之間，不成對，發(fā)出動眼神經(jīng)的副

交感纖維到達兩眼內(nèi)直肌，主管兩眼的輻鑄運動。③E—W核：位于正中核的背外側(cè)，中腦

導(dǎo)水管周圍的灰質(zhì)中，發(fā)出動眼神經(jīng)的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維入睫狀神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元，其節(jié)

后纖維支配瞳孔括約肌和睫狀肌，司瞳孔縮小及晶體變厚而視近物，參與縮瞳和調(diào)節(jié)反射。

二）滑車神經(jīng)

含運動性纖維，起自中腦動眼神經(jīng)核下端、四疊體F丘的導(dǎo)水管周圍腹側(cè)灰質(zhì)中的滑車

神經(jīng)核，其纖維走向背側(cè)頂蓋，在頂蓋與前髓帆交界處交叉，經(jīng)下丘下方出中腦，再繞大腦

腳至腹側(cè)腳底，穿過海綿竇外側(cè)壁，與動眼神經(jīng)伴行，經(jīng)眶上裂入眶后，越過上直肌和上瞼

提肌向前走行，支配上斜肌。

三）展神經(jīng)

含運動性纖維，起自腦橋中部被蓋中線兩側(cè)的展神經(jīng)核，其纖維從腦橋延髓溝內(nèi)側(cè)部出

腦后，向前上方走行，越飄骨巖尖及鞍旁海綿竇的外側(cè)壁，在顱底經(jīng)較長的行程后，由眶上

裂入眶，支配外直肌。

眼球運動是一項精細而協(xié)調(diào)的工作，在眼外肌中只有外直肌和內(nèi)直肌呈單一水平運動，

其他肌肉都有向幾個方向運動的功能，既可互相抵消，又可互相協(xié)同，以完成眼球向某一方

向的運動，保證影像投射在兩側(cè)視網(wǎng)膜的確切位置。如上直肌與下斜肌同時收縮時眼球向上,

而其內(nèi)收與外展的力量及內(nèi)旋與外旋的力量正好抵消；上斜肌與下斜肌協(xié)同外直肌外展時，

向下與向上的力量及內(nèi)旋與外旋的力量正好抵消。眼球運動過程中眼外肌的功能也進行相應(yīng)

的協(xié)調(diào)。如眼球外旋23°時，上直肌變成了純粹的提肌，下直肌變?yōu)榧兇獾慕导。谎矍驑O度

內(nèi)旋時，上斜肌則變?yōu)榻导?，下斜肌變成了提肌。各眼外肌的主要收縮方向是復(fù)視檢查的基

礎(chǔ)。

兩眼的共同運動無論是隨意性運動還是反射性運動永遠都是同時和協(xié)調(diào)的，這就要求與

眼球運動有關(guān)的所有神經(jīng)核團間的相互緊密聯(lián)系，這一功能是通過內(nèi)側(cè)縱束來實現(xiàn)的。兩側(cè)

的內(nèi)側(cè)縱束，上自中腦背蓋，下抵頸髓，緊靠中線，沿腦干下行，與皮質(zhì)下的視覺中樞及聽

覺中樞（四疊體上丘及下丘）聯(lián)系，并連接雙側(cè)動眼神經(jīng)核和對側(cè)展神經(jīng)核，完成視聽刺激引

起頭及眼向刺激側(cè)不隨意的反射性轉(zhuǎn)動。內(nèi)側(cè)縱束還接受來自頸髓、前庭神經(jīng)核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

以及來自皮質(zhì)和基底節(jié)的神經(jīng)沖動。

【病損表現(xiàn)及定位診斷】

（一）不同部位的眼肌損害

根據(jù)損害部位不同可分為周圍性、核性、核間性及核上性四種眼肌麻痹。如眼肌麻痹僅

限于眼外肌而瞳孔括約肌功能正常，稱眼外肌麻痹；相反瞳孔括約肌麻痹而眼外肌正常，稱

眼內(nèi)肌麻痹；眼內(nèi)肌與眼外肌均麻痹，稱全眼肌麻痹。

1.周圍性眼肌麻痹

（1）動眼神經(jīng)麻痹：完全損害時表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球向外下斜視（由于外直肌及上斜肌

的作用），不能向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動，復(fù)視，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射均消失。常見

于顱內(nèi)動脈瘤、結(jié)核性腦膜炎、顱底腫瘤等。

（2）滑車神經(jīng)麻痹：單純滑車神經(jīng)麻痹少見，多合并動眼神經(jīng)麻痹。其單純損害表現(xiàn)為

眼球位置稍偏上，向外下方活動受限，下視時出現(xiàn)復(fù)視。

（3）展神經(jīng)麻痹：患側(cè)眼球內(nèi)斜視，外展運動受限或不能，伴有復(fù)視。常見于鼻咽癌顱

內(nèi)轉(zhuǎn)移、腦橋小腦角腫瘤或糖尿病等。因展神經(jīng)在腦底行程較長，在高顱壓時常受壓于顆骨

巖尖部，或受牽拉而出現(xiàn)雙側(cè)麻痹，此時無定位意義。

動眼、滑車及展神經(jīng)合并麻痹很多見，此時眼肌全部癱瘓，眼球只能直視前方，不能向

任何方向轉(zhuǎn)動，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射消失。常見于海綿竇血栓及眶上裂綜合征。

2.核性眼肌麻痹是指腦干病變（血管病、炎癥、腫瘤）致眼球運動神經(jīng)核（動眼、滑

車和展神經(jīng)核）損害所引起的眼球運動障礙。核性眼肌麻痹與周圍性眼肌麻痹的臨床表現(xiàn)類

似，但有以下三個特點：①雙側(cè)眼球運動障礙：動眼神經(jīng)核緊靠中線，病變時常為雙側(cè)動眼

神經(jīng)核的部分受累，引起雙側(cè)眼球運動障礙；②腦干內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)的損害：展神經(jīng)核病變常損

傷圍繞展神經(jīng)核的面神經(jīng)纖維，故同時出現(xiàn)同側(cè)的周圍性血神經(jīng)麻痹；同時累及三叉神經(jīng)和

錐體束，出現(xiàn)三叉神經(jīng)麻痹和對側(cè)偏癱；③分離性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表現(xiàn)為個別神

經(jīng)核團選擇性損害，如動眼神經(jīng)核亞核多且分散，病變時可僅累及其中部分核團而引起某一

眼肌受累，其他眼肌不受影響，稱為分離性眼肌麻痹。動眼神經(jīng)核性麻痹需與核下性麻痹相

鑒別，見表10-1-4,

表10-1-4動眼神經(jīng)核性與核下性麻痹的鑒別

特征動眼神經(jīng)核性麻痹動眼神經(jīng)核下性麻痹

損傷范圍動眼神經(jīng)核位于中線，兩側(cè)靠近，核性損動眼神經(jīng)除起始部外雙側(cè)距離較遠，損傷多

傷多雙側(cè)單側(cè)

損傷程度核群呈長柱狀且分散，較小損害多呈部分完全性損害，呈全眼肌麻痹

損傷，呈分離性眼肌麻痹

眼輪匝肌動眼神經(jīng)核有部分纖維至面神經(jīng)核而支不伴眼輪匝肌麻痹

配眼輪匝肌，核性損害可伴眼輪匝肌麻痹

瞳孔括約肌瞳孔括約肌受E-W核副交感纖維支配，核損傷E-W核加入動眼神經(jīng)的副交感纖維，瞳

性損害可不累及E-W核，瞳孔括約肌正常孔括約肌受累

其他結(jié)構(gòu)多伴腦干鄰近結(jié)構(gòu)受累，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀多伴動眼神經(jīng)鄰近結(jié)構(gòu)受累，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀

3.核間性眼肌麻痹病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束，故又稱內(nèi)側(cè)縱束綜合征。內(nèi)側(cè)縱

束是眼球水平性同向運動的重要聯(lián)絡(luò)通路，它連接側(cè)動眼神經(jīng)的內(nèi)直肌核與對側(cè)展神經(jīng)

核，同時還與腦橋的側(cè)視中樞相連，而實現(xiàn)眼球的水平同向運動。核間性眼肌麻痹多見于腦

干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化。可表現(xiàn)為以下三種類型：

（1）前核間性眼肌麻痹:病變位于腦橋側(cè)視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維。

表現(xiàn)為雙眼向?qū)?cè)注視時，患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球可外展，伴單眼眼震。輻犢反射正

常，支配內(nèi)聚的核上通路位置平面高些而未受損。由于雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束位置接近，同一病變也

可使雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束受損，出現(xiàn)雙眼均不能內(nèi)收。

（2）后核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維。

表現(xiàn)為兩眼同側(cè)注視時，患側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球內(nèi)收正常；刺激前庭，患側(cè)可出現(xiàn)正

常外展動作；輻揍反射正常。

（3）一個半綜合征：一側(cè)腦橋被蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)

同側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不能

外展；對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震。

4.核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹亦稱中樞性眼肌麻痹，是指由于大腦皮質(zhì)眼球同

向運動中樞、腦橋側(cè)視中樞及其傳導(dǎo)束損害，使雙眼出現(xiàn)同向注視運動障礙。臨床可表現(xiàn)出

以下凝視麻痹：

（D水平注視麻痹：①皮質(zhì)側(cè)視中樞（額中回后部）受損：可產(chǎn)生兩眼側(cè)視麻痹。破壞性

病變（如腦出血.）出現(xiàn)雙眼向病灶對側(cè)凝視麻痹，故表現(xiàn)雙眼向病灶側(cè)共同偏視；刺激性病變

（如癲癇）可引起雙眼向病灶對側(cè)共同偏視；②腦橋側(cè)視中樞受損：位于展神經(jīng)核附近的副展

神經(jīng)核及旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，發(fā)出的纖維到達同側(cè)的展神經(jīng)核和對側(cè)的動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核，支

配雙眼向同側(cè)注視，并受對側(cè)皮質(zhì)側(cè)視中樞控制。此處破壞性病變可造成雙眼向病灶側(cè)凝視

麻痹，向病灶對側(cè)共同偏視。

（2）垂直注視麻痹：上丘是眼球垂直同向運動的皮質(zhì)下中樞，上丘的上半司眼球的向上

運動，上丘的下半司眼球的向下運動。上丘病變時可引起眼球垂直運動障礙。上丘上半受損

時，雙眼向上同向運動不能，稱帕里諾綜合征，常見于松果體區(qū)腫瘤。上丘上半刺激性病變

可出現(xiàn)發(fā)作性雙眼轉(zhuǎn)向上方，稱動眼危象。上丘下半損害時，可引起兩眼向下同向注視障礙。

核上性眼肌麻痹臨床上有三個特點：①雙眼同時受累；②無復(fù)視；③反射性運動仍保存,

即患者雙眼不能隨意向一側(cè)運動，但該側(cè)突然出現(xiàn)聲響時.，雙眼可反射性轉(zhuǎn)向該側(cè)，這是山

于潁葉有纖維與III、IV和VI腦神經(jīng)聯(lián)系的緣故。

（二）不同眼肌麻痹導(dǎo)致的復(fù)視

復(fù)視是眼外肌麻痹時經(jīng)常出現(xiàn)的表現(xiàn)，是指某一眼外肌麻痹時，眼球向麻痹肌收縮的方

向運動不能或受限，并出現(xiàn)視物雙影。復(fù)視產(chǎn)生的原因主要是：當(dāng)眼肌麻痹時患側(cè)眼軸偏斜，

注視物不能投射到雙眼視網(wǎng)膜的對應(yīng)點上，視網(wǎng)膜上不對稱的刺激在視中樞引起兩個影像的

沖動，患者則感到視野中有一實一虛兩個映像，即所謂的真像和假像。健眼能使外界物體的

影像投射到黃斑區(qū)，視物為實像（即真像）；有眼肌麻痹的患眼則使外界物體的影像投射到黃

斑區(qū)以外的視網(wǎng)膜上，視物為虛像（即假像）。

復(fù)視成像的規(guī)律是：一側(cè)外直肌麻痹時，眼球偏向內(nèi)側(cè)，虛像位于實像外側(cè)；一側(cè)內(nèi)直

肌麻痹時，眼球偏向外側(cè)，虛像位于實像內(nèi)側(cè)；支配眼球向上運動的眼肌麻痹時，眼球向下

移位，虛像位于實像之上；支配眼球向下運動的眼肌麻痹時，眼球向上移位，虛像位于實像

之下。復(fù)視最明顯的方位出現(xiàn)在麻痹肌作用力的方向上。臨床上可根據(jù)復(fù)視最明顯的方位結(jié)

合實、虛像的位置關(guān)系來判斷麻痹的眼外肌，如右側(cè)外直肌麻痹，虛像在實像外側(cè)，雙眼向

右側(cè)轉(zhuǎn)動時復(fù)視最明顯。

（三）不同部位損害所致的瞳孔改變

1.瞳孔的大小是由動眼神經(jīng)的副交感神經(jīng)纖維（支配瞳孔括約肌）和頸上交感神經(jīng)

節(jié)發(fā)出的節(jié)后神經(jīng)纖維（支配瞳孔散大?。┕餐{(diào)節(jié)的。當(dāng)動眼神經(jīng)的副交感神經(jīng)纖維損傷時

出現(xiàn)瞳孔散大，而交感神經(jīng)纖維損傷時出現(xiàn)瞳孔縮小。在普通光線下瞳孔的直徑約3?4mm,

一般認(rèn)為瞳孔直鐸小于2mm為瞳孔縮小，大于5mm為瞳孔散大。

（1）瞳孔縮?。阂娪陬i上交感神經(jīng)徑路損害。交感中樞位于下丘腦（1級神經(jīng)元），發(fā)出

的纖維至C8-T2側(cè)角的脊髓交感中樞（2級神經(jīng)元），交換神經(jīng)元后纖維經(jīng)胸及頸交感干至

頸上交感神經(jīng)節(jié)（3級神經(jīng)元），交換神經(jīng)元后節(jié)后纖維經(jīng)頸內(nèi)動脈交感神經(jīng)叢至上瞼板肌、

眼眶肌、瞳孔開大肌及汗腺和血管。一側(cè)頸上交感神經(jīng)徑路損害常見于Horner綜合征。如

果損害雙側(cè)交感神經(jīng)的中樞徑路，則出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔針尖樣縮小，見于腦橋出血、腦室出血壓

迫腦干或鎮(zhèn)靜催眠藥中毒等。

（2）瞳孔散大：見于動眼神經(jīng)麻痹。由于動眼神經(jīng)的副交感神經(jīng)纖維在神經(jīng)的表面，所

以當(dāng)顆葉鉤I可疝時，可首先出現(xiàn)瞳孔散大而無眼外肌麻痹。視神經(jīng)病變失明及阿托品類藥物

中毒時瞳孔也可散大。

2.瞳孔光反射異常見于光反射通路損害。瞳孔對光反射是指受到光線刺激后瞳孔縮小

的反射，分為直接光反射和間接光反射。其傳導(dǎo)通路為：光線一視網(wǎng)膜一視神經(jīng)一視交叉一

視束f上丘臂f上丘f中腦頂蓋前區(qū)一兩側(cè)E-W核f動眼神經(jīng)一睫狀神經(jīng)節(jié)一節(jié)后纖維一

瞳孔括約肌。傳導(dǎo)徑路上任何一處損害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。但由于司瞳孔

光反射的纖維不進入外側(cè)膝狀體，所以外側(cè)膝狀體、視放射及枕葉視覺中樞損害引起的中樞

性失明不出現(xiàn)瞳孔散大及光反射消失。

3.輻犢及調(diào)節(jié)反射異常輻犢及調(diào)節(jié)反射