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文檔簡介

脊髓栓系綜合征一、概述

脊髓栓系綜合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牽拉、圓錐低位、造成脊髓出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變,臨床上出現(xiàn)下肢感覺、運(yùn)動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的癥候群。TCS可于任何年齡段發(fā)病,由于病理類型及年齡的不同,其臨床表現(xiàn)各異。

造成脊髓栓系的原因有多種,如先天性脊柱裂,硬脊膜內(nèi)、外脂肪瘤,脊髓脊膜膨出,腰骶手術(shù)后脊髓粘連、脊髓縱裂畸形等原因。脊髓栓系的部位,多數(shù)是脊髓圓錐或終絲末端,但頸、胸段脊髓被由于各種因素牽拉,形成各種神經(jīng)損害的癥狀也屬于脊髓栓系綜合征的范疇。共同特點(diǎn)是病變對脊髓遠(yuǎn)端和神經(jīng)根的固定效應(yīng)。二、發(fā)病原因

脊髓栓系綜合征的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性TCS的病因:在胚胎發(fā)育初期,脊髓和椎管等長,隨后脊柱生長快于脊髓,由于脊髓頭側(cè)固定,故脊髓相對向上移動,在胚胎20w時,脊髓圓錐上移達(dá)L3~4椎體水平,40w時位于L3椎體水平,出生嬰兒脊髓末端位于L1-2水平。出生3個月后脊髓升至成人水平,即圓錐末端位于L1水平。脊髓圓錐變細(xì)移行為終絲(成人直徑小于2mm)。在脊髓上移過程中,如存在神經(jīng)管閉合不全、椎管內(nèi)脂肪瘤、脊髓圓錐皮樣囊腫或畸胎瘤、脊髓縱裂等原因?qū)е录顾锠坷?圓錐低位等病理改變,就會造成脊髓末端回縮不良,馬尾終絲被粘連、束縛而導(dǎo)致發(fā)育不良,稱為原發(fā)性脊髓栓系綜合征。繼發(fā)性TCS的病因:多為腰骶部脊柱裂修補(bǔ)術(shù)后或椎管硬膜內(nèi)手術(shù)后,該部位瘢痕組織與脊髓和馬尾粘連,疤痕收縮導(dǎo)致脊髓受牽拉,也可見于蛛網(wǎng)膜炎局部出血后形成的粘連,稱為繼發(fā)性脊髓栓系綜合征。三、病理生理脊髓被栓系、固定后,引起脊髓或神經(jīng)的血循環(huán)障礙而發(fā)生缺血、缺氧,逐漸變性壞死或呈退性行改變。脂肪瘤型的脂肪組織經(jīng)缺損的椎板、硬脊膜栓系脊髓,脂肪組織浸潤至脊髓,神經(jīng)纖維深入脂肪瘤內(nèi),兩者之間常無明確界限。血流障礙導(dǎo)致栓系部位代謝率低,產(chǎn)生進(jìn)行性神經(jīng)損害,且約20%脊髓栓系合并腦積水;Yamada等在實(shí)驗研究中發(fā)現(xiàn)脊髓受牽拉而緊繃時,其供養(yǎng)血管變形變細(xì),神經(jīng)元缺氧,細(xì)胞內(nèi)線粒體高度減少,三磷酸腺苷的產(chǎn)生明顯減少,使脊髓由機(jī)械性損傷發(fā)展為代謝性損傷;長期處于這種狀態(tài)使脊髓出現(xiàn)變性、壞死、軟化、萎縮和脊髓空洞等改變;其MRI表現(xiàn)多樣,且多發(fā)生于近栓系部位。目前認(rèn)為TCS的主要病理改變在灰質(zhì).并提出“灰質(zhì)病變學(xué)說”——即灰質(zhì)內(nèi)線粒體氧化代謝障礙是TCS發(fā)病基礎(chǔ),先引發(fā)神經(jīng)元變性,后為軸突。存在于灰質(zhì)中線粒體內(nèi)hop的氧化磷酸化作用如果發(fā)生障礙,神經(jīng)元的病變隨之發(fā)生。四、臨床表現(xiàn)

脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)主要包括特征性皮膚表現(xiàn),疼痛、感覺和運(yùn)動功能障礙以及膀胱和直腸功能障礙等。(1)腰骶部皮膚異常脊髓栓系綜合征患者常有特征性的皮膚表現(xiàn),如腰骶部皮膚出現(xiàn)小的凹陷、皮膚竇道,局部多毛或皮毛竇,腰部中線部位血管瘤,不對稱臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤則提示脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)。此外,合并脊柱側(cè)彎也是常見表現(xiàn)。四、臨床表現(xiàn)

(2)疼痛疼痛為成人TCS最常見的癥狀。特點(diǎn)是后背痛,并向單側(cè)或雙側(cè)下肢放射,無皮膚節(jié)段分布的特點(diǎn)。范圍可包括直腸肛門部、臀中部、會陰區(qū)、腰背部和下肢。下肢疼痛常分布廣泛,超過單一神經(jīng)根支配區(qū),也有單側(cè)根性分布,直腿抬高試驗陽性,有時可與腰椎間盤突出癥相混淆。疼痛常因久坐、身體過度屈曲等引起,腰部前屈(手觸碰腳)因疼痛受限。四、臨床表現(xiàn)

(3)膀胱和直腸功能障礙脊髓栓系綜合征患者的膀胱和直腸功能障礙較運(yùn)動、感覺障礙較早發(fā)生不可逆的損害,并常同時出現(xiàn)。膀胱功能障礙包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留,常有頻繁尿路感染。嚴(yán)重的可以合并腎功能損害。根據(jù)膀胱功能測定,可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘,系上運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn);后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等,系下運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。直腸功能障礙多表現(xiàn)為便秘,少數(shù)可有大便失禁。四、臨床表現(xiàn)

(4)感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚麻木或感覺減退。由于TCS的損害主要發(fā)生于灰質(zhì),因此患者很少有明顯的感覺障礙平面。此外,由于神經(jīng)營養(yǎng)狀況不佳,有些患者常合并難以愈合的足部或會陰部潰瘍。四、臨床表現(xiàn)

(5)運(yùn)動功能障礙常表現(xiàn)為單側(cè)或下肢無力和步行困難。運(yùn)動功能最常受累部位是踝部,而近端肌群一般不受累。兒童患者可不明顯,患者常出現(xiàn)頻繁摔倒。運(yùn)動功能障礙可以是上運(yùn)動神經(jīng)元損害或下運(yùn)動神經(jīng)元損害,前者表現(xiàn)為下肢痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進(jìn)等。后者表現(xiàn)為下肢軟癱,肌張力降低,肌肉萎縮,腱反射減弱甚至消失。上下運(yùn)動神經(jīng)元損害也可以合并出現(xiàn),腱反射檢查可不對稱。四、臨床表現(xiàn)

(6)肌肉骨骼畸形足畸形是最常見的肌肉骨骼畸形,如雙足不對稱、高弓內(nèi)翻足、鷹爪趾、營養(yǎng)不良性潰瘍等。這種畸形形成的原因是因為一些肌肉的無力造成足部與趾拮抗肌平衡失調(diào)所致。此外,脊柱側(cè)彎和脊柱前凸畸形也較為常見五、影像診斷表現(xiàn)

(1)B超:對年齡<1歲的病人因椎管后部結(jié)構(gòu)尚未完全成熟和骨化,B超可顯示脊髓圓錐位置,并可根據(jù)脊髓搏動情況來判斷有否有再栓系。(2)X線平片:可了解有無脊柱裂,脊柱側(cè)彎及椎體分節(jié)不全等畸形,對TCS的診斷具有提示作用,但僅能顯示骨質(zhì)異常,不能直接顯示神經(jīng)畸形和異常。(3)CT:CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)和硬脊膜之間的關(guān)系。另外,CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內(nèi)腫瘤等。但是CT診斷脊髓栓系綜合征的敏感性和可靠性不如MRI,CT椎管造影又屬有創(chuàng)性檢查,對典型脊髓栓系綜合征病人,MRI診斷已足夠。對復(fù)雜脊髓栓系綜合征尤其是合并復(fù)雜的骨性畸形者,可聯(lián)合應(yīng)用MRI和CT檢查。

五、影像診斷表現(xiàn)(4)MRI:MRI是診斷TCS的首選方法,可清楚顯示脊髓圓錐的位置和形態(tài)以及增粗的終絲,并可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)(外)脂肪瘤、脊髓空洞癥、脊髓縱裂及其他合并的畸形,對于制訂手術(shù)方案有重要參考意義。但目前多數(shù)認(rèn)為MRI對術(shù)后隨訪價值有限,因術(shù)后患者圓錐位置多無改變,單純依靠MRI也不能確定是否再栓系。六、其它檢查

(1)膀胱功能檢測:近年隨著尿流動力學(xué)的發(fā)展,TCS神經(jīng)源性膀胱尿道功能障礙越來越受到重視。尿流動力學(xué)可客觀反映神經(jīng)性膀胱尿道功能障礙的類型、性質(zhì)、病變程度,預(yù)測上尿路的損害,為臨床提供客觀依據(jù)及判斷預(yù)后,已成為判斷手術(shù)療效的客觀指標(biāo)。其包括膀胱內(nèi)壓測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。(2)體感誘發(fā)電位(SSEP)及其他電生理檢查:下肢和會陰部的SSEP檢查有助于評估脂肪瘤和終絲增粗等病變造成脊髓栓系的程度和偏側(cè),有時對術(shù)前制定方案有一定意義。手術(shù)前后對比有助于評估栓系松解手術(shù)的療效。七、疾病診斷

若存在2條或者2條以上臨床表現(xiàn),并存在相應(yīng)影像學(xué)改變,如X線檢查,有骶裂存在,應(yīng)考慮脊髓栓系可能,最好行MRI檢查,即可確診,同時也能了解引起栓系的原因。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及相應(yīng)影像學(xué)檢查目前診斷脊髓栓系綜合癥并不困難,但因本病早期癥狀隱匿,因此早期診斷、早期治療對患者預(yù)后至關(guān)重要。對于存在以下癥狀的患者尤其是兒童:腰骶部皮膚異常、隱性脊柱裂、雙足和雙腿發(fā)育不對稱力弱、原因不明的尿路感染及尿失禁,應(yīng)高度警惕本病可能。八、鑒別診斷

可行相關(guān)輔助檢查如CT或MRI以進(jìn)一步明確診斷。

1.腰椎間盤突出:椎間盤纖維環(huán)破裂后髓核突出壓迫神經(jīng)根或脊髓,造成疼痛和神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)的疾病。

2.椎管狹窄:一般分為先天發(fā)育性(原發(fā)性)和后天繼發(fā)性椎管狹窄癥兩大類;按狹窄部位可分為:頸椎椎管狹窄、腰椎管狹窄癥和胸椎管狹窄癥,最常見的為腰椎管狹窄癥,頸椎椎管狹窄癥常歸于脊髓型頸椎病,胸椎管狹窄癥較少見。頸椎椎管狹窄按解剖部位分為中央型(主椎管)狹窄、側(cè)隱窩狹窄和神經(jīng)根孔狹窄。

3.腰肌勞損:又稱“功能性腰痛”或“腰背肌筋膜炎”等,主要是指腰骶部肌肉、筋膜等軟組織慢性損傷。在慢性腰痛中本病占的比例最大。多由急性腰扭傷后失治、誤治,反復(fù)多次損傷;或由于勞動中長期維持某種不平衡體位,如長期從事彎腰工作;或由于習(xí)慣性姿勢不良等引起。

4.脊髓腫瘤:發(fā)生于椎管內(nèi)各種組織如脊髓、神經(jīng)根、硬脊膜、血管和脂肪組織的原發(fā)性或繼發(fā)性腫瘤。根據(jù)腫瘤和脊髓的關(guān)系,分為髓外腫瘤和髓內(nèi)腫瘤兩大類。九、治療原則

早期手術(shù)---注意分型---顯微手術(shù)---松解徹底---終池成型---預(yù)防再粘連一經(jīng)確診栓系松解手術(shù)越早做越好。脊髓栓系到出現(xiàn)癥狀時已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變,我們無法使之恢復(fù)正常,只能予以適當(dāng)?shù)某C治,使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓栓系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的,這種損傷通常是無法修復(fù)的,治療僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致,此時手術(shù)治療則可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。

所以,脊髓栓系綜合征手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展,改善程度依次為:疼痛緩解或消失>感覺運(yùn)動功能恢復(fù)>排尿排便功能恢復(fù)>畸形停止加重、自行矯正若病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時,患兒可以治愈;相反發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例其治療結(jié)果相對較差,部分無療效;或術(shù)后病情復(fù)發(fā)需再次手術(shù)。通常,出現(xiàn)大小便功能障礙常提示預(yù)后欠佳,手術(shù)通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力

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