原發(fā)性醛固酮增多癥課件

原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥定義原發(fā)醛固酮增多癥系因腎上腺皮質(zhì)球狀帶的病變，致醛固酮分泌過多而引起高血壓、肌無力以及多飲多尿等癥狀的病癥，簡稱為原醛。原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺以外的某些疾病如肝硬化，充血性心力衰竭、腎病綜合征以及腎性高血壓等亦可引起腎上腺分泌過多的醛固酮，產(chǎn)生類似上述的癥狀，稱為繼發(fā)醛固酮增多癥，簡稱為繼醛。原發(fā)性醛固酮增多癥病因腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮所致原發(fā)性醛固酮增多癥臨床癥狀本病女多于男，約2：1，多見于20～40歲，其主要臨床癥狀為高血壓、肌無力和多飲多尿。①高血壓：是本病的早期癥狀，多為進展緩慢的良性高血壓。血壓水平一般在22.7～24.0／13.0～14.7kPa(170～180／100～110mmHg)，常規(guī)降壓藥療效不佳，病程長者可出現(xiàn)腎、心及腦部并發(fā)癥。原發(fā)性醛固酮增多癥臨床癥狀②低血鉀：

由于大量醛固酮促進尿鉀排泄過多所致，患者可有肌肉無力、麻痹、軟癱，甚至吞咽和呼吸困難，心電圖示低血鉀表現(xiàn)，有時出現(xiàn)心律不齊。長期低血鉀可造成腎遠曲小管空泡變性，腎臟濃縮功能下降，患者出現(xiàn)口渴、多尿、夜尿增多和低比重尿等表現(xiàn)。原發(fā)性醛固酮增多癥臨床癥狀③堿中毒因細胞內(nèi)大量鉀離子丟失，細胞外鈉和氫離子內(nèi)入而致，表現(xiàn)為血游離鈣水平下降，患者出現(xiàn)肢端麻木和手足抽搐等癥狀，尿液呈中性或堿性。④其他：由于低血鉀可抑制胰島素分泌，約半數(shù)患者有糖耐量低減，兒童可因低血鉀而生長發(fā)育遲緩。原發(fā)性醛固酮增多癥診斷1.化驗檢查（1）血生化（2）血漿醛固酮定量升高，腎素或血管緊張素含量低。2.心電圖提示低鉀，常有期外收縮，QRS波增寬，ST段低平。血鉀（低血鉀，一般在2—3mmol/L,嚴重更低。）血鈉（高血鈉）尿檢，尿鉀（高尿鉀，尿鉀大于25—35mmol/L)原發(fā)性醛固酮增多癥3.B超檢查

有重要診斷價值，?？蓽蚀_顯示腫瘤的部位及大小，因價廉可多次重復(fù)檢查。4.X線檢查

CT掃描對本病有很高診斷價值。腎上腺動脈造影也可協(xié)助診斷。5.安體舒通治療試驗

本病的高血壓及低鉀，經(jīng)一般降壓藥物及補鉀治療均不能改善，但經(jīng)安體舒通治療后，癥狀可很快改善，故安體舒通不僅有治療作用，而且也是一種重要試驗診斷方法。原發(fā)性醛固酮增多癥鑒別診斷要點1.原醛與原發(fā)性高血壓的鑒別：原發(fā)性高血壓血漿腎素及醛固酮含量均正常。2.原醛與繼醛的鑒別繼醛血漿腎素或血管緊張素均增高而肌無力及低鉀癥狀較輕。原發(fā)性醛固酮增多癥3.有些疾病可致高血壓低血鉀，但腎素血管緊張素活性不高，血漿醛固酮含量正常：（1）久服甘草制劑者，可有鈉潴留，高血壓，低血鉀，血漿醛固酮含量不高。

2）柯興氏征，特別是異位分泌ACTH腫瘤患者，可表現(xiàn)為高血壓、低鉀、血漿皮質(zhì)醇增高而醛固酮定量正常。

3）17-α羥化酶缺少癥，致使腎上腺皮質(zhì)皮質(zhì)醇合成障礙，從而促使垂體ACTH促腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加，造成腎上腺皮質(zhì)增生和醛固酮分泌增多。此癥稱為“先天性醛固酮癥”，罕見。給予地塞米松抑制ACTH，可使血鉀上升，血壓下降。

4）腺瘤與增生的鑒別如術(shù)前能明確診斷，對指導治療有極大幫助，如經(jīng)B超、CT等檢查仍不能明確診斷則有賴手術(shù)探查。原發(fā)性醛固酮增多癥治療1.手術(shù)治療腎上腺皮質(zhì)腺瘤宜手術(shù)摘除，可望獲得治愈。如術(shù)前診斷不能明確，可取上腹入路，探查雙側(cè)腎上腺，如有腺瘤予以摘除，如冰凍切片證實為增生，一般不主張手術(shù)，可采用藥物治療。2.藥物治療適宜于雙側(cè)增生的病例，可服用安體舒通40～120mg/天，可根據(jù)病情摸索出適當劑量長期應(yīng)用。原發(fā)性醛固酮增多癥術(shù)前護理（1）觀察病情，對癥處理：高血壓者，每日測量血壓2次，遵醫(yī)囑應(yīng)用降壓藥；低血鉀者，遵醫(yī)囑給予口服或靜脈補鉀；如出現(xiàn)手足抽搐等低血鈣癥狀，遵醫(yī)囑給藥，并定時測定血鈣。（2）配合做好重要臟器功能檢查及有關(guān)臨床試驗。（3）防止意外：病人有肌肉功能障礙，容易跌倒，故應(yīng)限制其活動范圍，防止意外損傷。（4）遵醫(yī)囑給予腎上腺皮質(zhì)激素、氯化鉀和旋內(nèi)脂等。（5）指導病人選者低鈉、高鉀飲食。禁食一切腌制品。原發(fā)性醛固酮增多癥高鉀食物原發(fā)性醛固酮增多癥術(shù)后護理1病情觀察：（1）嚴密觀察生命體征；（2）觀察有無腎上腺皮質(zhì)功能；（3）監(jiān)測血中鈉、鉀、鈣含量，及時調(diào)整補液的性質(zhì)和補液量，記錄24小時出入量；（4）觀察引流液的性狀和量，并保持引流通暢。2防治并發(fā)癥：切口感染，肺內(nèi)感染，尿路感染。（1）指導患者深呼吸及咳嗽，霧化吸入。（2）保持口腔清潔，會陰