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文檔簡介
骨原發(fā)性淋巴瘤影像學表現(xiàn)特點
骨原發(fā)性淋巴瘤是一種少見的骨原發(fā)性腫瘤。
1928Oberling先被稱為“原發(fā)性骨網(wǎng)狀細胞肉瘤”。
1939Parker和Jackson後被命名為原發(fā)性骨淋巴瘤。診斷標準(Cooley,1950)首發(fā)病灶僅侵犯單一骨胳病理學診斷明確初發(fā)時病變只轉移至局部區(qū)域,或者原發(fā)性腫瘤在發(fā)現(xiàn)至少6個月以後才出現(xiàn)轉移影像學表現(xiàn)具一定特徵性主要發(fā)生於30歲以上年齡組中年齡範圍很大(3-87歲)男性的發(fā)病率大於女性 男女之比為3:1。流行病學局部疼痛和腫脹通常缺乏全身性的癥狀,如發(fā)熱、盜汗和體重減輕等臨床表現(xiàn)骨的原發(fā)性惡性淋巴瘤可以發(fā)生於任何骨胳文獻報導認為好發(fā)部位為下肢長骨Michael報導的246例病例中,位於長管骨的有162例,占66%。發(fā)生部位大體病理
切面呈魚肉樣或灰白色腫瘤組織占居髓腔繼發(fā)性改變:壞死、出血和囊性變進展期:形成巨大的軟組織腫塊病理表現(xiàn)病理組織學分為霍奇金氏淋巴瘤及非霍奇金氏淋巴瘤大多數(shù)骨的原發(fā)性淋巴瘤為非霍傑金氏淋巴瘤,且通常是彌漫性大細胞淋巴瘤。病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)病理組織學目前認為非霍奇分金氏淋巴瘤是骨的真正的淋巴瘤,骨原發(fā)的霍奇金氏淋巴瘤是不存在的也有認為霍奇金氏淋巴瘤是原發(fā)性骨淋巴瘤的一種少見類型病理表現(xiàn)非霍奇金氏淋巴瘤包括以下四種彌漫性大細胞淋巴瘤 約占骨的原發(fā)性淋巴瘤的80%,大的腫瘤樣淋巴細胞是腫瘤的主要成分,其細胞的大小是正常的小的淋巴細胞的2倍。大多數(shù)骨的大細胞淋巴瘤起源於B細胞系。病理表現(xiàn)B淋巴母細胞淋巴瘤 一種很少見的B細胞性腫瘤,目前只有20例的報導。淋巴漿細胞樣淋巴瘤 一種少見類型的骨的原發(fā)性淋巴瘤。該腫瘤的小淋巴細胞有向漿細胞分化的跡象或腫瘤性漿細胞的比例比較高。病理表現(xiàn)間變性大細胞淋巴瘤 可被誤診為轉移瘤,黑色素瘤或霍奇金氏淋巴瘤。它可失去白細胞的普通抗原。病理表現(xiàn)治療原則目前暫無特效治療方法。手術並非原發(fā)性骨淋巴瘤的首選方法。主要是化療、放療及介入治療。預後目前研究表明,放療之後單個病變的5年生存率為58%,10年生存率為53%;多處骨骼病變的病人5年和10年生存率分別為42%和35%。骨原發(fā)性淋巴瘤通常是溶骨性骨質破壞,約占77%,硬化型約占4.3%,混合型約占16%,其中硬化型多見於椎體。X線表現(xiàn)骨的破壞區(qū)可以為地圖樣、局限性或蟲咬樣,骨質破壞邊緣不清。骨膜反應較少。典型的表現(xiàn)是骨質破壞範圍相對輕而軟組織腫塊較大。骨質破壞
淋巴瘤的骨侵犯與其他惡性骨腫瘤鑒別有一定的困難。下麵幾個特徵性改變將強烈提示骨的淋巴瘤的可能:患者年齡在30歲以上缺乏全身癥狀骨質破壞輕,骨膜反應少而軟組織腫塊大鑒別女性65歲右髖疼痛、活動受限4月
T1WT2W男性41歲右側鎖骨近端疼痛4月男性37歲腰背疼痛半年T1WT2W男性13歲左側恥骨部疼痛3月餘骨原發(fā)性淋巴瘤的CT表現(xiàn)和X線一致,可以表現(xiàn)為溶骨性、成骨性和混合性。CT表現(xiàn)CT表現(xiàn)突出表現(xiàn)為骨皮質破壞範圍小而軟組織腫塊大其他原發(fā)性小細胞性惡性骨腫瘤少見,有助於腫瘤的鑒別診斷。男性60歲左側大腿上部腫痛半年,無發(fā)熱女性30歲左側臀部疼痛半年男性60歲右髖部疼痛不適5月MR表現(xiàn)典型表現(xiàn) T1WI和T2WI均表現(xiàn)為低信號,這和其他小圓細胞性腫瘤T2WI高信號不同T2WI的原因淋巴瘤組織有大量的纖維組織MR表現(xiàn)Lawrence通過27例骨原發(fā)性淋巴瘤的MRI與病理學對照研究後認為:病變T2WI信號可為高、中、低信號及不均勻信號,且以不均勻信號為主,占63%,同時發(fā)現(xiàn)病灶的信號和病變內(nèi)的纖維化無關MR表現(xiàn)我們同意Lawrence觀點,認為淋巴瘤的MRI信號改變?nèi)狈μ蒯缧裕瑑H僅在和其他的小圓細胞惡性腫瘤的鑒別診斷中有一定的價值:如果為中等或低信號,應多考慮是淋巴瘤。MRI同樣顯示病灶周圍有巨大的軟組織腫塊形成,增強後病灶顯著強化。MR表現(xiàn)骨原發(fā)性淋巴瘤的骨皮質破壞不明顯而軟組織腫塊相對較大的原因(David): 腫瘤細胞產(chǎn)生TNF和IL-1、IL-6等細胞因數(shù),使腫瘤細胞在骨質內(nèi)形成細小的隧道,腫瘤組織藉以向軟組織侵潤形成巨大軟組織腫塊。男性66歲右側髖部疼痛半年餘
T1WT2WSTIRC+女性31歲左膝疼痛3月餘T1WT2WSTIR男性22歲右側膝外傷後疼痛2月T1WT1wT2WSTIR女性53歲雙下肢麻木無力4月T1WT2WT2WSTIRT1W鑒別診斷骨原發(fā)性淋巴瘤臨床和影像徵象均缺乏特異性。我們提出“四不象”徵象。不象典型的結核不象典型的炎癥不象典型的骨肉瘤不象典型的黴菌感染骨質破壞小而軟組織腫塊大男性75歲雙下肢浮腫伴大小便失禁1月T1WT2WSTIRT1W男性21歲無誘因發(fā)熱20天T1WT2WSTIRC+T1WT1WC+女性70歲右下肢疼痛,大小便失禁1月T1WIT2WISTIR男性63歲左側肩背部疼痛伴咳嗽8月03.4.03.6男性48歲上腹部不適8年超聲發(fā)現(xiàn)雙側腎上腺占位
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