婦科晉升（副）主任醫(yī)師雙子宮、雙陰道畸形合并子宮腺肉瘤病例分析專(zhuān)題報(bào)告

婦科晉升（副）主任醫(yī)師雙子宮、雙陰道畸形合并子宮腺肉瘤病例分析專(zhuān)題報(bào)告患者女，17歲。因陰道分泌物6個(gè)月余，加重伴陰道突出物1周入院。14歲初潮，月經(jīng)規(guī)律，月經(jīng)量中等。婦科檢查：外陰發(fā)育正常，處女膜孔呈圓形，用力時(shí)見(jiàn)處女膜孔處約1cm紫紅色息肉樣物突出。直腸腹部診：直腸黏膜光滑，進(jìn)指順利，捫及盆腔偏右側(cè)直徑約5cm包塊，邊界欠清，活動(dòng)差，與子宮分界不清。MRI檢查示雙宮體、宮頸及陰道，偏右側(cè)宮頸及陰道內(nèi)見(jiàn)軟組織腫塊，T1WI呈低信號(hào)夾雜小片狀高信號(hào)，T2WI呈混雜高低信號(hào)，病灶范圍約4.6cm×4.3cm×4.0cm（圖1），增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖2）。雙側(cè)卵巢生理性卵泡，盆腔少量積液。

圖1冠狀位T2WI示雙子宮、雙陰道，右側(cè)宮頸及陰道內(nèi)見(jiàn)高低混雜信號(hào)；圖2冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示雙子宮、雙陰道，右側(cè)宮頸及陰道腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化；手術(shù)：靜脈麻醉下行宮腔鏡檢查術(shù)+宮頸腫瘤摘除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)環(huán)形處女膜，孔道松弛，腫瘤位于右側(cè)宮頸管近外口處，充滿右側(cè)陰道，蒂較細(xì)；左側(cè)宮頸、陰道未見(jiàn)異常。摘除宮頸贅生物，質(zhì)韌，呈黃色透明膠質(zhì)狀。病理檢查：顯微鏡下由良性腺上皮成分和肉瘤性間質(zhì)成分構(gòu)成（圖3），被覆上皮下方的間質(zhì)細(xì)胞密集排列，多呈梭形，異型性明顯，核分裂常見(jiàn)，伴橫紋肌分化。免疫組織化學(xué)：肌細(xì)胞生成素（Myogenin）陽(yáng)性，成肌細(xì)胞決定基因1（MyoD1）陽(yáng)性，結(jié)蛋白（Desmin）陽(yáng)性，CD10（+），細(xì)胞增殖指數(shù)（Ki-67）30%。病理診斷：低度惡性子宮腺肉瘤。

圖3顯微鏡下可見(jiàn)良性腺上皮成分，被覆上皮下方的間質(zhì)細(xì)胞密集排列（HE×40）討論本例為雙子宮、雙宮頸、雙陰道畸形合并一側(cè)子宮頸腺肉瘤，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)未見(jiàn)報(bào)道。雙子宮畸形為胚胎中腎管（苗勒管）融合異常所致，其發(fā)生率約占子宮畸形的5%，形成兩個(gè)單角子宮和兩個(gè)宮頸，陰道也完全分開(kāi)，也有雙子宮、雙宮頸、單陰道者。MRI檢查軟組織分辨力高，可清楚顯示子宮的形態(tài)及宮體、宮頸、陰道的解剖結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為兩個(gè)子宮完全分離，有各自獨(dú)立的宮腔及宮壁，其分層結(jié)構(gòu)的信號(hào)與正常子宮相同，是診斷先天性子宮畸形的可靠方法。子宮腺肉瘤是一種較少見(jiàn)的子宮肉瘤，多發(fā)生于絕經(jīng)后女性，但發(fā)病年齡呈現(xiàn)年輕化趨勢(shì)；子宮腺肉瘤87%起源于子宮內(nèi)膜，9%起源于子宮頸，罕見(jiàn)起源于子宮肌層。子宮頸腺肉瘤主要發(fā)生在初潮后少女，表現(xiàn)為有蒂宮頸息肉樣贅生物，偶有巨大包塊占據(jù)整個(gè)宮頸，本例為發(fā)生于右側(cè)子宮頸的帶蒂贅生物突入右側(cè)陰道。需與以下疾病鑒別：（1）宮頸息肉，多較小，信號(hào)較均勻，增強(qiáng)掃描息肉強(qiáng)化程度與子宮肌層相似，呈中等強(qiáng)化；（2）外生型宮頸癌"〉子宮頸癌，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形腫塊，信號(hào)不均，T1WI呈以等信號(hào)為主，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描宮頸癌強(qiáng)化程度低于正常子宮，呈輕度強(qiáng)化。結(jié)合本例及文獻(xiàn)報(bào)道子宮頸腺肉瘤多為混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描常表現(xiàn)不均勻明顯強(qiáng)化。此外，該病的確診主要依靠組織形態(tài)學(xué)特征，免疫組織化學(xué)標(biāo)記主要用于確定異源性成分及與其他腫瘤的鑒別。本例子宮頸腺肉瘤組織學(xué)特征