泌尿系統(tǒng)疾病

泌尿系統(tǒng)疾病腎臟

輸尿管膀胱尿道泌尿系統(tǒng)組成腎臟功能概述調(diào)節(jié)功能排泄功能內(nèi)分泌功能排出體內(nèi)代謝產(chǎn)物藥物毒物調(diào)節(jié)水電解質(zhì)酸堿平衡產(chǎn)生腎素促紅細(xì)胞生成素等請思考：如腎功能衰竭會有哪些表現(xiàn)？提示：急性腎衰主要導(dǎo)致內(nèi)環(huán)境紊亂（如水腫、水中毒、酸中毒、高鉀血癥及氮質(zhì)血癥、尿毒癥等）。提示：慢性腎衰可以導(dǎo)致內(nèi)環(huán)境紊亂（但又代償），還可以有內(nèi)分泌紊亂（腎性貧血、腎性高血壓等）。正常腎單位腎小球腎小管腎球囊血管球毛細(xì)血管：內(nèi)皮細(xì)胞基底膜

系膜區(qū)：系膜細(xì)胞基質(zhì)內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞

基底膜基質(zhì)壁層細(xì)胞臟層細(xì)胞（足細(xì)胞）腎小球正常結(jié)構(gòu)腎小囊腔血管球毛細(xì)血管袢的結(jié)構(gòu)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞腎小囊臟層細(xì)胞泌尿系統(tǒng)疾病腎小球腎炎腎盂腎炎腎腫瘤膀胱腫瘤第一節(jié)腎小球腎炎腎小球腎炎（Glomerulonephritis,GN）以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性炎癥。急性腎小球腎炎屬于增生性炎（腎小球細(xì)胞增生為主）；慢性腎小球腎炎也是增生性炎（間質(zhì)纖維增生為主）。一﹑病因與發(fā)病機制腎小球腎炎的免疫發(fā)病機理大多數(shù)腎小球腎炎是由抗原抗體復(fù)合物沉積于腎小球而致病?？乖姆N類

1.內(nèi)源性抗原（腎小球性和非腎小球性）2.外源性抗原（各種病原體、藥物等）如感染或其他因素使基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。病原微生物與基膜成分具有共同抗原性而引起的交叉反應(yīng)?？乖贵w復(fù)合物引起腎小球腎炎的方式腎小球原位免疫復(fù)合物沉積

指抗體與腎小球內(nèi)固有的抗原或經(jīng)血液循環(huán)植入的非腎小球抗原在腎小球原位直接形成抗原抗體復(fù)合物。

循環(huán)免疫復(fù)合物外源性和內(nèi)源性的非腎小球性抗原刺激機體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，在血液循環(huán)內(nèi)形成抗原抗體復(fù)合物，再沉積于腎小球內(nèi)。腎小球腎炎原位免疫復(fù)合物形成機制示意圖左圖：抗腎小球基底膜性GN右圖：非腎小球基底膜性抗原。○抗原Y抗體腎小球腎炎循環(huán)免疫復(fù)合物沉積機制示意圖

免疫復(fù)合物引起腎小球腎炎的機制免疫復(fù)合物＋補體炎癥介質(zhì)免疫復(fù)合物沉積本身并不直接引起腎小球損傷，但都可激活各種炎癥介質(zhì)系統(tǒng)，引起腎小球損傷。發(fā)病機制總結(jié)內(nèi)源性或外源性抗原與相應(yīng)抗體結(jié)合在腎小球部位形成免疫復(fù)合物，在炎癥介質(zhì)的介導(dǎo)下，導(dǎo)致腎小球產(chǎn)生免疫損傷.二﹑基本病理變化基本病理變化腎小球（為主）增生（腎小球細(xì)胞增生，基膜增厚）變質(zhì)（毛細(xì)血管改變：血管壁的玻璃樣變性及纖維素樣壞死；內(nèi)皮細(xì)胞的變性壞死等）滲出（滲出液形成及炎細(xì)胞浸潤）腎小管（萎縮、變性；管型）間質(zhì)（滲出；纖維增生）三﹑臨床病理聯(lián)系臨床綜合征（P264）急性腎炎綜合征

起病急，常表現(xiàn)為明顯的血尿、輕至中度的蛋白尿，水腫，高血壓，少尿甚至氮質(zhì)血癥；快速進行性腎炎綜合征起病急，進展快。出現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿的改變后，迅速發(fā)展為少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥，并發(fā)生急性腎衰竭；腎病綜合征

大量蛋白尿、明顯水腫、低蛋白血癥，高脂血癥（三高一低）；慢性腎炎綜合征

起病緩慢，尿的變化（多尿、夜尿、低比重尿）、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥，尿毒癥。高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥。四﹑常見腎小球腎炎的病理類型Ⅰ.急性彌漫（毛細(xì)血管內(nèi)）增生性腎小球腎炎急性彌漫增生性腎小球腎炎的特點病理類型急性彌漫增生性腎小球腎炎①病因與溶血性鏈球菌感染有關(guān)（感染后性）②人群多見于兒童(4~16歲）③病變?nèi)庋郏骸按蠹t腎”，“蚤咬腎”鏡下：血管內(nèi)皮細(xì)胞，系膜細(xì)胞增生④臨表表現(xiàn)為急性腎炎綜合征⑤預(yù)后多數(shù)好（95%兒童自愈）Ⅱ.急進性（快速進行性）腎小球腎炎(彌漫性新月體性GN，毛細(xì)血管外增生性GN）快速進行性腎小球腎炎特點病理類型快速進行性腎小球腎炎①病因不明②人群少見，以成人多見③病變?nèi)庋郏后w積增大，顏色蒼白鏡下：新月體形成（腎小囊壁層細(xì)胞和滲出的單核細(xì)胞增生）④臨表表現(xiàn)為快速進行性腎炎綜合征⑤預(yù)后差，可致死亡（預(yù)后與新月體數(shù)目有關(guān)）.Ⅲ.

以腎病綜合征為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎以腎病綜合征為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎共同點病變?yōu)V過膜改變?yōu)V過膜內(nèi)皮細(xì)胞─基底膜─足細(xì)胞（足突間隙）以腎病綜合征為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎共同點病變?yōu)V過膜改變臨床腎病綜合征

高蛋白尿高度水腫高脂蛋白血癥低蛋白血癥膜性腎小球腎炎（膜性腎病）特點病理類型膜性腎?、俨∫虿幻鳍谌巳阂猿扇硕嘁姠鄄∽?nèi)庋郏骸按蟀啄I”鏡下：毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚④臨表表現(xiàn)為腎病綜合征⑤預(yù)后多為慢性，部分可發(fā)展為腎衰.Ⅳ.

慢性（硬化性）腎小球腎炎p274

（終末期腎、慢性硬化腎炎）

各類型腎炎的晚期結(jié)果慢性腎小球腎炎的特點病理類型慢性腎小球腎炎①病因各種腎炎或腎病發(fā)展而來②人群以成人、老年人多見③病變?nèi)庋郏骸袄^發(fā)性顆粒性固縮腎”鏡下：大部分腎單位萎縮，少部分腎單位肥大，間質(zhì)大量纖維增生。④臨表表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征⑤預(yù)后差，可發(fā)展為腎衰，可致死亡。Case1病史：患兒，男，10歲。因眼瞼浮腫、尿少3天入院。10天前曾發(fā)生上呼吸道感染，有咽喉疼痛史。體格檢查：血壓17.3/12kPa，眼瞼浮腫，咽紅，雙下肢浮腫。實驗室檢查：尿常規(guī)：RBC（+），尿蛋白（++），紅細(xì)胞管型0～2/HP；24小時尿量400ml；尿素氮11.2mmol/L，肌酐192μmol/L，均高于正常。B超檢查示：雙腎對稱增大。初步診斷：急性彌漫性增生性腎小球腎炎（感染后性）Case2病史：患者，男，35歲。雙下肢浮腫2周。體格檢查：血壓130/80mmHg，雙下肢凹陷性水腫。尿常規(guī)檢查：尿蛋白（++++），RBC（++）；血漿蛋白28g/L。實驗室檢查支持何種疾?。磕I病綜合征最重要的診斷依據(jù)是24小時尿蛋白>3.5g/L，血漿蛋白<30g/L.初步診斷：膜性腎病（以腎病綜合征為表現(xiàn)）Case3病史：患者，男，26歲。因浮腫、血尿、少尿20天，惡心、嘔吐3天入院。體格檢查：血壓21.9/13.3kPa，面色蒼白，顏面部及雙下肢浮腫。實驗室檢查：24小時尿量150ml，尿色洗肉水樣，尿蛋白（++），RBC（+++），紅細(xì)胞管型1～3/HP；肌酐426μmol/L，明顯高于正常值。B超檢查示：雙腎增大。初步診斷：急進性腎小球腎炎（新月體性）Case4病史：患者，男，40歲。因反復(fù)浮腫、蛋白尿、2年，惡心、嘔吐半年入院。夜間尿量明顯多于白天。體格檢查：血壓20.7/12.6kPa。面色蒼白，顏面部及雙下肢浮腫，心界向左下擴大。實驗室檢查：血紅蛋白60g/L；尿常規(guī)示，顆粒管型1～2個/HP，尿蛋白（+），白細(xì)胞1～3/HP；24小時尿量2500ml，比重1.010；肌酐650μmol/L。B超檢查示：雙腎對稱性縮小。初步診斷：慢性腎小球腎炎（繼發(fā)性顆粒性固縮腎）Case5病史：患者，女，32歲。發(fā)熱、腰痛、尿頻、尿急3天入院。體格檢查：體溫39.5℃，血壓14.7/10.2kPa。實驗室檢查：白細(xì)胞13×109/L，中性粒細(xì)胞86%，尿培養(yǎng)大腸桿菌陽性，鏡檢可見白細(xì)胞管型。

可能診斷是什么？第二節(jié)腎小管-間質(zhì)性腎炎一、腎盂腎炎概述

腎盂腎炎(pyelonephritis)概念：腎盂腎炎是主要累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥。

病因和發(fā)病機制：

細(xì)菌感染，以大腸桿菌為主。急性者常由一種細(xì)菌引起；慢性者由兩種或兩種以上細(xì)菌混合感染。腎盂腎炎的病因及發(fā)病機制病因和發(fā)病機理細(xì)菌感染機體防御力下降細(xì)菌感染腎盂、腎間質(zhì)、腎小管的急性化膿性炎癥，與前列腺炎，膀胱炎，尿道炎（下尿路炎）緊密相關(guān)。（一）急性腎盂腎炎病變大體

體積增大表面多發(fā)性黃白色膿腫

切面髓質(zhì)內(nèi)黃色條紋向皮質(zhì)延伸多發(fā)性膿腫，腎盂腎盞黏膜化膿，嚴(yán)重時腎盂積膿。形狀

腎盂、腎盞變形化膿性炎有明顯的壞死，加上急性期過后的纖維修復(fù)導(dǎo)致。病變表面黃白色小膿腫腎盂腎盞擴張、變形病變鏡下：腎盂、腎間質(zhì)大量中性白細(xì)胞浸潤，膿腫形成，腎小管腔內(nèi)充滿中性白細(xì)胞，形成白細(xì)胞管型。毒血癥：起病急，發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多。腎腫大：腰部酸痛，腎區(qū)叩痛。尿變化：膿尿、蛋白尿、管型尿和菌尿等。

預(yù)后：一般較好。臨床病理聯(lián)系腎間質(zhì)的化膿性炎，腎組織疤痕形成，伴明顯的腎盂和腎盞的纖維化和變形。反復(fù)發(fā)作的化膿性炎導(dǎo)致壞死多，纖維大量增生。（二）慢性腎盂腎炎病變大體

形狀（疤痕性固縮腎）

不規(guī)則疤痕若雙腎病變則不對稱晚期固縮腎切面

腎盂腎盞變形，腎黏膜粗糙

疤痕多位于腎上下極慢性腎盂腎炎晚期慢性腎小球腎炎晚期慢性腎盂腎炎腎間質(zhì)急性時中性白細(xì)胞浸潤；慢性時淋巴細(xì)胞浸潤，纖維組織增生。腎小球逐漸硬化、萎縮、消失。慢性腎盂腎炎間質(zhì)炎細(xì)胞大量浸潤腎小球玻璃樣變多尿、夜尿：因尿濃縮功能下降所致。高血壓：與腎素分泌增多有關(guān)。

氮質(zhì)血癥、尿毒癥：由于大量腎單位破壞引起。結(jié)局：差臨床病理聯(lián)系類似于慢性腎炎綜合征的表現(xiàn)。腎小球腎炎與腎盂腎炎的比較疾病腎小球腎炎腎盂腎炎①病因與細(xì)菌感染有關(guān)細(xì)菌感染引起②機制感染后免疫損傷感染時直接損傷③部位腎小球為主腎小管、間質(zhì)、腎盂為主④病變增生性炎化膿性炎⑤臨表各類綜合征尿的變化（可有血尿、蛋白尿等，特征是膿尿、菌尿、白細(xì)胞管型尿）。⑥預(yù)后按病理類型不同急性如無誘因，預(yù)后好；也可遷延為慢性，可致腎衰。Case6病史：患者，女，57歲。發(fā)熱、全身不適，惡心、嘔吐2天入院。體格檢查：體溫38.7℃，血壓145/85mmHg，腎區(qū)有叩擊痛。尿常規(guī)：尿蛋白（++），白細(xì)胞滿視野，紅細(xì)胞管型8～10/HP；中段尿細(xì)菌培養(yǎng)為陽性。腎功能檢查：肌酐320μmol/L。腎盂造影顯示：右腎縮小，腎盞擴張。5年來多次類似發(fā)作，近2年來夜尿明顯增多。

慢性腎盂腎炎復(fù)發(fā)型。思考目前我們學(xué)過哪些疾病可以導(dǎo)致“固縮腎”的形成？思考AS(動脈粥樣硬化)性固縮腎原發(fā)性顆粒性固縮腎（高血壓性）

繼發(fā)性顆粒性固縮腎（慢性腎小球腎炎性）

腎盂腎炎性（瘢痕性）固縮腎抗體原位抗原基底膜植入抗原原位免疫復(fù)合物形成基底膜循環(huán)免疫復(fù)合物沉積基底膜循環(huán)免疫復(fù)合物沉積病變?nèi)庋垭p腎體積↑，對稱色紅如表面及切面散在出血點“大紅腎”“蚤咬腎”大紅腎蚤咬腎光鏡

增生

系膜細(xì)胞↑↑+內(nèi)皮細(xì)胞↑滲出嗜中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞漿液、纖維素、紅細(xì)胞變質(zhì)毛細(xì)血管纖維素樣壞死

腎小管病變：上皮細(xì)胞變性,腔內(nèi)可見管型.

腎間質(zhì)：充血水腫中性粒細(xì)胞浸潤.腎小管腔內(nèi)可見異常成分如蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和脫落上皮細(xì)胞在腎小管內(nèi)濃縮淤積而形成異物性圓柱體，稱為管型。紅細(xì)胞管型透明管型在腎小管內(nèi)凝聚的管型隨尿液排出，尿液內(nèi)可出現(xiàn)各種管型，稱管型尿。（一）臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合征

起病急，肉眼血尿、不同程度的蛋白尿，水腫，高血壓，少尿甚至氮質(zhì)血癥.臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征毛細(xì)血管損傷血尿（肉眼／鏡下）通透性↑蛋白尿腎小管內(nèi)管型形成

管型尿球內(nèi)細(xì)胞增生壓迫毛細(xì)血管濾過↓水、鈉潴留少尿（

400ml/d）腎小管重吸收正常＋水腫高血壓結(jié)局完全恢復(fù)預(yù)后與年齡有關(guān)，兒童預(yù)后好，成人預(yù)后差.隱匿性腎炎慢性腎小球腎炎兒童1%～2%，成人15%～20%.快速進行性腎小球腎炎＜1%

病變大體腎體積增大

色蒼白

皮質(zhì)表面可見散在點狀出血腎小球光鏡下增生腎小球囊壁上皮細(xì)胞顯著增生與滲出的單核細(xì)胞形成新月體.

滲出纖維蛋白，中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞.變質(zhì)

纖維素樣壞死.腎小管上皮細(xì)胞水腫，脂肪變性，萎縮.間質(zhì)纖維組織增生，淋巴、單核細(xì)胞浸潤.新月體GN球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體（一）臨床表現(xiàn)快速進行性腎炎綜合征起病急，腎功能損害急驟進展。表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，水腫，常迅速進展為少尿、無尿，氮質(zhì)血癥，腎衰.臨床病理聯(lián)系毛細(xì)血管GBM纖維素樣壞死纖維素、紅細(xì)胞等進入球囊囊壁壁層上皮細(xì)胞增生(大量)＋滲出的單核細(xì)胞